Что такое Синдром Гудпасчера, какие признаки патологии, особенности лечения

Статьи

Команда Гудпасчера представляет собой аутоиммунная патология (чаще всего встречающейся у курильщиков) характеризуется образованием специфических антител против общих денежных клубочков и легочных пузырьков.

Общие данные

Симптомы этой патологии были впервые описаны в 1919 году США Patophysiologist E.W. Гудпасчера, из которого было названо название болезни. В ревматологии, команда Гудпасчера относится к системному сосудистому воспалению и часто называют «синдромом геморрагического легких», «геморрагической пневмонией с воспалением клубочка почек», «идиопатический haemosyderosis легких с воспалением почек». Частота команды Гудпасчера составляет 1 до 1 миллиона человек. Два пика заболеваемости, связанной с возрастом: 20-30 и 50-60 лет наблюдаются, с преобладанием мужчин. Необработанной команда Гудпасчера характеризуется смертности 75-90% случаев.

  • Команда Гудпасчера может работать с легочным кровотечением и красть-свободное воспалением почек, как в комбинации и по отдельности.
  • Изменения в легких могут быть нежными или неспецифическими.
  • После сыворотки проверки на наличие анти-БМК антитела.
  • В случае glomerian воспаления почек, биопсия почки выполняется.
  • Гудпасчера команда должна быть поставлен диагноз и лечение, если это возможно, прежде чем органы не в состоянии.
  • Лечение заключается в plasmaferez, кортикостероиды и циклофосфамид.

Как устроен капилляр?

Потому что мы будем говорить о patiology капилляров, напомнить им об их конструкции и функции. Известен, что капилляры являются самым маленьким блюдом, через который имеет место обмен с тканями: часть артериальных поставок питательных веществ и кислородом к клеткам тканей, венозная часть принимает отходы и выпускает их в очищающие органы (печень и почки).

Как правило, даже половина из капилляров в суженном состоянии и не работает. Они представляют собой «положение» в случае невозможности эксплуатации судов и повышенный спрос ткани. Капилляры расположены во всех органах и тканях. Они образуют различные формы контура: от «крюка» до «шарики» (внутри почки).

Наиболее важной особенностью является фильтрация, один конец прохода через стенку определенных веществ. Капилляры контролировать сохранение клеток крови, белков и необходимых пластических материалов. Для этого барьера трехслойного формируются в структуре стенки:

  • Промежуточное с внутренней стороны,
  • В середине есть куча подвала,
  • Вне слоя поверхностных клеток (или спокойного pericites), с их придатками встроенными в общем, это для этого типа клеток, чтобы закрыть нервные окончания, способные вызвать сжатие или расширение сосудов.

Фильтрация происходит через щель до 3 нм. Вся мембрана имеет толщину до 400 нм.

Патогенез

Патогенез GoodSpachher ассоциируется с селективным пыльной мембраны воспаления в легочной ткани барботирование капилляров и почек суставов. Характер воспалительного ответа является аутоиммунным. Это означает, что структура мембраны разрушаются собственными антитела в результате неправильной (слишком сильной) защитной реакции.

Самооборона «при условии, иммунными клетками значительно превышает потребность и не останавливается, вызывая повреждение тела. Было обнаружено, что деструктивные антитела обладают сродством к определенному типу коллагена, который в самом большом количестве находится в почках и легочных пузырьках . Поскольку сродство пока не известно.

Под влиянием вышеуказанных причин базальной мембраны клетка начинает восприниматься как чужеродные и HBM антитела получают на них. Комплексы антитела закрепить вдоль мембраны, вызывая воспаление (капиллярит), а также в почках — glomerulum воспаление почек.

Было доказано, что он играет роль в воспалении:

  • Т-лимфоциты,
  • моноциты,
  • Multi-лекарственные лейкоциты,
  • эндотелиоцитов,
  • Барботажного макрофаги — производят 40 типов цитокинов, фермента протеазы, который повреждает легочные пузырьки.

