Синдром Шегрена: что это такое, симптомы, лечение, прогноз

Общая информация о болезни

Синдром Шегрена — это нарушение иммунной системы (защитная система организма от инфекций). Белые кровяные тельца (красные кровяные тельца) атакуют слезные и слюнные железы, уменьшая количество слюны и слез, которые производит пациент. Это вызывает сухость во рту и глазах, а также другие сопутствующие симптомы.

У женщин (которые чаще страдают) также поражаются железы, отвечающие за вагинальную смазку, что приводит к сухости влагалища.

Синдром Шегрена является аутоиммунным заболеванием.

Иммунная система обычно помогает защитить организм от инфекций и болезней, создавая клетки, называемые антителами. Антитела атакуют бактерии и вирусы, помогая предотвратить заболевание.

Аутоиммунные заболевания вызывают нарушение работы иммунной системы. Вместо того, чтобы атаковать чужеродные клетки, такие как бактерии, антитела начинают атаковать здоровые клетки и ткани организма.

При синдроме Шегрена поражаются слезные и слюнные железы.

• ревматоидный артрит (вызывает боль и припухлость в суставах);
• волчанка (приводит к боли в суставах, утомляемости и кожной сыпи);
• Синдром Хьюза-Стовина (когда иммунная система атакует белки и жиры в крови, что приводит к образованию тромбов).

Заболевание классифицируется как:

1. Первичный синдром Шегрена, при котором состояние развивается само по себе, а не в результате другого заболевания;
2. вторичный синдром Шегрена, когда заболевание развивается в сочетании с другим аутоиммунным заболеванием, таким как красная волчанка или ревматоидный артрит.

Причина синдрома Шегрена остается неизвестной, но ученые предполагают, что это состояние вызвано комбинацией генетических, экологических и, возможно, гормональных факторов.

Это заболевание неизлечимо, но есть ряд методов, помогающих контролировать симптомы и признаки. К ним относятся глазные капли и лекарства, стимулирующие выработку слюны.

Осложнения синдрома Шегрена включают: кариес, неходжкинская лимфома и поражение глаз из-за изъязвления роговицы.

Ранняя диагностика и лечение могут снизить риск осложнений и улучшить качество жизни пациентов. Тем не менее, болезнь часто не диагностируется, поскольку симптомы являются общими для многих других заболеваний.

Признаки и симптомы синдрома Шегрена

Наиболее распространенными симптомами синдрома Шегрена являются сухость во рту и сухость глаз, что приводит к другим сопутствующим симптомам.

Многие женщины испытывают сухость во влагалище, что делает половой акт болезненным.

— Сопутствующие симптомы сухости во рту.

Симптомы сухости во рту включают:

• кариес, что приводит к повышенному риску потери зубов;
• сухой кашель;
• затрудненное глотание и жевание;
• хриплый голос;
• трудности с речью;
• опухоль слюнных желез (расположенных между челюстью и ушами (рисунок выше))
• рецидивирующие грибковые инфекции во рту (молочница), признаки включают белые, кремовые или желтые пятна на внутренней стороне рта и языке.

— Симптомы, сопровождающие сухость глаз.

Симптомы сухости глаз включают:

• ощущение жжения или покалывания в глазах;
• зудящие глаза;
• Ощущение песка или мусора в глазу;
• раздраженные и воспаленные веки;
• чувствительность к свету (светобоязнь)
• напряжение глаз;
• выделение слизи из глаз.

Симптомы могут ухудшиться в ветреной или задымленной среде. Здания с кондиционерами и авиаперелеты также могут ухудшить симптомы.

— Другие симптомы синдрома Шегрена.

В более тяжелых случаях синдрома Шегрена иммунная система атакует другие части тела, и к существующей проблеме присоединяются самые разнообразные симптомы.

• сухая кожа;
• хроническая усталость;
• мышечные боли;
• боль в суставах (артралгия), скованность и отек
• боль и онемение в некоторых частях тела, обычно в руках или ногах (периферическая невропатия);
• ограниченный приток крови к рукам, что вызывает холод, онемение и боль в руках (синдром Рейно);
• васкулит (воспаление сосудов).

Причины и факторы риска

Иммунная система распознает любой чужеродный организм, представляющий угрозу для организма, например, вирус или бактерию, и для их атаки создаются специальные химические вещества, называемые антителами (вырабатываемые лейкоцитами).

При болезни Шегрена иммунная система путает здоровые ткани с инородными телами и атакует их антителами. Чаще всего поражаются слезные, слюнные и вагинальные железы, известные под общим названием экзокринные железы.

