Что такое склероатрофический лишай?
Склеродермия голиоз представляет собой хроническое воспалительное заболевание кожи, которое чаще всего поражает женщин препубертатного или постменопаузального возраста. Хотя это заболевание встречается редко, оно также может встречаться у мужчин. У мужчин это заболевание называется облитерирующим ксеротическим баланитом.
Склеродермический голиоз характеризуется поражением кожи наружных половых органов. Наиболее частое место возникновения – вульва и перианальная область. Также могут поражаться головка полового члена и другие части тела. Фактически любая поверхность кожи может быть поражена этим заболеванием. Некоторые пациенты со склеротропным красным плоским лишаем не имеют симптомов, в то время как другие испытывают сильный зуд, дискомфорт и/или эрозии/язвы. Заболевание обычно имеет рецидивирующее течение, осложненное стойким рубцеванием пораженных участков. Это приводит к функциональным проблемам, таким как трудности с мочеиспусканием, дефекацией и половым актом у пораженных женщин, а также трудности с мочеиспусканием или эрекцией у мужчин. Заболевание не заразно и не передается половым путем.
Текущие исследования подтверждают, что заболевание вызвано сочетанием дисфункции иммунной системы и генетических факторов. Понимание причин этого расстройства еще не завершено. Основой лечения является использование сильнодействующих местных стероидов при поражении женских половых органов. Исследования показали, что регулярное применение сильнодействующих стероидов местного действия у женщин предотвращает образование рубцов и снижает риск возникновения рака кожи в области вокруг лишая. Топические стероиды также используются для лечения других областей, пораженных склерозирующим импетиго. Также могут использоваться терапия тазового дна, операция по восстановлению рубцов (например, мужское обрезание) и, в некоторых случаях, пероральные иммунодепрессанты.
Признаки и симптомы
Склеродермический голиоз обычно поражает наружные половые органы (вульву или половой член) и/или перианальную область (перианальная область). Иногда изменения сопровождаются интенсивным (инвалидизирующим) зудом, жжением и болью. Если заболевание протекает тяжело, даже незначительные ссадины или раздражение могут вызвать кровотечение, слезотечение и образование волдырей. Рубцы, возникающие в результате лечения склеротропной лепры, вызывают проблемы с мочеиспусканием, дефекацией и половым актом. Наличие тонкой, легко раздражаемой и рвущейся кожи влияет на физическую активность и подбор одежды.
У детей с заболеванием, поражающим перианальную область, запор может быть одним из первых симптомов заболевания. Склеродермический опоясывающий лишай поражает мужчин, которые не были обрезаны, намного чаще, чем мужчин, которые были обрезаны.
В редких случаях заболевание может также поражать другие участки кожи, такие как грудь, запястья, руки, шея, спина, бедра и рот.
Кожная ткань часто становится тонкой, блестящей, морщинистой и пергаментной. Часто появляются трещины и багровые пятна (экхимозы).
Самые ранние участки склеротропного лишая имеют белый центр, окруженный покраснением (см. фото выше). В результате формируются более крупные участки склеротропных лишайников. На участках, подвергшихся трению, могут быть волдыри или синяки. Долгосрочные симптомы включают участки блестящей тонкой кожи, которые имеют тенденцию к высыханию, растрескиванию или кровоточивости. Заболевание также приводит к потере нормальных частей наружных половых органов, сужению входа уретры/влагалища/заднего прохода и фимозу (невозможности отвести крайнюю плоть) у мужчин. Наличие незаживающих язв или приподнятых язв на наружных половых органах у женщин вызывает подозрение на плоскоклеточный рак.
У мужчин чаще всего поражается крайняя плоть полового члена, хотя могут поражаться и другие области тела. Отверстие в конце крайней плоти может стать узким и рубцовым. Также может произойти обесцвечивание и изменения кожи. Симптомы также включают зуд, боль, раздражение и болезненную эрекцию. У мужчин поражение промежности встречается редко.
В некоторых редких случаях поражения кожи могут развиваться и во рту. Поражения состоят из бело-голубых, плоских, неправильных пятнистых участков на внутренней стороне щек и/или нёбе. Язык, губы и десны также могут быть поражены.
