Энцефалопатия у взрослых: причины, симптомы и методы лечения

Энцефалопатия — собирательный термин для дегенеративных изменений головного мозга, вызванных заболеваниями различной этиологии. Системные причины включают сердечно-легочные, почечные, печеночные или эндокринные нарушения, которые повреждают нервные клетки. Некоторые виды энцефалопатии требуют неотложной медицинской помощи и назначения лекарств.

В Международной классификации болезней Х пересмотра (МКБ-10) энцефалопатия у взрослых обозначается как G92, G93.4, G93.8.

Разновидности, причины возникновения и симптомы энцефалопатии

В медицинской литературе энцефалопатию дифференцируют в основном с точки зрения этиологии. Различают, например, посттравматические, метаболические, сосудистые, лучевые и лекарственные формы. В клинической практике также различают диффузную и очаговую энцефалопатию.

Не существует конкретных стадий, так как неврологические симптомы сильно различаются. В клинике, однако, отмечают субклиническую, легкую и среднетяжелую неврологическую симптоматику.

Основными видами энцефалопатии являются:

  • печеночный;
  • билирубин;
  • уремия;
  • гипертония;
  • ВИЧ-энцефалопатия;
  • синдром Вернике;
  • Хашимото;
  • команда МЕЛАС;
  • Болезнь Бинсвангера.

Печеночная энцефалопатия

Печеночная энцефалопатия является результатом острой печеночной недостаточности или хронического заболевания печени, в результате чего нарушается метаболизм различных химических веществ в организме. Основные из них:

  • Аммиак, продукт метаболизма аминокислот, который в норме расщепляется циклом мочевины в клетках печени;
  • меркаптаны (ответственные за фетальный гепатит);
  • гамма-аминомасляная кислота (ГАМК);
  • короткоцепочечные жирные кислоты;
  • Ароматические аминокислоты (снижается концентрация аминокислот с разветвленной цепью).

Аммиак считается одним из основных факторов патофизиологии печеночной энцефалопатии. В результате дисфункции печени кровь в кишечнике обогащается аммиаком, откуда он затем попадает в кровяное русло. Аммиак проникает в мозг через гематоэнцефалический барьер и поглощается астроцитами. Астроциты метаболизируют поглощенный аммиак до глутамина, обладающего осмотическим эффектом. В результате астроциты увеличиваются в размерах, способствуя развитию печеночной энцефалопатии.

Билирубиновая энцефалопатия

Неконъюгированный билирубин хорошо растворяется в жирах, но плохо в воде. Поэтому он должен быть связан с альбумином крови, чтобы транспортироваться в печень. Однако, когда количество билирубина превышает транспортную способность белков крови, избыток свободного билирубина может преодолевать гематоэнцефалический барьер и проникать в основные области головного мозга. Там он ингибирует окислительное фосфорилирование, вызывая гибель клеток. Особенно страдают базальные ганглии. Осложненная билирубиновая энцефалопатия приводит к летальному исходу.

Все состояния, связанные с повышенной выработкой билирубина, повышают риск развития заболевания. К ним относятся разрушение клеток крови (гемолиз), несовместимость резус-фактора и группы крови. Билирубин может проникать в мозг даже в более низких концентрациях. При дефиците кислорода (гипоксии), ацидозе, гипогликемии или гипертермии билирубин более эффективно проникает через гематоэнцефалический барьер.

Снижение уровня альбумина (гипоальбуминемия) повышает уровень билирубина в центральной нервной системе. Даже препараты, вытесняющие билирубин из связи с белками, приводят к увеличению доли свободного билирубина. К ним относятся цефтриаксон, сульфаниламиды, фуросемид, дигоксин и диазепам.

Уремическая энцефалопатия

Уремическая форма имеет сложную патофизиологию, и в ее развитии могут участвовать многие токсины, которые накапливаются при почечной недостаточности. Уремическая энцефалопатия может возникнуть у больного с острой почечной недостаточностью или хронической почечной недостаточностью любой этиологии.

