Команда Гудпасчера представляет собой аутоиммунная патология (чаще всего встречающейся у курильщиков) характеризуется образованием специфических антител против общих денежных клубочков и легочных пузырьков.
Общие данные
Симптомы этой патологии были впервые описаны в 1919 году США Patophysiologist E.W. Гудпасчера, из которого было названо название болезни. В ревматологии, команда Гудпасчера относится к системному сосудистому воспалению и часто называют «синдромом геморрагического легких», «геморрагической пневмонией с воспалением клубочка почек», «идиопатический haemosyderosis легких с воспалением почек». Частота команды Гудпасчера составляет 1 до 1 миллиона человек. Два пика заболеваемости, связанной с возрастом: 20-30 и 50-60 лет наблюдаются, с преобладанием мужчин. Необработанной команда Гудпасчера характеризуется смертности 75-90% случаев.
- Команда Гудпасчера может работать с легочным кровотечением и красть-свободное воспалением почек, как в комбинации и по отдельности.
- Изменения в легких могут быть нежными или неспецифическими.
- После сыворотки проверки на наличие анти-БМК антитела.
- В случае glomerian воспаления почек, биопсия почки выполняется.
- Гудпасчера команда должна быть поставлен диагноз и лечение, если это возможно, прежде чем органы не в состоянии.
- Лечение заключается в plasmaferez, кортикостероиды и циклофосфамид.
Как устроен капилляр?
Потому что мы будем говорить о patiology капилляров, напомнить им об их конструкции и функции. Известен, что капилляры являются самым маленьким блюдом, через который имеет место обмен с тканями: часть артериальных поставок питательных веществ и кислородом к клеткам тканей, венозная часть принимает отходы и выпускает их в очищающие органы (печень и почки).
Как правило, даже половина из капилляров в суженном состоянии и не работает. Они представляют собой «положение» в случае невозможности эксплуатации судов и повышенный спрос ткани. Капилляры расположены во всех органах и тканях. Они образуют различные формы контура: от «крюка» до «шарики» (внутри почки).
Наиболее важной особенностью является фильтрация, один конец прохода через стенку определенных веществ. Капилляры контролировать сохранение клеток крови, белков и необходимых пластических материалов. Для этого барьера трехслойного формируются в структуре стенки:
- Промежуточное с внутренней стороны,
- В середине есть куча подвала,
- Вне слоя поверхностных клеток (или спокойного pericites), с их придатками встроенными в общем, это для этого типа клеток, чтобы закрыть нервные окончания, способные вызвать сжатие или расширение сосудов.
Фильтрация происходит через щель до 3 нм. Вся мембрана имеет толщину до 400 нм.
Патогенез
Патогенез GoodSpachher ассоциируется с селективным пыльной мембраны воспаления в легочной ткани барботирование капилляров и почек суставов. Характер воспалительного ответа является аутоиммунным. Это означает, что структура мембраны разрушаются собственными антитела в результате неправильной (слишком сильной) защитной реакции.
Самооборона «при условии, иммунными клетками значительно превышает потребность и не останавливается, вызывая повреждение тела. Было обнаружено, что деструктивные антитела обладают сродством к определенному типу коллагена, который в самом большом количестве находится в почках и легочных пузырьках . Поскольку сродство пока не известно.
Под влиянием вышеуказанных причин базальной мембраны клетка начинает восприниматься как чужеродные и HBM антитела получают на них. Комплексы антитела закрепить вдоль мембраны, вызывая воспаление (капиллярит), а также в почках — glomerulum воспаление почек.
Было доказано, что он играет роль в воспалении:
- Т-лимфоциты,
- моноциты,
- Multi-лекарственные лейкоциты,
- эндотелиоцитов,
- Барботажного макрофаги — производят 40 типов цитокинов, фермента протеазы, который повреждает легочные пузырьки.
Общее взаимодействие поддерживается цитокинами, к которым они принадлежат:
- факторы роста (включая пластины, B-трансформаторы, инсулин-подобный);
- интерлейкин-1;
- Некроз фактор рака.
