Тромбоз печёночных вен (синдром бадда киари)

Статьи

Синдром Будды-Киари — неоднородное заболевание. Его начальные симптомы могут варьироваться в зависимости от заболевания, пока все они не сойдутся в единую картину. Для этого заболевания характерно нарушение венозного оттока из печени, что проявляется увеличением печени, скоплением жидкости в брюшной полости, болями в животе.

Распространение

Синдром Киари Бадда считается редким. Согласно исследованиям, среди европейского населения один человек на миллион. Врожденные аномалии синовиальной оболочки считаются наиболее частой причиной заболевания во всем мире.

Нет данных о сексуальной предрасположенности к этому заболеванию. Однако симптомы чаще встречаются у женщин, в основном из-за гематологических нарушений. Возраст, в котором впервые появляются симптомы, — от тридцати до сорока лет.

Причины

К наиболее частым причинам относятся:

  • наследственные гемолитические нарушения;
  • беременность и роды;
  • прием оральных контрацептивов;
  • хронические инфекции — туберкулез, сифилис, абсцесс;
  • хронические воспалительные заболевания — болезнь Бехчета, саркоидоз, воспаление кишечника, красная волчанка;
  • врожденные опухоли, онкологические заболевания;
  • обструкция мембраны (непроходимость);
  • венозный стеноз;
  • венозная гипоплазия (стеноз);
  • послеоперационная непроходимость;
  • посттравматическая непроходимость.

Чаще всего возникает при склонности к образованию тромбов, в связи с беременностью, появлением опухоли, способствующей застою в печени. Провоцирующими факторами являются хронические воспалительные процессы, нарушения свертываемости крови, инфекции, миелопролиферативные заболевания (лейкозы).

Венозная непроходимость разного размера приводит к эмболии. Микрососудистая ишемия в результате гиперемии отдельных мест приводит к гепатоцеллюлярному повреждению, печеночной недостаточности и портальной гипертензии.

Симптомы

Обструкция единственной вены в печени обычно протекает бессимптомно, и пациента не лечат. Для диагностики необходимо осмотреть как минимум две вены. Увеличение печени, гепатомегалия приводит к растяжению капсулы печени, что очень болезненно. Характерным симптомом является увеличение хвостатой доли печени, так как это заставляет кровь обходить нижнюю полую вену.

Функция печени нарушается в зависимости от уровня застоя, что приводит к гипоксии (кислородной недостаточности). Повышенное давление в носовых пазухах может привести к некрозу печени. Хроническая стадия иногда характеризуется разрастанием внеклеточного матрикса, что приводит к фиброзу и разрушению печени.

Симптомы синдрома появляются на фоне нарушения функции свертывания крови:

  • желтуха, характерная для изменений печени;
  • асцит;
  • аномальное увеличение печени;
  • увеличение селезенки.
  • Для острой и подострой форм характерны симптомы: быстрое нарастание болей в животе, асцит, вызывающий метеоризм, гепатомегалию, почечную недостаточность, желтуху;
  • наиболее частая хроническая форма, проявляющаяся прогрессирующим асцитом, желтуха может отсутствовать, почечная недостаточность присутствует у половины больных;
  • Так называемые молниеносная форма, когда симптомы — печеночная недостаточность, асцит, гепатомегалия, желтуха, почечная недостаточность — нарастают чрезвычайно быстро.

Диагностика

Диагностика включает классическую триаду симптомов: боль в животе, асцит и гепатомегалия. Большинство пациентов представляют синдром Будды Киари таким образом, но не все. В случае высокого показателя подозрительности необходима детальная диагностика.

Если печень удается продуцировать коллатерали (обходные каналы), у пациентов нет симптомов или симптомы незначительны или отсутствуют. По мере прогрессирования заболевания развивается печеночная недостаточность и портальная гипертензия.

Состояния, при которых подозревается синдром Будды Киари и проводится соответствующее лечение:

  • Правосторонняя сердечная недостаточность;
  • метастазы в печень;
  • алкоголизм;
  • Грануломатическая болезнь печени;
  • цирроз печени у новорожденных;
  • перитонит тощей кишки;
  • сифилис;
  • токсоплазмоз.

Лабораторная диагностика: анализ жидкости из брюшной полости при синдроме Будды-Киари дает следующую информацию — высокое содержание белка, лейкоцитоз (не относится к острым пациентам). На наличие тромбоза указывает повышенный градиент альбумина.

Другие исследования, дающие четкое представление о болезни:

  • УЛЬТРА-СЛУХ;
  • ТЗ;
  • Магнитно-резонансная томография;
  • венография.

МРТ имеет высокую чувствительность, позволяет отличить острый процесс от хронического. Хорошо видна сосудистая система, отмечается наличие или отсутствие отека паренхимы.

Венография и венография позволяют четко определить характер и тяжесть непроходимости. Он используется во время лечения баллонной ангиопластикой, тромболизисом, стентированием или внутрипеченочным шунтированием.

Биопсия печени показывает венозный застой и атрофию клеток печени в центральных долях, а также могут быть сгустки крови в печеночных венах. Чрескожная биопсия печени является прогностическим фактором, особенно если планируется трансплантация печени. Это помогает определить наличие и степень фиброза. При острой печеночной недостаточности биопсия показывает наличие некроза.

Прогноз

Естественное течение болезни при этом диагнозе еще не до конца изучено.

Случаи с хорошим прогнозом лечения:

  • Юный возраст;
  • отсутствие асцита или легко контролируемый процесс;
  • низкий уровень креатинина сыворотки.

Для расчета прогностического индекса принята конкретная формула. Прогноз считается благоприятным, если результат меньше 5,4.

Прогноз неблагоприятный для пациентов, не начавших лечение: смерть от печеночной недостаточности наступает в течение от 3 месяцев до 3 лет после постановки диагноза заболевания. Пятилетняя выживаемость пролеченных пациентов составляет 40-87%, трансплантация печени дает 70% пятилетней выживаемости. Возраст, цирроз и наличие хронической болезни почек являются решающими факторами в одном лечении.

Осложнения

Заболеваемость и смертность обычно связаны со степенью асцита и общим поражением печени.

  • Печеночная энцефалопатия;
  • кровотечение;
  • гепаторенальный синдром;
  • гипертония;
  • вторичная печеночная декомпенсация.

Также вызывает беспокойство бактериальный перитонит, который иногда возникает у пациентов с асцитом во время парацентеза (пункции). Высокая летальность наблюдается у пациентов с фульминантной печеночной недостаточностью.

Терапия

Медикаментозное лечение оказывает временное симптоматическое действие, а метаболизм в печени назначают для улучшения:

  • антикоагулянты;
  • тромболитики;
  • мочегонные средства.

Хирургическое вмешательство заключается в создании анастомозов (соединительных участков) между венами. При сужении и расширении нижней полой вены она расширяется и патологическая зона протезируется. Также используется обход нижней полой вены и трансплантация печени.

Рекомендуем прочитать материал о застое венозной крови.

Государственное областное бюджетное учреждение здравоохранения