Синдром Кавасаки, болезнь Кавасаки у детей обобщаются васкулит, в том числе коронарных сосудов, с смертельными осложнениями.
Общие положения
Болезнь Кавасаки взяла ее имя от японского педиатра по имени Kawasaki, который он открыл в 1961 году. Первоначально считалось, что болезнь имеет мягкий ход. Только в 1965 году случай тяжелой патологии сердца, связанной с болезнью Кавасаки был идентифицирован. В России первый клинический случай болезни Кавасаки был диагностирован в 1980 году.
В настоящее время, болезнь Кавасаки является одной из наиболее распространенных причин приобретенных пороков сердца у детей. Чаще встречается у представителей желтой расы, особенно японцы. В Японии, болезнь Кавасаки диагностируется в 30 раз чаще, чем в Австралии или Великобритании и в 10 раз чаще, чем в Америке.
Kawasaki (KD) болезнь является центральным воспаление артерии сосуда, и, в частности, самое главное, коронарные артерии, которые повреждены примерно 20% необработанных пациентов. Ранние симптомы острого миокардита с сердечной недостаточностью, аритмией, earmest и перикардит. Вслед за этим, могут возникнуть коронарные аневризмы. Гигантские коронарных аневризмы (>
8 мм внутренний диаметр в эхокардиографического исследования), хотя встречаются редко, они обременены с высоким риском сердечных разговоров, тромбоз или инфаркт. болезнь Кавасаки является основной причиной приобретенной болезни сердца у детей. Вовлеченные ткани воспаление может также быть вовлечены, в том числе и верхних дыхательных путей, поджелудочной железы, желчного путей, почек, слизистых оболочек и лимфатических узлов.
Механизм развития
Это расстройство было, и это все еще довольно загадочно. Исследователи не достигли консенсуса в отношении этиологии и происхождения этого процесса. Тем не менее, в области исследований был прогресс.
Существует группа теорий относительно патогенеза команды Kawasaki.
Наследственный фактор
Подавляющее большинство экспертов считают, что это расстройство генетически обусловлено. Они говорят, среди других Расовая, точка и высоко селективное предпочтение этого заболевания. Японские страдания чаще других азиатов.
Почему это происходит? Видимо предрасположенности передаются определенные гены, со всей группой. Что приводит к повышению заболеваемости населения.
Это не возможно определить вероятность заболевания у человека, в котором оно произошло в прошлом. Исследования продолжаются.
Инфекционный механизм
Эта теория основана на предположении, что вирусы виновны (герпес, особенно Эпштейна-Барр) или бактерии, такие как кластер.
Эксперты разделены по этому вопросу:
- Некоторые предполагают, что это расстройство является чисто септик. Это означает, что она начинается с повреждением стенок артерий с помощью самих патогенных факторов.
- Другие считают, что каждый инфекционный очаг может быть пусковым фактором. Выпускать. И это не является необходимым для вируса или бактерии влияют на кровеносные сосуды.
А вот последняя точка зрения на появляется болезнь Кавасаки.
Аутоиммунный механизм
Сторонники этой теории считают, что факторы септических непосредственно не вызывают команду. Речь идет о сенсибилизации организма.
Если бактерии или вирусы подвергаются бактерии или вируса в течение достаточно длительного времени, их защитные механизмы нарушаются. Они ослабляют свои позиции. Риск их неисправности увеличивается.
Наконец, иммунная система атакует собственные клетки и ткани. Вызывает воспаление. болезнь Кавасаки, то становится еще более похожей на воспаление сосудов.
Большинство исследователей проводят некоторую синтетическую теорию. Все три механизма играет определенную роль в этиологии. Основные виновники наследование и воздействие инфекций. Они вызывают нарушения в системе.
