Что такое геморрагический синдром и как это лечится?

Геморрагический синдром — это группа симптомов, характеризующихся склонностью к покалыванию кожи и слизистых оболочек из-за нарушения гомеостаза.

Общие сведения

Расстройства кроветворной системы сопровождаются очень серьезными симптомами. Подавляющее большинство этих заболеваний являются смертельными для пациента и, если их не лечить вовремя, убивают его быстро и без всяких шансов помочь.

К лечению этих людей привлекаются специалисты по гематологии. При необходимости могут быть привлечены врачи вне больницы (сосудистые хирурги). Геморрагический синдром — это не сам по себе диагноз, а группа симптомов, то есть синдром. Поэтому бороться нужно не только и не столько с геморрагическими симптомами, сколько с лежащим в их основе патологическим процессом.

Эта проблема решается только в условиях стационара. Легкие случаи можно исправить в амбулаторных условиях, но они встречаются реже. Прогноз зависит от качества и своевременности лечения.

Механизм развития

В основе формирования патологического процесса лежит группа провоцирующих факторов. В целом можно отметить следующее:

• Генетические аномалии. Они относительно обычны. На их долю приходится почти 25% всей массы клинических ситуаций. Классический вариант — гемофилия: неизлечимое заболевание, которое мешает нормальному свертыванию крови. Целесообразно обследовать пациента на генетические отклонения, хотя это не всегда возможно из-за сложности диагностики. Лечение в этом случае ограничивается коррекцией симптомов; по понятным причинам этиотропное лечение невозможно.
• Нарушения фактора свертывания крови. Существует целая группа патологий, характеризующихся нарушением выработки специфических веществ, отвечающих за свертывание крови. К ним относятся болезнь Виллебранда, ДВС-синдром и другие подобные расстройства, включая ранее упомянутую гемофилию.

Примечание: этот тип заболевания очень трудно исправить или даже невозможно вылечить. Также трудно избавиться от симптомов.

• Аномалии и недостатки кровеносных сосудов, капилляров и более крупных структур. Повышенная проницаемость, ломкость. Возникает в результате врожденных наследственных аномалий или приобретенных проблем. Например, дефицит витаминов B, C нарушает нормальную структуру сосудов, вызывая массивные кровоизлияния, в том числе со смертельным исходом.
• Другие факторы, которые вызваны самим пациентом или окружающей средой. Обычно они преходящи и легко исправляются собственными усилиями пациента. Если есть понимание, что напрямую вызывает проблему.
• Часто встречаются и смешанные варианты патогенеза. В этом случае нужно лечить все провоцирующие факторы параллельно.

Нарушения правильной коагуляции или проблемы со структурой сосудов, их целостностью, прочностью, гибкостью и физическими свойствами приводят к патологическим нарушениям гемостаза.

Классификация

Геморрагический синдром может быть острым или хроническим и может возникать как у детей, так и у взрослых.

В зависимости от того, какой элемент гемостаза задействован в патологическом процессе, различают:

1. Тромбоцитопатии, к которым относятся:

• Снижение количества тромбоцитов — тромбоцитопения;
• Изменение функциональных свойств тромбоцитов — тромбоцитозависимые патологии;

1. Коагулопатии;
2. Вазопатии.

Давайте поговорим об основных причинах и закономерностях их симптомов.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения — уменьшение количества тромбоцитов в периферической крови ниже 150 на 10 9 / л, что может быть как самостоятельным заболеванием (первичная тромбоцитопения), так и одним из синдромов другой патологии (вторичная тромбоцитопения).

Течение первичного процесса может быть острым (у взрослых и детей, чаще после инфекций) или хроническим. Последнее характерно для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП, болезнь Верльгофа), имеющей аутоиммунную основу, и для врожденной тромбоцитопении, которая чаще всего встречается у детей с хромосомными аномалиями (трисомия 13, 18 или 21).