Причины и факторы риска
Точная причина склеротропного лихена неизвестна. Большинство исследований утверждают, что это аутоиммунное заболевание. Аутоиммунные расстройства возникают, когда естественная защита организма от «чужеродных» или инвазивных организмов (таких как антитела) начинает атаковать здоровые ткани по неизвестным причинам. В некоторых случаях склеротропные гонтины могут быть связаны с образованием определенных антител (например, против белка щитовидной железы (тиреоглобулина) или определенных клеток, выстилающих стенки органов).
Некоторые ученые считают, что существует генетическая предрасположенность к этому заболеванию. Генетическая предрасположенность означает, что человек может быть носителем гена болезни, но он не может проявить себя, если что-то в окружающей среде не вызывает болезнь. Другие исследователи считают, что причинами этого кожного заболевания являются гормональные, раздражающие и/или инфекционные факторы (или их сочетание). Имеются сообщения о появлении склеротропного опоясывающего лишая на коже после травм и ушибов.
Недавние исследования показывают, что наиболее вероятной причиной этого расстройства является аутоиммунная реакция у генетически предрасположенных людей.
Затронутые группы населения
Склеродермический опоясывающий лишай в основном поражает женщин, обычно в возрасте от 40 до 60 лет. Женщины в 6 раз чаще болеют этим заболеванием, чем мужчины. В медицинской литературе также обсуждаются молодые женщины и мужчины. Заболевание также было зарегистрировано у девушек в возрасте до 30 лет.
Близкие по симптомам расстройства
Симптомы следующих состояний могут быть похожи на симптомы склероатрофического лихена. Сравнения могут быть полезны при дифференциальной диагностике:
- Местно-ограниченная склеродермия встречается у взрослых и детей. Недавние исследования показывают, что до 20% людей с локальной склеродермией, особенно у женщин в постменопаузе, могут иметь склерозоподобные поражения в области гениталий. Кроме того, локальная склеродермия может сосуществовать со склерозирующим лишаем на теле. По этой причине людям со склерозирующим лишаем следует проверить кожу на наличие признаков склеродермии, а людям со склеродермией следует проверить кожу на склеродермический лихен.
- Отрубевидный лишай — это редкое заболевание, связанное с повторяющимися зудящими воспалительными высыпаниями на коже. Обычно это небольшие одиночные угловатые пятна, которые могут сливаться в толстые чешуйчатые пятна. Красный плоский лишай часто сопровождается поражением полости рта. Женщины страдают от этого расстройства чаще.
- Рак вульвы — злокачественное заболевание, характеризующееся аномальными опухолевыми изменениями кожи вульвы. Изменения могут напоминать тяжелые формы склероатрофического лихена.
- Вульвулярная гиперпластическая дистрофия является реакцией кожи на травму и обычно сопровождается зудом. Это расстройство может быть вызвано употреблением в пищу продуктов с высоким содержанием кислот или контактом с химическими веществами, такими как моющие средства, мыло, гигиенические спреи, красители для туалетной бумаги или другими различными веществами, которые вступают в контакт с кожей. Некоторые ткани или очень тесная одежда также могут вызывать это состояние. В некоторых случаях очевидной причины может не быть. Крем с кортикостероидами часто облегчает кожные симптомы. Препарат можно использовать в качестве длительной поддерживающей терапии у пациентов с рецидивом симптомов.
- Простой хронический опоясывающий лишай — это состояние кожи вокруг вульвы, вызывающее хроническое раздражение. Он характеризуется толстыми бляшками на коже, обычно красными и зудящими.
- Эндогенные и экзогенные дерматиты относятся к воспалительным заболеваниям кожи. Заболевание проявляется зудящей красной сыпью. Более запущенные формы этого состояния могут привести к утолщению и растрескиванию кожи. Биопсия может быть необходима, чтобы дифференцировать дерматит от раннего склероатрофического лихена.
- Витилиго может быть похоже на склероатрофический лихен, у которого мало симптомов. Болезнь вызывает двустороннее симметричное изменение цвета кожи. Иногда альбинизм и склероатрофический лихен могут возникать у одного и того же человека.
