Периартериит носа — это воспаление стенки мелких сосудов с образованием микроаневризм и развитием органной недостаточности.
Общие сведения
Узелковый периартериит — патология неясной этиологии. Рассмотрена роль вирусных инфекций (в том числе гепатита В) в развитии узелкового полиартериита; Триггерами могут быть вакцинация, введение сывороток, лекарств, пребывание на солнце или переохлаждение.
В ответ на эти факторы развивается гипергическая реакция с образованием иммунных комплексов, которые закрепляются в стенке сосудов и вызывают аутоиммунное воспаление. Эти процессы сопровождаются выбросом повышенного количества факторов свертывания и тромбогенных факторов эндотелием поврежденных сосудов. Узелковый периартериит в основном поражает мужское население в возрасте от 30 до 50 лет.
Воспаление не является септическим и не связано с инфекционным поражением. Организм самоуничтожается без «помощи» извне в результате сбоя защитных систем. При этом, несмотря на знание примерного механизма развития патологического процесса, ни академические теоретики, ни практики практически ничего не могут сказать о причинах заболевания и провоцирующих факторах. Проблема также в отсутствии эмпирических данных: во всем мире зарегистрировано около 7000 случаев. Это очень низкий показатель, даже не такой высокий, как десятые доли процента. Осталось только посмотреть литературу и изучить собранную информацию.
Ремиссия различного качества может быть достигнута при правильном лечении. К сожалению, почти 90% пациентов остаются инвалидами, и примерно 60% умирают в течение 5 лет или меньше.
- УПА — редкий системный васкулит, поражающий артерии среднего размера.
- Чаще всего поражаются почки (не клубочки), кожа, суставы, мышцы, периферические нервы и пищеварительный тракт.
- УПА следует подозревать у пациентов с сочетанием симптомов неясной этиологии, таких как лихорадка, боль в суставах, подкожные узелки, язвы кожи, боль в животе или конечностях, внезапное появление свисающих рук или ног и быстро развивающаяся артериальная гипертензия.
- Диагноз подтверждается биопсией или артериографией.
- Обследование на гепатиты B и C.
- Почечная недостаточность, поражение желудочно-кишечного тракта или неврологические нарушения имеют менее благоприятный прогноз.
- Лечение заключается в применении только глюкокортикоидов или в комбинации с циклофосфамидом, метотрексатом или азатиоприном, в зависимости от тяжести заболевания.
Механизм развития
Точно определить, почему возникает патологический процесс, невозможно. Болезнь Куссмауля-Мейера (другое название узелкового периартериита) начинается спонтанно, без явного провокатора. Ни пациент, ни врач не могут сказать, чем это вызвано.
Известно, что расстройство имеет аутоиммунное происхождение, на основании этого рецепта врачи говорят о постепенном развитии патологического процесса:
- Пациент сталкивается со специфическим раздражителем. Их много. Часто это инфекционный агент, который бездействовал в организме пациента в течение многих лет, или агрессивный микроорганизм, вирус, который вызывает немедленный и очень сильный иммунный ответ, хотя изначально он не всегда виден пациенту. К таким опасным факторам относится, например, штамм вируса гепатита В. Это надежные научные доказательства. Вероятно, не только негативно влияет на организм и провоцирует узловое периартикулярное воспаление, но и многие другие образования, роль которых еще не изучена.
- В ответ на негативный фактор в организме вырабатываются специфические антитела, которые связываются с инородными объектами, особенно вирусами, и уничтожают их.
- После окончания естественной борьбы с опасными факторами этот процесс не прекращается. Иммунная система продолжает синтезировать антитела, но на этот раз атакуются собственные кровеносные сосуды организма. Если это расстройство не искоренить, оно станет стереотипным и будет распространяться.
Узловой перитериит вызывают не только вирусные инфильтраты, но и вариант со спонтанной гиперчувствительностью организма. Идея в том, чтобы повысить чувствительность организма к любым внешним воздействиям. Малейшего толчка, проникновения аллергена достаточно, чтобы спровоцировать проявление болезни. Трудно определить, что становится виновником: пища, некоторые лекарства, пыльца, частицы слюны, шерсть животных и т. д. Патологический процесс затем развивается в виде аутоиммунного васкулита малого калибра — васкулита. Повреждаются капилляры, вены и артериолы.
В крайне редких и запущенных случаях происходит поражение крупных кровеносных сосудов. Это гарантированный путь к неминуемой смерти. Иммунитет разрушает стены, вызывая множественные массивные кровоизлияния. Восстановление практически невозможно.
Перспективы лечения зависят не столько от исходной точки лечения, сколько от формы расстройства и его агрессивности.
Классификация
В медицине различают несколько клинических форм и разновидностей течения болезни, различающихся продолжительностью жизни.
К настоящему времени идентифицированы три клинические формы этого расстройства.