Причины
Этиология болезни Кавасаки неизвестна, но эпидемиология и клинические симптомы указывают на его инфекционную природу или необычный иммунный ответ на инфекцию у генетически предрасположенных детей. Аутоиммунный характер заболевания также возможно. У японских детей особенно высока заболеваемость этим заболеванием, но болезнь Кавасаки встречается во всем мире. В США ежегодно диагностируется от 3000 до 5000 случаев. Соотношение мужчин и женщин составляет примерно 1,5: 1. Восемьдесят процентов пациентов моложе 5 лет (пик заболеваемости — 18-24 месяца). Случаи у подростков, взрослых и детей младше 4 месяцев редки.
Заболевания возникают в течение всего года, но чаще весной или зимой. Сообщалось о группах случаев в сообществе без явных доказательств передачи вируса от человека к человеку. Около 2% пациентов испытывают рецидивы, обычно через несколько месяцев или даже лет. Профилактика заболевания неизвестна.
Симптомы
Обычно болезнь Кавасаки возникает в первые 5 лет жизни, отдельные сообщения встречаются у детей в возрасте до 8 лет. Пик заболеваемости болезнью Кавасаки приходится на 9-11 месяцев, а по другим данным — в 1,5-2 года. В течении болезни Кавасаки выделяют три периода: острый — 7-10 дней; подострый — 14-21 день; и период восстановления, который может длиться от нескольких месяцев до 1-2 лет.
Болезнь Кавасаки начинается с повышения температуры тела. Лихорадка держится 2 недели без лечения. Продление лихорадочного периода считается неблагоприятным прогностическим признаком.
Кожные проявления болезни Кавасаки могут появиться в течение 5 недель после заболевания. Для них характерны полиморфные диффузные признаки небольших красных чешуйчатых пятен (макулярная сыпь), волдырей и высыпаний алого или корьоподобного цвета. Сыпь в основном сконцентрирована на коже туловища, паховой области и проксимальных отделов конечностей. Со временем появляются эритематозные участки и болезненное утолщение кожи на руках и подошвах, ограничивающее движения в пальцах. Разрешение сыпи Кавасаки начинается примерно через неделю после появления. Эритематозные пятна держатся 2–3 недели, а затем начинают шелушиться.
Изменения слизистых оболочек глаз и рта. У большинства людей с болезнью Кавасаки в течение первых 7 дней развивается конъюнктивит обоих глаз, который обычно не сопровождается выделениями. В некоторых случаях это связано с передним увеитом. Также наблюдается сухость и покраснение слизистой оболочки рта, кровотечение из потрескавшихся губ, багровое изменение цвета языка и увеличенные миндалины. Болезнь Кавасаки связана в 50% случаев с увеличенными группами шейных лимфатических узлов, часто односторонними.
Поражение сердечно-сосудистой системы при болезни Кавасаки может быть миокардитом с тахикардией, болями в сердце, аритмиями и часто приводит к острой сердечной недостаточности. У 25% пациентов с болезнью Кавасаки через 5-7 недель после начала болезни может произойти аневризматическое расширение коронарных сосудов сердца, которое может привести к сердечному приступу. Перикардит, аортальная или митральная регургитация встречаются редко. Аневризмы могут возникать в крупных артериях, таких как локтевая, подключичная и бедренная артерии.
Синдром суставов встречается в 35% случаев болезни Кавасаки и обычно длится до 1 месяца. Боль в суставах, артрит голеностопных и коленных суставов, а также поражение мелких суставов кистей и стоп являются типичными.
Шейная лимфаденопатия. Почти половина всех случаев. Этот симптом практически незаметен для родителей ребенка. Его может обнаружить врач при пальпации. В тяжелых случаях это уже ясно. Меняется топография шеи. Возможен полномасштабный лимфаденит. Проявляется агрессивно: колебания температуры тела, сильная боль в проекции узлов, местное покраснение и серьезное увеличение размеров ткани. Они деформированы. Это крайне опасно.
Могут быть повреждены органы пищеварительной системы, возникают боли в животе, рвота и диарея. В некоторых случаях может развиться менингит и уретрит.