Заболевания кожи, которые могут напоминать склероатрофический лихен на других участках тела, кроме гениталий, включают опоясывающий лишай (грибковая инфекция), анетодермию, кожную Т-клеточную лимфому, хроническую реакцию «трансплантат против хозяина» (у пациентов, перенесших трансплантацию органов или клеток). и плоскоклеточный рак.
Диагностика
Склероатрофический лихен диагностируется при осмотре пораженной кожи. Все пораженные лица требуют тщательного клинического обследования, определения отличительных физических характеристик и подробного опроса пациента. Вам может потребоваться биопсия кожи, чтобы быть уверенным в диагнозе. Биопсия также может быть выполнена при подозрении на плоскоклеточный рак.
Стандартные методы лечения
Склероатрофический лихен требует агрессивного лечения и наблюдения в течение всей жизни, чтобы предотвратить образование рубцов и свести к минимуму риск развития плоскоклеточного рака. Лечение включает использование некоторых форм сверхсильных кортикостероидов, которые доступны по рецепту и должны применяться в виде мази (кремы не рекомендуются). Ультраактивные кортикостероиды, доступные в России, включают:
- бетаметазона дипропионат;
- Клобетазола пропионат.
Эти лекарства могут остановить зуд в течение нескольких дней или недель. Они могут позволить коже восстановить свою силу и текстуру в течение нескольких месяцев регулярного использования, но эти препараты не влияют на рубцы или изменения цвета кожи, которые, возможно, уже произошли. В настоящее время рекомендуется использовать стероидную мазь два раза в день в течение нескольких недель до достижения ремиссии, а затем перейти на режим длительного лечения со стероидной мазью несколько раз в неделю. Врачи пациентов должны дать им подробные инструкции о том, куда и как наносить мазь. Часто делаются фотографии пораженных участков, чтобы отслеживать улучшения и изменения. Очень важно, чтобы женщины находились на пожизненном диспансерном наблюдении у врача для постоянного наблюдения за лечением и диспансерным наблюдением плоскоклеточного рака.
Лечение у мужчин недостаточно изучено. Тем, кто не обрезан, может помочь обрезание. В остальных случаях также рекомендуется использовать сильнодействующие стероидные мази. То же самое относится и к экстрагенитальным изменениям. Связь с плоскоклеточным раком у мужчин не установлена, поэтому рекомендуется длительное последующее наблюдение, главным образом для того, чтобы держать заболевание под контролем, а риск развития рака у мужчин очень низок.
Лечение второй линии включает местный такролимус или пимекролимус, фототерапию и системные (пероральные) иммунодепрессанты. В очень тяжелых случаях может помочь хирургическое удаление пораженных слоев кожи. Пациентам мужского пола может помочь обрезание (если затронута крайняя плоть). Обычно это необходимо у пациентов, у которых рубцевание является нарушением функции.
Прогноз
Прогноз благоприятный при более тяжелых нарушениях органов, особенно у детей этой возрастной группы, у которых заболевание может разрешиться спонтанно. Прогноз хуже при экстрагенитальных случаях и при хронических атрофических заболеваниях половых органов.
Многие детские случаи улучшаются с началом полового созревания. С другой стороны, некоторые авторы предполагают, что частота спонтанного разрешения заболевания может быть ниже 25%.
Склероатрофический лихен не связан с повышенной смертностью, если только у пациента не развивается рак в пораженной области. Экстрагенитальные новообразования описываются редко и могут быть связаны с другими факторами.
Экстрагенитальные и множественные генитальные случаи протекают бессимптомно, за исключением косметического аспекта или зуда.Повторяющиеся случаи, особенно связанные с эрозиями или прогрессирующим рубцеванием, могут привести к серьезной сексуальной дисфункции.
Заболевания половых органов могут увеличить риск развития плоскоклеточного рака, но точное увеличение риска и сопутствующие факторы (инфекция вирусом папилломы человека или предшествующая лучевая терапия) еще полностью не изучены.У пациентов, получавших лечение по поводу рака вульвы, наличие или отсутствие уплотнения печени, по-видимому, не влияет на время рецидива заболевания.
