Общая информация
Спортсмены пищевода (ОА) — редкий врожденный приход, в котором пищевод (провод, который сочетает в себе горло с желудком), не развивается нормально. У детей с таким, как пищевод обычно делятся на две части, верхний и нижний сегмент. Эти два сегмента не подключаются друг к другу. Один или оба сегмента (обычно верхний) конец в слепой сумке. Следовательно, нет нормального прохода между полостью рта и желудка.
Спортсмены (ОА) часто встречаются в сочетании с трахеи-эзофагеальной свитой (TE), который является неверным переходом или соединением (фистулом) между эсифоном (обычно ниже) и трахеей (дыхательной трубкой). Tchawica — это труба, которая проходит от голосовой коробки в горле к легким (бронхи) и несет воздух до легких. AP / TPS — это опасное для жизни государство, но большинство пострадавших детей восстанавливаются, если дефект будет обнаружен рано и адекватно лечить. Точные причины AP / TPD не полностью поняты. Спортсмены и фокусировка трахеи-пищевода могут возникать как изолированные (нентроматические) состояния, связанные с другими врожденными дефектами (несущественными) или как часть более крупной сборки.
Признаки и симптомы
Младенцы от AP / TPD не могут нормально проглотить и могут иметь проблемы с дыханием (дыхательный недостаток). После рождения у детей существует чрезмерное количество слюны, слизи и других выделений из рта, потому что они не могут проглотить. Эти выделения могут появиться во рту ребенка в виде вспененных белых пузырьков и сохраняются даже после сосания их.
В случае PPS дети, затронутые заболеванием, также подвержены риску вдыхания выделений, таких как желудочный сок, слюна / слизь (аспирация). Как следствие, может быть значительная дыхательная недостаточность и / или пневмония.
У детей, пострадавших от болезни, могут возникнуть эпизоды кашля, рвота или удушья. У детей также могут быть повторные эпизоды низкого уровня кислорода в крови (гипоксия / цианоз). Sinica характеризуется дипноа, кашлем, расширенным ноздрями во время дыхания и голубого обесцвечивания кожи. Некоторые из этих детей имеют ненормальное размягчение и ослабление трахеид хряща (трахемаллельное), так что стены трахеи довольно гибки, чем жесткие. Это состояние часто мягкое, но может быть серьезным, что привело к разрушению дыхательных путей. Трахемалалатация может привести к трудностям в дыхании и вызвать остановку дыхания (эпизод, близкий к смерти).
Около 50 процентов детей от AP / TPS имеют другие врожденные пороки развития. Сердечные аномалии являются наиболее распространенным дополнительным врожденным приходом, связанным с AP / TPS. Такие аномалии включают в себя дефекты в потере общения или более сложные аномалии, такие как тетрад FalloT. Недостатками пищеварительного и мочевыводящих путей являются наиболее распространенными врожденными дефектами, происходящими вместе с аггломой / трахеи-пищевой свитой. Они принадлежат им на якоре анал, то есть состояние, в котором анус не может развиваться правильно. Неврологические и опорно-мышечные расстройства менее распространены. Многие расстройства встречаются в комбинации — ассоциации Vackerl (аномалии позвоночника, аноректальный, кардиологический, трахашский и пищевод, почек и конечности)
Была разработана классификационная система, которая разделяет AP / TPS в различные подтипы. Хотя эта система классификации широко используется, она не универсальная. Тип C является наиболее распространенной формой. Другие типы происходят менее чем на 15 процентов людей с AS / DPS. Согласно классификации, подтипы включают в себя:
- Тип A: Только спортсмены (без TPS) присутствует. Пищевод разделен на две части, из которых верхний и нижний заканчиваются кистами. Этот тип иногда называют чистой аггломой и счетами около 8 процентов случаев.
- Тип B: Нижний секция эпизода завершена с пустым кошельком, а верхняя часть соединена с трахеей через трахеально-пищеводное свища. Эта форма редка, она составляет около 2 процентов случаев.
- Тип C: верхний эпизод пищевода заканчивается слепым кошельком, а нижняя часть соединена с трахеей через трахее-эзофагеальный свищ. Это самый распространенный тип AP / TPS, возникающий примерно в 85% людей.
- Тип D: TPS присутствует, соединяя верхний и нижний сегмент пищевода с трахеей. Это самая редкая форма AP / TPS, происходящая менее чем на 1 процент. случаи.
- Введите E: В этой форме пищевод неповрежден и обычно связан с желудком. Однако есть фистула трахеи-пищевода, которая соединяет пищевод и трахею. Он также известен как H. Fistula. (4 процента пациентов страдают от него).
Причины
AP / TPS Результат от расстройств развития в раннем периоде развития плода (эмбриональный). Причина этих расстройств не полностью понята. Считается, что утепленные (неровневые) как / дпс вызваны сочетанием нескольких различных факторов (многозаконное наследство). Эти факторы могут включать генетические, экологические и иммунологические факторы. Однако конкретные факторы не были определены. Большинство случаев изолированных спортивных в эзофагеале с трахеи-эзофагельным свищами происходят спорадически, и риск рецидива в последующих беременности составляет менее 1 процента.
