Общая информация
Синдром Фрея (также называемый аурикулотемпоральным синдромом, аурикулотемпоральной невропатией, гипергидрозом ушной раковины) — редкое заболевание, которое чаще всего является результатом операции на околоушных железах. Околоушные железы — самые большие слюнные железы в организме, расположенные чуть ниже ушей по обеим сторонам лица.
Основными симптомами синдрома Фрея являются непроизвольное потоотделение и гиперемия, возникающие на щеке, виске (височной области) или за ушами (за ухом) после употребления определенных продуктов, особенно тех, которые вызывают сильную слюнную реакцию. Симптомы часто слабо выражены и хорошо переносятся. В некоторых случаях симптомы могут быть более серьезными, и может потребоваться терапия.
Точные механизмы, лежащие в основе синдрома Фрея, до конца не изучены. Синдром Фрея чаще всего возникает как осложнение операций на лице в околоушной области.
Расстройство впервые было описано в медицинской литературе Байяром в 1853 году. Невролог из Польши доктор Люция Фрей подробно изучила это заболевание и в 1923 году ввела термин «аурикулотермальный синдром».
Признаки и симптомы
Симптомы синдрома Фрея (аурикулотемпоральный синдром) обычно развиваются в течение первого года после операции на околоушной железе. В некоторых случаях синдром Фрея может развиваться только через несколько лет после операции. Характерным симптомом синдрома Фрея является небный гипергидроз, характеризующийся чрезмерным потоотделением на щеках, лбу и вокруг ушей вскоре после употребления определенных продуктов, особенно продуктов, выделяющих много слюны, таких как кислые, острые или соленые продукты.
Дополнительные симптомы, которые могут быть связаны с аурикулотемпоральным синдромом, включают покраснение и лихорадку в пораженных участках.
В то время как другие симптомы связаны с синдромом, они, вероятно, не таковы. Иногда описывается боль, но, вероятно, она больше связана с хирургическим вмешательством, чем с синдромом Фрея. Конкретная пораженная область, ее размер, а также степень потоотделения и вздутия живота сильно различаются среди пострадавших. У некоторых пациентов симптомы могут быть легкими, и пострадавшие могут не чувствовать беспокойства. В других случаях, например при гипергидрозе, пострадавшим может потребоваться лечение.
Причины
Точная причина синдрома Фрея до конца не изучена. Наиболее распространенная теория состоит в том, что синдром Фрея вызывается одновременным поражением симпатических и парасимпатических нервов в области лица или шеи вблизи околоушных желез. Парасимпатические нервы являются частью вегетативной нервной системы, которая является частью нервной системы, которая контролирует или регулирует непроизвольные функции тела (т. е. те функции, которые происходят без инструкций со стороны сознательного разума). Одной из функций парасимпатических нервов является регулирование функции желез, в том числе околоушных желез, но не потовых желез. Потовые железы и кровеносные сосуды по всему телу контролируются симпатическими волокнами.
При аурикулотемпоральном синдроме исследователи считают, что парасимпатический и симпатический нервы перерезаются вблизи околоушных желез, особенно мельчайших ветвей височного (ушно-височного) нерва. Ушно-височный нерв снабжает нервами (иннервирует) определенные структуры лица, в том числе околоушные железы.
В норме поврежденные нервные волокна со временем заживают (регенерируют). Считается, что при синдроме Фрея поврежденные нервные волокна аномально регенерируют, растут вдоль путей симпатических волокон и в конечном итоге соединяются с крошечными потовыми железами на коже. Таким образом, парасимпатические нервы, которые обычно сообщают слюнным железам о необходимости выработки слюны в ответ на прием пищи, теперь реагируют, инструктируя потовые железы выделять пот и расширять кровеносные сосуды. Кумулятивный эффект — чрезмерное потоотделение и покраснение после употребления определенных продуктов.
