Синдром Кушинга (Синдром гиперкортицизма): что это такое, причины и лечение патологии

В этой статье объясняется, что гиперклизолемия составляет (ленту), ее причины, симптомы и клинические проявления, лечение и прогноз.

Общая информация

Команда Cushing — это набор клинических симптомов, вызванных хронически повышенным уровнем кортизола или связанных кортикостероидов крови.

Болезнь Кушинга является синдромом заболеваний, вызванные чрезмерным производством адренокортикокартограционного гормона (ACTH) головным головным гипофиром, обычно из-за аденомы гипофиза. Типичными симптомами и признаками включают в себя лунную форму лица и центральные вписанные, тонкие конечности и легкие синяки. Диагноз основан на анамнических доказательствах кортикостероидов или повышенных концентраций кортизола сыворотки. Лечение зависит от этиологии заболевания.

Этиология

Гипертиреоз адгезивности является как acth-зависимым, так и acth-независимым.

Acth-зависимая гиперклимолемия может быть вызвана:

  • Чрезмерная секреция ACTH с помощью головного мозга гипофиза (болезнь Кушинга)
  • Уплотнение ACTH на опухолью не опухоль пищевода, такая как тонкое рак легких или опухоль Rakowiak (синдром ACTH ITOP)
  • Администрация экзогенного акта

Hypercortizolemia АКТГ-независимый наиболее часто является причиной терапевтического использования кортикостероидов или аденомы и рака надпочечников. Производимые причины — это оригинальные цвета узла надпочечника (обычно во время полового созревания) и гипертрофии (у пациентов пожилых пациентов).

Команда Cushing — это команда клинических симптомов избытка кортизола по любой причине, в то время как болезнь Кушинга является лишь гиперактивными колбами адреналиса, вызванными избытком гипофиза. В болезни Кушинга обычно есть небольшой мозговой гипофиз.

Симптомы и клинические проявления

Клинические симптомы синдрома кушинга включают в себя:

  • Лицо в форме луны с появлением глобуса
  • Центральное ожирение с видимыми облигациями и перегруженными телохранителями (Garb Bull)
  • Обычно очень тонкие конечности и пальцы

Пределы и мышечная слабость характерны. Кожа исчезает, раны плохо заживают, синяки легко образуются. Там может быть темно-красные полосы на животе. Частая гипертония, нефрокальциноз, остеопороз, нарушение терпимости глюкозы, снижение устойчивости к инфекциям и психическим расстройствам. Дети обычно ингибируются.

Может возникнуть расстройства менструации. Увеличение производства андрогенов по опухолям надпочечников может привести к гипетрихозу, временной облысению и другим симптомам Витиллиса у женщин.

Кто в группе риска?

  • Болезнь женщины — Cushing происходит чаще, чем мужчины.
  • Люди в возрасте 25-40 лет.

Диагностика

Для диагностики болезни Кушинга измеряется уровень следующих гормонов.

  • Бесплатный кортизол в моче в течение дня. CORTISOL выводится в моче в свободной форме, несвязанным с белками плазмы. Моча собирается для анализа в течение 24 часов. Повышенный уровень кортизола выше одного уровня наблюдается при болезни Кушинга и синдроме Кушинга.
  • Кортизол в крови. Повышен в разных стрессовых ситуациях, травмах, физической активности. Четкое увеличение его концентрации наблюдается в заболевании и синдроме кушинга.
  • Адренокортикопический гормон (acth). Он секретируется гипофизом головного мозга (в головном мозге) и стимулирует надпочечники птенца. В заболевании Кушинга его уровень поднимается в результате опухоли гипофиза. В кушинской команде органы опухоли, которые производят ACTH, могут вызвать повышенный уровень.
  • Испытания с дексаметазоном. Дексаметазон является синтетическим препаратом из группы glycocardicosteroid. Суть исследования состоит в том, чтобы управлять дексаметазоном в течение 4 дней в определенных дозах. Испытания выполняются для наличия свободного кортизола в моче. В заболевании Кушинга будет снижение уровня кортизола в свободной моче, потому что производство ACTH через головной мозговой гипофиз будет сокращено. В Cushing Tuza Team различные органы, которые производят acth, не реагируют на администрацию дексаметазона. Уровень свободного кортизола в моче останется прежним. Этот тест помогает отличить увеличение АКТГ, вызванной опухолью гипофиза опухоли в других органах, которые производят АКТГ.