Механизм реакции в организме обеспечивается:
- Через депозитных продуктов арахидоновой кислоты;
- Свободные радикалы от молекул кислорода;
- протеолитические ферменты;
- Адгезивные молекулы (молекулярные соединения, которые помогают одна иммунная клетка присоединиться к другим, чтобы они могли двигаться сами в крови).
Процесс воспаления сопровождается кровотечением и кровотечением и движение клеток фибробластов в фокусе. Они образуют фиброз в межличностных перегородках и sensitis почечных структур. Этот процесс приводит к необратимой почечной и дыхательной недостаточности.
Причины
В этиологических механизмах заболеваний, которые не очень хорошо известны. Клинические наблюдения показывают , что развитие команды Гудпасчера связано с вирусной инфекцией (грипп, вирусный гепатит А и т.д.), принимать лекарства (карбимазола, penicolamine), профессионально — технические угрозы (вдыхание органических растворителей, лаков, бензин), переохлаждение, Курение табак. Существует генетическая предрасположенность к возникновению синдрома у людей с HLA-DRWL5, HLA-DR4 и HLA-DRB1 аллелями. Семейство появление команды Гудпасчера было описано.
Под воздействием этиологического фактора, в результате изменения толерантности системы иммунитета, начинает организм производить аутоантител против общего пузырьков легочных и почечных каналов. Предполагается, что аутоантиген является структурным компонентом А-3 цепи типа IV коллагена, присутствующего в мембране базальной легочного сосуда и почек. Полученные антитела (GBM-антител) в присутствии компонента С3 связаны с антигенами; Полученные иммунологические комплексы откладываются вдоль базовых мембран, что приводит к иммунологической и воспалительной повреждение клубочка почки (glomeruloneephritis) и легочных пузырьков (alveeolitis). В развитии аутоиммунного воспаления, активация клеточных элементов (лимфоциты Т, endothlecks, моноциты, везикулярные макрофаги, лейкоциты нескольких диаметров), цитокины (инсулин-подобный, факторы роста пластины, некроза опухолей факторы, интерлейкин-1), свободные радикалы , протеолитические ферменты и другие факторы играют важную роль. Поврежденные почки и легочной ткани.
Патоморфологический субстрат команды Гудпасчера является hemorrhetic некрозом воспаления легкого и NefrosonePritis. В гистологическом исследовании ткани почек, пролиферативные и мембраны, пролиферативная или некроз клубочков воспаление почек, tusking и фиброза почек пульпы. В морфологическом исследовании легочной ткани, воспаление интерпретатором, легочная инфильтрация, hemosiderose и атеросклероза.
Классификация
Есть три клинические показатели команды Гудпасчера:
- злокачественный — пациент очень быстро развивается геморрагической пневмонией, прогрессивное воспаление клубочка почек с почечной недостаточностью;
- с доминирующим повреждением почек и почечной недостаточностью;
- Медленное начало и прогрессирование изменений в легких и почках.
Симптомы и клинические проявления
Заболевание имеет острый ход. Пациенты сообщают с неспецифическими симптомами, такие как лихорадка, озноб, слабость, сонливость, перламутр или рассеянным cyanica и потеря веса. Симптомы легочной патологии появляются: одышка, кашель, hemopelled, боль в груди.
Кровотечение является одним из основных симптомов заболевания. В мокроте есть прожилки крови или небольшие сгустки крови. Кровотечение прерывается или стойкое. Легочная кровоизлияние происходит в тяжелых случаях. Это условие считается потенциально опасной для жизни и происходит, когда основной легочный сосуд влияют.
Существует необычное происхождение болезни: боль в животе, тошнота, изжога, сухость и горечь во рту. Такие клинические симптомы спутать с симптомами хронического панкреатита и часто неправильно диагностируется.
