Причины и лечение коарктации аорты, прогноз выживаемости

Коарктация аорты — это врожденное сужение просвета артерии на переходе от дуги к нисходящей стороне.

Общие сведения

Коарктация аорты составляет 6-8% врожденных пороков сердца. Развивается у 10-20% больных. Соотношение мужчин и женщин составляет 2: 1. В 60-70% случаев коарктация аорты связана с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), митральным стенозом или регургитацией (3-5%). ), реже при переносе крупных сосудов. Некоторые новорожденные с коарктацией аорты имеют тяжелые врожденные пороки развития вне сердца.

• Коарктация аорты — это локальное сужение просвета аорты, обычно в проксимальной части грудной аорты, сразу за левой подключичной артерией и перед артериальным протоком.
• Симптомы зависят от тяжести коарктации, но обычно связаны с перегрузкой давлением проксимальнее коарктации, приводящей к сердечной недостаточности, и гипоперфузией дистальнее коарктации.
• В неонатальном периоде тяжелая коарктация может проявляться ацидозом, почечной недостаточностью и шоком, тогда как умеренная коарктация может не обнаруживаться до тех пор, пока у подростка или взрослого не будет диагностирована гипертензия.
• Обычно градиент артериального давления обнаруживается между верхними и нижними конечностями и шум систолического выброса 2-3 / 6 степени, иногда наиболее сильный в левой межлопаточной области.
• У новорожденных с симптомами инфузия простагландина E1 используется для повторного открытия суженного открытого артериального протока.
• Коррекция коарктации проводится хирургическим путем или с помощью баллонной ангиопластики с установкой стента или без него.

Патогенез

Коарктация аорты обычно происходит в проксимальной части грудной аорты, сразу за левой подключичной артерией и вплоть до артериального протока. Коарктация редко затрагивает брюшную аорту. Таким образом, во время внутриутробного развития и до закрытия артериального протока (ОАП) большая часть сердечного выброса проходит через коарктацию через артериальный проток. Стеноз может возникать спонтанно или с различными другими врожденными аномалиями (например, двустворчатый аортальный клапан, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз аорты, открытый артериальный проток, дефекты митрального клапана, внутримозговая аневризма).

К физиологическим последствиям можно отнести 2 явления:

• Перегрузка артериальным давлением проксимальнее коарктации
• Гипоперфузия дистальнее коарктации

Перегрузка давлением вызывает гипертрофию левого желудочка и высокое кровяное давление в верхней части тела, включая мозг.

Гипоперфузия поражает органы брюшной полости и нижние конечности. Нарушение перфузии кишечника увеличивает риск кишечного сепсиса.

В конечном итоге градиент давления увеличивает боковой кровоток к брюшной полости и нижним конечностям через межреберные, внутренние грудные, лопаточные и другие артерии.

Без лечения коарктация может вызвать гипертрофию левого желудочка, сердечную недостаточность, сосудистый коллатераль, бактериальный эндокардит, внутричерепное кровотечение, гипертоническую энцефалопатию и сердечно-сосудистые заболевания у взрослых с гипертонией. Пациенты с нелеченной коарктацией имеют повышенный риск расслоения или разрыва аорты в более позднем возрасте или во время беременности. Восходящая аорта — это область, где чаще всего происходит расслоение или разрыв. Текущие данные свидетельствуют о том, что этот риск с меньшей вероятностью является прямым следствием коарктации и в большей степени связан с двустворчатым аортальным клапаном и связанной с ним аортопатией.

Гемодинамика

Типичным местом стеноза является конец дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (аортальный пролив). У 90-98% пациентов выявляется коарктация на этом участке. Внешне стриктура может выглядеть как песочные часы или стриктура нормального размера в проксимальной и дистальной частях аорты. Внешний стеноз обычно не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты имеется серповидная или диафрагмальная складка, которая в некоторых случаях полностью перекрывает внутренний просвет сосуда. Степень коарктации аорты может составлять от нескольких миллиметров до 10 см и более, но чаще ограничивается 1-2 см.

Стенотические изменения аорты при переходе ее дуги в нисходящую часть вызывают развитие двух путей кровообращения по большому кругу: артериальной гипертензии проксимальнее непроходимости и гипотензии дистальнее от нее. В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у пациентов с коарктацией аорты активируются компенсаторные механизмы — возникает гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объемы, расширяется диаметр восходящей аорты и ее дугообразных ветвей, развивается сеть коллатералей. У детей старше 10 лет уже обнаруживаются атеросклеротические изменения аорты и сосудов.

