Аддисонический криз: что это, причины, симптомы, лечение

Что такое аддисонический криз?

Аддисоновский криз (острая надпочечниковая недостаточность, гипоадренергический криз) — потенциально фатальное состояние, связанное главным образом с острым дефицитом глюкокортикоидов кортизола и, в меньшей степени, минералокортикоидов альдостерона. Обычно это происходит у людей с хронической надпочечниковой недостаточностью (гипокортицизм, болезнь Аддисона) — одно исследование показало, что 8% людей с болезнью Аддисона нуждаются в ежегодной госпитализации из-за аддисонова криза.

Причины аддисонического криза

Острая надпочечниковая недостаточность возникает, когда физиологические потребности в гормонах кортизола и альдостерона превышают способность надпочечников их вырабатывать, чаще всего у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью при воздействии на организм основного заболевания или стресса в результате:

• инфекции;
• травма;
• хирургические процедуры;
• Бернс;
• беременность;
• Общая анестезия;
• инфаркт миокарда;
• острые аллергические реакции;
• острая гипогликемия у больных сахарным диабетом.

Также может возникнуть в результате плохой информированности больных болезнью Аддисона и неэффективного лечения.

Внезапная отмена стероидов является частой причиной гипоадренергического криза. Это связано с тем, что вторичная надпочечниковая недостаточность развивается, когда терапевтические стероиды подавляют гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую ось.

Причины внезапной потери функции надпочечников, такие как двустороннее кровоизлияние в надпочечники, также могут спровоцировать аддисоновый криз. Это может произойти в результате тяжелых физиологических стрессов, таких как инфаркт миокарда, септический шок или осложненная беременность, или вследствие сопутствующей коагулопатии или тромбоэмболии.

Факторы риска

Длительная стероидная терапия является наибольшим фактором риска возникновения аддисонического криза. Пероральная стероидная терапия сопряжена с наибольшим риском, но ингаляционные и местные стероиды также могут иногда вызывать надпочечниковую недостаточность и, таким образом, предрасполагать к гипоадренергическому кризу.

Сообщалось о нескольких случаях, связанных с вдыханием высоких доз флутиказона. Сообщалось также о случаях у детей, принимавших флутиказон в обычных дозах, что подчеркивает необходимость минимальной дозы, необходимой для контроля симптомов.

Одна инъекция стероидов в сустав может вызвать кризис. Спортсмены, в частности, должны быть предупреждены об этом, поскольку у них высокий уровень травматизма, что само по себе является фактором риска.

Симптомы аддисонического криза

Аддисонический криз — тяжелое, острое проявление декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности, развивающееся обычно медленно в течение суток, реже (при хирургическом вмешательстве, инфекции, тяжелых физических и психических нагрузках) в течение нескольких часов. Характерно усиление симптомов, характерных для болезни Аддисона:

• постепенное усиление пигментации
• общая мышечная слабость
• усталость
• Потеря веса.

Больной с трудом передвигается и вынужден оставаться в постели. Разговор утомителен из-за выраженной мышечной слабости, которая становится адинамичной, больному трудно сидеть, менять положение в постели, принимать пищу и есть.

Одновременно с нарастающей мышечной слабостью возникают головокружения, особенно при вставании с постели, вплоть до обморока, возможен коллапс, что связано с резким падением АД и постуральной гипотензией, характерной для болезни Аддисона. Систолическое артериальное давление чаще ниже 10,7-9,3 кПа (80-70 мм рт.ст.), а диастолическое артериальное давление 5,3-2,7 кПа (40-20 мм рт.ст.) и ниже.

Пропадает аппетит, появляется или усиливается тошнота, рвота нарастает и становится неукротимой по мере развития криза; тревогу вызывают боли в животе, чаще в эпигастральной области, позднее распространяющиеся на весь живот. Боль в животе может напоминать перфоративную язву желудка, сопровождаться кровавой рвотой и меленой, а также симптомами раздражения брюшины вследствие многочисленных эрозий слизистой оболочки желудка. Следует отметить, что рвота не облегчает страдания больного.

Также может возникнуть диарея. Эти симптомы часто предполагают диагноз острого живота, что приводит к ненужному хирургическому вмешательству.

В ряде случаев боль локализуется в поясничной области и напоминает боль в почках, что на фоне олигурии и анурии (вследствие артериальной гипотензии и нарушения клубочковой фильтрации) может привести к диагнозу острого заболевания почек.

Осложнение

Без лечения состояние еще больше ухудшается – рвота и диарея ухудшают потерю натрия и хлоридов, вызывая сильное обезвоживание. Артериальное давление резко падает за счет потери натрия, снижения тонуса сосудов, уменьшения массы крови и сердечного выброса, ухудшается кровоснабжение жизненно важных органов, возникает церебральная гипоксия, падают перфузионное давление почек и клубочковая фильтрация, олигурия сменяется анурией и почечной недостаточностью.