Антитела повреждают экзокринные железы, так что они больше не могут нормально функционировать. Есть также некоторые свидетельства того, что иммунная система повреждает нервы, контролирующие железы, что еще больше снижает их эффективность.

Иммунная система может повреждать другие части тела (мышцы, суставы, кровеносные сосуды, нервы и (реже) органы).

Возможные факторы риска

— Исходный синдром Шегрена.

Точная причина синдрома Шегрена неизвестна, но большинство ученых предполагают, что заболевание вызвано комбинацией генетических и экологических факторов.

Общее мнение состоит в том, что некоторые люди рождаются с определенными генами, предрасполагающими к аутоиммунитету. Затем, годы спустя, фактор окружающей среды (скорее всего, такой вирус, как вирус Эпштейна-Барр или вирус гепатита С) вызывает сбои в работе иммунной системы.

Женский гормон эстроген также играет важную роль. Заболевание чаще встречается у женщин, и симптомы обычно появляются в период менопаузы, когда уровень эстрогена начинает снижаться. Это может указывать на то, что падение уровня эстрогена каким-то образом мешает нормальному функционированию иммунной системы. Как именно это происходит, неясно.

— Вторичный синдром Шегрена.

Вторичная форма заболевания возникает позже при течении других аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит или системная красная волчанка.

Если у человека есть одно из этих расстройств, за ним будет наблюдать специалист, который диагностирует синдром Шегрена, когда у пациента начинает появляться сухость глаз и рта.

Важность экзокринных желез

Причина, по которой болезнь Шегрена вызывает такой широкий спектр неприятных симптомов, заключается в том, что слюнные и слезные железы играют жизненно важную роль в защите рта и глаз.

— Значение слез.

Слезы обычно видны только тогда, когда человек плачет. Однако глаза всегда покрыты тонким слоем слез, называемым слезной пленкой.

Слезы состоят из смеси воды, белков, жиров, слизи и клеток, борющихся с инфекцией. Слезы выполняют несколько важных функций:

• смазывать глаза, содержать их в чистоте и оберегать от пыли;
• защищает глаза от инфекций;
• помогает стабилизировать зрение.

— Значение слюны.

Слюна также выполняет несколько важных функций:

• сохраняет естественную микрофлору полости рта и горла;
• поддерживает пищеварение, увлажняя пищу и содержит ферменты, расщепляющие некоторые виды крахмала;
• действует как естественное дезинфицирующее средство (слюна содержит антитела, ферменты и белки, защищающие от некоторых распространенных бактериальных и грибковых инфекций).

Затронутые группы населения

Синдром Шегрена является относительно распространенным заболеванием. Считается, что в России им страдает 3-4% взрослого населения. Это делает заболевание вторым наиболее распространенным аутоиммунным заболеванием после ревматоидного артрита. Тем не менее, это состояние остается недостаточно распознанным и часто недостаточно лечится.

Болезнь Шегрена может возникнуть в любом возрасте, но в большинстве случаев она возникает у взрослых в возрасте от 40 до 60 лет. Девять из 10 пациентов — женщины.

Диагностика

Синдром Шегрена трудно диагностировать, поскольку его симптомы сходны с симптомами других состояний, включая системную красную волчанку, ревматоидный артрит, фибромиалгию, синдром хронической усталости и рассеянный склероз. Побочные эффекты многих лекарств также имитируют некоторые признаки и симптомы синдрома Шегрена.

Кроме того, пациент может посещать различных врачей-специалистов по поводу различных симптомов, например. к стоматологу по поводу сухости во рту, к офтальмологу по поводу сухости глаз и к гинекологу по поводу сухости влагалища, что затрудняет постановку точного диагноза.

Проводится ряд тестов, чтобы исключить другие состояния и помочь поставить точный диагноз.

— Анализы крови.

Анализы крови выполняются для обнаружения специфических антител, известных как анти-Ro и анти-La (или SS-A и SS-B), которые, как известно, возникают, когда иммунная система человека поражается болезнью Шегрена.

Однако только около 60% пациентов с этим заболеванием имеют антитела, поэтому вполне возможно, что анализ крови будет отрицательным, даже если это состояние присутствует.

— Глазные тесты.

Ваш врач может проверить ваши глаза на сухость с помощью теста, называемого тестом Ширмера. Небольшой кусочек фильтровальной бумаги помещают под нижнее веко, чтобы измерить уровень выработки слезной жидкости.