AP / TPS также может произойти как часть более широкого генетического синдрома, такого как:
- Сборная команда (команда Churg-Strauss);
- Команда Feingold;
- анофаттальмический эзофагогенитовый синдром;
- Синдром паллизер-зала;
- Анемия Фанкони;
- команда удаления Chromosome 22Q;
- Хромосомные неровности, такие как Triisomia 18, трисомия 13 или вниз по сборке (трисомия 21).
Эти расстройства вызваны специфическими генетическими мутациями или хромосомными неровностями.
Неотеированный AP / TPS относится к случаям AP / TPS, встречающихся вместе с другими врожденными дефектами, но без известного генетического дефекта. Дефекты сердца являются наиболее распространенным ассоциированным врожденным приходом. Некоторые люди с неистройство AP / TPS имеют ассоциацию Vackterl / Vitater. Это расстройство является небольшим ассоциацией врожденных пороков развития, скорее всего, вызванные генетическими факторами, которые еще не были идентифицированы. Термин Vacterll / Vater является аббревиатурой; «Эти» в словах означает (т) трахея-пищеводное свищ и (д) пищевод.
Затронутые группы населения
Спортсмены и фокус трахеи-пищевода (EA / TE) относятся к равным степеням женщин и мужчин. Расчетный уровень заболеваемости составляет около 1 на 4000 живых родов. Большинство случаев являются спорадические / унисиндрома. Семья семейства (синдром) составляют менее 1 процента всех случаев. AP / TPS присутствует во время рождения.
Диагностика
Диагностика экипированного пищевода может быть подозревается до рождения, из-за наличия небольшого или отсутствующего мочевого пузыря желудка в рутинном ультразвуковом обследовании, выполненном после 18 недель беременности. Наличие в ультразвуковой экспертизе чрезмерного количества амниотической жидкости (полигидрамов) дополнительного подозрения AP. Однако тот же лупой — это слабый индикатор AP, потому что великолепие имеет много разных причин. В случаях, когда AP / TPS не подозревается или обнаружена до рождения, его можно подозревать в течение нескольких часов после рождения, когда пациент Newborn не может проглотить, имеет чрезмерное количество слизи или испытывает трудности.
— Клинические испытания и тесты.
Диагностика AP / TPS подтверждается введением в горло к зонду желудка носа (зонд, который ведет от носа к желудку через пищевод) у детей, которым требуется чрезмерное всасывание слизи, или родился от мамы из полихидрамов Или, если нет ранних симптомов, есть трудности есть. У детей из ЗЗска, трубка будет работать не дальше 10-12 см от абзаца Поскольку давление в желудочном желудке может катиться на дне упущенного пищевода, простое рентгеновское фото грудной клетки и брюшной полости подтвердит диагноз AP путем определения положения носового желудочного распыления. Рентгеновское исследование брюшной полости также может продемонстрировать наличие газа в желудке и кишечниках, что указывает на TPS. Отсутствие газа в брюшной полости свидетельствует об изолированной атрезии пищевода (тип А).
Поскольку 50% детей с ОП/ТФС также имеют другие врожденные пороки, следует провести дополнительные тесты, чтобы исключить или выявить сопутствующие врожденные пороки. Например, у детей раннего возраста с ОП/ППС следует проводить эхокардиографию, чтобы исключить любые пороки сердца, потенциально связанные с этими аномалиями. В идеале эхокардиограмму следует выполнить до операции по восстановлению АП, поскольку наличие определенных пороков сердца, таких как правая дуга аорты, может повлиять на то, как лучше всего выполнить операцию. Во время эхокардиограммы звуковые волны направляются к сердцу, что позволяет врачам изучать структуру, функцию и движение сердца.
Стандартные методы лечения
Лечение может потребовать скоординированных усилий группы специалистов. Детскому хирургу, педиатру, кардиологу, логопеду, специалистам по интенсивной терапии и медсестрам, а также другим медицинским работникам может потребоваться спланировать систематическую и комплексную программу лечения и постоянного ухода за вашим ребенком. Лечение лучше проводить в специализированных медицинских учреждениях, хорошо разбирающихся в лечении данных состояний.
AP/TPS требует хирургической коррекции. Перед операцией дети должны пройти тщательную клиническую оценку возможных врожденных дефектов, особенно пороков сердца. В большинстве случаев операцию делают вскоре после рождения. Однако операция может быть отложена у детей с некоторыми дополнительными врожденными дефектами, пневмонией или в случаях изолированной атрезии, когда промежуток между двумя концами пищевода слишком велик для первичной пластики.