Нарушается экскреция белка, повышается концентрация остаточного азота и мочевины в крови, дополнительно повышается концентрация калия и водородной муки, развивается ацидоз. Эти нарушения водно-электролитного и белкового баланса, артериальная гипотензия вплоть до коллапса сопровождаются падением сахара в крови (в результате нарушения неогликогенеза, относительного гиперинсулинизма), снижением энергоснабжения тканей, особенно головного мозга. О тяжелых нарушениях функционального состояния ЦНС свидетельствуют частые судорожные припадки, псевдомембранозный синдром (как симптом гипогликемии), маниакальный или параноидный психоз, делирий.

В начале аддисонового криза температура тела нормальная, затем она снижена, в терминальном состоянии может возникнуть гипертермия как следствие глубоких (вследствие обезвоживания мозга) нарушений терморегуляции. Высокая температура в начале гипоадренергического криза свидетельствует об инфекции.

При развившемся кризе сознание приглушено, кожа холодная на ощупь, сухая, ее тургор (эластичность) снижен, мышцы дряблые, глазные яблоки мягкие, пульс малый, нитевидный, брадикардия (за счет гиперкалиемии). или незаметным, артериальное давление незаметно, пульс резко ослаблен. Больной теряет сознание, наступает кома и смерть.

Диагностика

Ваш врач может поставить первоначальный диагноз, измерив уровень кортизола или адренокортикотропного гормона (АКТГ) в крови. Как только ваши симптомы будут под контролем, ваш врач проведет другие тесты, чтобы подтвердить диагноз и определить, нормальный ли у вас уровень гормонов надпочечников. Эти тесты могут включать:

• тест стимуляции АКТГ, в ходе которого врач оценит уровень кортизола до и после инъекции АКТГ;
• анализ сыворотки крови на калий для проверки уровня калия;
• Тест на содержание натрия в сыворотке крови для проверки уровня натрия;
• анализ крови на глюкозу для проверки уровня сахара в крови;
• простой тест на уровень кортизола.

Лечение аддисонического криза

Острая надпочечниковая недостаточность требует срочной госпитализации.

При первых симптомах лечение следует начинать немедленно. (Примечание: при аддисоновом кризе отсрочка терапии кортикостероидами, особенно при наличии гипогликемии и гипотензии, может привести к летальному исходу). Если пациент остро болен, подтверждение диагноза тестом со стимуляцией АКТГ следует отложить до выздоровления пациента.

Гидрокортизон вводят внутривенно в дозе 100 мг с повторными инъекциями каждые 6-8 часов в течение первых 24 часов. Немедленно начать восполнение внутрисосудистого объема путем введения 1 л 5% декстрозы в 0,9% физиологическом растворе в течение 1–2 ч. Внутривенную инфузию 0,9% физиологического раствора продолжают до устранения гипотензии, обезвоживания и гипонатриемии. Гидратация может привести к снижению уровня калия в сыворотке, что требует восполнения. Минералокортикоиды не нужны при применении высоких доз гидрокортизона. Гидрокортизон можно вводить внутримышечно по 50 или 100 мг каждые 6 часов для улучшения состояния больного. У пациентов должно восстановиться артериальное давление и улучшиться общее самочувствие в течение 1 часа после приема первой дозы гидрокортизона. В ожидании эффектов гидрокортизона может потребоваться введение инотропных средств.

При выраженном улучшении состояния больного общая доза гидрокортизона обычно составляет 150 мг на второй день и 75 мг на третий день. Затем следует пероральное введение гидрокортизона (15-30 мг/сут) и флудрокортизона (0,1 мг/сут) как описано выше. Полное выздоровление требует лечения причины криза (инфекция, травма, метаболический стресс) и соответствующей терапии гидрокортизоном.

Стресс-индуцированный аддисоновый криз у пациентов с частично сохранной функцией надпочечников лечится гидрокортизоном точно так же, но потребность в инфузионной терапии может быть значительно меньше.

Лечение осложнений

Во время гидратации температура вашего тела иногда может быть >.
40,6°С. При отсутствии артериальной гипотензии пероральные жаропонижающие (например, 650 мг аспирина) можно назначать с осторожностью. Лечение кортикостероидами может сопровождаться психотическими реакциями. В таких случаях после первых 12 часов лечения дозу гидрокортизона следует уменьшить до минимальной дозы для поддержания артериального давления и функции сердца. Нейролептики можно использовать в качестве «облегчающего» лечения, но их не следует использовать в течение длительного времени.

Прогноз

Люди, страдающие от острой надпочечниковой недостаточности, часто выздоравливают, если это состояние лечить быстро. При последовательном лечении люди с надпочечниковой недостаточностью могут вести относительно здоровый и активный образ жизни.

Однако невылеченный надпочечниковый криз может привести к:

• шокирующий;
• Эпилептические припадки;
• кома;
• смерть.

Вы можете снизить риск развития гипоадренергического криза, принимая любые назначенные лекарства. Вы также должны иметь при себе набор для инъекций гидрокортизона и удостоверение личности на случай чрезвычайной ситуации.