Офтальмолог также исследует поверхность ваших глаз с помощью увеличительного устройства, называемого щелевой лампой.

— Биопсия губы.

Во время биопсии губы берется небольшой кусочек ткани с внутренней губы и исследуется под микроскопом. Пациенту делают местную анестезию на внутренней поверхности нижней губы, а затем делают небольшой разрез для удаления нескольких мелких слюнных желез.

Скопления лимфоцитов (разновидность лейкоцитов) в обнаруженных тканях могут свидетельствовать о наличии заболевания.

— Исследование визуализации.

Некоторые тесты визуализации могут помочь проверить функцию слюнных желез.

• Сиалограмма. Это особый метод рентгенологического исследования, выявляющий краситель, который вводят в слюнные железы перед ушами. Процедура показывает, сколько слюны вырабатывается во рту пациента.
• Сцинтиграфия слюнных желез. Это исследование ядерной медицины, при котором радиоактивный изотоп вводится в вену, за которой в течение часа наблюдают, чтобы увидеть, как быстро он попадает во все слюнные железы.

Лечение синдрома Шегрена

Синдром Шегрена неизлечим. Лечение нарушений, как правило, симптоматическое.

Лечение сухости глаз

— Искусственные слезы.

Сухость глаз легкой и средней степени тяжести обычно успешно лечится глазными каплями, содержащими «искусственные слезы» — жидкость, имитирующую слезы. Эти глазные капли можно приобрести в аптеке без рецепта.

Существует множество различных типов глазных капель, поэтому пациенты могут попробовать разные марки, чтобы найти то, что лучше всего подходит для них.

При сильном раздражении глаз рекомендуется кратковременное применение глазных капель, содержащих кортикостероиды. Однако длительное применение кортикостероидов не рекомендуется, так как они вызывают серьезные побочные эффекты, такие как синдром Кушинга — редкое гормональное расстройство, провоцирующее резкое увеличение веса.

Чтобы свести к минимуму вероятность появления побочных эффектов кортикостероидов, пациенту назначают самую низкую эффективную дозу в течение короткого времени.

— Влагостойкие очки.

В некоторых случаях сухость глаз лечится специальными очками, называемыми влагозащитными. Они оборачивают глаза, помогают удерживать влагу и защищают глаза от раздражителей.

В прошлом влагозащитные очки были непопулярны, потому что имели странный вид, и пациенты стеснялись их носить. В настоящее время они становятся все более популярным вариантом лечения, поскольку их современный дизайн напоминает спортивные солнцезащитные очки.

— Операция.

Если сухость глаз не реагирует на лечение глазными каплями, может помочь хирургическое вмешательство.

Одним из широко используемых методов является пункционная окклюзия, при которой используются небольшие пробки для герметизации слезных протоков, в которые текут слезы. Это должно помочь защитить ваши глаза от высыхания.

Временные заглушки из силикона обычно используются в первую очередь, чтобы убедиться в положительном эффекте операции. При положительном эффекте силиконовые заглушки меняют на более прочные.

Лечение сухости во рту

Пациенты могут использовать много методов лечения сухости во рту и связанных с ними симптомов:

• поддерживать гигиену полости рта, чтобы предотвратить распад зубов и заболевания десен;
• Увеличить количество взятой жидкости;
• жевательная резинка без сахара, чтобы стимулировать выработку слюны;
• сосать кубики льда, чтобы помочь смазать губы и уменьшить сухость;
• Регулярное полоскание, чтобы поддерживать влажность рта и защитить от инфекций.

Если пациент курит сигареты, необходимо их остановить. Курение раздражает рот и увеличивает темпы испарения слюны.

Есть также много заменителей слюны, которые помогают увлажнить ваши губы. Тем не менее, они не воспроизводят роль слюны в предотвращении инфекций, поэтому вы все равно должны позаботиться о правильной гигиене полости рта.

Квадратные заменители доступны в виде брызг, таблеток, гелей или жевательной резины.

Медикаментозное лечение

— Пилокарпина.

Пилокарпин часто используется для лечения симптомов сухости глаз и рта. Пилокарпина стимулирует слезы и слюнные железы.

Побочные эффекты Пилокарпина включают:

• Увеличение потоотделения;
• тошнота;
• диарея;
• изжога;
• боль в животе;
• головные боли;
• головокружение;
• Увеличение мочеиспускания.

Менее распространенные побочные эффекты:

• рвота;
• Блестящее (тахикардия);
• гипертония;
• размытое зрение.

