Дефект межжелудочковой перегородки сердца

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — это врожденный дефект. В соединительной перегородке между камерами имеется отверстие. Незначительные отклонения исчезают самопроизвольно по мере взросления тела.

Заболевание в начальной стадии вызывает одышку, учащенное сердцебиение, слабость, утомляемость и нарушения как физического, так и эмоционального развития.

Существует множество методов выявления патологии: ЭКГ, Эхо-КГ, рентген, МРТ, вентрикулография, аортография, катетеризация камер сердца. В тяжелых ситуациях рекомендуется хирургическое вмешательство для закрытия отверстия или сужения легочной артерии.

Общие сведения о патологии

Скорее, РАС относится к врожденной аномалии у детей. На его долю приходится 10-24% всех врожденных пороков развития. В тяжелом состоянии выявляется не более 20% дефектов, причем практически любой пол не играет роли.

При патологии межжелудочковой перегородки кровь под давлением движется слева направо, возникает так называемый лево-правый шунт. Он формируется во внутриутробном периоде между 4-й и 18-й неделями жизни.

Данная патология может развиваться как самостоятельное заболевание или в сочетании с рядом других заболеваний артериального ствола, атрезией трикуспидального клапана, транслокацией крупных сосудов, фалло-тетрадой. Распознать единичный желудочек очень редко, в этом случае межжелудочковой перегородки нет вообще.

Классификация

В зависимости от причины возникновения:

• Идиопатический или врожденный порок.
• Как компонент многих патологий ИБС.
• Осложнение после сердечного приступа.

Классификация по размеру:

• Большой недостаток. Он превышает размер просвета аорты.
• Середина. Он занимает половину диаметра аорты.
• Маленький, когда он составляет менее трети диаметра просвета аорты.

В связи с расположением различают:

• Перимембранозный дефект. Он расположен в устье левого желудочка, в области над аортальным клапаном. Это наиболее частое заболевание у пациентов, встречается у 80% всех пациентов.

• Мышечная РАС. Выявляется реже, в 10-20% случаев. Располагается вдоль мышечной части перегородки.
• Субаортальный, инфундибулярный дефект. Это происходит только в 5% случаев. Он касается области под аортальным и легочным клапанами.

Эта патология бывает двух типов:

• С симптомами сердечной недостаточности. Для него характерна большая потеря. Точный диагноз ставится на основании эхокардиографии. Консервативное лечение обычно улучшает состояние пациента, но иногда необходима хирургическая коррекция.
• Бессимптомный. Характерны мелкие недочеты. Сердце увеличено, легочный компонент увеличивается на 2 тона. Пациент находится под наблюдением около года. Если за это время симптоматика не ухудшится и шум исчезнет, ​​это говорит о том, что отверстие закрылось само. По мере ухудшения состояния может потребоваться специальное лечение или операция.

Стадии

В развитии патологии выделяют 3 стадии:

1. Сердце увеличивается в объеме, в легочных сосудах происходит тромбоэмболия крови. Без лечения может развиться пневмония и отек.
2. Спазм коронарных и легочных сосудов возникает при их чрезмерном напряжении.
3. Сосуды в легких затвердевают и становятся необратимыми. Пациент начинает ощущать наличие болезни, но хирургическое вмешательство перестает быть эффективным.

Причины появления патологии у детей и взрослых

В течение первого триместра внутриутробного развития у малыша успокаивается сердце.

Внешний вид отверстия на этом этапе соответствует физиологической норме, так как все элементы еще формируются и подгоняются друг к другу. Если на этом этапе происходит сбой из-за взаимодействия экзогенных и эндогенных факторов, отверстие не сужается, а превращается в врожденный дефект.