Сосуществующие врожденные аномалии сердца и сосудов оказывают значительное влияние на гемодинамику при коарктации. Со временем артерии, участвующие в коллатеральном кровообращении (межреберные, внутренние грудные, латерально-грудные, лопаточные, надчревные и др.), Изменяются: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, что предрасполагает к образованию пре- и постстенотических аортальных сосудов. аневризмы, аневризмы артерий головного мозга и т. д. Расширение аневризмы чаще всего наблюдается у пациентов старше 20 лет.

Сдавливание извилистых и расширенных межреберных артерий на ребрах способствует образованию полостей (зубцов) на нижних краях ребер. Эти изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты старше 15 лет.

Причины

Разрыв дуги аорты у новорожденных — врожденный порок. Не приобретается. Поэтому факторы развития следует искать во внутриутробном периоде.

Виноваты либо генетические аномалии, либо хромосомные аномалии. Или спонтанные аномалии. Это результат длительного воздействия на ребенка негативных факторов во время внутриутробного развития.

Вирусные заболевания, неправильное питание, курение, употребление алкоголя, стрессы, физические перегрузки, изменение климатических условий.

Эти и многие другие факторы непредсказуемо влияют на течение беременности. По этой причине мать должна взять на себя ответственность за жизнь будущего ребенка.

Классификация

Кардиологи выделяют два типа такого врожденного порока:

• Взрослый — возникает при сегментарном сужении аорты ниже той части, от которой отходит левая подключичная артерия, и закрытии артериального протока;
• дети — в таких ситуациях наблюдается локальная гипоплазия аорты аналогичного расположения, но артериальный проток открыт.

Исходя из анатомических особенностей, известны следующие формы недуга

• Изолированный — в таких ситуациях наблюдается только коарктация, других аномалий нет. Это наиболее распространенный тип, диагностируемый у 73% пациентов;
• в сочетании с OAP — всего 5%;
• сопровождался другими врожденными пороками сердца, указанными выше. Выявляется в 12% случаев.

Второй тип имеет свою классификацию и делится на:

• постдуктальный — расположен ниже места, где находится открытый проток аорты;
• Юкстадуктальный — находится на одном уровне с открытым артериальным протоком;
• Предуктальный — открытый проток аорты расположен ниже коарктации аорты.

По мере своего развития болезнь проходит несколько периодов:

• Критический — возникает у малышей в возрасте до 2 лет. Характеризуется развитием сердечной недостаточности и высокой летальностью;
• Адаптивный — встречается у детей от 1 до 5 лет. Клиническая картина основана исключительно на быстрой утомляемости и одышке;
• компенсаторный — возникает в возрасте от 5 до 15 лет и часто протекает полностью бессимптомно;
• Относительная декомпенсация — развивается у пациентов от 15 до 20 лет. Стоит отметить, что в подростковом возрасте симптомы неудачи возвращаются;
• Декомпенсация — такая коарктация аорты у взрослых в возрасте 20-40 лет связана со злокачественной гипертонией, сердечной недостаточностью и высоким риском смерти.

В зависимости от локализации очага порока сердца различают следующие варианты патологии:

• Типовая — в зоне перехода от дуги к спадающей области;
• Атипичные — в грудном и брюшном отделах.

Псевдокоарктация аорты у новорожденного представляет собой деформацию, похожую на коарктацию, но не мешает кровотоку. Это потому, что это простое сужение или удлинение дуги аорты.

Выделяют три типа коарктации аорты:

• I — изолированная коарктация аорты;
• II — коарктация аорты в сочетании с ДМПП;
• III — коарктация аорты при сложной ИБС.

Клинические проявления

Степень выраженности и выраженность клинических симптомов зависит от тяжести патологии. Атеросклеротические изменения сосудов обнаруживаются у пациентов с данной патологией уже в детском возрасте. Аномалии развития, задержка роста, аномальная прибавка в весе, одышка и развитие отека легких наблюдаются с раннего возраста. Со временем может развиться легочная гипертензия, со временем могут возникать головная боль, головокружение, шум в ушах, учащенное сердцебиение, кровохарканье, носовые кровотечения, обмороки, судороги, онемение в определенных областях и периодические отеки. Пациенты с коарктацией аорты имеют ожидаемую продолжительность жизни около 35 лет, и большой процент пациентов умирает в младенчестве.