Сухие и сухой, влажной претензии, при испытании на ударный, укорочение и подавление легочной инсульт, в тесте RTG — искажение изображения тонкой клетки легких, мелких изменений фокальных давления в виде многочисленных теней в легочной ткани, различных размеров инфильтрации в корневых зонах обоих легких. Концентрация гемоглобина в крови снижается при отсутствии кровотечения.
Симптомы поражения почек будут прикреплены к легочным симптомам. У пациентов есть кровь в моче — бескровный, цилиндры — cylinduria, белок — белок, oliganuria, периферические отеки, гипертония, peardness кожи, кровотечение, боли в мышцах, боли в суставах.
Hauniplies и bloodthermore приводит к железодефицитной анемии, ухудшение общего состояния больных. В исследовании, кожа бледная и слизистые оболочки Sinawe и Pastosov. У больных с синдромом Гудпасчера обычно имеют гипертонию. Они имеют увеличенный левый относительный mativity сердца и приглушенные сердечные тоны.
Быстрое развитие болезни характеризуется симптомами острых легочных заболеваний и почек. При отсутствии адекватного и быстрого лечения пациентов умирают в течение года от начала заболевания. Причиной смерти является острой почечной недостаточностью или легочным кровотечением.
С замедленным течением заболевания, основные симптомы появляются с перерывами. Правильное лечение продлевает жизнь пациентов и значительно улучшает его качество.
Диагностика
Алгоритм разбирательства состоит из предварительного исследования, тестирование на предмет пациента и лабораторных и инструментальной диагностики.
Исследование показывает:
- pearlness кожи (развивается анемия);
- Синица Warg и слизистые оболочки;
- Может произойти умеренный отек конечностей, лица pastivity;
- Повышение температуры тела на 38 градусов или более;
- потеря веса;
- мышечная слабость;
- гипертония.
Сушка: сухой и влажной претензии в легких, подавленные тонн сердца, возможно сокращается шум, с тяжелой почечной недостаточностью, обусловленной развивающихся перикардита, журчание слышен из pericardic трения.
Прикрепление клубочков воспаления почек ближе к терминальной стадии ухудшает изображение с клинической картиной сердечной недостаточности и артериальной гипертензии. Там могут быть сердечные приступы астмы в ночное время, расширяющие отек легких.
Только у 10-15% больных, клинических симптомов начала синдрома GoodSsyher с симптомами поражения почек:
- кровь в моче;
- низкое выделение мочи;
- Лицо отек;
- артериальная гипертензия;
- Ясно приелось.
Легочные симптомы следуют за ними. Пациенты часто сообщают мышцы и суставы.
Диагноз команды Гудпасчера не может быть размещен без иммунологического подтверждения. Легкая и почки, дисфункция вызвана многими заболеваниями и, следовательно, не играет доминирующую роль.
Обнаружение антител анти-GBM может быть надежным индикатором. Для этой цели, иммунофлюоресценции или более надежного иммуноферментного теста (ELISA) может быть использован.
Дополнительные тесты иммунных выполняются:
Анти-адаптер антитело (более типичное в объемных схемах);
- анти-streptolyisine (положительная оценка для beader клубочков воспаления почек);
- Тест ANCA (антитела против нейтрофильной цитоплазмы) положительные пациенты.
Наличие неопределенного прогрессивного glomerian воспаления почек у пациентов с легочной патологией вызывает необходимость загрузки проколы для выполнения биопсии тканей. Под микроскопом, записанные аутоиммунные комплексы GBM вдоль сосудов капилляров легочных пузырьков и каналов в почках найдены. Аналогичная картина наблюдается у больных сахарным диабетом изменений, но это менее специфичен.
Промывание бронхов (промывание), а затем проверить пролитой Fluid показывает легочного кровотечения. Многие авторы считают этот метод недостаточно диагностики и опасным для пациентов с существующей дыхательной недостаточностью.
