Легочная гипертензия: симптомы, основные причины, лечение и прогноз

Легочная гипертензия — это опасное для жизни состояние, вызванное стойким высоким кровяным давлением в легочной артерии.

Общая информация

Нарастание легочной гипертензии является постепенным и прогрессирующим и в конечном итоге вызывает правожелудочковую недостаточность, что приводит к смерти пациента. Критерием диагностики легочной гипертензии является среднее давление в легочной артерии выше 25 мм рт. Ст. В покое (при норме 9-16 мм рт. Ст.) И выше 50 мм рт. Чаще всего легочная гипертензия возникает у молодых женщин в возрасте 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще, чем мужчины. Различают первичную легочную гипертензию (как самостоятельное заболевание) и вторичную легочную гипертензию (как осложнение заболеваний органов дыхания и кровообращения).

Код по МКБ-10

Легочная гипертензия в МКБ-10 классифицируется как I27, что относится к формам легочно-сердечной недостаточности, не перечисленным в других классах. Первичная легочная гипертензия имеет код I27.0 и характеризуется заболеванием без четкой этиологии. Различные формы вторичной легочной гипертензии, возникающие в результате других заболеваний, кодируются как I27.2.

Причины

Легочная гипертензия возникает из-за других заболеваний, которые могут иметь самые разные причины. Гипертония развивается в результате разрастания внутреннего слоя легочных сосудов. Это приводит к сужению просвета сосуда и нарушению кровоснабжения легких. Заболевание встречается довольно редко, но, к сожалению, в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

К основным заболеваниям, приводящим к развитию данной патологии, относятся: хронический бронхит;

• легочный фиброз;
• врожденные пороки сердца;
• бронхоэктаза; гипертония,
• кардиомиопатия,
• тахикардия, ишемия;
• тромбоз сосудов легких;
• гипоксия альвеол;
• повышенное количество эритроцитов;
• сосудистые спазмы.

Есть также много факторов, которые способствуют легочной гипертензии: заболевание щитовидной железы, токсическое отравление, длительный прием антидепрессантов или средств подавления аппетита, назальные (вдыхаемые) лекарства, ВИЧ-инфекция, сердечно-сосудистый рак, цирроз и генетическая предрасположенность.

Легочная гипертензия может развиться в результате длительного сдавления легочных сосудов. Это состояние может возникнуть в случае травм грудной клетки, лишнего веса и рака.

Патогенез

Развитию легочной гипертензии предшествует постепенное сужение просвета мелких и средних сосудистых ветвей легочной артериальной системы (капилляров, артериол) за счет утолщения эндотелия внутренних сосудов. При тяжелом заболевании легочной артерии может произойти воспалительное разрушение мышечного слоя сосудистой стенки. Повреждение сосудистой стенки приводит к развитию хронического тромбоза и облитерации сосудов.

Эти изменения в сосудах легочной артерии вызывают прогрессирующее повышение внутрисосудистого давления или легочную гипертензию. Постоянно повышенное артериальное давление в ложе легочной артерии увеличивает нагрузку на правый желудочек, в результате чего его стенки разрастаются. Прогрессирующая легочная гипертензия приводит к снижению сократимости правого желудочка и ее декомпенсации — развивается правожелудочковая сердечная недостаточность (легочно-сердечная недостаточность).

Классификация

В медицинской практике выделяют следующие виды легочной гипертензии:

• Первичная легочная гипертензия. Это редко и вызвано наследственным фактором, связанным с мутациями на генетическом уровне. Существует отчетливая форма первичной легочной идиопатической гипертензии, причины которой не могут быть установлены.
• Вторичная легочная гипертензия. Этот характер развивается на фоне другой патологии или под воздействием негативных внешних причин. Это часто вызвано врожденными пороками сердца, заболеваниями соединительной ткани, инфекционными (ВИЧ), паразитарными (шистосомоз) и системными заболеваниями (например, гемолитической анемией). Легочная гипертензия также может возникнуть при приеме лекарств (антибиотиков). Есть данные, связывающие возникновение этой патологии с контактом с агрессивными химическими веществами, особенно с асбестом.
• Тромбоэмболическая легочная гипертензия. Это вызвано сгустком крови, который закупоривает просвет легочной артерии, когда он проходит через кровоток. Заболевание быстро прогрессирует с развитием острой дыхательной недостаточности и ортостатического коллапса.
• Смешанная легочная гипертензия. Возникновение этой формы заболевания связано с другими заболеваниями в анамнезе (почечная недостаточность, рак, васкулит и др.). Причинно-следственная связь между этими факторами и уровнями давления в легочной артерии полностью не установлена.