Наиболее частыми причинами развития данной патологии являются:

• Наследственная предрасположенность.
• Наличие вредных привычек, от которых женщина не избавлялась даже во время беременности.
• Побочные эффекты от приема некоторых лекарств во время беременности.
• Возникновение зачатия после 40 лет.
• Неправильное питание при беременности, когда был дефицит витаминов и микроэлементов.
• Плохая среда.
• Сильная токсичность.
• Выживаемость при различных вирусных заболеваниях во время беременности.
• Хронические патологии беременной, а также отсутствие полноценного отдыха и чрезмерные физические нагрузки.

Поскольку данная патология считается врожденной, у взрослых дефект может быть только следствием оставленного без присмотра перегородки с детства.

Вынашивание ребенка и ДМЖП

Если у женщины есть дефект носовой перегородки, перед планированием беременности его необходимо исправить хирургическим путем.

Если этого не сделать, то в любой момент врач может порекомендовать сделать аборт при угрозе жизни будущей мамы. Более того, велик риск обнаружить эту патологию у грудного ребенка.

Если до зачатия диагноз не был установлен, необходимо обязательно выполнять все рекомендации врача после выявления недугов, а при необходимости госпитализации не отказываться от нее.

Влияние ДМЖП на кровоток

Размер проема может варьироваться от 0,5 до 3-4 см. Эта форма может быть как круглой, так и щелевой. При небольшом дефекте кровоток не нарушается, при большом отверстии степень патологических осложнений прямо пропорциональна диаметру окна.

Когда сокращение левого желудочка прерывается, кровь под давлением поступает в правый желудочек, что вызывает патологические изменения и гипертрофию стенки в этой области.

Кроме того, расширяется легочный сосуд, по которому течет венозная кровь. В этой зоне давление увеличивается, и давление передается на артериальное русло органа. Чтобы предотвратить перегрузку легких кровью, организм в ответ сокращает артерии, что связано с легочной недостаточностью.

Левый желудочек функционирует лучше, поскольку в его диастоле меньше крови, чем в его правостороннем аналоге.

Левосторонний орган может снова получать кровь из одноименного предсердия или из правого желудочка за счет утечки через дефект межжелудочковой перегородки.

Такие нарушения кровообращения могут привести к тромбозу с последующим смещением сгустков и закупоркой кровеносных сосудов. Опасна также гипоксия головного мозга и, как следствие, гипоксия клеток.

Симптомы патологии у детей

У младенцев в возрасте до одного месяца после рождения симптомы проявляются только при большом окне или при наличии других аномалий в структуре и функционировании органа.

В дальнейшем при небольшом дефекте у ребенка патология никак себя не проявляет. Малыш активен, хорошо ест и набирает вес в зависимости от возраста.

Если отверстие среднего размера, то при попадании инфекции в дыхательные пути симптомы заболевания ухудшаются, так как артериальное давление в легочных структурах увеличивается, а их эластичность снижается.

Этот недуг можно определить по следующим симптомам:

• Повышенное потоотделение при нормальных температурных условиях.
• Сонливость в процессе сосания, малыш быстро утомляется, часто делает перерывы.
• Ребенок не в пределах месячной нормы веса, и при этом его рост в пределах нормы.
• Появление тахипноэ. Ребенок совершает 40 и более дыхательных движений в минуту, затрагивая область плеч.

Значительный дефект сопровождается яркими симптомами и является показанием к срочному обращению к врачу. Симптомы могут быть постоянными или спонтанными. Он включает в себя все характерные симптомы дефекта средних размеров, но в острой форме.

Кроме того, ребенка могут беспокоить:

• Появление цианоза. Шея и лицо синеют, особенно от напряжения.
• Яркое окрашивание всей кожи может указывать на наличие сложного дефекта.
• Отеки конечностей и живота.
• Потеря аппетита.
• Затрудненное дыхание, капризность ребенка. С каждой нагрузкой повышается давление в системе легочной крови и ребенку становится трудно дышать, возникает ограничивающий симптом в виде одышки, боли в области груди.

В преклонном возрасте у детей возникает сильное головокружение, в том числе потеря сознания.