Общее взаимодействие поддерживается цитокинами, к которым они принадлежат:

  • факторы роста (включая пластины, B-трансформаторы, инсулин-подобный);
  • интерлейкин-1;
  • Некроз фактор рака.

Механизм реакции в организме обеспечивается:

  • Через депозитных продуктов арахидоновой кислоты;
  • Свободные радикалы от молекул кислорода;
  • протеолитические ферменты;
  • Адгезивные молекулы (молекулярные соединения, которые помогают одна иммунная клетка присоединиться к другим, чтобы они могли двигаться сами в крови).

Процесс воспаления сопровождается кровотечением и кровотечением и движение клеток фибробластов в фокусе. Они образуют фиброз в межличностных перегородках и sensitis почечных структур. Этот процесс приводит к необратимой почечной и дыхательной недостаточности.

Причины

В этиологических механизмах заболеваний, которые не очень хорошо известны. Клинические наблюдения показывают , что развитие команды Гудпасчера связано с вирусной инфекцией (грипп, вирусный гепатит А и т.д.), принимать лекарства (карбимазола, penicolamine), профессионально — технические угрозы (вдыхание органических растворителей, лаков, бензин), переохлаждение, Курение табак. Существует генетическая предрасположенность к возникновению синдрома у людей с HLA-DRWL5, HLA-DR4 и HLA-DRB1 аллелями. Семейство появление команды Гудпасчера было описано.

Под воздействием этиологического фактора, в результате изменения толерантности системы иммунитета, начинает организм производить аутоантител против общего пузырьков легочных и почечных каналов. Предполагается, что аутоантиген является структурным компонентом А-3 цепи типа IV коллагена, присутствующего в мембране базальной легочного сосуда и почек. Полученные антитела (GBM-антител) в присутствии компонента С3 связаны с антигенами; Полученные иммунологические комплексы откладываются вдоль базовых мембран, что приводит к иммунологической и воспалительной повреждение клубочка почки (glomeruloneephritis) и легочных пузырьков (alveeolitis). В развитии аутоиммунного воспаления, активация клеточных элементов (лимфоциты Т, endothlecks, моноциты, везикулярные макрофаги, лейкоциты нескольких диаметров), цитокины (инсулин-подобный, факторы роста пластины, некроза опухолей факторы, интерлейкин-1), свободные радикалы , протеолитические ферменты и другие факторы играют важную роль. Поврежденные почки и легочной ткани.

Патоморфологический субстрат команды Гудпасчера является hemorrhetic некрозом воспаления легкого и NefrosonePritis. В гистологическом исследовании ткани почек, пролиферативные и мембраны, пролиферативная или некроз клубочков воспаление почек, tusking и фиброза почек пульпы. В морфологическом исследовании легочной ткани, воспаление интерпретатором, легочная инфильтрация, hemosiderose и атеросклероза.

Классификация

Есть три клинические показатели команды Гудпасчера:

  • злокачественный — пациент очень быстро развивается геморрагической пневмонией, прогрессивное воспаление клубочка почек с почечной недостаточностью;
  • с доминирующим повреждением почек и почечной недостаточностью;
  • Медленное начало и прогрессирование изменений в легких и почках.

Симптомы и клинические проявления

Заболевание имеет острый ход. Пациенты сообщают с неспецифическими симптомами, такие как лихорадка, озноб, слабость, сонливость, перламутр или рассеянным cyanica и потеря веса. Симптомы легочной патологии появляются: одышка, кашель, hemopelled, боль в груди.

Кровотечение является одним из основных симптомов заболевания. В мокроте есть прожилки крови или небольшие сгустки крови. Кровотечение прерывается или стойкое. Легочная кровоизлияние происходит в тяжелых случаях. Это условие считается потенциально опасной для жизни и происходит, когда основной легочный сосуд влияют.

Существует необычное происхождение болезни: боль в животе, тошнота, изжога, сухость и горечь во рту. Такие клинические симптомы спутать с симптомами хронического панкреатита и часто неправильно диагностируется.