Для качества и продолжительности жизни важна не форма заболевания, а его течение. Медики выделяют 5 видов периартериита носа:
| Типа конечно | Симптомы | Продолжительность жизни |
|---|---|---|
| Доброкачественный | Изолированный кожный васкулит, ремиссия до 5 лет | Он ничем не отличается от здорового контроля. |
| Медленно прогрессивный | Вариант тромбангита — воспаление периферических нервов и нарушение кровотока к конечностям. | Если нет осложнений, 10 лет и более от начала заболевания |
| Повторный курс | Рецидивы при снижении дозы лекарств, других инфекциях, простуде и насморке | Без лечения, 5-летняя выживаемость у 13% пациентов, улучшение выживаемости при лечении глюкокортикоидами до 40%. |
| Курс быстрого прогресса | Поражение почек и злокачественная гипертензия | До разрыва или полного сужения почечной артерии |
| Мгновенная форма | Поражение почек, злокачественная гипертензия, сердечная недостаточность, тромбоз кишечных артерий, разрыв кишечных язв | От 5 до 12 месяцев |
Причины и факторы риска
Этиология заболевания до конца не выяснена. Существует 5 теорий происхождения болезни, не подтвержденных официальной медициной:
- Сифилитическая артериальная болезнь,
- Механическое повреждение кораблей,
- Сильное отравление алкоголем или другими веществами,
- Острая бактериальная инфекция,
- Явление гиперчувствительности и местной анафилаксии.
В настоящее время наиболее важной является вирусная гипотеза, согласно которой периартериит развивается у людей, инфицированных вирусом гепатита В, ВИЧ, гриппом, краснухой, цитомегаловирусом и вирусом Эпштейна-Барра.
К предрасполагающим факторам относятся:
- прививки,
- аллергия на определенные лекарства,
- воздействие радиации,
- переохлаждение
- наследственная предрасположенность.
У пациентов развивается реакция гиперчувствительности замедленного типа из-за выработки комплексов антиген-антитело, которые циркулируют в кровотоке и откладываются на стенках артерий, повреждая их.
В группу риска входят дети с диатезом, пищевой аллергией, гиперчувствительностью к лекарствам и взрослые с бронхиальной астмой, дерматитом, ишемической болезнью сердца и гипертонией.
Симптомы и клинические проявления
Узелковый полиартериит имеет несколько характерных симптомов:
| Симптом | Описание |
|---|---|
| Высокая температура | Температурная кривая каждой инфекции имеет уникальный вид, но при этом заболевании она не похожа на любую другую (атипичную), не поддающуюся лечению антибиотиками. |
| Внезапная потеря веса | За месяц человек может похудеть до 30 кг, что сопровождается слабостью и нежеланием двигаться. |
| Изменения кожных покровов | «мраморность кожи, сеть расширенных сосудов на бедрах и голенях, болезненные уплотнения и язвы на коже и подкожной клетчатке на бедрах, голенях и предплечьях. |
| Скелетно-мышечный синдром | Боль, мышечная слабость и атрофия, полиартрит крупных суставов одновременно в нескольких суставах |
| Сердечно-сосудистый синдром | Воспаление кровеносных сосудов сердца, вызывающее: стенокардию, аритмию, инфаркт миокарда, регургитацию или неполное закрытие митрального клапана, обязательно гипертонию или «почечное давление». |
| Повреждение почек | Сосудистая нефропатия: белок, кровь и цилиндры в моче, быстрое сокращение почек, почечная недостаточность, инфаркт почки, сужение почечных артерий. |
| Повреждение легких | Интерстициальная пневмония — боль в груди, одышка, кашель, кровохарканье, инфаркт легкого |
| Повреждение пищеварительного тракта | Боль в животе, стеснение в животе, тошнота, диарея, рвота, кровотечение из желудка, некроз поджелудочной железы, язвы кишечника, которые могут прободиться, желтуха при поражении печени |
| Повреждение нервной системы | асимметричные поражения одного или нескольких нервов со жгучей болью и слабостью в конечностях, инсульты, менингит, судороги |
| Повреждение глаз | Аневризмы или утолщение глазного дна, ретинопатия или повреждение сетчатки, вызывающие снижение остроты зрения |
| Повреждение артерий конечностей | Ишемия или снижение кровотока к пальцам ног — вплоть до гангрены. Аневризмы (дилатации) конечностей могут разорваться |
| Повреждение эндокринной системы | Аутоиммунный орхит у мужчин, дисфункция надпочечников и щитовидной железы |
Из-за разнообразия симптомов периартериита носа пациенты проходят лечение у разных врачей. Отдельного специалиста по этому заболеванию нет. Чаще всего лечение начинается с терапевта и ревматолога, но практически всегда необходимы консультации и постоянное участие других специалистов.