При значительной коарктации циркуляторный шок может развиться в первые 7-10 дней жизни с почечной недостаточностью (олигурия или анурия) и метаболическим ацидозом, которые имитируют симптомы других системных заболеваний, таких как сепсис. У младенцев с критической (тяжелой) коарктацией может развиться острое заболевание, когда артериальный проток сужается или закрывается.

Менее интенсивная коарктация может протекать бессимптомно в младенчестве. Легкие симптомы (например, головная боль, боль в груди, усталость и хромота из-за упражнений) могут развиваться по мере взросления ребенка. Гипертония часто встречается в верхних конечностях, но сердечная недостаточность (ХСН) редко развивается после неонатального периода. Внутримозговые аневризмы редко разрываются в результате субарахноидального или внутримозгового кровотечения.

Типичные симптомы при физикальном обследовании включают стабильную частоту сердечных сокращений, высокое кровяное давление в верхних конечностях, снижение или задержку пульса на бедре и градиент кровяного давления с низким или неизмеренным давлением в нижних конечностях.

Шум систолического выброса 2-3 / 6 часто присутствует на левом верхнем крае грудины, в левой подмышечной области и иногда более выражен в левой межлопаточной области (тяжесть сердечного шума). Систолический звук апикального выброса слышен при наличии двустворчатого аортального клапана. Расширение боковых межреберных артерий может вызывать постоянные межреберные шумы.

Пораженные женщины могут иметь — врожденное заболевание, вызывающее лимфатический отек ног, паутинную шею, квадратную грудь, вальгусную деформацию локтевого сустава и широкие соски.

Клиническая картина этого недуга неспецифична, т.е. характерна для многих других сердечных заболеваний. Однако симптомы у детей и взрослых будут немного отличаться.

Симптомы коарктации аорты у новорожденных и младенцев включают:

• плохая прибавка в весе;
• не успевает за сверстниками по двигательному и физическому развитию;
• снижение аппетита и замедление грудного вскармливания;
• бледная кожа;
• Цианоз носогубного треугольника и кончиков пальцев рук и ног;
• одышка и кашель;
• учащенные дыхательные движения, до 100 вдохов в минуту;
• повышенная тревожность;
• необъяснимые приступы неистового плача;
• энергичные движения ног, которые могут указывать на боль в сердце.

Клинические признаки заболевания у детей старшего возраста включают:

• сильные головные боли; сильная пульсация в висках;
• дискомфорт в области сердца;
• быстрое умственное утомление;
• нарушение памяти;
• снижение зрения;
• болят икры при длительной ходьбе;
• Тиннитус;
• головокружение;
• лучше развита верхняя часть туловища, чем нижняя;
• постоянная слабость;
• трусость;
• высокое кровяное давление;
• ощущение прерывистого сердцебиения.

У взрослых пациентов симптомы коарктации аорты будут следующими:

• легочная гипертония;
• нарушение менструального цикла у женщин;
• носовое кровотечение;
• потеря сознания; онемение и озноб;
• измененная походка и хромота;
• судороги в нижних конечностях;
• боль в животе;
• ощущение тяжести в голове;
• одышка и сухой кашель — возникают только при физических нагрузках;
• повышенное артериальное давление при умеренной активности;
• нарушение пульса;
• пониженная работоспособность.

Игнорирование этих симптомов может привести к опасным для жизни последствиям или преждевременной смерти.

Стадии развития

Коарктация аорты у новорожденных, а затем и у взрослых пациентов проходит пять периодов с двумя пиками.

• Первый. Возраст до одного года. Это критическая фаза (первый пик). Он сопровождается значительными гемодинамическими нарушениями, кровь не снабжает системы кровью, поэтому повышается артериальное давление, появляются неврологические и почечные симптомы. Сильно нарушено дыхание. В этот период умирает наибольшее количество пациентов. Даже 70% детей с этим диагнозом живут не дольше 6 месяцев. Требуется срочная операция.
• Во-вторых. Приспособление. Клиническая картина сглаживается. Остается только пониженная толерантность к физическим нагрузкам, невозможность выполнять адекватную деятельность, одышка, боли в груди. Если серьезность дефекта значительна и коррекция не производится, ребенок может быть умственно и физически отсталым. Этот период длится до 5 лет.
• В третьих. Вознаграждение. До 13 лет или немного старше. Клиническая картина ничего не дает, сохраняется небольшая слабость. Организм способен самостоятельно восстановить нормальный кровоток. Но это временно.
• В-четвертых. Частичная компенсация. До 21 года. Сопровождается болью в груди и небольшой одышкой. Симптомы ухудшаются по мере прогрессирования болезни, и ее трудно остановить. Он идет к новой вершине.
• Декомпенсация. До 30-45 лет. Второй пик появляется при острой сердечной недостаточности, снижении сократимости сердечной мышцы, полиорганной дисфункции. Смерть практически неизбежна.