Для определения степени тяжести легочной гипертензии было выделено 4 класса пациентов с сердечной недостаточностью.

1. I класс — пациенты с легочной гипертензией без нарушений физической активности. Обычные упражнения не вызывают головокружения, одышки, боли в груди или слабости.
2. II класс — пациенты с легочной гипертензией, вызывающей незначительные нарушения физической активности. Пока отдых не доставляет дискомфорта, привычные упражнения сопровождаются головокружением, одышкой, болью в груди и слабостью.
3. III класс — пациенты с легочной гипертензией, вызывающей значительные нарушения физической активности. Легкие физические нагрузки сопровождаются головокружением, одышкой, болью в груди и слабостью.
4. Пациенты IV класса с легочной гипертензией, сопровождающиеся значительным головокружением, одышкой, болью в груди, слабостью при минимальной нагрузке и даже в состоянии покоя.

Симптомы легочной гипертензии

Симптомы легочной гипертензии возникают из-за неправильной работы правого желудочка. Первые симптомы ЛГ заметны во время физических упражнений. К ним относятся одышка, утомляемость, слабость, стенокардия и потеря сознания. Реже пациенты могут испытывать сухой кашель, тошноту, рвоту, спровоцированные физической нагрузкой.

Симптомы легочной гипертензии в полном покое проявляются только на тяжелых стадиях заболевания. При прогрессирующей правожелудочковой недостаточности появляется отек лодыжек и увеличенный живот.

В зависимости от патологии, приведшей к развитию ЛГ, симптоматика может различаться. Умеренная легочная гипертензия протекает легко и медленно. Постоянная боль в сердце может быть вызвана относительным недостатком кровотока по коронарным артериям, что, в свою очередь, связано с очевидным увеличением миокарда правого желудочка.

У людей с запущенным заболеванием будет правосторонняя сердечная недостаточность с яремными венами, увеличенная печень, асцит, периферическая гиперемия (отеки, холодные конечности). Симптомы легочной артериальной гипертензии могут сопровождаться симптомами тех заболеваний, которые привели к повышению давления в малой кровеносной системе:

• При склеродермии может развиться звездчатая сыпь, язвы на кончиках пальцев и увеличение соединительной ткани на коже, что приводит к утолщению и утолщению.
• При диссеминированной патологии интерстициальной ткани легкого хрипы возникают при вдохе.
• На возможность поражения печени указывают: ладонная эритема, тошнота, рвота, утомляемость, желтуха, усиление кровотечения, асцит, расстройства поведения и бессонница.
• Наличие симптома голени может указывать на вено-эмболическое заболевание легких, цианотическую ИБС, заболевание печени или диффузное интерстициальное заболевание легких.

Осложнения

При легочной артериальной гипертензии могут возникать гипертонические кризы сосудов легочной артерии, проявляющиеся приступами отека легких: резкое усиление одышки (чаще ночью), сильный кашель с отхождением мокроты, кровохарканье, выраженный общий цианоз, психомоторное возбуждение. , набухание и пульсация яремных вен. Кризис заканчивается обилием светлой неплотной мочи и непроизвольной дефекацией. Осложнения легочной гипертензии могут быть фатальными из-за острой или хронической сердечно-легочной недостаточности и тромбоэмболии легочной артерии.

Диагностика

Специфических симптомов легочной гипертензии нет (см. Таблицу). Начальные проявления легочной гипертензии могут быть минимальными, что является причиной поздней диагностики заболевания. Легочную гипертензию следует подозревать при наличии таких общих симптомов, как одышка, общая слабость, утомляемость и снижение жизнеспособности организма.

