Это специфическое заболевание, связанное с сужением пути оттока правого желудочка на клапанной стороне легочной артерии. Такое изменение вызывает значительную обструкцию, и именно из-за этого желудочек должен качать кровь с большим усилием, что, в свою очередь, может повлиять на качество жизни человека.
Виды заболевания
Из всех известных врожденных пороков сердца изолированный стеноз очень распространен и составляет примерно 12%. Наиболее распространенным является стеноз клапана, хотя иногда может возникать стеноз анастомоза в сочетании с над- или подключичным стенозом и другими известными врожденными пороками сердца.
Почти в 90% случаев стеноз распознается как стеноз клапана. Остальные 10% — подключичная и надключичная артерии.
Стеноз клапана характеризуется отсутствием разделения самого клапана на определенные доли и образованием куполообразной диафрагмы с отверстием до 10 мм. Подключичный стеноз сопровождается аномальным ростом как фиброзной ткани, так и воронкообразной мышцы, которая сужает часть пути оттока в правом желудочке. Надключичный стеноз характеризуется локальным стенозом, наличием нескольких периферических стриктур и т. д.
Заболевание классифицируют по уровню артериального давления и градиенту (разности) давления, создаваемому в желудочке и легочной артерии:
- 1 стадия — на первой стадии наблюдается умеренное сужение отверстия легочной артерии, артериальное давление до предела 60 мм рт. Ст. С отсчетом градиента до 30 мм рт. Ст. В крайней точке;
- 2 стадия — на второй стадии диагностируется сужение отверстия легочной артерии выраженной формы с пределом давления до 100 мм рт. Ст. И градиентом до 80 мм рт. Ст.
- 3 стадия — на этой стадии заболевание определяется как сильное сужение отверстия легочной артерии, предел давления выше 100 мм рт. Ст. С градиентом выше 80 мм рт.
- 4 стадия — наиболее тяжелая стадия заболевания, при которой часто начинает развиваться дистрофия миокарда и наблюдается нарушение общего кровообращения, но повышенное давление в области желудочков снижается из-за появления недостаточного количества сокращения в них.
Симптомы болезни
Стеноз легочной артерии проявляется по-разному в зависимости от степени развития заболевания. На него влияют такие показатели, как давление в правом желудочке и градиент, упомянутый выше. При низких и невыраженных значениях, упомянутых выше, симптомы или жалобы могут вообще отсутствовать.
В запущенной стадии заболевания могут наблюдаться следующие симптомы:
- Усталость, которая возникает очень быстро даже без особых усилий;
- Общая слабость;
- сонливость и головокружение;
- одышка и сердцебиение;
- случаи обморока;
- приступы и симптомы ангины при более тяжелой форме болезни.
При осмотре пациента в этом случае врач обращает внимание на пульсацию и выделение яремных вен, бледность кожи, систолический тремор грудной клетки, наличие так называемого горб в сердце.
Снижение сердечного выброса приводит к посинению губ, фаланг и щек.
Стеноз клапана легочной артерии — заболевание, которое также может поражать детей. Часто его проявление — задержка физического развития, которая проявляется малой массой тела и невысоким ростом.
Детям, страдающим этим заболеванием, свойственны частые простуды, а также развитие пневмонии. Заболевание в некоторых случаях возникает у младенцев, что может быть вызвано наличием болезни у его матери.
Его присутствие можно заметить во время беременности по шуму или рентгеновскому снимку, который показывает увеличенное сердце на стороне правого желудочка. У новорожденных заболевание не может усложниться, поэтому они вполне способны не сказаться отрицательно на привычном образе жизни.
Если форма заболевания умеренная или тяжелая, с первых дней появляется цианоз, то есть посинение в носогубной области, на ногтях и губах. К сожалению, нелеченные дети могут умереть на первом году жизни.
Диагностика заболевания
Для определения сужения легочной артерии следует проводить ряд испытаний, которые включают анализ и сравнение полученных данных. Не последний диагноз — это результаты так называемых Инструментальная диагностика.
