Что такое печеночная энцефалопатия: признаки патологии, шансы выжить

Статьи

Печеночная энцефалопатия (портосистемовая) — это повреждение головного мозга токсинами из гепатоцитов, которые разрушаются в печени в результате потери функций тела фильтра.

Общие данные

Этот диагноз не считается безопасным. Острые формы приводят к смерти в течение нескольких часов или дней, в то время как формы хронического конца инвалидности без аварийного лечения. Клиническая картина представляет собой нетипичную печеночную энцефалопатию, которая вызывает много диагностических трудностей. В продвинутых этапах становится очевидным, однако, но часто слишком поздно для радикальной обработки.

Болезнь сопровождается по крайней мере неврологические расстройства, эндокринное и психическое здоровье. Восстановление происходит только в стационарных условиях. Требуется всеобъемлющий набор терапевтических агентов. Возможности зависят от квалификации врачей, тяжести и формы патологии и, когда они начали лечение. В целом, почти 80-90% пациентов умирают, если лечение не инициируется своевременно.

Гепатологи образуют внимание на интересный факт: развитие энцефалопатии на фоне острой печеночной недостаточности почти всегда является фактором в будущем исключительно цирроз. При хронических поражениях осложнения печени разрабатывается гораздо чаще, чем у острых, потенциально обратимых, но оно оказывает существенное влияние на социальную активность и способность работать больным.

PE Pathogenesis и механизмы еще не полностью поняты, и проблема находится под следствием ведущих специалистов в области гастроэнтерологии. Понимание механизмов печеночной энцефалопатии приводит к развитию лечения патогенетических и уменьшения смертности от этого серьезного осложнения печени.

  • Энцефалопатия — это сложная нейропсихиатрическая портосистемовка, в которой смещение портосистемовегого до достижения мозговых веществ, которые в нормальных условиях нейтрализуются печенью.
  • Клинические симптомы включают когнитивные расстройства и поведенческие (например, путаница, головокружение, кома) и нервно-мышечные расстройства (например, шлепание тремор, атаксия или гипорефлекса).
  • Диагностика энцефалопатии PortosystemoWej в основном основана на клинических выводах, а кровь обычно измеряется концентрацией аммиака.
  • Исключает другие потенциально вылетные причины (например, субдуральная гематома, гипогликемия, отравление) и поиск вызывает энцефалопатию (например, инфекции, HCC, изменения в электролите).
  • Лечение как энцефалопатии, так и его причина состоит в очистке толстой кишки (через клизму или лактулозу), рекомендация по диетам рестрикции и приема растительного белка антибиотиков, таких как рифаксимин или неомицин.

Патогенез

Патогенез PE основан на воздействии на мозговые токсины из толстой кишки. При нормальных обстоятельствах печень действует как естественный фильтр. Без этого авторитета, которая занимает особое место в функционировании всего организма, человека затрулби обычная питьевая вода. Целью железы активирована очистка, удаление токсичных и опасных соединений. Такая биохимическая «фабрика» работает все время. В связи с большой нагрузкой, печень обладает удивительной способностью к регенерации, чтобы восстановить без посторонней помощи. Но эта функция не всегда полезно.

Во многих заболеваний, коррекция и саморегулирование становится невозможным. Существует три общих механизма, энцефалопатии при заболеваниях печени

  • Хронические расстройства. Идентификация типа хронического алкогольного гепатита и других. Все эти нарушения сопровождаются большими изменениями в функционировании органа. В какой-то момент он теряет большую часть своей емкости и больше не в состоянии адекватно фильтра. Затем начинается декомпенсация патологии и симптомы развиваются. Без помощи смерти это вопрос времени.
  • Цирроз. Острый hepatonekroza или гибель клеток печени под действием одного вида или другого фактора. Это, как правило, имеет быстрый прогресс, с полным уничтожением и смерти появляются в течение нескольких месяцев. Однако, возможны варианты. В любом случае, пораженного болезнью печени уже не в состоянии функционировать, как и раньше. Необходимо постоянно поддерживать лекарство или трансплантат, который может спасти пациент в начальной стадии, до того, как кровотечение из печени.
  • Расстройства фильтрации и очистки организма из-за повышенной кишечной продукции токсинов. Поглощение опасных веществ, которые образуются естественным путем распределения белка из пищи. Как правило, один не замечает свои биохимические процессы. Но это не та ситуация.