Диагностика
Алгоритм состоит из:
- Клиническое обследование
- Биопсия
- Артериография, если нет пораженной ткани, доступной для биопсии
Диагностика ИМП может быть затруднена из-за неспецифического характера результатов анализов. Диагноз следует заподозрить у пациентов с различными сочетаниями симптомов неясной этиологии, такими как лихорадка, боль в суставах, подкожные узелки, язвы кожи, боль в животе или конечностях, внезапное появление симптомов «свисания» в руках или ногах, быстро развивающаяся артериальная гипертензия. Для уточнения диагноза клинические симптомы сравниваются с лабораторными данными, чтобы исключить другие заболевания.
Диагноз UPA подтверждается биопсией, показывающей некротический артериит, или артериографией, показывающей типичные артериальные аневризмы среднего калибра. МРТ позволяет обнаружить микроаневризмы, но некоторые изменения не обнаруживаются, поскольку они слишком малы. Следовательно, магнитно-резонансная ангиография не является основным диагностическим тестом.
Биопсия клинически непораженной ткани часто бесполезна, поскольку болезнь носит очаговый характер; Следует провести биопсию ткани, на которую указывают результаты клинических исследований. Образцы предполагаемой подкожной клетчатки, икроножного нерва и мышц предпочтительнее, чем образцы почек или печени; Биопсия почек и печени может быть ложноотрицательной из-за ошибки отбора проб, что иногда приводит к кровотечению из недиагностированных микроаневризм. В отличие от гранулематоза с полиангиитом (GPA), биопсия вряд ли покажет какое-либо явное воспаление в паренхиматозной ткани.
Если клинические симптомы минимальны или отсутствуют, электромиография и исследования нервной проводимости помогают определить место биопсии мышцы или нерва. При наличии кожных поражений показана биопсия кожи, включая глубокие слои кожи и подкожную клетчатку. (Биопсия поверхностных слоев кожи дает ошибочные результаты.) Хотя микроскопические изменения яичек являются обычным явлением, биопсию не следует проводить, если яички бессимптомны и доступны другие места биопсии. От процедуры могут отказаться и мужчины.
Результаты лабораторных тестов неспецифичны. Наиболее частые изменения: лейкоцитоз до 20-40 000 / мкл, протеинурия и микрогематурия. Возможны тромбоцитоз, выраженное увеличение седиментации, анемия вследствие кровопотери и почечной недостаточности, гипоальбуминемия и повышение сывороточных иммуноглобулинов. АСТ и АЛТ часто немного повышены. Рекомендуется тестирование на гепатиты B и C. Поскольку гломерулонефрит не является признаком PAN, в образцах мочи не обнаруживаются цилиндры эритроцитов.
Другие тесты (например, определение цитоплазматических антител нейтрофилов [ANCA], ревматоидного фактора, антител к циклическому цитруллинированному пептиду [анти-CCP], антинуклеарного фактора [ANF], уровней комплемента C3 и C4, криоглобулинов, ядерных антигенов и антител к экстрагируемым ядерные антигены, такие как анти-Смит, анти-Ro / SSA, анти-La / SSB и анти-RNP) могут указывать на другие диагнозы, такие как RA, SLE или синдром Шегрена.
Разработаны десять международных диагностических критериев. Диагноз считается надежным, если соблюдены не менее 3 критериев из 10.
| 10 диагностических критериев | Описание |
|---|---|
| 1. Похудение более чем на 4 кг в месяц | Самопроизвольно, не меняя рацион |
| 2. Фиброз сетчатки. | Аномальное состояние кожи неправильной окраски, вызванное сетчатым или древовидным расположением полупрозрачных кровеносных сосудов в состоянии пассивной гиперемии (гиперемии). |
| 3. болезненность яичек | Внешняя травма или инфекция |
| 4. Миалгия | Слабость и болезненность мышц в нижних конечностях. Исключая плечевой пояс и поясничную область |
| 5. Менингит или полинейропатия. | Ощущение одного или нескольких периферических нервов |
| 6. Повышенное кровяное давление. | Диастолическое (сосудистое, нижнее) артериальное давление выше 90 мм рт. |
| 7. Повышенный уровень мочевины или креатинина в крови. | Мочевина более 14,4 ммоль / л, креатинин более 133 ммоль / л. Не должно быть обезвоживания или непроходимости мочевыводящих путей. |
| 8. Гепатит В | Обнаружение антигена гепатита В или антител к гепатиту В в сыворотке крови |
| 9. Изменения в ангиографическом исследовании. | Сосудистое исследование с контрастированием выявляет аневризмы или закупорку мелких артерий внутренних органов. Не должно быть видимого атеросклероза, дисплазии соединительной ткани или других воспалительных поражений. |
| 10. Исследование образцов биопсии. | Образец биопсии показывает инфильтрацию гранулоцитов и мононуклеаров или различных форм лейкоцитов. |
Методы терапии
Лечение периартериита носа комплексное, длительное и непрерывное. Ревматологи, кардиологи и врачи смежных специальностей подбирают препараты индивидуально для каждого пациента.