Блаковое зрение и головокружение могут повлиять на способность выполнять задачи, требующие квалификации, таких как вождение или обслуживание тяжелых машин. Избегайте таких задач, если эти побочные эффекты происходят.

Некоторые пациенты имеют небольшие побочные эффекты пилокарпинов, в то время как другие имеют тяжелые побочные эффекты.

Не принимайте пилокарпин, если у пациента есть астма или хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), беременна или кормит грудью.

— Гидроксихлоршин.

Препарат замедляет атаку иммунной системы, чтобы разрывать и слюнные железы. Гидроксихлорхин также помогает уменьшить все связанные симптомы мышц и боли в суставах.

Гидроксихлорхин должен быть взят в течение нескольких недель, прежде чем произойдет заметное улучшение. Тем не менее, шесть месяцев могут пройти до того, как пациент почувствует весь эффект препарата.

Побочные эффекты редки и обычно мягкие:

• Головная боль;
• тошнота;
• кожные высыпания;
• Зуд;
• потеря аппетита;
• спазмы желудка;
• рвота.

В очень редких случаях гидроксихлоршин может повредить сетчатке, влияя на зрение. Пациентов просят провести осмотр зрения, чтобы проверить состояние сетчатки перед началом лечения. После начала лечения также рекомендуются регулярные тесты на зрение (обычно, по крайней мере, один раз в год).

Гидроксихлоршин не следует принимать беременными и кормящих женщин.

Лечение других симптомов синдрома Шегрена

Мыло и кремы, разработанные специально для людей с сухой кожей, используются для сухой кожи.

Симптомы вагинальной сухости можно лечить смазками. Некоторые женщины рассматривают возможность использования эстрогенных кремов или гормональной заместительной терапии.

Боли мышц и суставов лечатся без рецепта с негероидальными анти -инфляционными препаратами (НПВП), такими как ибупрофен. Если ибупрофен не помогает, свяжитесь с врачом, потому что некоторые более сильные препараты из группы NLPZ продаются по рецепту.

Препараты из группы NLPZ могут увеличить риск язв желудка и внутреннего кровотечения, особенно если они принимаются в течение длительного времени. Препараты из группы NLPZ лучше всего принимаются с едой или вскоре после этого. Это помогает минимизировать риск расстройства желудка.

Если из -за сухого рта трудно проглотить таблетки NLPZ, вы можете попробовать крем NLPZ, который втирается в больные суставы.

НПВП не рекомендуются у беременных или кормящих женщин, а также у людей с ранее существующими факторами риска сердечно -сосудистых заболеваний или почек.

Прогноз

Синдром Шегрена может нанести значительный ущерб телам, важным для жизни. У некоторых пациентов, однако, существует более мягкая форма патологии, ограниченная сухостью и сухостью абзаца. В других случаях заболевание может привести к тяжелым осложнениям.

— НЕ -ГИНГЛАНДА ЛИМФОМА.

Подсчитано, что у людей с болезнью Шегрена вероятность развития неходжкинской лимфомы в 44 раза выше, чем у людей без синдрома.

Неходжкинская лимфома – это рак лимфатической системы. Лимфатическая система представляет собой ряд сосудов и желез (лимфатических узлов), которые распространяются по всему телу подобно кровеносным сосудам.

Хотя этот повышенный риск может показаться тревожным, вероятность того, что у человека с болезнью Шегрена разовьется неходжкинская лимфома, по-прежнему маловероятна и затрагивает около 5% пациентов.

Если у вас болезнь Шегрена, обратите внимание на основной ранний симптом неходжкинской лимфомы, характеризующийся безболезненной опухолью лимфатического узла (железы), обычно на шее, в подмышечной впадине или в паху. Сообщайте своему врачу о любых опухших лимфатических узлах.

— Травма глаз.

При отсутствии лечения сухость глаз приводит к инфекциям и развитию язв на поверхности глаза, называемых язвами роговицы.

Невылеченные язвы роговицы приводят к потере зрения и его повреждению.

— Беременность.

Если женщина планирует забеременеть с синдромом Шегрена, она должна попросить своего врача проверить наличие антител, присутствующих при заболевании, поскольку известно, что эти антитела вызывают волчанку у новорожденных. В очень редких случаях антитела могут вызывать пороки сердца у детей.

При обнаружении антител нет причин, по которым женщина не может продолжать беременность, но ребенку может потребоваться дополнительная помощь специалиста во время беременности и после родов.