Кроме того, ЕР происходит в соответствии с заранее определенным сценарием. Токсичные компоненты отравляют кровь и проникают в мозг, вызывая подавление более высокой активности нейронов, с последующим постепенным клеточной смерти. На более поздних этапах восстановления невозможно. Развивается неврологический дефицит по типу расстройств поведения, экстрапирамидных клиники, изменения личности, снижение интеллекта и развития деменции. Осведомленность далее депрессии. Во-первых, сопор, а затем кома. Смерть наступает в 9 из 10 пациентов, а также прогноз очень серьезный.

Вывод состоит в том, что в обход portosystemu, поглощаются продукты, которые бы в противном случае быть обезврежен в печени, они входят в системный кровоток и достигает мозга, вызывая токсичность, и, в частности, влияющих на кору головного мозга. Вещества, которые оказывают токсическое действие на мозг, полностью не поняты. Важным веществом является аммиак, продукт переваривания белков, но также может зависеть от других факторов (например. Изменения в бензодиазепиновых рецепторов в головном мозге и в синапсах под действием гамма-аминомасляной кислоты (GABA)). Ароматические аминокислоты, концентрация в сыворотке крови, как правило, высока, и аминокислот с разветвленной цепью низкого, но эти колебания могут не причиной энцефалопатии.

Этиология

Portosystemowa энцефалопатии может развиться молниеносный гепатит, вызванный инфекцией вирусами гепатита, употребления наркотиков или воздействия токсинов, но чаще возникает при циррозе или других хронических заболеваний, которые приводят к образованию портальной гипертензии kolaterale portosystemowe очистить. Энцефалопатия может также произойти после анастомоза portosystemowych, такие как хирургическая анастомоз, соединяющий портальную вену нижней полой вены (обходного portokawaliczny, трансяремного внутрипеченочных портосистемное шунтирующие [TIPS]).

Провоцирующие факторы

У пациентов с хроническим заболеванием печени, острые эпизоды энцефалопатии обычно вызваны обратимыми причинами. Наиболее распространенными из них являются:

  • Метаболическая нагрузка (., Например, инфекция, электролитный дисбаланс, особенно гипокалиемия, обезвоживание, применение диуретиков);
  • условия, приводящие к увеличению количества белка в кишечнике (например, GIHD, диета с высоким содержанием белка.);
  • Неспецифические агенты, действующие на депрессантах мозга (такие как алкоголь, седативные, анальгетики).

Кроме того, основные причины этого патологического процесса включают в себя:

  • алкогольный гепатит;
  • рак печени и другие заболевания, в развивающейся печени, что может привести к ухудшению функционированию печени;
  • желудочно-кишечное кровотечение;
  • долгосрочные запоры.

Классификация

Критерии для классификации печеночной энцефалопатии этой формы заболевания, где заболевание характеризуется острым или хроническим, а также отражающие этапы развития патологии болезни.