Частота клинических симптомов легочной артериальной гипертензии в запущенной стадии заболевания.

Симптом	Частота симптомов,%.
Одышка	100
Слабость	90
Головокружение	60
Обморок	24
Боль в сердце	70
Кашель	65
Кровоточащий кашель	34
Изменение голоса	11
Цианоз	32
Маленький импульс	96
Пульсация правого желудочка	86
Увеличение сердечного ритма справа	72
Акцент на II тон над легочной артерией	100
Грэм — все еще бормочет	28 год
III-IV тонны	41 год
Систолический шум при трехстворчатой ​​регургитации	21 год

Самая постоянная жалоба у пациентов с легочной артериальной гипертензией — это одышка, которая также является объективным симптомом. Чем выше давление в легочной артерии, тем больше выраженность одышки, хотя это не всегда соответствует степени повышения давления в легочной артерии.

Сердцебиение так же часто, как одышка, сопровождает физическую нагрузку и указывает на снижение сердечного выброса.

Обморок не редкость у пациентов с легочной артериальной гипертензией. Обычно они возникают во время упражнений и являются результатом постоянного сердечного выброса. Заболевания, связанные с головокружением, имеют схожий патогенез.

Боль в сердце — частая жалоба у пациентов с легочной гипертензией. Как правило, компрессионного типа, располагается за грудиной, иррадиирует в руку, лопатку, длится от нескольких минут до нескольких часов, но в отличие от ИБС боль всегда сопровождается одышкой.

Кашель также является частой жалобой у пациентов с легочной артериальной гипертензией, вызванной сдавлением бронхов расширенными и утолщенными легочными артериями. Кашель непродуктивный, судороги и усиливаются в положении лежа.

В некоторых случаях наблюдается изменение тембра голоса (хриплый, хриплый, приглушенный и т. д.). Считается, что это явление связано с компрессией п. Рецидивирующей через расширенную основную стволу и левую ветвь легочной артерии у пациентов с высокой легочной артериальной гипертензией.

Кровохарканье также может быть симптомом ЛАГ, который связан с разрывом бронхолегочных анастомозов, мелких склеротических артерий и развитием инфаркта легких.

Объективное обследование пациента — важный этап диагностики легочной гипертензии.

В первую очередь следует обратить внимание на внешний вид пациента. Тяжелая легочная артериальная гипертензия — это недостаточный вес, деформация грудной клетки и цианоз. Ногти выглядят как «часовые очки», а пальцы рук и ног — как «голени». Пульсация правого желудочка видна вдоль левой стороны грудины и в верхней части живота, наиболее ощутимая при пальпации. Определение границ сердца при диагностике легочной артериальной гипертензии не имеет большого информативного значения, так как их смещение может быть связано с развитием сердечной недостаточности.

При аускультации сердца выявляется акцент второго тона над легочной артерией, который считается наиболее достоверным признаком повышенного давления при ЛП. Иногда в результате затвердения и аневризмы легочной артерии возникает так называемая сократительный щелчок. При относительной недостаточности клапана ЛП слышен протодиастолический шум Грэхема-Стилла, иногда ритм галопа по правому желудочку.

Изменения пульса и фибрилляция предсердий не характерны для легочной артериальной гипертензии. Артериальное давление имеет тенденцию к падению, что связано с рефлексом В.В. Парин. Однако нельзя исключать сочетание легочной артериальной гипертензии и артериальной гипертензии.

Инструментальные методы исследования

Электрокардиограмма (ЭКГ) — один из первых тестов при подозрении на легочную артериальную гипертензию, показывающий гипертрофию правого желудочка, P-легочную и частичную или полную блокаду правой ножки пучка Гиса. Так называемое Тип R или qR в отведениях III, II, AVF, V1-V2 с доминантной гипертрофией выходного тракта правого желудочка. Депрессия ST и отрицательный зубец T в этих отведениях также связаны с систолической перегрузкой правого желудочка. Однако ЭКГ при легочной гипертензии имеет недостаточную чувствительность (55%) и специфичность (70%). Симптомы гипертрофии правого желудочка и перегрузки правого желудочка являются поздними и косвенными признаками легочной артериальной гипертензии. Легкая форма ЛАГ не всегда сопровождается характерными изменениями ЭКГ в покое. Однако результаты ЭКГ, даже при отсутствии специфических клинических симптомов, являются единственной достаточной основой для дальнейших исследований, подтверждающих легочную артериальную гипертензию (эхоКГ и катетеризация правых отделов сердца).