Сухие и сухой, влажной претензии, при испытании на ударный, укорочение и подавление легочной инсульт, в тесте RTG — искажение изображения тонкой клетки легких, мелких изменений фокальных давления в виде многочисленных теней в легочной ткани, различных размеров инфильтрации в корневых зонах обоих легких. Концентрация гемоглобина в крови снижается при отсутствии кровотечения.

Симптомы поражения почек будут прикреплены к легочным симптомам. У пациентов есть кровь в моче — бескровный, цилиндры — cylinduria, белок — белок, oliganuria, периферические отеки, гипертония, peardness кожи, кровотечение, боли в мышцах, боли в суставах.

Hauniplies и bloodthermore приводит к железодефицитной анемии, ухудшение общего состояния больных. В исследовании, кожа бледная и слизистые оболочки Sinawe и Pastosov. У больных с синдромом Гудпасчера обычно имеют гипертонию. Они имеют увеличенный левый относительный mativity сердца и приглушенные сердечные тоны.

Быстрое развитие болезни характеризуется симптомами острых легочных заболеваний и почек. При отсутствии адекватного и быстрого лечения пациентов умирают в течение года от начала заболевания. Причиной смерти является острой почечной недостаточностью или легочным кровотечением.

С замедленным течением заболевания, основные симптомы появляются с перерывами. Правильное лечение продлевает жизнь пациентов и значительно улучшает его качество.

Диагностика

Алгоритм разбирательства состоит из предварительного исследования, тестирование на предмет пациента и лабораторных и инструментальной диагностики.

Исследование показывает:

  • pearlness кожи (развивается анемия);
  • Синица Warg и слизистые оболочки;
  • Может произойти умеренный отек конечностей, лица pastivity;
  • Повышение температуры тела на 38 градусов или более;
  • потеря веса;
  • мышечная слабость;
  • гипертония.

Сушка: сухой и влажной претензии в легких, подавленные тонн сердца, возможно сокращается шум, с тяжелой почечной недостаточностью, обусловленной развивающихся перикардита, журчание слышен из pericardic трения.

Прикрепление клубочков воспаления почек ближе к терминальной стадии ухудшает изображение с клинической картиной сердечной недостаточности и артериальной гипертензии. Там могут быть сердечные приступы астмы в ночное время, расширяющие отек легких.

Только у 10-15% больных, клинических симптомов начала синдрома GoodSsyher с симптомами поражения почек:

  • кровь в моче;
  • низкое выделение мочи;
  • Лицо отек;
  • артериальная гипертензия;
  • Ясно приелось.

Легочные симптомы следуют за ними. Пациенты часто сообщают мышцы и суставы.

Диагноз команды Гудпасчера не может быть размещен без иммунологического подтверждения. Легкая и почки, дисфункция вызвана многими заболеваниями и, следовательно, не играет доминирующую роль.

Обнаружение антител анти-GBM может быть надежным индикатором. Для этой цели, иммунофлюоресценции или более надежного иммуноферментного теста (ELISA) может быть использован.

Дополнительные тесты иммунных выполняются:

Анти-адаптер антитело (более типичное в объемных схемах);

  • анти-streptolyisine (положительная оценка для beader клубочков воспаления почек);
  • Тест ANCA (антитела против нейтрофильной цитоплазмы) положительные пациенты.

Наличие неопределенного прогрессивного glomerian воспаления почек у пациентов с легочной патологией вызывает необходимость загрузки проколы для выполнения биопсии тканей. Под микроскопом, записанные аутоиммунные комплексы GBM вдоль сосудов капилляров легочных пузырьков и каналов в почках найдены. Аналогичная картина наблюдается у больных сахарным диабетом изменений, но это менее специфичен.

Промывание бронхов (промывание), а затем проверить пролитой Fluid показывает легочного кровотечения. Многие авторы считают этот метод недостаточно диагностики и опасным для пациентов с существующей дыхательной недостаточностью.