Диагностика
- Клинические критерии
- ЭКГ и эхокардиография
- Анализы для исключения других заболеваний: общий анализ крови, осадок, С-реактивный белок, антинуклеарные антитела (ANA), ревматоидный фактор (RF), альбумин, ферменты печени, мазок из горла и посев крови, анализ мочи, рентген грудной клетки
Диагноз болезни Кавасаки ставится на основании клинических критериев (диагностических критериев болезни Кавасаки). Подобные симптомы могут возникать при скарлатине, стафилококковом эксфолиативном синдроме, кори, реакциях на лекарства и ювенильном идиопатическом артрите. Реже встречаются лептоспироз и пятнистая лихорадка Скалистых гор.
У некоторых детей с лихорадкой и менее чем четырьмя из пяти диагностических критериев развиваются осложнения, характерные для васкулита, включая коронарные аневризмы. У этих детей диагностирован так называемый атипичная (или неполная) болезнь Кавасаки. Следует заподозрить атипичный БК и провести соответствующие анализы, если у ребенка поднимается температура>.
39 ° C, и если присутствует ≥ 2 из 5 критериев CD.
Лабораторные тесты не являются диагностическими, но их можно проводить, чтобы исключить другие заболевания. Пациентам обычно делают общий анализ крови, антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор, СРБ, посев из горла и мазка крови. Лейкоцитоз, часто с заметным увеличением количества незрелых клеток, обычно протекает остро. Другие симптомы включают умеренную нормоцитарную анемию, тромбоцитоз (≥ 450 000 / мкл) на 2-й или 3-й неделе болезни и повышенный уровень СРБ или С-реактивного белка. Антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор и посевы отрицательны. Другие аномалии, в зависимости от пораженных органов, включают стерильную пиурию, повышение ферментов печени, протеинурию, снижение уровня сывороточного альбумина и плеоцитоз спинномозговой жидкости.
Важна консультация детского кардиолога. Для диагностики необходимо сделать ЭКГ и эхокардиографию. Поскольку отклонения от нормы могут проявиться позже, эти тесты повторяют через 2–3 недели, 6–8 недель и, при необходимости, через 6–12 месяцев после начала заболевания. ЭКГ может выявить аритмию, низкий тонус или гипертрофию левого желудочка. Эхокардиография должна выявить коронарные аневризмы, регургитацию сердечных клапанов и перикардит или миокардит. У пациентов с аневризмами и отклонениями от нормы результатов тестов с физической нагрузкой иногда может оказаться полезной коронарная ангиография.
Критерии диагностики болезни Кавасаки
| Диагноз ставится, если лихорадка сохраняется в течение ≥ 5 дней и соблюдены 4 из 5 следующих критериев: |
| 1. Двусторонние инъекции без экссудации в конъюнктиву. |
| 2. изменения губ, языка или слизистой оболочки полости рта (инъекция, высыхание, растрескивание, малиново-красный язык) |
| 3) периферические изменения конечностей (отек, эритема, шелушение эпителия) |
| 4. Полиморфный налет на стволе. |
| 5. Шейная лимфаденопатия (минимум 1 узел диаметром ≥ 1,5 см). |
Особенности лечения
- Высокие дозы внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ)
- Большая доза аспирина
Опытный детский кардиолог, детский инфекционист или детский ревматолог должен назначить лечение или посоветовать, как управлять этим состоянием у детей. Поскольку у детей с атипичной болезнью Кавасаки высок риск развития коронарных аневризм, откладывать лечение не следует.
Лечение начинают как можно раньше, оптимально в первые 10 дней заболевания, с комбинации высоких доз AVIG (разовая доза 2 г / кг в течение 10-12 часов) и высоких доз перорального аспирина (ASA) 20. -25 мг / кг четыре раза в день. Дозы аспирина снижены до 3-5 мг / кг. 1 раз в сутки, когда ребенок не болел 4-5 дней; некоторые люди предпочитают не продолжать прием аспирина (АСК) в высоких дозах до 14 дня болезни.
Метаболизм аспирина (АСК) нестабилен в остром периоде болезни Кавасаки, что частично объясняет необходимость приема высоких доз. Некоторые специалисты контролируют уровни сывороточного аспирина (ASA) во время терапии высокими дозами, особенно если терапия длится 14 дней и / или лихорадка сохраняется, несмотря на лечение внутривенными иммуноглобулинами.