Пациенты с легочной артериальной гипертензией имеют длительный синусовый ритм, поэтому при обнаружении симптомов легочной гипертензии и фибрилляции предсердий необходимы дальнейшие исследования для исключения экстрапиллярного ЛГ.

Рентген грудной клетки позволяет выявить отклонения в 90% случаев. Наиболее частыми симптомами являются: увеличение конуса легочной артерии (возвышение 2-й дуги на очертании левого сердца в прямой проекции), увеличение диаметра ветви правой легочной артерии (в норме 14 мм. ), обеднение периферического изображения легких из-за сужения и закупорки мелких легочных сосудов. Вы можете обнаружить увеличение правого предсердия и правого желудочка, которые более заметны на боковой проекции.

На рентгенограмме видны заболевания легких, застой в легких как симптом посткапиллярной легочной гипертензии, симптомы увеличения левых отделов сердца, изменения структуры сердца при врожденных пороках, которые следует учитывать при дифференциальной диагностике ЛГ.

Среди неинвазивных методов эхоКГ отличается наивысшей чувствительностью и специфичностью, являясь наиболее важным методом скрининга легочной гипертензии. Типичная морфологическая картина при легочной гипертензии включает гипертрофию и дилатацию правого желудочка (в 75% случаев), парадоксальное смещение межжелудочковой перегородки (в 59% случаев) и дилатацию правого предсердия. Конечный диастолический объем левого желудочка остается нормальным или уменьшается из-за недостаточного наполнения.

При постановке диагноза легочной гипертензии важно доплеровское измерение скорости потока через трикуспидальный клапан вместе с легочным систолическим давлением (SPAP).

Формула, используемая для расчета SDLA, выглядит следующим образом:

SDLA = ∆P + давление PP

Где ∆P = 4v2 — v — систолический градиент транстрикуспидального давления, v — максимальная скорость регургитации.

Предполагается, что давление в правом предсердии составляет 5 мм рт. Ст., Если нижняя полая вена (НПВ) уменьшается более чем на 50% после глубокого вдоха. Если зазор AVL менее 50%, считается, что давление в правом предсердии составляет 15 мм рт. Эта оценка тесно коррелирует с инвазивно определенным уровнем SDLA. По данным литературы, его чувствительность при диагностике легочной гипертензии составляет от 79 до 100%, а специфичность — от 69 до 98%. Однако золотым стандартом является прямое измерение давления во время катетеризации правых отделов сердца и легочной артерии.

При диагностике легочной артериальной гипертензии чреспищеводная эхокардиография не имеет преимуществ перед трансторакальной эхокардиографией, но ее результаты полезны для выявления внутрисердечных шунтов (особенно в межпредсердной перегородке — IAS) и тромбов крупных легочных артерий, как это наблюдается при посттромботической легочной гипертензии. а также при наличии посттромботического тромбоза легких в полостях сердца.

Если эхоКГ показывает легочную гипертензию, сопровождающуюся увеличением левого желудочка (особенно ЛЖ), систолической или диастолической дисфункцией левого желудочка, дефектами аортального или митрального клапана, следует диагностировать посткапиллярную форму легочной гипертензии (степень рекомендации IIa, уровень доказательности A) .

6-минутная ходьба. Тест 6-минутной ходьбы (6-MWT) в настоящее время является наиболее важным инструментом для оценки физического состояния пациента с ПсА.Он измеряет расстояние, пройденное за 6 минут, в темпе, удобном для пациента.Это обследование важно для уточнения диагноза при последующем осмотре, наблюдения за прогрессом заболевания, определения эффективности лечения и оценки прогноза (уровень доказательности: C, уровень рекомендации: I).Расстояние пешком

Последняя актуализация:

17 февраля 2021 г.