Общая информация
Болезнь Уиппла является инфекционным системным заболеванием, к счастью, редко, вызванным бактерией Trophery Whippeli.
Характерной особенностью этого заболевания является накопление липидного и гликопротеинового материала в слизистой оболочке тонкой кишки, тканях из лайма мезенала и лимфатических узлов, поэтому болезнь Уиппла также называется липодистрофией кишечника. Точные обстоятельства, способствующие бактериальной инфекции, еще не известны, но были идентифицированы приобретенные или генетические предрасположенности.
Клиническая картина болезни Уиппла является переменной. Проявление заболевания является самым сильным в слизистой оболочке тонкой кишки, но также участвуют другие органы, такие как сердце, легкие, глаза и мозг. Пациенты обычно страдают от боли в животе, лихорадки, потери веса, диареи, нарушений поглощения кишечника (нарушения поглощения кишечника), гиперпигментация кожи и полипроксоз (боль во многих суставах в то же время или последовательно).
В большинстве случаев диагноз основан на гистопатологической оценке инфицированных тканей (слизистой оболочки кишечника, лимфатических узлов и т. д.) После биопсии. Генетический анализ культурных и молекулярных исследований, такие как полимеразная цепная реакция (ПЦР), могут быть полезны для подтверждения диагноза.
Лечение болезни Уиппла основано на введении антибиотиков для устранения бактерий. После терапии клиническое улучшение быстрое, с разрешением лихорадки и боли в суставах в течение нескольких дней. Кишечные симптомы обычно исчезают в течение 1-4 недель, хотя улучшение гистологического состояния видно только через 2 года.
Если болезнь Уиппла не диагностирована и не диагностирована, это может привести к инвалидности и даже смерти.
Что такое Болезнь Уиппла?
Болезнь Уиппла является редким системным заболеванием с хроническим курсом. Заболевание характеризуется наличием липидных и гликопротеиновых агрегатов в слизистой оболочке кишечника и лимфатических узлов, расстройств поглощения, боли в суставах, диареи, боли в животе и потери веса.
Болезнь Уиппла в основном влияет на тонкую кишку, но не лишает других частей тела, таких как суставы, легкие, сердце, селезенка, печень, почки, скелетные мышцы и центральная нервная система.
Причины и факторы риска
Болезнь Уиппла является результатом хронической бактерий-инфекции грамм-граммемы.
Основной особенностью клинической картины является возникновение большого количества макрофагов липидов и гликопротеинов в слизистой оболочке тонкой кишки, в лимфатических тканях Месена. И в лимфатических узлах. Причины, по которым это происходит, до сих пор неизвестны и в настоящее время являются предметом исследований и обсуждения.
Что вызывает болезнь Уиппла?
Болезнь Уиппла вызвана троферимом Уиппели (до 2001 года, называемого Tropherym Whipplei). Эта бактерия, похожая на Bacillus, широко распространена в окружающей среде, но встречается в основном на очистных сооружениях. Бактерии троферима Уиппели высвобождаются табуретами здоровых носителей и людьми с болезнью Уиппла.
Условия, которые способствуют возникновению инфекции, еще не известны. Этиопатогенез, однако, идентифицирует приобретенную и генетическую иммунную предрасположенность: болезнь Уиппла обнаруживает дефекты некоторых генов локального HLA и снижение иммунного ответа Т -лимфоцитов (особенно тип Th1).
Факторы риска
- Мужчины: Болезнь Уиппла в основном поражает мужчин в возрасте 30-60 лет. Мужчины кавказской породы заражены.
- Болезнь часто возникает у работников водоочистных сооружений и фермеров в контакте с почвой и животными, что говорит о том, что инфекция исходит из этих источников.
Болезнь Уиппла является редким системным заболеванием. В странах Центральной Европы предполагаемая заболеваемость составляет менее одного случая на миллион в год.
Симптомы и осложнения
Симптомы болезни Уиппла очень изменчивы, потому что они различаются в зависимости от того, какие органы больше всего влияют, и стадия заболевания. Некоторые проявления встречаются чаще, чем другие, хотя они могут присутствовать не у всех пациентов; принадлежат им:
- потеря веса;
- полиартрит;
- диарея;
- мальабсорбция;
- жар;
- лимфаденопатия.
В некоторых случаях могут присутствовать церебральные симптомы, такие как когнитивные нарушения, офтальмоплегия и миоклонус.
Какие органы поражает болезнь Уиппла?
