Диагностика, причины и лечение геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха) — воспалительная патология, поражающая в основном мелкие кровеносные сосуды.

Общие сведения

По статистике, геморрагический васкулит поражает около 14 человек из 100 000. Наиболее распространенное заболевание поражает кровеносные сосуды почек, пищеварительного тракта и кожи. При кожном геморрагическом васкулите у пациентов появляется характерная сыпь. По этой причине это состояние еще называют аллергическим геморрагическим васкулитом.

Геморрагический васкулит (СН, болезнь Геноха Шенлейна, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) — одно из самых распространенных современных геморрагических заболеваний. По сути, это поверхностный аллергический васкулит, в который вовлечены мелкие артериолы, вены и капилляры. Международная классификация болезней (МКБ) называет это заболевание «аллергической пурпурой».

Геморрагическим васкулитом страдают пациенты любого возраста. Однако болезнь Шенлейна-Геноха чаще всего встречается у детей в возрасте от 5 до 14 лет. Средняя распространенность у детей этого возраста составляет 23-25 ​​случаев на 10 000. Наиболее уязвимая возрастная группа — 7-12 лет. Известны лишь единичные случаи пурпуры у детей до 3 лет. Подробнее о геморрагическом васкулите у детей.

Код МКБ 10 для геморрагического васкулита — D65-D69. Это означает, что он подпадает под код D69, что означает, что он показывает симптомы аллергической пурпуры. В то же время D65 указывает на внутрисосудистые аномалии, при которых возникают нарушения свертывания крови.

• Геморрагический васкулит — это воспаление сосудов, которое в основном поражает мелкие кровеносные сосуды и чаще встречается у детей, чем у взрослых.
• Симптомы могут включать макулярную сыпь, боль в суставах, лихорадку, боль в животе, мелену и гломерулонефрит.
• Симптомы обычно исчезают примерно через 4 недели.
• При необходимости для подтверждения диагноза следует провести биопсию пораженного участка кожи на предмет отложений IgA.
• Лечение симптоматическое, и у взрослых следует рассмотреть возможность применения кортикостероидов.

Патогенез и причины патологии

Возбудителями болезни Шлеймана-Геноха являются стрептококки, микоплазмы и респираторные инфекции. Поэтому первые симптомы болезни обычно появляются через неделю или месяц после перенесенного тяжелого инфекционного заболевания.

Однако инфекции — не единственная причина болезней. Часто болезнь вызывается переохлаждением, использованием неподходящих вакцин или неподходящих лекарств, аллергическими реакциями, а также укусами или ожогами насекомых. Причины геморрагического васкулита у взрослых могут быть связаны с использованием некоторых антибактериальных средств, особенно из группы пенициллина.

Такое заболевание, как геморрагический васкулит, может быть вызвано нарушением иммунной системы пациента. Было замечено, что люди, склонные к аллергическим реакциям, более подвержены болезни Шенлейна-Геноха. Таким образом, иммунная система некоторых пациентов активирует систему комплемента, которая в конечном итоге начинает атаковать собственные кровеносные сосуды организма. Иммунные клетки также могут проникать в стенки пораженных кровеносных сосудов. Это вызывает свертывание крови с последующим тромбозом. Поскольку стенки кровеносных сосудов теряют свою целостность, кровь из них начинает вытекать. Этим объясняются красные пятна при кожном геморрагическом васкулите.

Геморрагический васкулит у взрослых часто сопровождается нарушением обмена веществ. Беременность также может быть спусковым крючком к развитию болезни. Это связано с тем, что на организм пациента в это время легко влияют различные неблагоприятные факторы извне. Геморрагический васкулит при беременности может сопровождаться отслойкой плаценты, гипоксией и гипоплазией плода.

Какой врач лечит геморрагический васкулит?

При появлении первых симптомов болезни как можно скорее обратитесь к терапевту. Хотя он не лечит заболевание, он может направить вас к специалисту, который с ним справится. Обычно ревматолог — врач, занимающийся лечением ревматических заболеваний.