Другие лабораторные тесты также проводится для выявления нарушений, вызванных болезнью Кушинга.

  • Уровень глюкозы в крови. Диабет может развиться при болезни Кушинга. Это происходит в результате аномального метаболизма углеводов, вызванное высоким уровнем кортизола в крови.
  • Калий, натрий, хлорид сыворотки. Калия и натрия ионы сохранить водный баланс в организме, они необходимы для сокращения мышц и проводимости нервных импульсов. При болезни Кушинга, нарушение баланса гормональным вызывает увеличение концентрации натрия и снижение концентрации калия в крови. Это приводит к увеличению количества жидкости в организме, мышечной слабости и других расстройств.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Этот метод позволяет получать изображения внутреннего слоя структуры тела после того, как слой. В случае подозрений мозговой гипофизарной опухоли, магнитный резонанс головного мозга с внутривенным введением специального контрастного агента выполняется — увеличивает информационную ценность исследования. Надпочечников МРТ показывает размер, структуру опухолей и других масс в adrener.
  • Анализ крови из камня залива. В некоторых случаях, раковая ткань не видна на МРТ головного мозга. Для того, чтобы доказать, аденому, кровь берется из отсека (часть мозговой венозной системы), который выпускает кровь из гипофиза. Эта бухта находится в Джейми черепе. Специальный катетер запускается из бедренных сосудов для загрузки крови, под контролем рентгеновского излучения. В гипофизе adusion уровень АКТГ в крови из скалистой бухты выше, чем в крови, собранной из вооруженной вены.

Лечение заболевания

Если опухоль гипофиза обнаруживается, гипофиз область лучевой терапии (гамма или протонная терапия) проводят, а при отсутствии эффекта, оперативное лечение проводится — удаление опухоли гипофиза.

Если опухоль надпочечников производит избыточное количество кортизола, особая роль в лечении играет подготовку больной к операции. Надпочечников опухоли затем удаляется.

«Золотой стандартом является лапароскопической адреналэктомией. Это современная, технологически продвинутая хирургическая процедура выполняется с использованием специальной техники видео, что позволяет для лечения точечных незначительных кож, заменив травматические операции с высокими разрезами. Это особенно важно для пациентов с гормональными нарушениями. Это Тип лечения значительно сокращает время выздоровления и пребывания в больнице.

Прогноз

В случае долгосрочного IC (независимо от этиологии), сосудистые осложнения могут произойти из-за гипертонии. В присутствии необработанной CK, даже с нежной тяжести — смертность увеличивается в 4 раза (в основном за счет сердечно-сосудистых заболеваний и инфекций) по сравнению с населением в целом. После успешного хирургического лечения, многие симптомы СБН, в том числе гипертонии и диабета, исчезает или исчезает в течение 12 месяцев. Повышенный риск смерти из-за сердечно-сосудистые заболевания сохраняются в течение 5 злотых.

  1. Удаление аденомы / надпочечников надпочечниковой Koles приводит к полному разрешению симптомов SC. Рецидив опухоли происходит в результате повторного роста массы из фрагментов коры надпочечников, оставшегося в жировой ткани, в то время как повторение радикально удалены аденомы не представляется возможным. Запасная терапия может быть необходимой.
  2. Двусторонняя адреналэктомия в связи с макро- и microgressive надпочечников приводит гипертрофии в разрешении симптомов SC, но лечение постоянная замена необходима. В команде Карни, прогноз зависит от типа сопутствующих изменений.
  3. При раке надпочечников часовня прогноза зависит от распространения опухоли расширения и объема хирургического лечения. У пациентов после двусторонний адреналэктомии, постоянная заместительная терапия необходима.
МДЦ №51