У большинства пациентов жизнеспособный ответ развивается в течение первых 24 часов терапии. У меньшинства пациентов лихорадка держится в течение нескольких дней и требует повторного введения внутривенного иммуноглобулина. У пациентов с сердечной недостаточностью, то есть тех, кто не переносит инфузию 2 г / кг иммуноглобулина, может быть полезен альтернативный режим, который может привести к несколько более медленному выздоровлению, включая внутривенное вливание 400 мг / кг иммуноглобулина один раз в день для 4 дня (снова в комбинации с аспирином в высоких дозах). Эффективность внутривенной терапии иммуноглобулином / аспирином при>
Через 10 дней после начала заболевания неизвестно, но лечение следует продолжить.
Если в течение 4-5 дней ребенок остается бессимптомным, следует продолжить прием аспирина (АСК) в дозе 3-5 мг / кг. один раз в день в течение не менее 8 недель с момента появления симптомов до завершения эхокардиографии. При отсутствии коронарной аневризмы и признаков воспаления (частота сердечных сокращений и количество тромбоцитов в норме) прием аспирина (АСК) может быть отменен. Из-за его антикоагулянтной активности аспирин (АСК) обычно используется у детей с ишемической болезнью сердца. Детям с гигантскими коронарными аневризмами может потребоваться дополнительное лечение антикоагулянтами (например, варфарином, антикоагулянтами).
У детей, получавших внутривенный иммуноглобулин, может развиться сниженный иммунный ответ на живые вирусные вакцины. Поэтому вакцинацию против кори, эпидемического паротита и краснухи, как правило, следует отложить на 11 месяцев после завершения терапии ИГВВ, а вакцинацию против ветряной оспы также на ≥11 месяцев. Если риск заражения корью высок, вакцинация может быть проведена, но ревакцинация должна быть проведена позднее, чем в 11-месячном возрасте.
Существует небольшой риск развития синдрома Рея у детей, длительно принимающих аспирин во время эпидемии гриппа или ветряной оспы; поэтому ежегодная вакцинация против гриппа особенно важна для детей (≥6 месяцев), длительно принимающих аспирин. Кроме того, родители детей, получающих аспирин (АСК), должны быть проинструктированы немедленно связаться со своим врачом, если их ребенок контактировал с кем-то, кто болен гриппом или ветряной оспой, или если у них развиваются симптомы этих заболеваний. Может быть рассмотрен вопрос о временном прекращении терапии аспирином (АСК) (с заменой дипиридамола у детей с известными аневризмами).
Осложнения
Сердечно-сосудистые заболевания: миокардит, порок сердечного клапана, аневризмы артерий, инфаркт миокарда.
Другие органы: диарея, асептический менингит, гангрена мягких тканей, артрит, холецистит с непроходимостью желчевыводящих путей, отит и др.
Прогноз
Прогноз хороший, хотя вероятны осложнения. Если лечение начато своевременно, пациент излечивается в течение 6-10 недель. Без лечения смертность может достигать 1%.
Длительная лихорадка увеличивает сердечный риск. Смертельные случаи чаще всего вызваны сердечно-сосудистыми осложнениями: инфарктом миокарда, тромбозами, реже миокардитом с тяжелой сердечной недостаточностью, они могут быть внезапными и непредсказуемыми: более 50% происходят в течение 1 месяца от начала, 75% — в течение 2 месяцев и 95% — в течение 6 месяцев, но может возникнуть и через 10 лет. Эффективная терапия снижает выраженность острых симптомов и, что наиболее важно, снижает частоту коронарных аневризм с 20% до менее 5%.
При отсутствии ишемической болезни сердца прогноз на полное выздоровление хороший.Примерно 2/3 коронарных аневризм регрессируют в течение 1 года, но неизвестно, сохраняется ли остаточный стеноз коронарных артерий.Гигантские коронарные аневризмы реже регрессируют и требуют более интенсивного наблюдения и лечения.