К ним относятся различные заболевания соединительной ткани и суставов, носящие аутоиммунный характер. В эту группу заболеваний входит геморрагический васкулит. В некоторых случаях может потребоваться проконсультироваться с более специализированными специалистами, такими как нефролог или хирург, чтобы выбрать подходящее лечение. Только тогда пациент получит точный диагноз, правильное лечение и назначенную диету.

Классификация

Клиническое течение капиллярной токсемии подразделяется на острую фазу (начальный период или обострение) и фазу разрешения (улучшение).

В зависимости от доминирующих симптомов заболевание делится на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную.

ГБ бывает острой (до 2 месяцев), длительной (до 6 месяцев) и хронической.

По степени выраженности клинических симптомов васкулиты можно разделить на:

• Незначительный. Больные находятся в удовлетворительном состоянии с легкой сыпью и болями в суставах.
• Средняя степень. Состояние больного средней тяжести, сыпь обильная, боли в суставах сопровождаются артритическими изменениями суставов, периодическими болями в животе и микрогематурией.
• Серьезный. Состояние больного тяжелое, появляются обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротический отек, нефротический синдром, макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

В зависимости от того, какой тип органа поражен, геморрагический васкулит может принимать следующие формы:

• Геморрагический кожный васкулит — заболевание поражает только кожу. Чаще всего кожная форма вызывается наследственной предрасположенностью, инфекциями и аллергией;
• Кожно-суставная форма геморрагического васкулита — помимо кожи поражаются и суставы, обычно крупные (например, коленные). Примечательно, что врачи чаще распознают геморрагический васкулит нижних конечностей, который часто сопровождается отеками на ногах;
• Геморрагический васкулит брюшной полости — заболевание поражает кожу и органы пищеварительного тракта. В этой форме пациенты могут жаловаться на дискомфорт в животе;
• почечный — заболевание поражает почки. При таком варианте кожные высыпания практически не встречаются.

Симптомы и клинические проявления

Заболевание начинается с внезапного появления пальпируемой пурпуры, обычно локализующейся на стопах, голенях, а иногда и туловище и руках.

Вначале пурпура может проявляться в виде небольших уремических высыпаний, которые позже становятся ощутимыми, иногда переходя в геморрагические сливающиеся пятна. Области новых изменений могут появиться в течение нескольких дней или недель. У многих пациентов также развивается лихорадка и полиартикулярная боль с околосуставной болью и опуханием голеностопных, коленных, тазобедренных, запястных и локтевых суставов.

Часто наблюдаются желудочно-кишечные симптомы, в том числе коликоподобная боль в животе, болезненная пальпация живота и черный стул. Инвагинация иногда развивается у детей. Положительный результат анализа кала на скрытую кровь можно получить с помощью анализа кала.

Симптомы иммуноглобулин-А-ассоциированного васкулита (IgAV) обычно проходят примерно через 4 недели, но часто рецидивируют через несколько недель. Большинство пациентов выздоравливают от болезни без серьезных последствий, но, хотя и редко, у некоторых пациентов развивается хроническая болезнь почек.

Инвагинация у взрослых встречается редко, а хроническая почечная недостаточность встречается чаще, чем у детей.

Клинические симптомы болезни Геноха-Шенлейна представлены четырьмя типичными клиническими синдромами: кожным, суставным, брюшным и почечным. Число органных симптомов заболевания чаще всего колеблется от 1 до 2 среди всех классических клинических синдромов, которые могут возникать в различных сочетаниях и в любом порядке в ходе заболевания. В редких случаях могут быть повреждены и другие органы, такие как легкие, центральная нервная система и сердце.

Началу HS часто предшествует продромальный период от 4 до 12 дней. В большинстве случаев в течение 1-4 недель у пациента развивается заболевание, чаще — ангина, острая респираторная инфекция, обострение хронического заболевания или аллергическое воздействие в анамнезе (прием лекарств, вакцинация, обострение аллергического заболевания). . Клинические симптомы этого периода неспецифичны и часто проявляются общим недомоганием, повышением температуры тела, головной болью и снижением аппетита.

Начало приливов может быть незаметным, а первые симптомы пурпуры могут появляться постепенно на фоне хорошего самочувствия и хорошего самочувствия, не оказывая значительного влияния на общее самочувствие пациента. Такой вариант начала болезни характерен для изолированных кожных поражений. Однако в некоторых случаях болезнь начинается остро. Геморрагическая пурпура может начаться при синдроме любого заболевания, но чаще дебют болезни проявляется в кожном геморрагическом синдроме, к которому постепенно присоединяются изменения в других системах и органах.