Лабораторные признаки

Изучение пациентов с подозрением команды GoodSsyher начинается с простыми лабораторными тестами. Наиболее характерными симптомами являются:

  • в общем анализе крови — образ анемии дефицита гипохромного типа, эритроциты с измененным размером и формой, лейкоцитозом с временным сдвигом в стороне более молодые клетки, ускорение С в значительную стоимость;
  • мочевой тест — большое количество белка (белки), микроскопия в шламе демонстрирует цилиндры различных типов (формируется из клеток и белков), эритроциты подтверждают наличие кровоизлияний и почечного кровотечение;
  • В исследовании мокроты — эритроциты и гемоглобин продукты распада (hemosyderyn, Siderofagi) обнаружены;
  • Кровеносные химические исследования показывают накопление азота, мочевины, креатинина, глобулин, seromukoid и снижение уровня железа.

Важный показатель в диагностике степени повреждения почек является правильным весом мочи. С пониженной фильтрацией, содержание растворенных веществ падает, компетентная нагрузка становится низкой.

Инструментальные методы

Существующие почки и легкие тесты дают указания о вероятном объеме повреждения и дисфункции. Они не представляют собой важный диагностический критерий, но они имеют отношение выбрать метод лечения и мониторинга пациентов.

Рентгенография легких

В рентгеновских фотографиях, легочная инфильтрация в корневой зоне, распространяющиеся в средние и нижние зоны, как правило, развивающейся симметричен и, необязательно, раскрывающий «облако» видны и можно

С помощью спирографии, анализ функции внешнего дыхания проводит, раскрывает снижение жизненной емкости легких, симптомы непроходимости, в результате дыхательной недостаточности смешанного типа.

Испытание состава крови раскрывает четкий дефицит кислорода (hypoxies).

В исследовании ЭКГ может быть симптомами Miokardiodystrofia (вызванный дефицитом кислорода в сердечной мышце), гипертрофия левого желудочка (вызванная артериальной гипертензией).

Более точные символы могут быть определены с использованием современных методов:

  • Компьютерная томография органов грудной клетки;
  • Почки ультразвуковое исследование;
  • Рентгеновское исследование. Почка.

Какие признаки можно считать диагностическими критериями?

Размещение правильного диагноза в случае команды Гудпасчера затруднено из-за неспецифические симптомы. Для того, чтобы помочь врачам, скорее всего были разработаны критерии, которые могут быть использованы в диагностике:

  • Сочетание клинических симптомов легочной патологии и болезни почек, наиболее распространенных симптомы легочного кровотечения с воспалением клубочка почек;
  • Прогрессирующее течение заболевания, с быстрым формированием почечной и дыхательной недостаточности;
  • Обязательная анемия с дефицитом железа;
  • Характерное изображение радиологической легочной ткани;
  • высокие концентрации антител в крови для мембраны из basular легочных пузырьков и почечных каналов;
  • Биопсия образец, показывающий капилляр с сопровождающими антителами.

Необходимым условием для постановки диагноза является отсутствие других системных изменений. Поэтому тщательный дифференциальный диагноз всегда выполняется.

Кровохарканье

Болезни должны быть исключены с симптомами hemopelled. Симптом bloodopelling может возникнуть при следующих заболеваниях:

  • Туберкулез (распространение туберкулеза включает в себя легкие и почки),
  • Бронхи и рак легкого,
  • абсцессы легких тканей,
  • bronchietaza с атеросклерозом,
  • Headric и сосудистая патология способствует легочной гипертензии,
  • Системный васкулит и геморрагический диатез.

Иногда биопсия почек необходима. Если анти-БМК антитела отсутствуют, и есть признаки glomeric воспаления почек (бескровных, proteinhoot, эритроцитарных отливок в моче, почечной недостаточности или комбинации этих симптомов), то целесообразно выполнить биопсию почки для признания подтверждения. Быстрый очаговый фокальный сегментарный некроз, glomerulic воспаления почек с созданием полумесяцев обнаруживаются в биопсии в команде Гудпасчера и во всех других LPS легких команд. Иммунофлуоресцентное окрашивание почечной или легочной ткань классический выявления линейного отложения IgG вдоль glouse или кипящих капилляров. Это также наблюдается при диабетической нефропатии и фибриллярного воспалении glomerulum почек, редкой освещей освещающей иллюзии, но связывание антител к большому glomerulum мембране в этих заболеваниях неспецифично и не работает по линейному закону.