Повреждение нерва околоушной области лица может произойти по нескольким разным причинам, включая осложнение хирургического вмешательства или тупую травму сбоку лица. Ранее сообщалось о подозрении на инфекции околоушных желез, но подробные исследования всегда указывают на хирургическое дренирование абсцессов околоушных желез. Наиболее распространенной причиной синдрома Фрея является хирургическое вмешательство, называемое паротидэктомией (хирургическое удаление околоушной железы). Хотя точный процент не согласован в медицинской литературе, некоторые источники предполагают, что более чем у половины всех людей, перенесших паротидэктомию, в конечном итоге разовьется синдром Фрея. Недавний мета-анализ показал, что интерпозиция тканей после паротидэктомии может снизить частоту постпаротидэктомического синдрома Фрея.
Другой редко описываемой причиной (этиологией) синдрома является поражение основного контура симпатических нервов на шее.
В крайне редких случаях синдром Фрея был зарегистрирован у новорожденных, возможно, после травмы во время родов щипцами. Собственно тщательное обследование показывает, что основным симптомом является покраснение, которое может быть физиологическим в более раннем возрасте. Однако основной симптом потливости лица у новорожденных не возникает, что вызывает сомнения в правильности этих наблюдений.
Затронутые группы населения
Точная частота синдрома Фрея неизвестна. Это расстройство чаще всего возникает как осложнение хирургического удаления околоушной железы. Процент людей, у которых развивается синдром Фрея после паротидэктомии, является спорным: по имеющимся оценкам, он составляет от 30 до 50 процентов. Около 15 процентов выживших сообщили о тяжелых симптомах при последующем наблюдении. Аурикулотемпоральный синдром в равной степени поражает как мужчин, так и женщин.
Близкие по симптомам расстройства
Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы синдрома Фрея. Сравнение может быть полезным в дифференциальной диагностике.
Генерализованный гипергидроз относится к любому состоянию, которое вызывает чрезмерное потоотделение (гипергидроз) на больших участках тела. Широкий спектр заболеваний может вызывать обильное потоотделение в качестве симптома. Эти состояния включают, но не ограничиваются ими, заболевания щитовидной железы, аномалии гипофиза, аллергии, метаболические заболевания, инфекционные заболевания, диабет, менопаузу и различные виды рака. Генерализованный гипергидроз может возникнуть как осложнение при употреблении наркотиков. Генерализованный гипергидроз может поражать людей любого возраста, расы, пола или этнической принадлежности.
Диагностика
Диагноз синдрома Фрея ставится на основании характерных симптомов, подробного опроса пациента, тщательной клинической оценки и специализированного теста, называемого малым йод-крахмальным тестом. Во время этого обследования на пораженные участки лица наносится раствор йода. Порошок крахмала (кукурузный крахмал) затем наносят поверх раствора йода. Затем человека стимулируют к действию обычно очень кислые продукты, например ломтик лимона. При возникновении заболевания пораженные участки меняют цвет кожи (обычно багровый) из-за чрезмерного потоотделения.
Стандартные методы лечения
Хотя синдром Фрея может быть легким и хорошо переносимым, у некоторых людей он может вызывать чрезмерный дискомфорт. Лечение симптоматическое и направлено на купирование симптомов. До недавнего времени большинство методов лечения были в целом неудовлетворительными. Варианты лечения включают медикаментозную терапию или хирургическое вмешательство.
Применяются препараты, блокирующие определенные действия нервной системы (антихолинергические препараты) или препараты, подавляющие потоотделение (антигигиенические препараты). Хирургическое удаление (иссечение) поврежденной кожи и вставка (интерпозиция) новой ткани в поврежденную область (мышечные лоскуты) также предпринимались, но эти процедуры считаются рискованными из-за наличия волокон лицевого нерва непосредственно под кожей после паротидэктомии. .
В последнее десятилетие ботулинический токсин типа А стал признанным методом лечения людей с синдромом Фрея. Терапия заключается в местном введении ботулинического токсина А в пораженные участки кожи.Ранние результаты показали, что терапия уменьшила потоотделение и не вызвала значительных побочных эффектов.Еще одним преимуществом ботулинического токсина А является то, что он является минимально инвазивным по сравнению с другими методами лечения.Как и в случае других показаний, эффекты ботулотоксина не являются постоянными и длятся в среднем около 9-12 месяцев.