Если малыш приседает, он чувствует себя немного лучше. По мере прогрессирования патологии дыхание учащается, появляется приступообразный кашель, а затем может образоваться сердечный горб.

Печень сильно увеличена, присутствуют влажные хрипы и боли в сердце. Носовые кровотечения могут стать постоянным спутником подростков, причем на фоне общей картины последние отстают от сверстников в умственном и физиологическом развитии.

Симптомы патологии у взрослых

Симптомы у мужчин и женщин аналогичны симптомам у детей. При физических нагрузках пациенту не хватает воздуха, у него сильная одышка. Когда вы отдыхаете, ваше дыхание может стать более ровным, но небольшая одышка все же остается.

Боль в груди сопровождается влажным кашлем, часто бывает кровотечение из носа. Сердечный ритм нерегулярный, у пациента диагностирована аритмия.

У детей отек в основном поражает верхние конечности, у взрослых процесс может распространяться на ноги.

Диагностика у плода

Обычно пороки развития можно обнаружить при плановом ультразвуковом обследовании уже на 20 неделе или в третьем триместре беременности. Маленькие отверстия иногда не видны, пока ребенок не родится. Бывает, что еще в утробе они затянуты. Может быть назначена консультация неонатолога или ЭХО плода.

Диагностика

Первый визит к врачу включает аускультацию, во время которой выявляются систолические шумы в сердце.

Затем для подтверждения диагноза пациента направляют на дополнительные анализы, которые включают:

• Эхокардиография. Ультразвук позволяет определить место и размер дефекта.
• ЭКГ. Однако это информативно только при значительном диаметре окна.
• Фонокардиография. Это помогает прислушиваться к необычным тембрам и шуму органа.
• Допплер. Применяется для выявления нарушений кровотока и патологий клапанов.
• Рентгенография. При пороке сердца орган будет увеличен в размерах, легочные сосуды сужены и переполнены, внутреннего сужения нет. Жидкость в легких обычно скрывает их структуру.
• Ангиография. Проводится контрастно в полостях сердца.
• Пульсоксиметрия. Определяет уровень оксигемоглобина в крови.
• МРТ. Он может заменить эхокардиографию и допплерографию.
• Катетеризация сердца. Это помогает распознать морфологию органа.

Лечение

Если нет срочных показаний к операции, врачи стараются поправить здоровье консервативно.

Если через год после рождения дефект еще не исчез, рекомендуется медикаментозное лечение и наблюдение в течение 3 лет, а затем следует пересмотреть хирургическое вмешательство. Лекарства на этом этапе играют вспомогательную роль, чтобы предотвратить развитие серьезных осложнений.

• Сердечные гликозиды: строфантин, дигитоксин, коргликон. Они улучшают деятельность сердечной мышцы, обладают антиаритмическим и кардиотоническим действием.
• Диуретики: индапамид, фуросемид, спиронолактон. Необходим для устранения отечности, нормализации кровообращения, уменьшения нагрузки на сердце.
• Кардиопротекторы: Рибоксин, Панангин, Милдронат. Улучшает питание и обмен веществ в сердце.
• Антикоагулянты: фенилалин, варфарин. Это снижает риск образования тромбов и разжижает кровь.
• Бета-адреноблокаторы: Бисопролол, Метопролол.
• Ингибиторы АПФ: Каптоприл, Эналаприл.

Оперативное вмешательство

В маленьких и средних окнах врачи не спешат проводить операции, но иногда возникают определенные обстоятельства, когда хирургическое лечение неизбежно:

• Наличие других пороков развития.
• Легочная гипертензия.
• Торможение роста окружности головы.
• Синдром Дауна.
• Частые простуды, особенно обостряющиеся пневмонией.
• Тяжелая сердечная недостаточность.
• Неэффективность консервативных методов.
• Большой ASD.