Пациентам с острой формой патологии рекомендуется отдыхать в постели или на полполовину, экономно питаться с максимальным количеством витаминов и минералов. После стихания обострения желательно совершать прогулки на свежем воздухе, придерживаться правильного режима дня и психотерапии.
Основные группы препаратов:
- Пациентам назначают кортикостероиды в высоких дозах. По мере улучшения состояния пациента дозу постепенно снижают. Глюкокортикоидные гормоны наиболее эффективны на ранних стадиях заболевания. Длительный прием преднизолона, дексаметазона, триамцинолона помогает снять повышенное артериальное давление, ретинопатию и почечную недостаточность. Они обладают выраженным противовоспалительным и иммунодепрессивным действием.
- Цитотоксические препараты помогают избежать тяжелых осложнений. Пациентам назначают циклофосфан и азатиоприн.
- Производные аминохинолина — «Плаквенил», «Делагил» назначают после длительного приема цитостатиков.
- Наряду с преднизолоном принимают препараты группы пиразолона, такие как Бутадион и Аспирин. НПВП усиливают действие глюкокортикоидов.
- Для коррекции гипертромбоцитоза и профилактики ДВС-синдрома назначают «Трентал», «Курантил». Они нормализуют микроциркуляцию и гипербарическую оксигенацию.
- При наличии инфекционных осложнений на коже — гнойных очагов проводится антибактериальная терапия.
- Симптоматическое лечение включает обезболивающие и гипотонические препараты. Парентерально вводят витамины, антигистаминные препараты, диуретики, сердечные гликозиды.
После снятия острого воспаления проводят лечебную физкультуру, массаж и физиотерапию. В тяжелых случаях используются методы экстракорпоральной гемокоррекции — плазмаферез, гемосорбция.
Носовой периартериит — относительно редкое системное заболевание, поражающее мышечные артерии малого и среднего размера. Заболевание относится к полиэтиологической, но монопатогенетической патологии. Лечение uPA зависит от стадии заболевания. При наличии системных симптомов и без серьезных неврологических, почечных, желудочно-кишечных или сердечных нарушений может быть достаточно первоначального введения глюкокортикоидов.
При тяжелом заболевании с неврологическими, почечными, желудочно-кишечными и сердечными симптомами циклофосфамид в сочетании с глюкокортикоидами может улучшить прогноз.
При средней степени тяжести заболевания глюкокортикоиды можно применять в сочетании с метотрексатом или азатиоприном.
Гипертонию следует лечить агрессивно.
УПА, связанный с гепатитом В
Лечение направлено на быстрое подавление воспаления и устранение вируса. Назначают короткий курс глюкокортикоидов в течение нескольких недель. Ламивудин перорально в дозе 100 мг один раз в сутки применяют в течение максимум 6 месяцев. Пациентам с почечной недостаточностью показана более низкая доза.
Плазмаферез проводят время от времени до тех пор, пока е-антиген гепатита В (HBeAg) не превратится в антитела к е-антигену гепатита В (анти-HBe) или до тех пор, пока клиническое улучшение не будет сохраняться в течение 2-3 месяцев. Этот подход не показал улучшения выживаемости по сравнению с изолированной иммуносупрессивной терапией, но он может снизить риск долгосрочных осложнений гепатита B и побочных эффектов длительного лечения глюкокортикоидами и иммунодепрессантами.
Лечение кортикостероидами, в некоторых случаях цитотоксическими иммунодепрессантами (в основном, циклофосфамидом), часто дает хорошие краткосрочные результаты, но не предотвращает рецидивов и осложнений (например, хронического гепатита и цирроза), связанных с сохранением вируса гепатита B; Иммуносупрессивная терапия у пациентов с гепатитом B способствует репликации вируса, что может привести к активному вирусному гепатиту и печеночной недостаточности.
Пациентам с гепатитом С, у которых развивается УПА, следует лечить гепатит С и васкулит.
Возможные последствия
Осложнения многочисленны: гангрена, инфаркт миокарда, инсульт, массивное кровотечение, почечная недостаточность, критическая печеночная недостаточность и т. д. Эти нарушения в конечном итоге приводят к инвалидности и очень скоро к смерти.
Периартериит носа — сложное аутоиммунное заболевание, поражающее мелкие кровеносные сосуды по всему телу. Несмотря на продолжающееся лечение, в большинстве случаев это приводит к летальному исходу.
Медицинские мероприятия следует начинать как можно раньше, это дает немного больше шансов на выздоровление.
Прогноз
Без лечения 5-летняя выживаемость составляет
Последняя актуализация:
24 сентября 2020 г.