Одним из факторов, способствующих уремической энцефалопатии, может быть дисбаланс нейротрансмиттеров в головном мозге. На ранних стадиях уремической энцефалопатии анализы плазмы и спинномозговой жидкости (ЦСЖ) показывают повышение уровня глицина и снижение уровня глутамина и гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК). Было высказано предположение, что по мере прогрессирования уремии накопление гуанидина приводит к активации возбуждающих рецепторов N-метил-D-аспартата (NMDA) и ингибированию рецепторов ГАМК. Кроме того, происходят изменения метаболизма дофамина и серотонина в головном мозге, что может привести к ранней неврологической симптоматике.

Паратиреоидный гормон (ПТГ), вероятно, способствует развитию уремической энцефалопатии. Вторичный гиперпаратиреоз, возникающий при почечной недостаточности, повышает концентрацию кальция в коре головного мозга. На животных моделях с уремией изменения электроэнцефалограммы (ЭЭГ) были типичны для больных с этой патологией. У больных с гиперпаратиреозом состояние улучшилось после лечения основного заболевания.

Конкретный механизм, с помощью которого ПТГ нарушает функцию мозга, неясен. Однако, поскольку энцефалопатия улучшается при диализе, который не оказывает явного влияния на уровень ПТГ, гиперпаратиреоз не считается основной причиной заболевания.

Гипертоническая энцефалопатия

Гипертоническая энцефалопатия (ГЭ) является серьезным осложнением гипертонического криза или хронической длительно текущей артериальной гипертензии. Часто сопровождается генерализованным отеком головного мозга и усилением перфузии мозжечка и ствола головного мозга. Клинические симптомы исчезают в течение нескольких дней при антигипертензивной терапии. ВП — острое потенциально обратимое заболевание,

ЭПС вызывается повышением артериального давления. Несколько состояний могут вызвать повышение артериального давления: острый нефрит, эклампсия, кризы при хронической гипертензии, внезапная отмена антигипертензивной терапии. Кроме того, гипертоническая энцефалопатия может возникать при феохромоцитоме, синдроме Кушинга, тромбозе почечных артерий.

ВИЧ-энцефалопатия

ВИЧ-энцефалопатия может развиться относительно рано. Симптомы, которые часто могут быть связаны с ВИЧ, включают, например, эмоциональный аффект или двигательный дефицит (скелетные и мышечные ограничения).

Медицина описывает 3 стадии ВИЧ-энцефалопатии:

  • На стадии 1 наблюдаются небольшие ограничения в памяти, внимании, обработке информации и обучении. Ежедневная деятельность пострадавшего человека не ограничена или ограничена лишь незначительно.
  • Стадия 2 характеризуется, в частности, ухудшение симптомов. Для диагностики энцефалопатии проводят неврологическое обследование. Если хотя бы два из этих тестов показывают результаты, значительно отличающиеся от соответствующих стандартных значений, это можно принять за критерий ВИЧ-энцефалопатии 2 стадии.
  • Человек с энцефалопатией 3 степени не может жить без посторонней помощи. Память, внимание и обработка информации в мозгу будут серьезно нарушены.

ВИЧ может передаваться разными путями: половым путем или через кровь. Инфицированная беременная женщина может передать вирус своему ребенку. Инкубационный период (время между заражением и появлением симптомов) обычно составляет от 2 до 6 недель. Статистика показывает, что около 25 процентов больных СПИДом во всем мире страдают от ВИЧ-энцефалопатии.

Синдром Гайе-Вернике

Энцефалопатия Вернике возникает в основном у страдающих от недоедания алкоголиков, а также у пациентов с хроническим гастритом, хроническим воспалительным заболеванием кишечника (например, болезнью Крона). Синдром Гея-Вернике реже встречается при длительной рвоте, вызванной химиотерапией или лучевой терапией.