Кожный синдром (форма). Поражения кожи возникают у всех пациентов с ГБ и являются необходимым и важным диагностическим критерием. Кожная сыпь обычно локализуется на нижних конечностях, преимущественно на голенях и стопах. Реже сыпь распространяется на бедра, туловище, ягодицы, руки и очень редко на лицо. Геморрагическая сыпь — это чаще всего пурпура, экхимоз или полиморфная сыпь, реже крапивница, эритематозная макулярная или буллезно-некротическая сыпь. На следующих фотографиях геморрагического васкулита у взрослых показаны различные формы кожного синдрома.

Формы кожного синдрома HB:

• а) геморрагический,
• б) крапивницы;
• в) пятнисто-язвенный;
• г) некротически-язвенный;
• д) полиморфный.

Кожный геморрагический синдром имеет множество особенностей. Сыпь симметричная, мелко-крапчатая / петехиальная, размером 2-5 мм, появляется над поверхностью кожи, не исчезает под давлением, имеет тенденцию повторяться и сливаться, характеризуется отчетливой пятнистостью элементов сыпи из-за близости от новых к старым, которые находятся на разных стадиях ретроградного развития, в основном располагаются на сгибательных поверхностях конечностей в области суставов. Довольно часто дебют болезни сопровождается различными вариантами аллергической сыпи — крапивницей (аллергическим васкулитом).

На ранней стадии ГВ элементы сыпи выглядят красноватыми, но по мере развития быстро становятся характерно пурпурными и малиновыми, затем бледнеют и становятся желто-коричневыми через 3-5 дней по мере исчезновения. В тяжелых случаях, когда патологический процесс очень активен, некоторые участки кожи некротизируются в результате микротромбов и ишемии тканей. Кожный синдром ГБ характеризуется волновым течением, с частотой 2-5 эпизодов. В этом случае повторное появление сыпи может быть вызвано неправильным питанием, приемом лекарств или нарушением постельного режима. В некоторых случаях сыпь сопровождается зудом, а гемосидероз (остаточная пигментация), сопровождающийся шелушением кожи, возникает у 30-35% пациентов.

Ангионевротический отек кистей, стоп и лица может быть распространенной формой кожного синдрома. Отек мошонки часто встречается у мальчиков. Ткани на пораженных участках живые, пастообразные.

Суставная форма (синдром). Поражение суставов является вторым по распространенности после кожного синдрома. Часто возникает вместе с кожным синдромом или появляется через несколько часов / дней после него (форма сустава). Серьезной проблемой при диагностике GV являются случаи, когда суставной синдром является первичным, возникает как мигрирующая полинейропатия / артрит и предшествует кожным симптомам. Он основан на нарушении проницаемости кровеносных сосудов, которое вызывает отек кожи / подкожно-жировой клетчатки в средних / крупных суставах, в основном запястьях и лодыжках, с меньшим кровотечением. Практически не задействуются мелкие суставы кистей и стоп.

Клинические изменения суставов проявляются местной гиперемией, увеличением объема, болевым синдромом и болью при пальпации, ограничением движений и повышением местной температуры. Болезненные контрактуры встречаются реже. Клинические симптомы развиваются на фоне повышения температуры тела и сохраняются 2-5 дней, затем исчезают, не оставляя никаких искажений. Часто синдром сустава сопровождается отеком Квинке.

Абдоминальный синдром. Встречается у 50-60% пациентов и у 1/3 из них предшествует кожному синдрому, что затрудняет диагностику и является частой причиной хирургического вмешательства. Основным клиническим симптомом является резкая внезапная схваткообразная боль в животе без видимой локализации. По характеру боли похожи на колики, чаще в области пупка, реже в эпигастральной / правой подвздошной кишке, часто имитируя характерный образ язвы желудка, аппендицита, панкреатита и даже острой кишечной непроходимости. Боль часто бывает чрезвычайно сильной, из-за которой пациент остается прикованным к постели, бьется и кричит. Болевой синдром вызывается многочисленными кровоизлияниями в стенку кишечника, брыжеечным кровотечением и геморрагическим истечением слизистой оболочки и стенки кишечника, что может вызвать некроз и кровоизлияние. На пике боли вы можете испытывать ложное желание с частым стулом, рвотой кровью и свежей кровью в стуле.