Следующая стадия заболевания описывается комбинацией клинических симптомов:

  1. Первое — что начальная стадия компенсируется, в котором проявляется m.in:
  • Недостатки способности к концентрации;
  • дезориентации, пространственные и временные;
  • привычные нарушения циркадных ритмов, сна и пробуждения;
  • Эмоциональная лабильность, тремор, возбуждение, эйфория и чрезмерная склонность к совершению актов без мотивации;
  • обесцененная моторика и координация движений.
  1. Вторая — декомпенсированная стадия, характеризующаяся:
  • переход от возбуждения и эйфории к апатии, сонливости, вялости с элементом тоски, чувству безысходности;
  • галлюцинации, бред, агрессивность, ругань, неадекватное поведение
  • временная потеря сознания, дезориентация, ухудшение дезориентации;
  • судороги и спазмы конечностей, «хлопающий тремор», ослабление сухожильных и зрачковых рефлексов;
  • учащенное дыхание, дыхание характерное для печени;
  • сильная желтуха.
  1. Третья — терминальная стадия дистрофии, для которой характерны симптомы:
  • выраженное нарушение сознания, характеризующееся состоянием глухоты с последующим кратковременным возбуждением с бредом и галлюцинациями;
  • повышенные сухожильные рефлексы;
  • Зрачки расширены, реакции на свет нет;
  • повышенный тонус скелетных мышц, судороги и тремор;
  • внезапное обострение желтухи;
  • выраженное печеночное дыхание;
  • уменьшение размеров печени;
  • характерное лицо, напоминающее маску.
  1. Четвертый — печеночная кома, при которой:
  • нет реакции на свет, нет боли;
  • происходит исчезновение рефлексов;
  • недостаток осведомленности.

Различная степень развития клинической картины печеночной энцефалопатии проявляется в состоянии сознания пациента, интеллектуальном состоянии, поведении и проявлении нервно-мышечных реакций.

Симптомы и клинические проявления

В клинической картине печеночной энцефалопатии различают различные неврологические и психические расстройства. Обычно это нарушения сознания (патологическая сонливость, фиксация взгляда, сонливость с последующим развитием сонливости, кома), нарушения сна (больной патологически сонный днем ​​и жалуется на бессонницу ночью), поведенческие нарушения (раздражительность, эйфория , апатия), интеллект (забывчивость, рассеянность, расстройства печати), монотонность речи. Развитие или усиление печеночного сладкого запаха дыхания связано с нарушением метаболизма меркаптанов (продуктов кишечной флоры) в печени, которые затем выводятся через дыхательные пути.

У многих пациентов симптомом печеночной энцефалопатии является астериксис, асимметричные крупномасштабные аритмические судороги, возникающие в мышцах конечностей, туловища и шеи, когда они тонически напряжены. Астериксию обычно выявляют, когда руки вытянуты вперед, напоминающие дрожащие движения кистей и пальцев. Печеночная энцефалопатия часто поражает центр терморегуляции, что может привести к низкой или высокой температуре или чередованию эпизодов гипотермии и гипертермии.

Различают острую и хроническую печеночную энцефалопатию. Острая энцефалопатия развивается очень быстро и может привести к коме в течение нескольких часов или дней. Хроническая форма развивается медленно, иногда в течение нескольких лет.

Печеночная энцефалопатия развивается в несколько стадий. В начальной фазе (субкомпенсация) наблюдаются небольшие психологические изменения (апатия, бессонница, раздражительность), сопровождающиеся синюшностью кожи и слизистых оболочек. В фазе декомпенсации психические изменения углубляются, пациент становится агрессивным, появляется астериксия. Возможны обмороки и некорректное поведение. В терминальной стадии происходит снижение сознания до сна, но реакции на болевые раздражители все еще присутствуют. Последняя стадия печеночной энцефалопатии — кома, на раздражители нет реакции, развиваются судороги. Девять из десяти пациентов умирают на этой стадии.

Острая печеночная энцефалопатия

Специфическое течение болезни при острой форме печеночной энцефалопатии:

  • Внезапное, резкое, быстрое начало
  • относительно небольшая продолжительность болезни, от нескольких часов до нескольких дней
  • Особенно тяжелое и опасное течение болезни, приводящее к печеночной коме.

