Быстрые факты
Синдром антифосфолипидных антител (обычно называемый антифосфолипидным синдромом или APS и SAFA) является аутоиммунным заболеванием, возникающим в основном у молодых женщин. Люди с ASF продуцируют аномальные белки в своей крови, называемые антифосфолипидными авт о-насильственными.
Это приводит к ненормальному кровотоку и может привести к опасным сгусткам крови в артериях и венах, проблемам с развивающимся плодом и беременностью. Люди с этим расстройством могут быть здоровыми или страдать от основного заболевания, чаще всего системной волчанки (обычно называемой волчанкой или SLE).
ASF поражает женщин в пять раз чаще, чем мужчины. Обычно ему диагностируется от 30 до 40 лет. Хотя до 40% пациентов с СКВ имеют положительный результат теста для наличия антифосфолипидного авто — только в половине из них есть тромбоз и/или выкидыш. Как и большинство аутоиммунных заболеваний, SAFA имеет генетический компонент, хотя не существует прямой передачи родителей потомству.
Что такое антифосфолипидный синдром (АФС)?
Синдром антифосфолипидных антител является аутоиммунным заболеванием, которое может вызывать частые эмболии в артериях и венах и/или неудачах беременности.
Трещины возникают в результате присутствия белков в крови, называемых антифосфолипидными аутоантителами (обычно называемыми APL), которые возникают против собственных тканей человека. Эти автоматические члены влияют на нормальный процесс свертывания крови, что приводит к увеличению образования сгустков или тромбоза (в котором кровоток останавливается и з-за блокировки в кровеносном сосуде).
Повреждение, вызванное тромбозом, может варьироваться в зависимости от того, где образуется сгусток крови. Например, повторяющиеся мелкие сгустки крови в сердце могут вызвать утолщение или повреждение сердечного клапана с риском внезапного кровотока и з-за сгустка крови (называемой артериальной эмболией).
Selfructs (APL) также могут быть связаны с сердечным приступом у молодых людей без известных факторов риска сердца. Кровавые сгустки в артериях сердца могут привести к сердечному приступу, в то время как сгустки крови в артериях мозга могут привести к инсультам. Кровавые сгустки в результате APL могут возникнуть в любом месте циркуляции и влиять на любой орган в организме.
Нити (сгустки), которые образуются в венах, чаще всего встречаются в нижней части ног. Кровавые сгустки в ногах ног могут сломаться и распространяться на легкие, вызывая очень серьезное состояние, называемое легочной эмболией. Эмболия легких блокирует кровоток в легкие и уменьшает количество кислорода в крови.
В некоторых случаях повторяющийся тромбоз может возникнуть за короткое время, что приводит к постепенному повреждению нескольких органов. Это острое и жизнерадочное состояние называется катастрофическим антифосфолипидным синдромом (CAPS). Пациенты с ASF также могут страдать от других проблем, включая низкое количество тромбоцитов, что вызывает обесцвечивание кожи (тромбоцит).
У беременных женщин APL в крови может привести к раннему и поздному выкидышам и преэклампсии (высокое кровяное давление и белок при моче во время беременности). Первоначально, как считалось, APL отвечает за сгустки крови в кровеносных сосудах плаценты, вызывая задержку роста плода. APL также может непосредственно влиять на ткань подшипников, блокируя его рост и развитие.
Что вызывает антифосфолипидный синдром (причины)?
Почему антифосфолипидный (APL) Aut o-Vistent (APL) развивается, не совсем ясна. Производство этих аутоантител, вероятно, вызвано экологическим фактором, таким как инфекция, возникающая у генетического человека, что делает мужчину или женщину более восприимчивым к этому заболеванию.
Самопроводительные антифосфолипидные самооценки могут присутствовать в кровотоке в течение длительного времени, но тромбоз происходит только спорадически. APL увеличивает риск сгустков крови, но тромбоз обычно возникает, когда присутствуют другие условия, которые способствуют образованию тромбов крови, такими как длительная бездействие (например, отдых в слои), операция или беременность.