При физикальном обследовании выявляются болезненность при пальпации живота, метеоризм, но обычно без симптомов раздражения брюшины. Продолжительность абдоминального синдрома колеблется от нескольких приступов за 2-3 дня до 8-10 «волн» за несколько месяцев. Синдром нестабильный, симптомы непостоянны. Часто рецидив абдоминального болевого синдрома сочетается с очередной волной кожных симптомов.

У пациентов может быть бледная кожа, обвисшее лицо, сухой язык, запавшие глаза и жар с болями в животе. При сильном кровотечении высок риск острой геморрагической анемии и коллапса. Непроходимость кишечника из-за закупорки просвета гематомы, перфорации кишечника и перитонита могут быть серьезными осложнениями. Развитие абдоминального синдрома значительно усугубляет процесс и усугубляет его течение, требуя интенсивной терапии.

Нефротический синдром. Встречается примерно у 30-50% пациентов. Этот синдром HB всегда развивается после появления геморрагической сыпи, но может добавляться к симптомокомплексу в разное время в течение болезни. Нефротический синдром обычно развивается на 1-2 мес болезни. Выделяют 2 клинических варианта поражения почек:

• Преходящий мочевой синдром в виде микро / макрогематурии или гематурии с умеренной протеинурией в сочетании с другими симптомами заболевания и различным течением.
• Нефрит Шенлейн-Геноха: чаще встречается в форме гематурии, реже прогрессирующего гломерулонефрита, который прогрессирует до хронического гломерулонефрита в 25-50% случаев, с резко худшим прогнозом из-за гипертонии / нефротического синдрома и повышенным риском хронической почечной недостаточности . Поэтому тщательный мониторинг состава мочи и функции почек имеет важное значение на протяжении всего заболевания.

Выраженность клинических симптомов во многом зависит от активности болезненного процесса, различают несколько степеней тяжести ГБ:

• Легкая степень: кожная сыпь не обильная, общее состояние удовлетворительное, температура тела субфебрильная / нормальная, симптомы поражения органов / систем отсутствуют, скорость оседания до 20 мм / час.
• Умеренной степени тяжести: ярко выраженный кожный синдром, общее состояние средней тяжести, интоксикация (слабость, головная боль, миалгия) и синдром четких суставов, лихорадка (гипертермия выше 38 ° С), абдоминальный синдром средней степени тяжести. В крови — повышение скорости оседания до 40 мм / час, увеличение количества эозинофилов, лейкоцитов, нейтрофилов, диспротеинемия, гипоальбуминемия.
• Тяжелая: общее состояние тяжелое, симптомы интоксикации тяжелые (слабость, повышение температуры тела, боли в мышцах, головная боль). Выражены практически все основные синдромы заболеваний — могут поражаться: кожа, суставы, почки, брюшная полость (боли в животе, рвота с кровью), периферическая нервная система и ЦНС. Анемия крови, выраженный лейкоцитоз, нейтрофилия, скорость оседания более 40 мм / час.

Пурпура Шенлейна-Геноха может поражать и другие системы (сердечно-сосудистую, пищеварительную, ЦНС) и органы (печень, легкие), но такие варианты заболевания встречаются гораздо реже.

Осложнения

Тяжелая форма с острым началом, ранее называвшаяся молниеносной, которая в большинстве случаев приводит к летальному исходу, к счастью, очень редко и сейчас достаточно успешно лечится, но часто имеет очень серьезные осложнения и последствия в виде:

• Гломерулонефрит с дальнейшим развитием хронической почечной недостаточности ХБП;
• Брыжеечное кровотечение и тромбоз сосудов;
• Инвагинация, приводящая к непроходимости кишечника;
• Воспаление поджелудочной железы;
• Перфорация;
• Перитонит, возникший в результате некроза фрагмента кишечника и его прободения;
• Геморрагическая анемия;
• Воспаление нервов, расстройства головного мозга;
• Легочное кровотечение.