Лабораторные признаки
Изучение пациентов с подозрением команды GoodSsyher начинается с простыми лабораторными тестами. Наиболее характерными симптомами являются:
- в общем анализе крови — образ анемии дефицита гипохромного типа, эритроциты с измененным размером и формой, лейкоцитозом с временным сдвигом в стороне более молодые клетки, ускорение С в значительную стоимость;
- мочевой тест — большое количество белка (белки), микроскопия в шламе демонстрирует цилиндры различных типов (формируется из клеток и белков), эритроциты подтверждают наличие кровоизлияний и почечного кровотечение;
- В исследовании мокроты — эритроциты и гемоглобин продукты распада (hemosyderyn, Siderofagi) обнаружены;
- Кровеносные химические исследования показывают накопление азота, мочевины, креатинина, глобулин, seromukoid и снижение уровня железа.
Важный показатель в диагностике степени повреждения почек является правильным весом мочи. С пониженной фильтрацией, содержание растворенных веществ падает, компетентная нагрузка становится низкой.
Инструментальные методы
Существующие почки и легкие тесты дают указания о вероятном объеме повреждения и дисфункции. Они не представляют собой важный диагностический критерий, но они имеют отношение выбрать метод лечения и мониторинга пациентов.
Рентгенография легких
В рентгеновских фотографиях, легочная инфильтрация в корневой зоне, распространяющиеся в средние и нижние зоны, как правило, развивающейся симметричен и, необязательно, раскрывающий «облако» видны и можно
С помощью спирографии, анализ функции внешнего дыхания проводит, раскрывает снижение жизненной емкости легких, симптомы непроходимости, в результате дыхательной недостаточности смешанного типа.
Испытание состава крови раскрывает четкий дефицит кислорода (hypoxies).
В исследовании ЭКГ может быть симптомами Miokardiodystrofia (вызванный дефицитом кислорода в сердечной мышце), гипертрофия левого желудочка (вызванная артериальной гипертензией).
Более точные символы могут быть определены с использованием современных методов:
- Компьютерная томография органов грудной клетки;
- Почки ультразвуковое исследование;
- Рентгеновское исследование. Почка.
Какие признаки можно считать диагностическими критериями?
Размещение правильного диагноза в случае команды Гудпасчера затруднено из-за неспецифические симптомы. Для того, чтобы помочь врачам, скорее всего были разработаны критерии, которые могут быть использованы в диагностике:
- Сочетание клинических симптомов легочной патологии и болезни почек, наиболее распространенных симптомы легочного кровотечения с воспалением клубочка почек;
- Прогрессирующее течение заболевания, с быстрым формированием почечной и дыхательной недостаточности;
- Обязательная анемия с дефицитом железа;
- Характерное изображение радиологической легочной ткани;
- высокие концентрации антител в крови для мембраны из basular легочных пузырьков и почечных каналов;
- Биопсия образец, показывающий капилляр с сопровождающими антителами.
Необходимым условием для постановки диагноза является отсутствие других системных изменений. Поэтому тщательный дифференциальный диагноз всегда выполняется.
Кровохарканье
Болезни должны быть исключены с симптомами hemopelled. Симптом bloodopelling может возникнуть при следующих заболеваниях:
- Туберкулез (распространение туберкулеза включает в себя легкие и почки),
- Бронхи и рак легкого,
- абсцессы легких тканей,
- bronchietaza с атеросклерозом,
- Headric и сосудистая патология способствует легочной гипертензии,
- Системный васкулит и геморрагический диатез.
Иногда биопсия почек необходима. Если анти-БМК антитела отсутствуют, и есть признаки glomeric воспаления почек (бескровных, proteinhoot, эритроцитарных отливок в моче, почечной недостаточности или комбинации этих симптомов), то целесообразно выполнить биопсию почки для признания подтверждения. Быстрый очаговый фокальный сегментарный некроз, glomerulic воспаления почек с созданием полумесяцев обнаруживаются в биопсии в команде Гудпасчера и во всех других LPS легких команд. Иммунофлуоресцентное окрашивание почечной или легочной ткань классический выявления линейного отложения IgG вдоль glouse или кипящих капилляров. Это также наблюдается при диабетической нефропатии и фибриллярного воспалении glomerulum почек, редкой освещей освещающей иллюзии, но связывание антител к большому glomerulum мембране в этих заболеваниях неспецифично и не работает по линейному закону.