Вторичная тромбоцитопения может быть вызвана следующими группами факторов:

• Физические (облучение, механическое повреждение элементов в гемангиомах, искусственных клапанах сердца или сосудистых протезах, повышенная активность селезенки — гиперспленизм).
• Биологические (антитела против собственных тромбоцитов, вирусные заболевания, наличие опухолевых процессов и т. д.)
• Химическая (промышленная и бытовая химия, некоторые лекарства).

В зависимости от причины тромбоцитопении существует один или несколько из следующих механизмов патогенеза:

• Подавление образования новых тромбоцитов в костном мозге;
• Увеличено их разрушение;
• Повышенное использование тромбоцитов;
• Разбавление крови за счет увеличения количества жидкой части (плазмы) при неизменном количестве формальных элементов.

• Для всех тромбоцитопатий характерны экхимозы — окрашивающие (синяки) сыпь в виде мелких точек, пятен диаметром до 3 мм (петехии), экхимозы — синяки на коже и слизистых оболочках. Кроме того, наблюдаются длительные, иногда самопроизвольные кровотечения и кровоизлияния.
• Результаты лабораторных исследований: уменьшение количества тромбоцитов, увеличение времени кровотечения.
• Наличие специфических антител при аутоиммунных поражениях (ИТП).
• При хромосомных аномалиях и вторичной тромбоцитопении симптомы основного заболевания, а также изменения хромосом.

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии — это состояния, при которых аномальная функция тромбоцитов выражена и возникает даже при нормальном количестве тромбоцитов. Эти состояния делятся на две большие группы в зависимости от их происхождения:

• врожденный (вызванный генетическими дефектами);
• приобретенные (вызванные воздействием физических, биологических и химических факторов).

В основе патогенеза тромбоцитопатии лежит нарушение одного или нескольких процессов:

• образование и накопление тромбоцитарных факторов;
• Реакция их высвобождения из тромбоцитов;
• Физико-химические свойства и структура мембраны.

• Сыпь с петехиями, длительное кровотечение, в том числе в просвет внутренних органов (желудка, кишечника и др.), Кровоизлияния в различные органы и ткани.
• Нарушения микроциркуляции — изменение объема, скорости и характера кровотока в мельчайших сосудах тела.
• Капиллярно-трофическая недостаточность — нарушение обмена веществ в тканях, вызванное ухудшением их кровоснабжения.
• Результаты лабораторных исследований — изменение формы и размера тромбоцитов, увеличение времени свертывания крови.

Коагулопатия

Коагулопатия может проявляться гипокоагуляцией, гиперкоагуляцией и синдромом ДВС-синдрома. Это может быть вызвано изменением количества факторов плазмы или качественным изменением этих факторов. Гипокоагуляция — снижение свертываемости крови — проявляется как геморрагический синдром и может быть врожденным (гемофилия A, гемофилия B, гемофилия C, болезнь фон Виллебранда) или приобретенным (приобретенный дефицит фактора).

Механизмы патогенеза следующие:

• снижение синтеза плазменных факторов;
• повышенная активность фибринолитической системы;
• чрезмерное потребление факторов;
• Прием препаратов, направленных на активацию антиагрегантной и фибринолитической системы.

• Гематомный тип кровотечения — кровоизлияния в подкожную клетчатку, между мышцами, в крупных суставах (гемартрозы) даже при небольшой силе, длительное кровотечение из-за повреждения сосудов, часто возникает после травмы и может привести к острой или хронической геморрагической анемии. Все они возникают у маленьких детей и являются важным критерием при диагностике, например, гемофилии.
• Кровоизлияние в полость сустава, когда пункция не производится, затем устраивается путем замещения крови соединительной тканью, что приводит к ограничению или полной иммобилизации сустава (анкилоз) и его деформации.
• Лабораторные данные показывают увеличение активированного частичного тромбопластинового времени (APT) и времени свертывания крови при нормальном количестве тромбоцитов и неизменном времени кровотечения. Тесты на дилатацию показывают, что один из факторов свертывания плазмы снижен или полностью отсутствует.