Инфузии глюкозы у алкоголиков с измененным психическим статусом могут вызвать энцефалопатию Вернике или синдром Корсакова с латентным дефицитом тиамина. Тиамин необходим в качестве кофермента для метаболизма глюкозы.

В основе заболевания лежит дефицит витамина В1 (тиамина), что приводит к нарушению углеводного обмена. Отек приводит к кровоизлияниям в отдельные участки головного мозга (ядра гипоталамуса, III желудочек и др.). Далее следует исчезновение этих структур. Связь с синдромом Корсакова называется синдромом Вернике-Корсакова. Если вовремя не начать лечение, неврологический дефицит может стать необратимым. Пациенты не могут выразить свои мысли, иметь гиперкинезию, расстройства зрения и галлюцинации. Заболевание связано с множественным воспалением и желудочно -кишечными расстройствами.

Энцефалопатия Хашимото

В «Лансете», один из старейших медицинских журналов в мире, первый случай энцефалопатии Хашимото был описан в 1966 году британским неврологом Уолтером Расселом Брином. У 49-летнего пациента с хашимото-тиреоидитом было расстройство сознания, симптомы, сходные с инсультом, гемипарезом, тремором, запутанными и галлюцинациями. Отдельные случаи с повышенными антителами щитовидной железы и симптомами энцефалопатии были опубликованы много раз с тех пор. Предполагаемая заболеваемость составляет около 2 случаев на 100 000 человек.

Энцефалопатия Хасимото хорошо лечится. До сих пор несколько пациентов разных возрастов были описаны с энцефалопатией Хашимото. Следующие неврологические и психиатрические симптомы характерны: психоз, судороги, расстройства сна, гемипарез и расстройства баланса. Пациенты обычно хорошо реагируют на иммуносупрессивное лечение кортизоном, поэтому заболевание имеет хороший прогноз.

Однако причина энцефалопатии Хашимото до сих пор неизвестна. Согласно текущему состоянию исследований, антитела являются лишь показателями увеличения аутоиммунного ответа, но не участвуют в развитии заболевания. Следовательно, имена анти -резьбы не коррелируют с клинической картиной: есть пациенты с энцефалопатией Хашимото, которые, например, ненавидят тиреоидит Хашимото.

Типичными клиническими симптомами энцефалопатии хашимото являются делирий, эпилептические припадки, тремор, атаксия, судороги и миоклоны. Сенсорные расстройства, расстройства сна и речевые или психические симптомы, такие как тревога или галлюцинации, также являются общими чертами энцефалопатии.

Неспецифические изменения ЭЭГ обнаружены у 98% пациентов и в исследовании КТ у 49%. 78% пациентов имеют изменения в спинномозговой жидкости, обычно умеренное увеличение содержания клеток или белка.

Синдром MELAS

Синдром Меласа (транскрипт: митохондриальная энцефаломиопатия, лактоцидоз и инсульт, подобные эпизодам), представляет собой митохондриальную энцефалопатию, которая вызвана мутациями в митохондриальном гене ДНК MT-TL1, которая кодирует тривиальные. В 80% случаев мутация представляет собой изменение нуклеотида Ag в положении 3243 этого гена. Мутации также могут происходить в других митохондриальных генах.

Первые симптомы обычно появляются от 2 до 10 лет. Наиболее распространенными симптомами, помимо характерной триады, являются: мигрень, рвота, деменция, эпилепсия, глухота, атаксия, пигментная ретинит, кардиомиопатия, дисфункция почек и миопатия. Существует гипотеза, что молас энцефалопатия может быть вызвана вирусными патогенами.

Первым симптомом может быть слабость конечностей. Атаки напоминают симптомы инсульта. Эпизоды апоплексии связаны с расстройствами сознания и часто повторяются. Расстройства слуха и боль в области затылки также распространены. Эта команда может произойти в любом возрасте.

Болезнь Бинсвангера

Подключительная атеросклеротическая энцефалопатия (синоним: болезнь Бинсвангера) — сосудистые изменения (атеросклероз), расположенные в белом мозге. Болезнь была описана швейцарским неврологом Отто Людвигом Бинсванером (1852-1929) в Вене.