Особенности лечения
Применяемые в настоящее время методы лечения включают в себя: plasmafereza, кортикостероиды, циклофосфамид.
Краткосрочное выживаемость у пациентов с легочным кровотечением и дыхательной недостаточностью зависит от состояния дыхательных путей; Интубации и механическая вентиляция используются у больных с пограничными концентрациями артериальной крови и угрожающей дыхательной недостаточностью. У пациентов с тяжелой почечной недостаточностью требуется гемодиализ или пересадка почки.
Лечение применяется ежедневно или каждый второй день в течение 2-3 недель обмена плазмы крови с объемом 4 литра для удаления анти-антител BMC в сочетании с кортикостероидами администрации (обычно methylprednesolone в дозе 1 г в течение 20 мин один раз / день или каждый второй день три раза, затем преднизолон в дозе 1 мг / кг перорально один раз в день в течение 3 недель, а затем постепенное снижение дозы до 20 мг перорально один раз / день в течение 6-12 мес.) и циклофосфамида (2 мг / кг перорально или внутривенно один раз в день в течение 6-12 месяцев) , чтобы предотвратить образование новых антител. Если легочная и почечная функция перестает улучшаться, доза может быть постепенно снижается.
Ритуксимаб может быть использован в некоторых случаях тяжелых побочных эффектов циклофосфамида или в случае циклофосфамида лечения, но его использование в команде Гудпасчера не был изучен.
При тяжелом легочном кровотечении, methylpred является парентерально, т.е., чтобы опустить желудочно-кишечный тракт. Пульс-терапия, как правило, вводят путем инъекции препарата в вену в очень высоких дозах.
Затем длинный пероральное glycocorticoid скорости (преднизолон) подается, которые постепенно и медленно прекращено.
Если нет кровотечения, пероральный преднизолон немедленно вводят.
Кортикостероиды могут быть объединены с иммуносупрессивных препаратов, чтобы повысить эффективность лечения. Plasmaferez можно назначать вместе с препаратами, чтобы удалить антитела из крови. PlasmaFereza не проводят до тех пор, антител и стабилизировать работу почек полностью распадались.
В этом случае лечение является эффективным даже у пациентов с повреждением почек канала.
При почечной недостаточности с необратимыми явлениями, такими как канал исчезновение, клубочки потери, фиброз почек, улучшение вряд ли и полезно может быть регулярным гемодиализ или пересадка почки, но дальнейшее развитие glomerian воспаления почек у пересаженного органа, не может быть исключено.
Кроме того, симптоматическое лечение заключается в переливании крови и красных кровяных клеток, препаратов железа и введения гемостатических агентов. Следует отметить, что наблюдалось до сих пор не ясно, успех. Были отдельные случаи спонтанной ремиссии.
Прогноз
Были случаи, когда (по неизвестным причинам) пришли к спонтанной продолжительной ремиссии, но они очень редки. В целом, прогноз для детей и взрослых, это плохо, особенно если лечение не применяется. Существует тяжелой легочной и почечной недостаточности. Если течение болезни происходит быстро, пациенты умирают без надлежащего лечения пациентов в течение 2-3 недель. В более легких вариантах, смерть наступает в течение от 7 до 30 месяцев.
Прогноз предпочтительно, если лечение будет начато до дыхательной или почечной недостаточности происходит. Долгосрочный прогноз связан со степенью почечной недостаточности, когда болезнь диагностирована. Выживаемость пациентов, которые требуют немедленного гемодиализ и тех, биопсия показала>.
50% пол-жиры (которые часто требуют hemodializes), являются
Дата последнего изменения:
24 сентября 2020.