Вазопатия

Вазопатия включает болезни Ранду-Ослера-Убера и Шенлейна-Геноха и первичный васкулит. В основе патогенеза этих заболеваний лежит увеличение проницаемости сосудистой стенки как в процессе воспаления и последующего разрушения (некроза), так и в результате накопления иммунных комплексов и высвобождения активных веществ — лейкотриенов, брадикинин и гистамин. Второй вариант характерен для болезни Геноха-Шенлейна, которая чаще встречается у детей и подростков. Локальное расширение кровеносных сосудов (телеангиэктазия) и связанное с этим усиление кровотечения наблюдаются при болезни Ранду-Ослера-Убера, которая чаще всего возникает после полового созревания.

• Гнойное кровотечение и ангиома при болезни Рандю-Ослера-Вебера. Первый выглядит как сыпь, многочисленные петехии и экхимозы до 10 мм в диаметре, во втором кровотечение строго локализовано и соответствует месту поражения сосудистой стенки.
• Лихорадка, похудание, общее недомогание, боли в суставах.
• Результаты лабораторных исследований: признаки воспаления, повышенный уровень иммуноглобулина А, определение белка и эритроцитов в моче.
• Образцы, взятые из сосудов, показывают иммунные комплексы и отложения иммуноглобулина А в сосудистой стенке.

Разновидности геморрагического синдрома

По клиническим особенностям выделяют пять разновидностей геморрагического синдрома:

Гематомическая — при дефиците некоторых факторов свертывания, характерных для наследственных форм патологии (гемофилия). Проявляется в виде крупных внутриклеточных кровоизлияний, вызывающих боль, дисфункцию опорно-двигательного аппарата и т. д.

Тип петехий — недостаточность факторов свертывания II, V, X, количественные и качественные нарушения тромбоцитов, недостаток фибриногена.

Смешанный тип — при глубоком дефиците отдельных факторов свертывания крови, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтами и тромболитическими препаратами. Проявляется небольшими внутрикожными кровоизлияниями, большими болезненными гематомами во внутренних органах. Редко наблюдаются изменения суставов.

Вазо-гнойный тип — при воспалении сосудистой стенки инфекционного или иммунного происхождения легко переходит в диффузное внутрисосудистое свертывание, проявляющееся сыпью, покраснением, возможным нефритом и кишечным кровотечением.

Сосудистый вариант — развивается при телеангиэктазиях, опухолях сосудов, пороках развития, проявляется очаговыми кровоизлияниями в области сосудистых нарушений.

Причины

Геморрагический синдром — это результат нарушений в системе гемостаза. Обычно он поражает стенки сосудов, изменяя структуру и количество тромбоцитов в крови, нарушая процессы свертывания. Согласно этиопатогенетической классификации выделяют две основные формы синдрома:

• Наследственная или первичная форма определяется генетически: у пациента имеется дефектный ген, кодирующий работу всей системы гемостаза или ее отдельных компонентов — тромбоцитов, факторов плазмы и эндотелия сосудов. Наследственные формы включают тромбоцитопатии, гемофилию и болезнь Виллебранда-Диана.
• Приобретенная или вторичная форма — следствие воспаления аутоиммунного происхождения, поражающего сосудистую стенку, а также различных травм, нарушений обмена веществ или тяжелого лекарственного отравления. Наиболее частый диагноз у пациентов — вторичная тромбоцитопения и тромбоцитопатия, а также ДВС-синдром. Это касается также лекарственно-индуцированных и психогенных форм. Первый связан с лекарствами, которые подавляют агрегацию и коагуляцию тромбоцитов — свертывание небольших молекул в более крупные. Вторая форма — самостоятельное перемещение больных из-за психических расстройств.

Есть много заболеваний, при которых проявляются симптомы этого синдрома. К ним относятся:

• гепатит,
• онкопатология,
• острые вирусные инфекции,
• цирроз
• лейкемия
• воспаление кровеносных сосудов
• геморрой.

Частые переливания крови, травмы и шок тоже могут спровоцировать болезнь. У новорожденных это заболевание может возникнуть в результате следующих факторов:

• Применение беременной женщиной препаратов из группы салицилатов, фенобарбитала, антибиотиков, противотуберкулезных препаратов,
• ненормальная беременность,
• лишение плода кислорода в утробе матери,
• недоношенность,
• неопластические изменения соединительной ткани,
• дефицит витамина К,
• синдром мальабсорбции,
• наличие у матери заболевания группы риска.