Болезнь Бинсвангера вызвана многочисленными сердечными приступами в сочетании с демоилинизацией. Ишемия, по -видимому, вызвана изменениями в сосудистой стенке небольших артерий. Демолинирование происходит в результате снижения церебрального перфузионного давления. Пациенты часто имеют гипертонию, диабет и рецидивирующий инфаркт.

Патологический образ наблюдается прогрессивной мультифокальной лейкоэнцефалопатией и лейкодистрофией. Пациенты представляют смешанные симптомы: ухудшение когнитивных функций, интеллектуальные нарушения и нарушения движения. Иногда создается киста, то есть жидкая полость.

Диагностика

Симптомы энцефалопатии не являются специфическими и очень разные: нарушение сознания, движения и автономных расстройств. Наследственные аномалии головного мозга и симптомы поражения ствола головного мозга, возникающие при гипогликемии Вернике или энцефалопатии, встречаются реже. Травматические энцефалопатии являются частой причиной деменции у боксеров. Ее также называют «хронической травматической энцефалопатией».

Диагностика энцефалопатии начинается с клинического обследования с электроэнцефалографией, нейрорадиологическими процедурами и лабораторными исследованиями (сыворотка и спинномозговая жидкость). Магнитно-резонансная томография (МРТ) является методом выбора для выявления энцефалопатий различной этиологии в неврологии.

С энцефалопатией можно спутать другие острые и хронические заболевания ЦНС — инсульты, инфекции, травмы и эпилепсию. В отдельных случаях — при подозрении на прионную болезнь — применяют циклическую амплификацию прионного инфекционного агента. Окончательный диагноз ставит лечащий врач на основании результатов всех анализов.

Методы лечения

Для всех энцефалопатий не существует этиотропного лечения, так как точная причина до сих пор не известна. Нет возможности хирургического лечения. Выбор лекарств относительно невелик. Терапевтическая цель должна состоять в том, чтобы избежать как кратковременных эпизодов гипотензии, так и длительных эпизодов гипертензии, поскольку их сочетание является значительным фактором риска. Больным рекомендуется полностью отказаться от курения, нормализовать массу тела, своевременно лечить сердечную недостаточность и кардиогенные аритмии.

Народные средства однозначно противопоказаны при всех видах энцефалопатии. Большинство из них имеют недоказанную клиническую эффективность и безопасность и поэтому могут быть опасны.

В связи с преобладанием экстрапирамидных расстройств в медицинской практике все чаще рекомендуют физиотерапию. Физиотерапию следует назначать на ранней стадии, чтобы исправить дисбаланс в балансе, походке и координации.

Когнитивно-поведенческую и фармакологическую терапию проводят психологи и эрготерапевты. Их цель – улучшить качество жизни пациента, личную ответственность и пространственную ориентацию. Поведенческие расстройства в настоящее время лечат немедикаментозными методами. Только когда этого недостаточно, следует применять препараты – трициклические антидепрессанты, ингибиторы обратного захвата серотонина, антигипертензивные препараты и нейролептики.

Ноотропы имеют небольшой эффект (например, пикамилон) и ограниченную продолжительность действия у пациентов. При сосудистых заболеваниях головного мозга исследуются эффекты ингибиторов ацетилхолинэстеразы, которые имеют наилучший доказанный эффект при лечении болезни Альцгеймера. В настоящее время их применяют очень редко из-за большого количества побочных эффектов и низкой клинической эффективности. Перед применением любого лекарства требуется консультация врача-специалиста.

Несвоевременное лечение может привести к опасным для жизни последствиям. Нередки случаи, когда у пациентов возникают нарушения зрения, хронические нарушения мозгового кровообращения, психические заболевания. Вероятность выздоровления зависит от тяжести повреждения головного мозга и времени, необходимого для начала лечения.

МДЦ №51