Пороки сердца — это серьезные аномалии, которые могут иметь самые серьезные последствия для пациентов, вплоть до смерти. Одним из таких дефектов является коарктация аорты, некоторые люди рождаются с ней и иногда доживают до 30-40 лет, потому что существует закономерность: без лечения сердечная декомпенсация наступает либо на первом году жизни, либо откладывается на три десятилетия. .
У грудничков с таким пороком развивается феномен сердечной недостаточности, у взрослых пациентов, доживающих до тридцати лет, образуются аневризмы различных отделов аорты с последующим их разрывом. Оба сценария приводят к смерти пациентов, если вовремя не поставить диагноз и качественное лечение.
Что происходит с аортой при коарктации
Сама коарктация — это сужение участка грудной аорты, приводящее не только к нарушениям кровообращения как таковым, но и к форсированному формированию дополнительного режима в большом круге кровообращения.
Визуально коарктация аорты определяется как сужение сосудов с обязательным присутствием диафрагмы в месте стеноза, из-за чего дефектный сегмент аорты напоминает песочные часы.
Суженный участок может иметь длину от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, от него отходят многочисленные коллатерали — дополнительные сосуды, создаваемые организмом, пытаясь нормализовать нарушенное кровообращение.
В ребрах пациентов с коарктацией аорты также наблюдаются специфические изменения — ростовщичество, то есть искривление и неровность нижнего края. Они возникают в результате чрезмерного давления на кости реберных артерий, которые патологически расширены и сужены.
Выпуклые и извитые артерии в ребрах ребенка — один из несомненных симптомов коарктации аорты.
Почему развивается коарктация?
Коарктация аорты — врожденный дефект, причины которого до сих пор обсуждаются, но большинство специалистов сходятся во мнении, что во время формирования сосудистой сети плода нарушается соединение дуги аорты: это приводит к развитию стриктуры в одном из сегментов сосуда в будущем.
Существует также прямая связь между аномальным формированием аорты и синдромом Шерешевского-Тернера, хромосомным дефектом, при котором у плода есть только одна половая хромосома, X. Эти дети генетически предрасположены к коарктации.
Проявления и симптомы
Стеноз аорты (коарктация) — это диагноз, который педиатр, наблюдающий за новорожденным, вправе заподозрить, если специалист замечает следующие симптомы:
- Непропорциональное телосложение ребенка (грудь более развита, чем нижняя часть, что придает телу «атлетический» вид);
- Беспокойное поведение ребенка, связанное с головными болями;
- Носовое кровотечение;
- Гипертония в верхних конечностях и гипотония в нижних конечностях.
При осмотре кардиолога обнаруживаются изменения коронарных сосудов и левого желудочка. Тяжелая степень коарктации вызывает циркуляторный шок из-за снижения сердечного выброса, сопровождающийся развитием почечной недостаточности и ацидоза (закисления крови).
Однако вышеперечисленные симптомы в основном характерны для тяжелого стеноза аорты.
Если коарктация аорты выражена слабо, то на патологию указывают ее неспецифические симптомы:
- Слабость, быстрая утомляемость;
- Заметная хромота при ходьбе;
- Головные боли;
- Боль в груди.
Они могут увеличиваться с возрастом больного ребенка. Стойкая артериальная гипертензия, сопровождающая течение заболевания, в редких случаях становится причиной образования аневризм и их дальнейшего разрыва с развитием субарахноидального или внутричерепного кровоизлияния.
Типы коарктации у детей
Коарктация аорты у детей бывает двух типов: детская и взрослая.
Наиболее неблагоприятна коарктация в детском возрасте, так как этот тип коарктации быстро приводит к стойкой легочной гипертензии и сердечной недостаточности (СН).
Причина столь тяжелого течения болезни в том, что артериальное давление выше места сужения многократно повышается и заставляет организм включать компенсаторные механизмы — отток крови в левую легочную артерию или в нисходящую аорту, что в конечном итоге вызывает повышение при легочном давлении и обострении симптомов СН.
Взрослый тип заболевания несколько мягче и считается более благоприятным, так как при таком варианте развития коарктация аорты характеризуется повышением артериального давления только в верхней части тела ребенка. В то же время артериальное давление в нижней части туловища снижается, и организм должен подключить еще один резерв — резерв почек, чтобы попытаться уравновесить кровяное давление.
Как диагностируется сужение аорты
Помимо медицинского осмотра, пациенты проходят ряд диагностических манипуляций с использованием современного оборудования.