Неонатальный геморрагический синдром может проявляться клинически в первые 24 часа жизни, но симптомы чаще возникают на 5-7 день.

Симптоматика по видам заболевания

Клиническая картина патологии включает симптомы, которые сгруппированы в несколько синдромов:

• Кожный синдром характеризуется появлением на коже крошечных красных кровяных пятен — петехий, больших синяков — петехий и гематом.
• Внутреннее и внешнее кровотечение — носовое, десневое, пищеводное, маточное и желудочно-кишечное кровотечение.
• Кровотечение в полость сустава и межмышечное пространство, частично или полностью обездвиживающее пациента.
• Болевой синдром различной степени выраженности.
• Анемический синдром — результат кровопотери.

Существуют различные клинические варианты данной патологии: гематомы, экхимозы, смешанные и другие. Все они имеют разные симптомы и этиологию.

• Вариант с гематомой переносить больным очень тяжело. Это происходит при гемофилии и характеризуется обильным приливом крови к мышцам и суставам. Это происходит спонтанно или под воздействием даже небольшого травмирующего фактора. Больше всего страдают суставы таза, коленей, плеч и локтей. Основными симптомами являются острая боль, отек тканей, окружающих сустав, деформация и дисфункция сустава, а также ограниченная физическая активность. Диагноз выявляет положительный симптом флюктуации, свидетельствующий о наличии в полости сустава жидкости — крови. Гемартроз всегда сопровождается большими синяками на коже. Следствием формы гематомы является хронический синовит, разрушение хрящей и костей, деформирующий артрит.
• Вариант экхимотического пигмента развивается при изменении структуры и количества тромбоцитов. Искаженные или дефектные тромбоциты вызывают нарушения свертываемости крови. Этот тип расстройства проявляется в виде небольших ярко-красных пятен, которые появляются на любом участке тела и не исчезают под давлением. Даже незначительные травмы пациента вызывают внутрикожное и точечное кровотечение.
• Смешанный вариант характеризуется кровоизлияниями в межмышечное пространство и кожу, большими гематомами и экхимозами. Внутрисуставные кровотечения и гемартрозы отсутствуют. Синяк обычно обширный, болезненный и толстый.
• Сосудисто-гнойный вариант сопровождается ярко-красной или пурпурной сыпью на пигментированной коже ног. Поражения небольшие и имеют густую консистенцию. Они окружены пигментной каймой, возвышаются над кожей и постепенно отмирают и покрываются корками. Эта форма вызвана аутоиммунным или инфекционным эндотелиальным воспалением микрососудов, таких как капилляры, артериолы и венулы.
• Сосудистый вариант вызывается повреждением сосудистой стенки и имеет специфические симптомы. Он характеризуется периодическим постоянным кровотечением, сосудистой дисплазией и отсутствием подкожного кровотечения. Самый частый недуг — кровотечение из носа, которое в данном случае считается опасным для жизни. Также возможны желудочные, кишечные и легочные кровотечения.
• Отечно-геморрагический вариантный синдром развивается у новорожденных, перенесших внутриутробную гипоксию, и характеризуется изменениями легочной ткани. У новорожденных появляются симптомы дыхательной недостаточности в виде кровянистой пены из дыхательных путей. Больные дети умирают сразу после рождения.
• Приобретенная форма синдрома — это проявление различных заболеваний. Поэтому в его клинической картине присутствуют неспецифические симптомы, характерные для основного болезненного процесса.

У новорожденных синдром проявляется среди других. в:

• гематурия,
• кровянистые выделения из влагалища
• стойкое кровотечение из пупочной ранки,
• частые носовые кровотечения,
• кровоизлияние в мозг.

Диагностика

Прежде всего, для подтверждения диагноза могут потребоваться подробный анализ крови и мочи, простые тесты на коагуляцию, подсчет периферических тромбоцитов и, при наличии показаний, стернальная пункция. При постановке диагноза врач должен учитывать продолжительность кровотечения и время свертывания, проверить содержание фибриногена и протромбина в крови, определить толерантность (резистентность) плазмы к гепарину.