Болезнь Уиппла — заболевание, при котором Tropheryma whippleii может поражать почти все органы. Наиболее пораженной областью является слизистая оболочка тонкой кишки, но поражаются и другие органы, включая селезенку, сердце, легкие, печень, почки, суставы, глаза и центральную нервную систему.
Основные симптомы и признаки
Наиболее частым симптомом болезни Уиппла является синдром мальабсорбции (нарушение всасывания в кишечнике).
В целом к первым симптомам патологии относятся:
- жар;
- боль в животе;
- полиартралгия (боль в суставах);
- артрит (воспаление суставов).
Болезнь Уиппла также характеризуется:
- анемия;
- изменение пигментации кожи;
- хронический кашель и плевральные боли.
В последующем при болезни Уиппла появляются симптомы, связанные с тяжелой кишечной мальабсорбцией, в том числе:
- потеря аппетита;
- стеаторея (повышенное содержание нейтральных жиров/жирных кислот в стуле);
- водянистая диарея;
- постепенное снижение веса.
К другим возможным симптомам заболевания относятся:
- периферические отеки;
- лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов, особенно мезентериальных лимфатических узлов);
- офтальмия;
- плеврит;
- рецидивирующий синовит.
Иногда также наблюдаются сердечные симптомы (например, отрицательный эндокардит, перикардит и вальвулопатия) и нервно-психические расстройства (когнитивные нарушения, офтальмоплегия и клонические сокращения лицевых мышц).
Возможные осложнения
- Болезнь Уиппла может привести к недавно обнаруженному осложнению, называемому воспалительным синдромом восстановления иммунитета (ВСВИ). Это происходит у некоторых пациентов после начала терапии из-за возобновившегося воспаления, которое больше не реагирует на антибиотики (примечание: в большинстве случаев антибиотики эффективно убивают бактерии). Следует отметить, что воспалительный синдром восстановления иммунитета является не рецидивом болезни Уиппла, а отдельным осложнением.
- Болезнь Уиппла, если ее не лечить должным образом антибиотиками, продолжает прогрессировать и приводит к летальному исходу.
Диагностика
Диагноз болезни Уиппла ставится на основании гистологического исследования после биопсии лимфатического узла или образца кишечника. Анализ обнаруживает палочковидные бактерии (фагоцитированные или свободные) под электронным микроскопом, но также выявляет другие специфические изменения, такие как наличие Шифф-положительных набухших макрофагов в слизистой оболочке тонкой кишки или других тканях.
Для окончательного подтверждения диагноза можно использовать культуральные тесты, генетическое тестирование и специфические молекулярные тесты, включая ПЦР (полимеразную цепную реакцию), на парентеральных образцах тканей, таких как спинномозговая жидкость, лимфа или синовиальная жидкость.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз болезни Уиппла должен включать заболевания, вызывающие сходную клиническую картину (картины), в том числе:
- серонегативный артрит;
- анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева);
- Груднегативный эндокардит;
- васкулит;
- синдром мальабсорбции;
- лимфома;
- Цереброваскулярная болезнь (заболевание сосудов головного мозга);
- деменция;
- ВИЧ-инфекция;
- атипичный микобактериоз;
- саркоидоз.
Лечение
Лечение болезни Уиппла включает использование антибиотиков для уничтожения бактерий, сначала внутривенно, а затем в течение 12 месяцев перорально. Наиболее часто применяемыми препаратами являются тетрациклин, хлорамфеникол, хлортетрациклин, сульфасалазин, ампициллин, пенициллин и триметоприм/сульфаметоксазол.
В настоящее время наиболее часто используемой терапией болезни Уиппла является комбинация триметоприм + сульфаметоксазол. Альтернативно, другая рекомендуемая комбинация препаратов состоит из цефалоспоринов или пенициллинов, за которыми следуют тетрациклины. Протокол лечения длинный, то есть он должен длиться не менее года, после чего вы можете назначить поддерживающую терапию антибиотиками.
Обычно антибиотикотерапия коррелирует с хорошими результатами.
Клинически улучшение быстрое, симптомы лихорадки и боли в суставах исчезают в течение нескольких дней.Желудочно-кишечные симптомы обычно исчезают в течение 1-4 недель, хотя улучшение гистологического состояния может длиться 2 года.
Инфекционные рецидивы возможны и могут произойти много лет спустя, поэтому вы должны разработать программу наблюдения/надзора.
Прогноз
Необработанная болезнь Уиппла прогрессирует до смерти в результате коллапса центральной нервной системы и/или ее повреждения.С другой стороны, с адекватной антибиотикотерапией улучшение клинически быстро.
Отношения могут возникать после того, как инфекция разрешилась.
