Нейроэндокринный рак легкого (NERLC, NELC) относится к сложной и чрезвычайно разнородной категории злокачественных новообразований эпителия, в том числе рака различной степени дифференцировки. В эту группу онкологических заболеваний входят типичные и атипичные карциноиды, а также крупноклеточные и мелкоклеточные опухоли.
Общая информация
Нейроэндокринные новообразования легких и бронхов составляют 27% всех вариантов SEO, занимая второе место по частоте после изменений в пищеварительной системе. Среди всех злокачественных новообразований бронхолегочного аппарата NERL составляет примерно 20-25%.
Большинство случаев возникают спонтанно под воздействием агрессивных факторов внешней среды, но в 15-20% случаев новообразование связано с наследственными нарушениями или сопровождается множественными эндокринными неоплазиями I и II типа.
Точная причина развития данной патологии неизвестна.
Это может сыграть роль:
- курение;
- загрязнение окружающей среды;
- аутоиммунные заболевания;
- длительный прием ингалянтов в неадекватных дозах.
Нейроэндокринные опухоли легких в зависимости от гормональной активности делятся на нефункционирующие и функциональные. Новообразования способны производить и выделять в кровь гормонально активные вещества (серотонин, кальцитонин, гастрин, АКТГ).
Классификация карциномы
В 2015 году Всемирная организация здравоохранения ввела новую классификацию, основанную на гистологических характеристиках отдельных видов рака.
Выглядит это так:
- преинвазивное поражение органа — диссеминированная идиопатическая гиперплазия нейроэндокринных клеток;
- типичный карциноид;
- атипичный карциноид;
- крупноклеточная злокачественная опухоль;
- мелкоклеточный нейроэндокринный рак легкого.
Последние два типа патологии делятся на еще два подтипа: чистый рак и смешанный рак.
Дополнительно при диагностике легких НКЭО учитывается стадия онкологического процесса (1-4).
Деление основано на системе TNM, где каждая буква имеет свое значение:
- Т — расположение прямой опухоли и ее вторжение в соседние органы (0-4);
- N — метастазы в регионарные лимфатические узлы (0-3);
- М — наличие отдаленных метастазов (0-1).
Клиническая картина
У трети пациентов, особенно на ранних стадиях, симптомы отсутствуют. При дальнейшем прогрессировании заболевания также отсутствуют специфические симптомы, клиника напоминает пневмонию, бронхит или хроническую обструктивную болезнь легких. Симптомы зависят от локализации опухоли.
При периферическом нейроэндокринном раке легких симптомы могут включать:
- одышка;
- сухой, эпизодический кашель;
- боль в груди;
- высокая температура;
- кровохарканье.
Для опухоли, расположенной в центре, характерен кашель с большим количеством мокроты, в некоторых случаях гнойный. Симптомы отравления также могут присутствовать, но реже и не так выражены, как при периферических поражениях.
Нейроэндокринные новообразования отличаются тем, что при их функционировании в кровь выделяются биологически активные соединения, влияющие на работу органов и сосудов. У больного могут возникать приливы к лицу и конечностям, жалобы на диарею, изменение показателей артериального давления, головокружение.
В редких случаях при наличии отдаленных метастазов в печень кожа приобретает желтый оттенок, появляется чувство тяжести под правыми ребрами, живот становится увеличенным. Синдром Кушинга развивается при раке легких.
Диагностика
Согласно клиническим рекомендациям, диагностика нейроэндокринных новообразований легких должна состоять из нескольких пунктов:
- объяснение возможных недугов пациента, сбор анамнеза жизни и болезней;
- клинические (общие) и биохимические анализы крови;
- рентгенологическое исследование грудной клетки;
- Визуализация грудной клетки и брюшной полости с помощью компьютера или магнитно-резонансной томографии;
- бронхоскопия с биопсией с последующим гистологическим исследованием полученного материала;
- ультразвуковое исследование лимфатических узлов, щитовидной железы;
- костная сцинтиграфия;
- анализы мочи и сыворотки крови на онкомаркеры.
На рентгеновском снимке, выросла ли опухоль