Особенности лечения

Терапия направлена ​​на решение двух проблем: борьба с первопричиной и устранение симптомов.

Симптоматическое ведение. Основной упор делается на лечение и применение препаратов:

• Глюкокортикоиды. Уменьшение воспаления, если оно есть. Отлично подходит для лечения некоторых форм тромбоцитопатии.
• Иммунодепрессанты. В составе лечения сложных аутоиммунных состояний. В частности, васкулит и другие.
• Солевые растворы. Для восстановления водного баланса и концентрации электролитов.
• Гепарин по мере необходимости. Для разжижения крови в тромботических фазах ДВС-синдрома.
• Препараты железа. Для устранения анемии.
• Витаминные комплексы. Аскорутин, препараты на основе С, Б.
• При необходимости использование доноров фактора свертывания крови, переливание плазмы, эритроцитарной массы.

При необходимости проводится хирургическое лечение. Дренирование гематом, дренирование крови. Это симптоматические меры. Симптомы лечат препаратами, также на основе железа. Есть много вариантов.

В дальнейшем рекомендуется систематическое обследование у гематолога не реже двух раз в год. Некоторые расстройства не поддаются эффективному лечению. Такие как гемофилия и многие другие.

Схема лечения гемофилии:

• Гемотрансфузионная терапия — переливание крови напрямую от донора, введение свежезамороженной плазмы;
• Коагулянты прямого действия — хроматографически очищенные лиофилизированные препараты плазмы крови человека, содержащие фактор свертывания VIII и комплексный фактор IX, и препарат рекомбинантного фактора VII;
• Разжижители крови — прямые кровоостанавливающие средства Фибриноген, тромбин, непрямые коагулянты Менадион;
• Введение кортикостероидов «Кеналог» или «Дипропан» в полость сустава после аспирации крови;
• В период ремиссии — физиотерапия, магнитотерапия, электрофорез и другие физиотерапевтические процедуры,
• Хирургическое лечение при осложнениях.

Общая схема лечения коагулопатии:

• Антигеморрагические средства — Викасол, Дицинон, Контривен;
• Ингибиторы фибринолиза — «Апротинин», «Аминокапроновая кислота», «Транексамовая кислота»;
• Стимуляторы адгезии и агрегации тромбоцитов — «Этамзилат»;
• Инфузия плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы, кровезаменителей, коллоидных и кристаллоидных растворов;
• «Соматотропный гормон.

• «Гепарин» в стадии гиперкоагуляции,
• «Контрикал» в фазе гипокоагуляции.

При тромбоцитопенической пурпуре пациентам назначают:

• Гормональная терапия кортикостероидами, преднизолоном,
• Цитостатическая химиотерапия циклоспорином,
• Плазмаферез,
• Удаление селезенки.

Геморрагическая телеангиэктазия лечится консервативно с использованием малоинвазивных методов, таких как склеротерапия или озонотерапия, а также хирургическим путем с использованием лазерной коррекции, электрокоагуляции, криодеструкции жидким азотом или радиочастоты.

Всем пациентам назначают железосодержащие препараты, такие как Тардиферон, Геферол и Феррониан, независимо от типа синдрома и его причины.

Профилактика и прогноз

Меры по предотвращению развития команды:

• Употребление в пищу продуктов с высоким содержанием белка и витамина К
• Избегать травм и телесных повреждений,
• Генетическое консультирование пар до зачатия,
• Регулярные медицинские осмотры,
• Исследования для здоровых людей.

Легкий геморрагический синдром имеет благоприятный прогноз при своевременном и правильном лечении. Если синдром обнаружен поздно и вовремя не лечить, тяжелые осложнения часто приводят к смерти. К ним относятся чрезмерная кровопотеря, кровоизлияние в мозг, сердечная и почечная недостаточность, дисфункция надпочечников и гиповолемический шок.Во избежание развития негативных последствий синдрома при первых же симптомах синдрома следует немедленно обратиться к врачу.