Дополнительные факторы риска тромбоза включают гипертонию, ожирение, курение, атеросклероз (артериальный склероз), использование эстрогенов (противозачаточные таблетки) и сопровождающие системные аутоиммунные заболевания (СКВ или СКВ или СКВ).
Как диагностируется антифосфолипидный синдром?
Диагноз антифосфолипидного синдрома проходит через анализ крови у пациентов с нарушениями коагуляции и/или рецидивирующими выкидышами для присутствия антифосфолипидных (APL) авт о-виолетов. Тест проводится с использованием трех типов тестов. Эти тесты могут отличаться и з-за различий в возникновении APL.
Каждый отдельный тест не может обнаружить все возможные аутоантитела, поэтому их общее использование настоятельно рекомендуется. По крайней мере, один из этих тестов должен быть положительным и подтверждать дважды как минимум три месяца.
В целом, чем выше уровень теста и тем более положительным тестом, тем выше риск развития симптомов. Наличие только положительных анализов крови в отсутствие сгустка крови не является фактом, что антифосфолипидный синдром диагностируется.
Как лечится антифосфолипидный синдром?
Чаще всего антифосфолипидный авт о-зажигание обнаруживается после сгустка крови или повторного выкидыша. Следовательно, основной целью терапии является предотвращение рецидивов, потому что наличие антител подвергает пациента серьезному риску эпизодов в будущем.
Сосудистые проблемы
Острые тромботические события лечат антикоагулянтами (препараты для разжигания крови), сначала с внутривенным гепарином, а затем пероральным варфарином (Cumadin). В трудных ситуациях некоторые пациенты также дают соединения, которые быстро растворяют сгустки, образованные в артериях и венах.
Антиспективные препараты должны быть переданы пациентам с APL, чтобы избежать рецидивов сгустка крови в сосудах или в течение нескольких лет. В случае артериальных событий рецидив также предотвращает использование препаратов, ингибирующих крови, таких как аспирин и клопидогрел (Plavix).
Проблемы, связанные с беременностью
Низкие дозы подкожных инъекций гепарина и аспирина являются стандартной терапией для предотвращения выкидыша. Терапия начинается в начале беременности и длится сразу после родов. Было показано, что этот терапевтический подход эффективен в большинстве случаев. В случаях не обработки лечения дополнительная терапия, такая как внутривенная инфузия иммуноглобулина и кортикостероидного введения (преднизон), может помочь лечить.
Беременные женщины, которые ранее были созданы в сосудах, могут получать ту же комбинацию гепарина и аспирина в низких дозах — но с более высокими дозами гепарина — и з-за повышенного риска сгустков крови. Было показано, что терапия гепарином и аспирином безопасна как для матери, так и для ребенка.
В случае антител у пациентов без предыдущего тромбоза или выкидыша необходимость в профилактической терапии должна оцениваться индивидуально. В целом, однако, предполагается, что лечение не является необходимым, если нет дополнительных факторов риска для сосудистой эмболии или сопровождающего системного аутоиммунного заболевания (например, волчанка).
Жизнь с антифосфолипидным синдромом
Необходимость длительной пероральной терапии с антикоагулянтами (истончество крови) значительно влияет на образ жизни пациентов, создавая необходимость регулярного мониторинга действия антикоагулянтов (разжигание крови) и уделяет особое внимание диету и риску серьезного кровотечения.
Возможность использования новых пероральных антикоагулянтов, которые не требуют регулярного мониторинга пациента, оценивается в текущих клинических испытаниях. Лечение общих факторов риска для тромбоза (диабет, гипертония, высокий уровень холестерина, ожирение, курение) является обязательным у пациентов с антифосфолипидным синдромом.
Как правило, следует избегать терапии эстрогенами для контроля симптомов рождения или менопаузы, за исключением исключений у пациентов с низким профилем риска, которые следует оценить индивидуально.
Текущее лечение для предотвращения акушерских проявлений довольно эффективно. У большинства женщин могут быть здоровые дети. Хотя антифосфолипидный синдром является аутоиммунным заболеванием, его диагноз не означает, что у пациента будет развиваться другое аутоиммунное заболевание.