Следует отметить, что эти последствия могут протекать не только в молниеносной форме, осложнения также могут закончиться длительными, хроническими процессами и даже легким течением, если своевременно не начать правильное лечение. Хотя с большинством осложнений в целом можно справиться, тяжелое поражение почек приводит к необратимым последствиям (развитию ХБП), когда почки пациента перестают работать, и их функция должна быть передана на гемодиализ.

Летальный исход в основном обусловлен абдоминальными осложнениями (перфорация кишечника, перитонит), развитием хронической почечной недостаточности, кровоизлияниями в орган (мозг).

Диагностика

Обследование больного с сыпью, суставами и другими синдромами не позволяет предположить, что это вызвано геморрагическим васкулитом, поэтому основным методом диагностики являются лабораторные исследования, в которые входят:

• Полный (расширенный) анализ крови с абсолютными значениями лейкоцитарной формулы;
• Коагулограмма;
• Обнаружение циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК);
• Определение классов иммуноглобулинов А (повышенный) и G (пониженный), криоглобулинов и компонентов системы комплемента;
• Биохимический анализ (белковые фракции, СРБ, антистрептолизин О, серомукоид).

При HB лабораторные тесты указывают на наличие циркулирующих спонтанных агрегатов, активацию тромбоцитов, снижение AT III и ингибирование фибринолиза. Эти факторы в конечном итоге вызывают значительную гиперкоагуляцию. В дополнение к этим тестам при геморрагическом васкулите есть тесты, которые могут указывать на аномалии, связанные с GV (повреждение почек, кишечника, сердца и других органов).

В рекомендациях Chapel Hill Consensus Conference 2012 г. (1) геморрагический васкулит определяется как васкулит с преобладанием иммунной группы IgA1, который поражает мелкие сосуды кожи и желудочно-кишечного тракта, часто вызывая артрит. Геморрагический васкулит также связан с гломерулонефритом, неотличимым от IgA-нефропатии.

Пациентам, особенно детям, предлагается диагностика IgA-ассоциированного васкулита с типичными кожными поражениями. Это подтверждается биопсией кожи, при которой с помощью иммунофлуоресценции выявляется лейкоцитокластический васкулит с наличием IgA в сосудистой стенке. Биопсия не требуется, если диагноз ясен по клиническим признакам у детей.

Проводится анализ мочи; гематурия, протеинурия и эритроциты — признаки поражения почек.

Выполняются общий анализ крови и функциональные пробы почек. Если функция почек нарушена, для определения прогноза помогает биопсия почки. Обширное поражение клубочков или образование серпа является прогностическим фактором прогрессирующей почечной недостаточности.

Особенности терапии

Лечение геморрагического васкулита у взрослых зависит от формы, фазы и степени агрессивности заболевания. В первую очередь действия, направленные на блокирование образования новых иммунных комплексов, а также удаление (устранение) уже сформированных. Пациентам показана ограниченная двигательная активность и рекомендуется лежать в постели строго на период кожных высыпаний + 2 недели, затем — 2 недели в полулежа и затем до полного выздоровления — постельный режим.

Лечебная терапия предполагает назначение энтеросорбентов (Полисорб, Силард, Полифепан, Активированный уголь) для связывания токсинов и биологически активных веществ в кишечнике на 15-20 дней.

Патогенетические факторы — антиагреганты и антикоагулянты. Среди антикоагулянтов основным препаратом является гепарин, доза, способ и время введения которого зависят от клинического варианта заболевания, реакции на терапию и показателей системы свертывания крови и контролируются временем свертывания.

К антиагрегантным препаратам относятся: дипиридамол (парседил, курантил, тромбонил), ацетилсалициловая кислота или пентоксифиллин в течение 3-4 недель и активатор фибринолиза никотиновая кислота, вводимая внутривенно в переносимых дозах. Эти препараты подавляют агрегацию тромбоцитов и улучшают боковой кровоток, внутриканальную перфузию и микроциркуляцию. В тяжелых случаях может быть назначена урокиназа для нормализации фибринолитической активности.