Устранить аномалию можно несколькими способами:

• Эндоваскулярная коррекция. Он позволяет закрыть проем специальной сеткой. Относится к малоинвазивному лечению.
• Паллиативный метод. Легочная артерия сужается манжетой, уменьшающей кровоток через окно. Это стабилизирует ситуацию на данный момент. Желательно, является ли ставка сырой в начальный период или имеется несколько минимумов.
• Радикальное вмешательство. Во время операции используется аппарат искусственного кровообращения. Мелкие дефекты зашиваются, крупные заделываются. Необходимо открыть правое предсердие и ввести ДМПП через трехстворчатый клапан. Если это невозможно, путь доступа становится правым желудочком.

Последствия и осложнения ДМЖП

Если окно слишком большое, да еще и при средней степени тяжести, меры по стабилизации состояния не принимаются, пациенту грозит развитие серьезной патологии и, в худшем случае, даже летальный исход.

Наиболее частые последствия:

• Сердечная недостаточность, приводящая к гипоксии тканей.
• Гипотрофия мышц. Нарушается трофичность, что вызывает похудание, замедляя развитие всех систем и органов малыша.
• Синдром Эйзенменгера. Это происходит как осложнение легочной гипертензии, вызванной РАС. Вылечить такое осложнение можно только хирургическим путем.
• Бактериальный эндокардит возникает при стафилококковой инфекции.
• Легочная гипертензия. В этом случае давление повышается в легочной артерии и всех мелких кровеносных сосудах.
• Аортальная недостаточность. Крылья клапана закрываются не полностью.
• Аритмия.
• Инсульт.
• Внезапная смерть.
• Пневмония с частыми рецидивами.
• Блокада сердца, легочная эмболия или коронарная эмболия.

Инвалидность

Определение степени инвалидности — обязательная процедура после операции на сердце. Даже если коррекция еще не производилась, но у ребенка диагностирован дефект тетрады Фалло или другие сложные патологии помимо дефекта, группу можно отдать раньше.

Срок до следующего обзора может составлять шесть месяцев, 2, 5 или 16 лет.

После 16 лет подростки в обязательном порядке проходят повторную аттестацию и получают справку об инвалидности по классификации взрослых.

Прогноз

Продолжительность жизни и прогноз полностью зависят от диаметра отверстия и качества функционирования сосудистого русла в малом круге кровообращения.

В случае небольшого дефекта качество жизни остается неизменным, и только у 2% пациентов может быть вирусный эндокардит. Около 40-50% дыр откладываются на срок до 4-5 лет.

При среднем размере окна сердечная недостаточность возникает рано. Только 14% из них могут постепенно закрываться самостоятельно, тогда как другие способны уменьшаться в размерах. У остальных пациентов по мере взросления часто развивается легочная гипертензия.

При большом отверстии сердечная недостаточность — неразлучный спутник больного.

Пневмония — обычное явление. Синдром Эйзенменгера встречается у 10-15% этих детей. Риск смерти в детстве или подростковом возрасте высок.

При отсутствии хирургического вмешательства пациент может прожить около 30 лет для среднего отверстия и почти 60 лет для небольшой полости.

Мышечные дефекты наиболее подвержены самопроизвольному закрытию, тогда как инфундибулярные дефекты требуют хирургической коррекции.

Все пациенты с кариесами должны пройти антибактериальную профилактику во время посещения стоматолога. Физическая активность ограничена для всех пациентов. Если после операции будет проведена операция и проблема будет устранена, через год дети смогут выполнять любые упражнения.

Летальность от дефекта межжелудочковой перегородки составляет менее 10%, включая послеоперационную смертность.

Дефект межжелудочковой перегородки появляется уже в период внутриутробного развития, который можно выявить при плановом ультразвуковом исследовании. Малогабаритное окно не доставляет пациенту существенных неудобств, а иногда даже зарастает перед родами, опасны средние и большие пространства.

Чаще всего встречается перимембранозная травма, которая во много раз чаще самозатягивается, чем другие виды. Общая смертность пациентов с этим пороком развития не превышает 10%.