В этой заболевании границы сердца перемещаются в правую сторону, а с пальпацией систолическая импульс в камере справа ощущается. Данные, полученные после пожертвования и фонокардиографического экзамена, показывают, что слышен толстый и сильный шум, наблюдается ослабление второго тона в легочной артерии, а затем его полное деление.
Рентгенография указывает на сужение отверстия легочной артерии, если границы сердца наблюдаются против истощенного изображения легких.
Тест ЭКГ может быть полезен для определения стресса камеры. В эхокардиографическом исследовании в присутствии заболевания, общение камер вместе с расширением государств легочной артерии.
USG Doppler используется для определения разницы в показаниях давления в камере и легочном стволе.
Чтение давления может быть легко проверено, проверив правую сторону сердца. Этот метод также используется для определения градиента. Селективная коронарная ангиография указывается у пациентов более 40.
При наличии симптомов заболеваний у детей, чтобы сделать точный диагноз:
- Рентгеновское фото, которое иллюстрирует изменения в легких;
- ЭКГ — определить перегрузку на правой стороне сердца;
- Эхокардиограмма — получить окончательный отчет, определяющий степень заболевания.
Наиболее важные в диагностике заболевания состоит в том, чтобы отличить его от аналогичных заболеваний, таких как: дефекты межкоммуникационного раздела сердца, триад Fallo, синдрома Эйзенмеранга и т. д.
Лечение
Наиболее распространенным и наиболее эффективным способом лечения этого заболевания остается операционной процедурой, которая состоит в удалении стеноза. Стоит помнить, что эта процедура указана только тогда, когда сужение легочной артерии достигло стадиона 2 или 3.
В случае сужения клапана происходит открытая валлелопластика, в которой вырезаны главы главы. Воздушный шар Walluloolazy (внутрисосудистый) также широко используется. Это метод внутрисосудистой удаления стеноза, который осуществляется посредством надувного воздушного шара и катетера.
Сужение насторожности требует реконструкции места стеноза с помощью протеза (ксеноозомы) или патчей. Сужение свободы артерии требует инфиндибольсов. Этот процесс заключается в удалении гипертрофической (мышечной) ткани, которая развивалась в выпускной линии правой камеры сердца.
Каждая форма стеноза может вызвать серьезные осложнения, затрагивающие продолжительность жизни. Следовательно, диагностика и лечение должны проводиться своевременно. Тем не менее, даже хирургическое вмешательство может быть опасно с такими последствиями, как развитие ипотеки легочной артерии.
Лечение у детей и основой его выбора зависит от степени легочной артерии. Хирургическое вмешательство может не быть целесообразно только в том случае, если заболевание нежно или нет болезни. Однако, если они присутствуют, следует срочно использовать лечение. Операция обычно проводится в возрасте 5-10 лет.
В тяжелой форме заболевания операция может быть выполнена немедленно. У детей используется лечение, такое как воздушное шар Walluloolasty или хирургическая реконструкция. Вообще говоря, это лечение дает хорошие результаты и характеризуется низкой скоростью смертности. Это небольшая степень, влияющая на нормальную жизнь ребенка, который может вернуться в школу через 3 месяца.
Вся физическая активность ограничена до двух лет.
Профилактика болезни и прогноз на будущее
Сужение легочной артерии, независимо от того, есть ли у взрослых или у детей, в небольшой форме практически не влияют на качество и продолжительность жизни. Если мы говорим о исторической точке зрения формы заболевания, это приводит к раннему развитию правовой недостаточности. Это, в свою очередь, может привести к внезапной смерти.
Статистика показывает, что в результате операций на 91% пациентов средняя продолжительность жизни, по крайней мере, еще 5 лет.У взрослых пациентов без значительных симптомов операция может быть отложена в течение определенного периода времени.
Предотвращение болезни, особенно у детей, состоит в том, чтобы обеспечить все необходимые условия для нормальной беременности будущей матери.Кроме того, все меры должны быть приняты рано, чтобы признать заболевание соответственно, чтобы предписать соответствующее лечение.
Это также может быть направлено на устранение заболеваний, вызвавших изменения, приобретенные ребенком.Каждый пациент должен быть консультирован специалистами, такими как кардиолог и сердечный хирург, и все меры должны быть приняты для предотвращения развития инфекционного рассмотрения.