Особенности лечения

Применяемые в настоящее время методы лечения включают в себя: plasmafereza, кортикостероиды, циклофосфамид.

Краткосрочное выживаемость у пациентов с легочным кровотечением и дыхательной недостаточностью зависит от состояния дыхательных путей; Интубации и механическая вентиляция используются у больных с пограничными концентрациями артериальной крови и угрожающей дыхательной недостаточностью. У пациентов с тяжелой почечной недостаточностью требуется гемодиализ или пересадка почки.

Лечение применяется ежедневно или каждый второй день в течение 2-3 недель обмена плазмы крови с объемом 4 литра для удаления анти-антител BMC в сочетании с кортикостероидами администрации (обычно methylprednesolone в дозе 1 г в течение 20 мин один раз / день или каждый второй день три раза, затем преднизолон в дозе 1 мг / кг перорально один раз в день в течение 3 недель, а затем постепенное снижение дозы до 20 мг перорально один раз / день в течение 6-12 мес.) и циклофосфамида (2 мг / кг перорально или внутривенно один раз в день в течение 6-12 месяцев) , чтобы предотвратить образование новых антител. Если легочная и почечная функция перестает улучшаться, доза может быть постепенно снижается.

Ритуксимаб может быть использован в некоторых случаях тяжелых побочных эффектов циклофосфамида или в случае циклофосфамида лечения, но его использование в команде Гудпасчера не был изучен.

При тяжелом легочном кровотечении, methylpred является парентерально, т.е., чтобы опустить желудочно-кишечный тракт. Пульс-терапия, как правило, вводят путем инъекции препарата в вену в очень высоких дозах.

Затем длинный пероральное glycocorticoid скорости (преднизолон) подается, которые постепенно и медленно прекращено.

Если нет кровотечения, пероральный преднизолон немедленно вводят.

Кортикостероиды могут быть объединены с иммуносупрессивных препаратов, чтобы повысить эффективность лечения. Plasmaferez можно назначать вместе с препаратами, чтобы удалить антитела из крови. PlasmaFereza не проводят до тех пор, антител и стабилизировать работу почек полностью распадались.

В этом случае лечение является эффективным даже у пациентов с повреждением почек канала.

При почечной недостаточности с необратимыми явлениями, такими как канал исчезновение, клубочки потери, фиброз почек, улучшение вряд ли и полезно может быть регулярным гемодиализ или пересадка почки, но дальнейшее развитие glomerian воспаления почек у пересаженного органа, не может быть исключено.

Кроме того, симптоматическое лечение заключается в переливании крови и красных кровяных клеток, препаратов железа и введения гемостатических агентов. Следует отметить, что наблюдалось до сих пор не ясно, успех. Были отдельные случаи спонтанной ремиссии.

Прогноз

Были случаи, когда (по неизвестным причинам) пришли к спонтанной продолжительной ремиссии, но они очень редки. В целом, прогноз для детей и взрослых, это плохо, особенно если лечение не применяется. Существует тяжелой легочной и почечной недостаточности. Если течение болезни происходит быстро, пациенты умирают без надлежащего лечения пациентов в течение 2-3 недель. В более легких вариантах, смерть наступает в течение от 7 до 30 месяцев.

Прогноз предпочтительно, если лечение будет начато до дыхательной или почечной недостаточности происходит. Долгосрочный прогноз связан со степенью почечной недостаточности, когда болезнь диагностирована. Выживаемость пациентов, которые требуют немедленного гемодиализ и тех, биопсия показала>.
50% пол-жиры (которые часто требуют hemodializes), являются

Дата последнего изменения:

24 сентября 2020.

Государственное областное бюджетное учреждение здравоохранения