Значит ли это, что шансов на выздоровление нет? Не совсем. Это индивидуальное решение. Полностью вылечить эту болезнь невозможно, верно. Однако есть шанс, что заболевание можно вылечить после операции, значительно замедлить его прогресс и отложить наступление критической пятой фазы до преклонного возраста.

Это требует больших усилий, но возможности есть. Все зависит от лечащего врача и желания самого пациента жить.

Симптомы первой стадии

Симптомы патологического процесса зависят от стадии развития. Ранняя стадия — самая тяжелая. Среди симптомов:

• Увеличение веса. Не из-за жировых отложений. Это результат отека, увеличения печени и скопления жидкости в брюшной полости. Прогноз плохой, вероятна органная недостаточность, и смерть может наступить в течение нескольких недель.
• Одышка. Ребенок не может нормально есть. Она должна делать перерывы в кормлении. То же самое и с физической активностью в целом. Новорожденный старается меньше двигаться.
• Слабость, слабость. Это проявляется в отсутствии четких эмоциональных реакций на раздражители. Пациент вялый и не проявляет интереса к рефлексивному миру. Ребенок мало плачет.
• Бледность кожи и слизистой оболочки десен.
• Сонливость. Новорожденный ребенок спит больше обычного.
• Плохое физическое развитие. Страдают кости и мышцы. Прибавка полезного веса откладывается. Отклонения могут достигать значительных значений.

Вторая стадия

На втором этапе симптомы сглаживаются и становятся менее активными, но все же присутствуют. Не заметить их невозможно:

• Одышка после небольших физических нагрузок. Снижается толерантность к активности. Его нельзя увеличить искусственно, поэтому необходимо комплексно лечить коарктацию и восстанавливать гемодинамику. У ребенка очень ограниченный выбор игр.
• Слабость, сонливость. Как и на первом этапе. Обучение уменьшается.
• Патология ставит крест на нормальном физическом развитии. Задерживается.
• Кожа бледная, цианоз носогубного треугольника. Изменение оттенка слизистых оболочек.
• Возможно задержка умственного и интеллектуального развития.

Третий этап

От 5 до 13-14 лет, третья стадия патологии. Это время полного выздоровления, когда симптомы как таковые практически отсутствуют. Регулярны лишь небольшая слабость, одышка и головные боли неизвестного происхождения. Ограничений тоже нет, но толерантность к физическим нагрузкам немного повышается.

Четвертая стадия

С четвертого этапа клиническая картина постоянна и количественно не меняется. Однако качественно выраженность симптомов постепенно увеличивается параллельно с прогрессированием коарктации.

• Боль в груди. Жжение, угнетение. Расположен в центральной части или немного левее. Появляется регулярно, через несколько минут проходит самопроизвольно. Нитроглицерин помогает.
• Одышка. Вначале после легких физических нагрузок, затем в покое.
• Нарушения ритма. Тип брадикардии. Сердце не выдерживает, не может работать в одном темпе. Отсюда снижение частоты сердечных сокращений, фракции выброса (отношение количества выталкиваемой крови к крови, возвращающейся в диастолу).
• Бледность кожи и слизистых оболочек.
• Цианоз носогубного треугольника.
• Головные боли. Цефалгия. В затылочной и теменной областях. Колючая, сопровождающая каждое сердцебиение. Длится недолго. Возникает при судорогах.
• Головокружение. Невозможность нормальной пространственной ориентации. Пациент находится в вынужденном положении. Головокружение значительно снижает качество жизни и появляется внезапно.
• Звон в ушах, а также снижение остроты слуха и зрения.
• Схватки.
• Холод на кончиках пальцев рук и ног.
• Поврежденные кровеносные сосуды. Кровотечение из носа, синяки неустановленного происхождения.
• Кашель. По мере продвижения, с кровью. Он должен отличить этот процесс от туберкулеза и рака легких. У них могут быть похожие симптомы повсюду.
• Онемение кожи, ощущение бегающих мурашек по коже (парестезия).
• Клиническая картина поразительна. Совместим с сердечной недостаточностью.

