Саркома — это злокачественное новообразование, вызванное образованием раковых клеток из соединительной ткани. В основном диагностируется у молодых людей в период интенсивного роста и может поражать многие органы. Один из подтипов данной патологии — саркома легкого. Как распознать и как лечить?
Общая информация и причины
Саркома легких — заболевание, характеризующееся развитием злокачественного новообразования из незрелых соединительнотканных структур органа. Патология характеризуется быстрым прогрессированием и ранним метастазированием.
Он известен как редкий вид рака. Ответ на вопрос, рак это или нет, отрицательный. Обе опухоли классифицируются как злокачественные, но саркома даже опаснее рака.
Чаще встречается у молодых мужчин (20-40 лет).
Саркома может быть вызвана:
- ионизирующего излучения;
- УФ;
- накопление промышленных канцерогенов в легких;
- неблагоприятные факторы окружающей среды (загрязненный воздух).
В группу риска входят люди, профессия которых связана с тяжелой промышленностью, горнодобывающей промышленностью и производством химикатов. Доказана также роль генетической предрасположенности в образовании злокачественных новообразований.
Классификация и стадии
Легочная саркома диагностируется с помощью системы TNM, где каждая буква и цифра имеют свою метку. Подробности описаны в таблице ниже.
В зависимости от размера опухоли и наличия метастазов различают четыре стадии развития саркомы:
- 1 стадия — ограниченный участок поражения диаметром не более 3 см, метастазов нет;
- 2 стадия — опухоль диаметром 3-6 см, единичные метастазы обнаруживаются в лимфатических узлах корня легкого, около крупных бронхов;
- 3 стадия — опухоль больше 6 см в диаметре, кроме того поражаются лимфатические узлы средостения и плевры;
- 4 стадия — размер опухоли значения не имеет, диагностированы отдаленные метастазы.
Высокодифференцированные тканевые саркомы различаются в зависимости от источника опухолевого процесса и могут быть представлены следующими типами:
- Ангиосаркома — возникает из-за стенок мелких вен и артерий;
- фибросаркома — образуется из соединительной ткани, расположенной в бронхах
- Липосаркома — образуется из жировой ткани, окружающей органы;
- гемангиоперицитома — образуется из перицитов — клеток, составляющих стенки капилляров, поставляющих углекислый газ в альвеолы и кислород из них;
- хондросаркома — развивается из хряща бронхов;
- лимфосаркома — образуется из лимфоидной ткани.
Недифференцированные саркомы легких делятся на веретено-клеточные, округлоклеточные и полиморфные.
Симптомы и признаки
Симптомы и признаки патологии зависят от стадии развития саркомы. На начальном этапе состояние пациента стабильное, никаких симптомов не наблюдается.
Когда опухоль разрастается внутри бронха, в клинику входят:
- усиливающаяся одышка;
- боль в груди на стороне поражения;
- продуктивный кашель, иногда мокрота с прожилками крови;
- повышенное потоотделение;
- повышение температуры тела.
Затем присоединяются симптомы интоксикации, повышенной утомляемости, отсутствия аппетита, похудания на этом фоне. Если опухоль прорастает в соседние органы, например, в пищевод, пациент говорит о невозможности проглотить пищу или даже воду.
В видео пульмонолог расскажет о первых симптомах рака легких:
Диагностика болезни
Перед началом лечения необходимо предварительное обследование у онколога или торакального хирурга. Врач объясняет историю болезни, узнает обо всех недугах пациента и на основании полученных данных назначает обследование.
Лабораторная диагностика по стандартам включает общий и биохимический анализы крови, коагулограмму, анализы группы крови и резус-фактора, общий анализ мочи. Специфических изменений не обнаружено при отсутствии других патологий.
Наиболее информативными исследованиями компьютерной техники являются:
Чтобы исключить вторичное развитие опухоли из метастазов синовиальной, остеогенной и других типов сарком, дополнительно рекомендуется сделать рентгенограммы подозреваемой области.
Лечение
При выборе схемы лечения учитывается стадия развития опухоли.
Стандартное лечение следующее:
- неоадъювантная химиотерапия;
- хирургическое вмешательство или лучевая терапия;
- адъювантная химиотерапия.
Неоадъювантная химиотерапия — это прием лекарств перед операцией. Это считается вариантом лечения, если у пациента диагностирована стадия IIIA. Операцию необходимо провести не позднее 21-28 дней после последнего применения препаратов.
На этапах I, II, IIIA удаляется одна пораженная доля легкого (лобэктомия) или весь орган (пульмонэктомия) с регионарными лимфатическими узлами (лимфаденэктомия).
Если операция невозможна, например, в случае высокого риска осложнений, рассматривается лучевая терапия.
Адъювантная химиотерапия необходима для уменьшения вероятности рецидива рака. Согласно клиническим рекомендациям, его следует начинать не позднее, чем через восемь недель после операции.
Описаны шесть основных схем:
- Винорелбин + Цисплатин;
- Этопозид + цисплатин;
- Паклитаксел + карбоплатин;
- Доцетаксел + Цисплатин;
- Гемцитабин + Цисплатин;
- Пеметрексед + Цисплатин.
Пациентам с IV стадией лечения проводится только паллиативное лечение. Его цель — продлить жизнь пациента, улучшить ее качество и устранить клинические симптомы.
В случае генетических мутаций возможна молекулярно-таргетная терапия с применением Гефитиниба, Эрлотиниба, Осимертиниба.
Прогноз и выживаемость
Саркома легкого — это патология, которая редко выявляется на ранних стадиях и быстро прогрессирует, что приводит к плохому прогнозу выживания. Опухоль быстро распространяется на близлежащие лимфатические узлы, а затем на отдаленные органы.
Из-за этих факторов выживаемость при этом заболевании невысока. Через пять лет только половина пациентов выживает на первой стадии и только четверть всех пациентов на третьей стадии.
При саркоме Юинга с метастазами в легкие продолжительность жизни мала: пациенты умирают через несколько месяцев. Официальной информации о том, сколько они живут после операции, нет.
Заключение
Саркома — это опухоль, которая возникает у молодых пациентов при наличии наследственной предрасположенности или факторов риска. В клинике преобладают симптомы одышки, кашля или интоксикации. Лечение комплексное, подбирается индивидуально, включает химиотерапию, лучевую терапию, хирургическое вмешательство. Прогноз в целом плохой.