В ожидании операции необходима поддерживающая терапия для предотвращения аспирации. Отсасывающий катетер помещают в мешок на конце верхней части пищевода. Катетер представляет собой полую гибкую трубку. Отсасывающий катетер постоянно всасывает секрет, который собирается в резервуаре, чтобы предотвратить аспирацию. Если у младенца сепсис или легочная инфекция, могут быть назначены антибиотики широкого спектра действия. Младенцам с дыхательной недостаточностью могут потребоваться дополнительные меры, такие как вспомогательная вентиляция легких, но их следует использовать с особой осторожностью.
Для помощи в оценке AP/TPS было разработано несколько систем классификации рисков. Прогноз этих заболеваний с годами неуклонно и значительно улучшался. Одной из таких систем является классификация Шпица:
Выживаемость недоношенных детей с ОП/ТФС без сердечно-сосудистых нарушений (1-я группа) составляет примерно 100%. Группа 2 составляет около 82%, а группа 3 — около 50%.
В большинстве случаев операция по воссоединению двух сегментов пищевода и закрытию трахеопищеводного свища выполняется в течение первых 24-48 часов после рождения. Операция AP / TPS требует вскрытия грудной клетки, чтобы разорвать свищ и закрыть образовавшееся отверстие в трахее. Пищевод восстанавливается с помощью процедуры, называемой анастомозом, при которой два отдельных сегмента пищевода соединяются хирургическим путем. Эта процедура все чаще выполняется методом «лапароскопии» специально обученными и опытными детскими хирургами.
В некоторых случаях промежуток между верхним и нижним сегментами пищевода слишком велик, чтобы оба сегмента могли снова прикрепиться. Это называется атрезия пищевода с большой трещиной. Операция откладывается, чтобы позволить пищеводу расти дальше, что может занять до 3 месяцев. Между тем для кормления используется гастростома (трубка, которая вводится непосредственно в желудок через брюшную стенку), а верхний мешок отсасывается для предотвращения аспирации. Лечение атрезии пищевода с затянувшимся разрывом затруднено. Для лечения атрезии пищевода с большими щелями было разработано несколько различных хирургических процедур. Большинство исследователей отдают предпочтение процедурам, в которых используется собственный пищевод ребенка (если это возможно), особенно отсроченный первичный анастомоз, а не процедурам, включающим замену ткани из других частей тела.
Спорный метод Фокера включает стимуляцию роста обоих концов пищевода до тех пор, пока они не сблизятся достаточно, чтобы их можно было соединить хирургическим путем. Эта процедура требует не менее двух операций. Первый заключается в наложении швов-держалок на соответствующие концы обоих сегментов пищевода. В течение нескольких недель натяжение шва увеличивают (для стимуляции роста концов обоих сегментов). Вторая операция будет выполнена, когда трещина сузится настолько, что можно будет снять швы и хирургически соединить оба сегмента пищевода.
Дополнительные методы, используемые для лечения атрезии пищевода с большим разрезом, включают желудочную складку и интерпозицию толстой или тощей кишки. При подтяжке желудка желудок перемещается, «натягивается» и прикрепляется непосредственно к пищеводу в области шеи. При интерпозиции толстой кишки часть толстой кишки отделяется кровоснабжением и используется для заполнения промежутка между верхней и нижней частью пищевода, образуя единую «пищеводную трубку», идущую от рта к желудку. При тощекишечной интерпозиции вместо толстой кишки используется часть тощей кишки (средняя часть тонкой кишки).
Дополнительное лечение является симптоматическим и поддерживающим. Например, лечение состояний, потенциально связанных с ОП/ТФС, таких как трахеомаляция, пороки сердца или гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, проводится в соответствии со стандартными рекомендациями по лечению.
— Ранние осложнения.
Существует множество осложнений при хирургической коррекции ОП/ТФС, в том числе возникающих в течение нескольких дней или недель после операции, таких как несостоятельность в месте анастомоза, аномальный стеноз (стеноз) вблизи места анастомоза и рецидив ТФС.
— Поздние эффекты.
Поскольку лечение AP/TPS с годами улучшилось, все больше и больше людей достигают совершеннолетия, и ученые заинтересованы в выявлении потенциальных долгосрочных осложнений, связанных с терапией AP/TPS в младенчестве. Всегда присутствует некоторая степень нарушения моторики пищевода, состояние, при котором гладкие мышцы пищевода сокращаются нескоординированным образом. Это влияет на нормальный механизм продвижения пищи по пищеводу и желудку, что затрудняет ее глотание. Дисфункция пищевода может способствовать гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ), которая часто встречается у людей, перенесших операцию по восстановлению пищевода. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь – это состояние, при котором содержимое желудка забрасывается обратно в пищевод. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь может вызывать проблемы с глотанием, рецидивирующие инфекции грудной клетки, изжогу и другие симптомы, а также может приводить к воспалению пищевода (эзофагиту), пищеводу Барретта и респираторным осложнениям, таким как астма. У больных детей часто развиваются рецидивирующие инфекции органов грудной клетки, особенно в первые годы после выздоровления.