Острая форма заболевания вызывается поражением печени вирусным гепатитом, лекарствами, токсическими препаратами, в том числе при злоупотреблении алкоголем, отравлении химическими и биологическими ядами. В случае развития этой формы энцефалопатии выживаемость составляет 20-45% пациентов.

Хроническая печеночная энцефалопатия

Для развития болезни в хронической форме характерны:

  • Выявление поражения печени в виде цирроза в сочетании с портальной гипертензией с прогрессирующим развитием энцефалопатии.
  • Проявление портосистемного шунту, кишечная контрацепция, чрезмерное потребление белка
  • Появление симптомов в течение довольно длительного периода — недель, месяцев или даже лет.
  • Психические изменения личности, влияющие на перепады настроения, эмоциональность, память, способность концентрироваться, даже в периоды ремиссии
  • Возможное эпизодическое проявление со спонтанным разрешением при условии исключения провоцирующих факторов, таких как неадекватное поведение пациента, ухудшение интеллектуальных способностей, в том числе нарушения почерка, тремор, желтуха
  • Проявление рецидивирующих психических расстройств в виде сумеречного сознания, нарушений сознания с галлюцинациями, бредом.
  • Прогрессирующее ухудшение личности
  • Проявление нервно-мышечных расстройств паркинсоническим тремором, атаксией, ригидностью мышц, аномальными движениями рук и ног, иногда судорогами.

При хронической форме печеночной энцефалопатии психические расстройства личности являются наиболее заметными и заметными.

Диагностика

Алгоритм тестирования стандартный:

  • Клиническая оценка
  • Часто используются специфические психометрические тесты с тестом на аммиак, ЭЭГ или комбинацию этих методов.
  • Исключение других заболеваний

Диагностика в основном основана на клинической картине, но тесты также могут быть полезны. Психометрическое тестирование может выявить тонкие нейропсихиатрические патологии, что помогает в ранней диагностике энцефалопатии.

Для постановки диагноза используются следующие лабораторные методы:

  • Общий анализ крови. Он позволяет выявить нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренную форму СКВ, тромбоцитопению и анемию.
  • Анализ мочи. Это помогает в диагностике цилиндрурии, микрогематурии, протеинурии и в обнаружении билирубина и уробилина.
  • Биохимический анализ крови. Его проводят с целью диагностики гипербилирубинемии, быстрого повышения активности ферментов печени, гипоальбуминемии, гиперхолестеринемии, гипопротромбинемии, гипокалиемии, гипонатриемии и повышения уровня гамма-глобулина.

Кроме того, обычно измеряют уровень аммиака и оценивают жесткость мышц. ЭЭГ показывает диффузную медленноволновую активность даже при умеренной энцефалопатии.

Исследование спинномозговой жидкости не требуется, единственная характерная аномалия — умеренное повышение содержания белка.

Следует исключить другие потенциально обратимые нарушения, вызывающие эти симптомы (например, инфекция, субдуральная гематома, гипогликемия, интоксикация). Если диагностирована портосистемная энцефалопатия, следует искать провоцирующие факторы.

Особенности лечения

Лечение печеночной энцефалопатии должно быть комплексным и ориентироваться на причины патологии и ее основные симптомы. По возможности следует лечить острую или хроническую печеночную недостаточность. Варианты лечения включают:

  • Кормление диетой;
  • Устранение аземии;
  • Очищение толстой кишки;
  • Лечение отдельных симптомов болезни.

Диета заключается в снижении количества белка в пище до 1 грамма на килограмм в день и ограничении количества поваренной соли. Это состояние необходимо поддерживать в течение более длительного периода времени, поскольку симптомы печеночной энцефалопатии могут повторяться. Чтобы компенсировать потребность в белке, дополнительно вводятся отдельные аминокислоты.

Кишечник необходимо опорожнять не реже двух раз в день, чтобы азотные продукты выводились более эффективно. Этого можно добиться с помощью очистительных клизм или слабительных средств (лактулозы). При необходимости продолжайте использовать слабительные после выписки из больницы. Орнитин и сульфат цинка ускоряют выведение аммиака.