Глюкокортикоиды (преднизолон) показаны при стойком абдоминальном синдроме, длительной волнистой кожной пурпуре и нефрите. Раннее назначение преднизолона, особенно пациентам с абдоминальным синдромом, значительно снижает риск нефротического синдрома. При активном гломерулонефрите с нарушениями иммунитета и нарушением функции почек показана пульсирующая терапия метилпреднизолоном в течение 3 дней.

В случае сопутствующей инфекции, в зависимости от подозреваемого / выявленного этиологического фактора и персистирующей ГБ, назначают антибиотики широкого спектра действия — цефалоспорины третьего поколения (цефтиксим, цефтриаксон, цефтотаксим), макролиды (Сумамед).

Инфузионная терапия (Декстран, Декстроза) проводится с целью улучшения реологических свойств, микроциркуляции, нормализации ОАК (объема циркулирующей крови). При аллергии (аллергическом васкулите) антигистаминные препараты (дифенгидрамина гидрохлорид) назначают в дозах в зависимости от возраста в течение 1-2 недель. При симптоматическом лечении боли в суставах используются НПВП (напроксен, Ибупрофен). В случае сильной боли в животе назначают наркотические анальгетики (морфин).

При обширных поражениях кожи эффективны сульфамидные препараты: колхицин, сульфасалазин. При длительном волновом курсе ГБ эффективны иммунокорригирующие препараты (Дибазол), а также препараты, ускоряющие синтез интерферона (Циклоферон, Амиксин) и иммуноглобулин человека нормальный на 1-5 дней. Плазмаферез (10-14 сеансов) может оказаться эффективным в летаргической клинике. Витамины P, C и антиоксидантный комплекс показаны для укрепления сосудистой стенки.

Процедуры и операции

Процедуры — ультразвук с гидрокортизоном, ультравысокочастотная терапия, индуктотермия, диатермия, облучение ультрафиолетовыми лучами. Никакой операции.

Диета

Рекомендуется гипоаллергенная диета, которая включает в себя исключение из рациона обязательных аллергенов: молока, рыбы, цитрусовых, шоколада, какао, апельсиновых и красных овощей / фруктов и экстрактов. В случае абдоминального синдрома до его полного разрешения представлена ​​модифицированная таблица Певзнера 1. При нефрите — диета по таблице 7 с постепенным переходом на гипохлоритную диету.

Как не допустить обострений?

Пациент не может забыть о своей болезни после выписки из больницы и дома. Конечно, к тому времени он узнает все о природе болезни, предотвращении обострений, поведении дома, диете и распорядке дня. Окунувшись в домашнюю атмосферу, пациент без визита к врачу не будет принимать никаких лекарств, не потянется за продуктами, которые могут вызвать рецидив (аллергены), но будет есть полноценную пищу и выйдет на неспешную прогулку на свежем воздухе. каждый вечер. Кроме того, человеку также противопоказаны:

• Тяжелый физический труд (дети освобождены от занятий физкультурой);
• Переохлаждение;
• Чрезмерное возбуждение, умственное напряжение;
• Прививки (возможны только при жизненно важных функциях);
• Введение иммуноглобулинов (против стафилококка, против столбняка и др.).

Также важно предотвратить обострение хронических инфекций, но следует избегать приема антибиотиков и других аллергенов.

Многие люди с ВГВ активно интересуются лечением заболевания народными средствами. Травники предлагают множество рецептов приготовления настоек на травах. В Интернете много советов о том, как и что делать, но из-за разнообразия форм, типов и причин, вызывающих геморрагический синдром, эти действия лучше обсудить со своим врачом. Чтобы не навредить.

Прогноз и профилактика

Легкие формы геморрагического васкулита имеют свойство излечиваться спонтанно после первого приступа болезни — прогноз у них благоприятный. При молниеносной форме смерть может наступить в первые несколько дней после болезни. Обычно это происходит из-за повреждения сосудов ЦНС и внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной смерти может быть тяжелая почечная недостаточность, приводящая к уремии. Для профилактики аллергического васкулита рекомендуется проводить лечение хронических ЛОР-инфекций, дегельминтизацию при глистных инвазиях, исключить контакт с известными аллергенами и бесконтрольный прием лекарств.