К ним относятся:
- ЭКГ;
- Эхокардиография (УЗИ);
- Фонокардиограмма;
- Рентген сердца и легких;
- Аортография;
- Катетеризация сердца.
Что позволяют выяснить эти методы?
Таким образом, диагностика на этапе ЭКГ выявляет аномальное увеличение левого желудочка, которое не должно быть нормальным.
Фонокардиограмма у пациентов с коарктацией аорты показывает усиление второго тона в аорте.
Ультразвуковая диагностика (эхокардиограмма) позволяет визуализировать место стриктуры в области перешейка аорты, а также косвенные признаки развивающейся патологии.
Рентген коарктации сердца и легких показывает приподнятый верхушку сердца и расширение восходящей аорты.
Метод катетеризации сердца используется для измерения давления в аорте. Этот метод также используется для расчета разницы между систолическим и диастолическим давлением выше и ниже сужения сосудов.
На аортограмме специалист может увидеть, насколько сужен просвет аорты.
Как лечить?
Лечение такой патологии, как коарктация аорты, может быть только оперативным, но на планирование и срочность оперативного вмешательства влияют следующие факторы:
- Разница систолического артериального давления между верхними и нижними конечностями 50 мм рт. Ст. И более;
- Высокая артериальная гипертензия;
- Появление симптомов сердечной недостаточности.
Все вышеперечисленные симптомы указывают на то, что лечение следует начинать немедленно, даже если малышу всего несколько недель.
Если кардиопатология выявляется на первом году жизни и в целом она достаточно благоприятна, операция может быть отложена до 5-6 лет.
В более позднем детстве и тем более во взрослом возрасте хирургическое лечение малоэффективно: коарктация аорты быстро осложняется тяжелой и стойкой гипертензией, что значительно ухудшает прогноз.
Какие операции проводятся и насколько удается улучшить состояние больных?
Существует два вида хирургического лечения патологии, связанной с сужением самого крупного сосуда в организме человека:
- Резекция (иссечение пораженного участка с формированием гнезд — анастомозов);
- Пластическая хирургия, при которой используются сосудистые протезы.
Каждый из этих методов используется после диагностики и определения размера и площади стеноза аорты, так как то, что применимо и подходит для незначительной коарктации, может быть не показано при наличии тяжелого стеноза и большой площади поражения сосудов. .
Коарктация аорты с небольшим сужением перешейка хорошо лечится резекцией с анастомозом.
Если аорта сужена на большой площади, используются пластические операции с шунтированием и аортопластикой (с использованием левой подключичной артерии ребенка).
Баллонная ангиопластика и имплантация стента в пораженный сосуд также дают обнадеживающие результаты.
Прогноз
Коарктация аорты — тяжелая сердечно-сосудистая патология, поэтому прогноз в этом случае может быть не очень однозначным: многое зависит не только от характера стеноза сосуда, но и от тяжести осложнений.
Однако общее правило таково: чем меньше сужена аорта и чем раньше будет проведена операция, тем больше надежда на то, что ребенок благополучно перенесет заболевание в будущем.
Если диагноз показывает значительную область стеноза, даже своевременное хирургическое вмешательство позволит таким пациентам дожить только до тридцати пяти лет: с возрастом у них постепенно развиваются симптомы тяжелой сердечной недостаточности.
Возможна смерть пациентов из-за присоединенной инфекции, приводящей к бактериальному эндокардиту.
Внезапная смерть в результате инсульта или разрыва аневризмы аорты также является обычным явлением.
Можно ли избежать болезни?
Известные механизмы заболевания позволяют предположить, что стеноз аорты — это патология, возникающая на этапе формирования плода. Генетические дефекты также играют важную роль.
Однако не всегда генные дефекты вызваны какими-то чисто внутренними причинами: доказано, что вредные привычки (курение родителей, их склонность к частому употреблению алкогольных напитков и лекарствоов) серьезно влияют на состояние генного аппарата.
Неблагоприятная экология также играет роль в деформации генов: загрязнение воздуха, насыщение тяжелыми металлами и другими промышленными продуктами может нанести непоправимый урон организму родителей и будущего ребенка.
Вредные условия труда (работа с топливом, лакокрасочными материалами, другой продукцией химических и машиностроительных заводов) также разрушают генетический аппарат человека.
Таким образом, здоровый образ жизни, выбор экологически чистых мест для проживания и работы в нормальных условиях становятся хорошей гарантией рождения здоровых детей в будущем.
Также советуем ознакомиться с материалом о том, что такое аневризма брюшной аорты.