Антибиотики широкого спектра действия назначаются для подавления кишечной микрофлоры, которая производит продукты аммиака, и важно, чтобы они большую часть времени были активны в кишечнике, чтобы уменьшить нагрузку на печень, связанную с их удалением (ванкомицин, неомицин). В случае психических изменений, возбуждения рекомендуются седативные средства, желательно галоперидол, нежелательные бензодиазепины.

Если на фоне печеночной энцефалопатии развиваются отек головного мозга, кровотечения, острый панкреатит, пациенты помещаются в реанимационное отделение, где получают соответствующее лечение.

В поэтапной терапии печеночной энцефалопатии важное место занимает выявление и устранение причин, вызвавших патологию, меры по борьбе с нарушением обмена веществ, восстановление метаболизма нейромедиаторов. Согласно этим принципам и в зависимости от тяжести поражения головного мозга подбирается конкретная схема лечения, в которой также учитывается, остро ли развивалась патология или нарастала в течение длительного времени.

Лечение острой формы

При острой печеночной энцефалопатии важно как можно скорее устранить причину — кровотечение, прием лекарств, инфекцию и т. д. Следует контролировать внутричерепное давление, дыхание и функцию сердца. Пациент должен оставаться в постели, получать питательные вещества через зонд и проходить курс активной детоксикации и симптоматической терапии.

Медикаментозное лечение включает:

  • Инфузионные носители — полидез, желатинол, глюкоза с витаминным комплексом, электролиты (панангин, хлорид калия, глюконат кальция) и инсулин;
  • При ацидозе — содовый раствор, при алкалозе — витамин С, желатинол;
  • Жидкости до 3 литров в сутки под строгим контролем электролитного баланса и диуреза;
  • Гепасол А капельно внутривенно в течение недели, затем в той же дозе через день до 15 дней.
  • Чтобы очистить кишечник от токсичных продуктов и нашатырного спирта, необходимы клизмы. Антибиотики помогают убить организмы, вырабатывающие аммиак в просвете кишечника. Применяют метронидазол, рифампицин, ванкомицин, реже аминогликозиды.
  • Лактулоза (дуфалак) используется для снижения уровня аммиака из пищеварительной системы. Его принимают в виде порошка трижды в день или в виде сиропа до 5 раз после еды. Его можно делать в виде клизмы через несколько часов после еды.
  • Более современным средством, снижающим всасывание аммиака из кишечника, является лактит, который не всасывается, не теряет своего действия в тонком кишечнике и расщепляется быстрее, чем дюфалак. Кроме того, прием лактита вызывает меньше диареи и метеоризма.

При нарушениях свертывания крови назначают:

  • Свежезамороженная плазма;
  • Втипротеазы (противные);
  • Фибринолитики — аминокапроновая кислота;
  • Этамзилат;
  • Переливание гепарина и компонентов крови при ДВС-синдроме.

Гормоны, такие как преднизолон и дексаметазон, показаны, если есть риск или ухудшение отека мозга. Обезвоживание корректируют диуретиками — фуросемидом, маннитом, диакарбом.

Вышеперечисленные действия проводят в коме, а когда к пациенту возвращается сознание, восстанавливается обычный режим питания, но с ограничением потребления белка не более 30 грамм в сутки. По мере улучшения состояния пациента количество белка постепенно увеличивается на 10 г каждые 5 дней, максимум до 50 г в день.

Борьба с хронической печеночной энцефалопатией

При хронической печеночной энцефалопатии пациентам требуется диета, ограниченная 20-50 г в день. Рекомендуется употреблять белки растительного, а не животного происхождения. Потребность в энергии можно дополнить введением глюкозы. Симптомы отравления лечат инфузионной терапией, как и при острой патологии.

