Что такое апраксия?
Апраксия — неврологическое расстройство, характеризующееся неспособностью выполнять заученные (известные) движения по команде, даже когда команда ясна и есть желание выполнить движение. Желание и возможность двигаться есть, но человек просто не может выполнять деятельность.
Больные апраксией не могут пользоваться предметами или выполнять такие действия, как завязывание шнурков, застегивание рубашек и т. д. Больные с трудом справляются с требованиями повседневной жизни. Больные с нарушением речи (афазией), но не с апраксией, могут вести относительно нормальный образ жизни; люди с тяжелой апраксией почти всегда зависят от кого-то.
Апраксия бывает нескольких форм:
- Кинетическая апраксия конечностей — это неспособность совершать точные движения пальцем, рукой или ногой. Примером может служить неспособность пользоваться ручкой, даже если пострадавший понимает, что необходимо сделать, и делал это в прошлом.
- Идеомоторная апраксия – это неспособность выполнять действия, вызванные внешними раздражителями или подражанием кому-либо.
- Концептуальная апаксия похожа на идеомоторную атаксию, но она связана с более глубокой дисфункцией, при которой функция инструментов больше не понимается.
- Идеомоторная апраксия – это неспособность составить план данного движения.
- Букко-лицевая апраксия (иногда называемая лице-оральной апраксией) представляет собой неспособность координировать и управлять движениями лица и рта, такими как свист, моргание, кашель и т. д. Эта форма включает словесную или речевую апраксию, возможно, наиболее распространенную форму расстройства.
- Конструктивная апаксия влияет на способность человека рисовать или копировать простые диаграммы или строить простые фигуры.
- Глазодвигательная апраксия – это состояние, при котором больные испытывают трудности с движением глаз.
Считается, что апраксия возникает в результате повреждения нервных путей в головном мозге, которые содержат заученные двигательные паттерны. Часто это симптом неврологических, метаболических или других нарушений, которые могут повлиять на мозг.
Признаки и симптомы
Основным симптомом апраксии является неспособность двигаться при отсутствии физического паралича. Команды движения понятны, но не могут быть выполнены. Когда начинается движение, оно обычно очень неуклюжее, неконтролируемое и неуместное. В некоторых случаях движение может происходить непреднамеренно. Апраксия иногда сопровождается потерей способности понимать или использовать слова (афазия).
Некоторые виды апраксии характеризуются неспособностью выполнять определенные движения по инструкции. Например, при шейно-лицевой апраксии человек не может кашлять, свистеть, облизывать губы или моргать, когда его об этом просят. При конструктивном типе заболевания человек не может воссоздавать простые узоры или копировать простые рисунки.
Причины
Апраксия возникает в результате дефекта в проводящих путях мозга, которые содержат память о выученных моделях движений. Это повреждение может быть результатом определенных метаболических, неврологических или других нарушений, поражающих головной мозг, особенно лобную долю (нижнюю теменную долю) левого полушария головного мозга. Эта область поддерживает сложные трехмерные представления ранее изученных паттернов и движений. Пациенты с апраксией не могут восстановить эти сохраненные, искусные модели движений.
Окуломоторная апаксия является доминирующим генетическим признаком. Ген этого состояния был обнаружен на хромосоме 2p13. Каждая хромосома имеет короткое плечо, обозначенное буквой «p», и длинное плечо, обозначенное буквой «q». Хромосомы далее разбиты на несколько полос, которые пронумерованы. Например, «хромосома 2p13» относится к дорожке 13 на коротком плече хромосомы 2. Пронумерованные полосы указывают расположение тысяч генов, присутствующих на каждой хромосоме.
Два гена определяют генетическое заболевание, один от отца и один от матери.
Доминантные генетические нарушения возникают, когда для развития заболевания требуется только одна копия аномального гена. Аномальный ген может быть унаследован от родителей или может быть результатом новой мутации (изменения гена) у больного человека. Риск передачи аномального гена от больного родителя к потомству составляет 50% для каждой беременности, независимо от пола ребенка.
Тканевые или клеточные поражения (поражения) других специфических отделов головного мозга, будь то в результате инсульта или травмы, опухолей или деменции, также могут вызывать апраксию. Эти другие места включают так называемые дополнительная моторная зона (премоторная кора) или тело мозжечка.
Если апраксия является результатом инсульта, она обычно проходит в течение нескольких недель. Некоторые случаи апраксии являются врожденными. Когда ребенок рождается с апраксией, это обычно является результатом порока развития центральной нервной системы. С другой стороны, у людей с нарушением психической функции (дегенеративная деменция) также может развиться апраксия.
У людей с нарушением психической функции (дегенеративная деменция) также может развиться апраксия.
Затронутые группы населения
Данных о заболеваемости апраксией немного. Поскольку апраксия может сопровождать деменцию или инсульт, ее чаще диагностируют у лиц пожилого возраста.
Связанные расстройства
Следующие расстройства могут быть связаны с апраксией как вторичным признаком. Не обязательно в дифференциальной диагностике:
Афазия — это нарушение способности понимать или использовать язык. Обычно возникает в результате поражения языковых центров головного мозга (коры головного мозга). Пострадавшие люди могут выбирать неправильные слова в разговоре и иметь проблемы с интерпретацией голосовых сообщений. Дети, рожденные с афазией, могут вообще не говорить. Логопед может оценить качество и степень афазии и помочь научить общаться тех людей, которые, скорее всего, будут взаимодействовать с человеком с афазией.
Стандартные методы лечения
Когда апраксия является симптомом основного заболевания, необходимо лечить заболевание или состояние. Физиотерапия и трудотерапия могут помочь пациентам с инсультом и черепно-мозговой травмой. Если апраксия является симптомом другого неврологического расстройства, лечите основное заболевание. В некоторых случаях дети с апраксией могут научиться компенсировать дефицит с возрастом с помощью специальных образовательных программ и лечебной физкультуры.
Логопедия и специальное обучение могут быть особенно полезны при лечении пациентов с апраксией речевого развития.
Прогноз
Как правило, пациенты с апраксией становятся зависимыми, что требует помощи в повседневной жизни и, по крайней мере, некоторой степени наблюдения. У больных с инсультом может наблюдаться стабильное течение и даже некоторое улучшение.