Терминальная стадия

В терминальной фазе появляются симптомы внесердечного происхождения:

• Значительное повышение артериального давления, снижение суточного диуреза (объема мочи), боли в пояснице — результат почечной недостаточности.
• Дискомфорт в правом подреберье, тошнота, рвота, пожелтение кожи, увеличение окружности живота — результат нарушения функции печени.
• Не говоря уже о потенции и либидо у мужчин, менструальном цикле у женщин и репродуктивных функциях у обоих полов. Они остаются инвалидами до тех пор, пока их состояние не будет исправлено.
• Возможны нарушения пищеварения, диарея, запоры, чередование процессов. Симптомы лечатся с дополнительной помощью других врачей.

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинического обследования (включая измерение артериального давления во всех четырех конечностях), подтверждается рентгенографией грудной клетки и ЭКГ, и устанавливается на основании двумерной эхокардиографии с цветным потоком и допплеровским исследованием или у пожилых людей. пациенты с субоптимальным эхокардиографическим окном с использованием КТ-ангиографии или МРТ.

На рентгенограмме стеноз № 3 в тени верхнего левого средостения. Сердце нормального размера, за исключением случаев сердечной недостаточности. Расширенные боковые межреберные артерии могут разъедать 3-8 ребер, что приводит к вдавливанию ребер, но это редко и происходит в возрасте до 5 лет.

ЭКГ обычно выявляет гипертрофию левого желудочка, но может быть нормальной. У новорожденных и детей ясельного возраста ЭКГ обычно показывает гипертрофию правого желудочка, а не левого желудочка.

Особенности лечения

Новорожденные, у которых проявляются признаки заболевания, получают немедленное лечение. У бессимптомных детей за состоянием следят до тех пор, пока оно не будет окончательно излечено.

Консервативная терапия

Бессимптомным новорожденным требуется сердечно-легочная стабилизация простагландином E1 (0,01–0,10 мкг / кг / мин — можно титровать до минимальной эффективной дозы) для повторного открытия суженных артериальных протоков. Открытие трубки и ампулы аорты обеспечивает некоторое облегчение, позволяя крови из легочной артерии обходить обструкцию аорты и увеличивать перфузию нисходящей аорты, улучшая системную перфузию и обращая вспять метаболический ацидоз.

Диуретики могут быть эффективными при лечении симптомов сердечной недостаточности. В некоторых ситуациях (например, у детей с ХСН и значительной дисфункцией левого желудочка) может быть полезным внутривенное введение кардиоактивных препаратов (например, милринона, не зарегистрированного в РФ, дофамина, добутамина).

В неэкстренных ситуациях пациенты с артериальной гипертензией могут лечиться бета-адреноблокаторами; Ингибиторы АПФ могут отрицательно влиять на функцию почек. После коррекции коарктации гипертония может сохраняться или развиваться через много лет после выздоровления, и ее можно лечить бета-адреноблокаторами, ингибиторами АПФ, блокаторами рецепторов ангиотензина II или блокаторами кальциевых каналов.

Дополнительный кислород следует использовать с осторожностью у новорожденных, потому что снижение легочного сосудистого сопротивления может увеличить легочный кровоток за счет системного кровотока.

Хирургическое лечение

Предпочтительная терапия спорна. Некоторые центры выбирают баллонную ангиопластику с установкой стента или без него, но большинство предпочитают хирургическую коррекцию и методы резервного баллона для послеоперационной рекоарктации или для первичного лечения дискретной коарктации у детей старшего возраста и подростков. Первоначальный успех после баллонной ангиопластики составляет примерно 73% у пациентов с первичной коарктацией и примерно 80% у пациентов с рецидивом коарктации. По мере роста ребенка стент может расширяться с последующей катетеризацией.

Хирургические варианты включают резекцию и анастомоз конец в конец, трансплантацию лоскута аорты и аортопластику лоскутом левой подключичной области. При тяжелой коарктации в раннем возрасте поперечная аорта и место стеноза часто гипопластичны, и эта область аорты может потребовать хирургического увеличения.

Выбор хирургической техники зависит от анатомии и предпочтений центра. Коэффициент хирургической смертности

Последняя актуализация:

17 февраля 2021 г.