Геморрагический синдром требует заместительной терапии свежезамороженной плазмой, массой эритроцитов и другими кровезаменителями.

Контроль отравлений продуктами белкового обмена (азотистые основания, аммиак) включает в себя назначение препаратов:

  • Дюфалак, лактитол, антибактериальные средства;
  • Hepasol A, Essenciale, арнитин с аспартатом, аргинин;
  • Бензоат натрия нейтрализует аммиак в печени, выводит токсины из крови с мочой, минуя гепатоциты;
  • Добавки цинка;
  • Аминокислоты.

Печеночная энцефалопатия увеличивает концентрацию бензодиазепинов в клетках мозга, поэтому показано применение их антагонистов, например флумазенила.

Методы экстракорпоральной детоксикации, такие как плазмаферез и гемосорбция, показаны в качестве дополнительных мер при лечении метаболических нарушений, восстановлении функции мозга и улучшении функции паренхимы печени. Перед процедурой пациентам вводят коллоидные и кристаллоидные растворы, глюкозу и маннит. Удаленная плазма компенсируется полиглюцином и другими препаратами. Процедуры проводят ежедневно или через день.

Помимо описанных выше этапов лечения пациентам с хронической патологией печени и явлением энцефалопатии на фоне острой или хронической печеночной недостаточности назначают комбинированную терапию гелий-неоновым лазером на 30-40 минут. В некоторых случаях печеночной энцефалопатии рассматривается возможность трансплантации печени.

Хирургическое лечение

Варианты хирургического лечения включают:

  • Портокавальский обход. Это лечение снижает портальную гипертензию и печеночную энцефалопатию. В результате у пациента нормализуется давление в воротной вене и частично сохраняется печеночный кровоток.
  • Пересадка больного органа. Эта операция проводится при хроническом заболевании, которое не поддается лечению медикаментами.

Возможные последствия

Ключ к подавлению нервной системы. Сопор, кома и смерть. В противном случае вероятен стойкий неврологический дефицит из-за повреждения головного мозга. Печеночная энцефалопатия при заболеваниях печени — опасное осложнение, сопровождающееся множеством критически опасных явлений. Требуется принудительное лечение, без которого шансы на выживание более чем сомнительны.

Прогноз

При хроническом заболевании печени устранение провоцирующего фактора обычно уменьшает энцефалопатию без развития стойких неврологических последствий. У некоторых пациентов, особенно с портокавальными свищами или TIPS, которые требуют постоянного лечения, редко развиваются необратимые экстрапирамидные симптомы или спастический парез. Кома (энцефалопатия 4 стадии), связанная с молниеносным гепатитом, приводит к летальному исходу примерно в 80% случаев, несмотря на интенсивное лечение; сочетание тяжелой печеночной недостаточности и портосистемной энцефалопатии часто приводит к летальному исходу.

Профилактика

Чтобы предотвратить развитие представленного заболевания, следует придерживаться следующих рекомендаций:

  • Лечить основное заболевание, способствующее развитию печеночной энцефалопатии.
  • Устранение других факторов, вызывающих нарушение сознания.
  • Диету нельзя ограничивать, поскольку важно, чтобы пациенты с гипотрофией получали достаточное количество калорий в течение дня.
  • Принимая лактулозу. Когда он расщепляется в кишечнике и ферментируется, он изменяет pH стула и использование азота кишечной флорой.
  • Прием лацитола, который по действию аналогичен лактулозе, но имеет меньше побочных эффектов.
  • Фосфатные клизмы — эффективный метод очищения толстой кишки. Такие действия чрезвычайно важны при острой перегрузке толстой кишки.

Печеночная энцефалопатия — настолько серьезное заболевание, что, если его не лечить, может привести к печеночной коме. Следуя всем описанным выше рекомендациям и советам, вы сможете не только избежать заболевания, но и улучшить свое состояние в случае постановки диагноза.

МДЦ Мурманск