Что такое расслоение аорты и как это лечится?

Расслоение аорты – нарушение целостности внутренней оболочки сосудистой стенки магистральной артерии с поступлением крови в образовавшиеся трещины и дальнейшим прогрессированием патологического процесса.

Общие сведения

Расширение аорты при расслоении аорты может быть умеренным или отсутствовать, поэтому расслаивающую аневризму аорты часто называют расслоением аорты.

Большинство аневризм располагаются в наиболее гемодинамически чувствительных отделах аорты: примерно 70 % — в восходящем отделе аорты, в нескольких сантиметрах от аортального клапана, 10 % — в дуге, 20 % — в аорте, спускающейся дистально от левая подключичная артерия.

В кардиологии расслаивающая аневризма представляет собой опасное для жизни состояние с риском массивного кровотечения при разрыве аорты или острой ишемии жизненно важных органов (сердца, головного мозга, почек и др.) при закупорке магистральных артерий. Расслоение аневризмы аорты чаще всего возникает в возрасте от 60 до 70 лет, у мужчин в 2-3 раза чаще, чем у женщин.

Симптомы расслоения аорты обнаруживаются в 1-3% всех вскрытий. Особенно подвержены риску афроамериканцы, мужчины, пожилые люди и пациенты с гипертонией. Пик заболеваемости приходится на 50-65 лет в общей популяции и на 20-40 лет у больных с наследственными заболеваниями соединительной ткани (например, синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса).

Основные положения

• Расслоение аорты может произойти в любой части аорты, но чаще всего диагностируется в проксимальном отделе восходящей аорты (до 5 см от аортального клапана) или в нисходящей грудной аорте сразу за левой подключичной артерией.
• Расслоению предшествует дегенерация оболочки аорты (например, в результате заболевания соединительной ткани, травмы), но важную роль играет и наличие артериальной гипертензии.
• Пациенты обычно испытывают мучительную прекардиальную или межлопаточную боль.
• Другие симптомы зависят от того, поражен ли корень и/или ветви аорты, а также от наличия и локализации разрыва; возможны сердечная недостаточность, ишемия органов и геморрагический шок.
• Диагноз ставится на основании трансторакальной ЭхоКГ, КТА или МПА обследования.
• Бета-блокаторы и другие препараты следует вводить немедленно, чтобы контролировать необходимое артериальное давление.
• Фармакологическое лечение возможно при неосложненном стабильном расслоении, ограниченном нисходящей аортой, в остальных случаях требуется хирургическое вмешательство.

Классификация расслоений аорты

Расслоение аорты классифицируют по анатомическому принципу.

Обычно используется классификация Дебейки.

• Тип I (50% всех расслоений): расслоения, которые начинаются в восходящей части аорты и распространяются, по крайней мере, до дуги аорты, иногда ниже,
• Тип II (35%): начинается и заканчивается в восходящей аорте (проксимальнее брахиоцефальной или передней артерии).
• Тип III (15%): диссекция начинается в аорте, которая спускается позади левой подключичной артерии и распространяется дальше дистально или реже проксимально. Расслоения типа IIIa возникают дистальнее левой подключичной артерии и ограничиваются грудной аортой. Стриктуры типа IIIb возникают дистальнее левой подключичной артерии и простираются ниже диафрагмы.

Стэнфордская классификация проще:

• Тип А: расслоение восходящей аорты,
• Тип B: расслоение нисходящей аорты (дистальнее левой подключичной артерии).

Хотя расслоение может произойти в любом месте вдоль аорты, чаще всего оно происходит в областях наибольшего гидравлического напряжения, к которым относятся:

• Правая боковая стенка восходящей аорты (в пределах 5 см от аортального клапана)
• Проксимальный сегмент нисходящей аорты (сразу позади ветви левой подключичной артерии)

Иногда расслоение аорты ограничивается некоторыми артериями (например, коронарными или сонной), особенно у беременных или родильниц.

Этиология и патофизиология патологического процесса

Расслоение аорты часто происходит у пациентов с уже существующей дегенерацией среднего слоя. Причины и факторы риска включают заболевания соединительной ткани, атеросклеротические заболевания и травмы (состояния, ведущие к расслоению аорты).

Таблица: Состояния, ведущие к расслоению аорты

Факторы риска атеросклероза, особенно артериальная гипертензия, лежат в основе заболевания и встречаются более чем у 2/3 больных. После разрыва интимы, происходящего в основном у некоторых пациентов, или после медиального кровоизлияния у других пациентов, медиальный кровоток приводит к образованию ложного канала, который расширяет дистальную или, реже, проксимальную артерию.

Патофизиология

Патофизиологическая последовательность расслоения аорты включает воспаление стенки аорты, апоптоз гладкомышечных клеток сосудов, дегенерацию медиального слоя, разрушение эластина с последующим расслоением сосудов. Область рассечения может сообщаться с просветом сосуда путем разрыва интимы на отдаленном участке, поддерживая системный кровоток. Серьезные последствия довольно распространены и включают в себя:

• Нарушение кровоснабжения артерий, отходящих от аорты (в том числе коронарных артерий)
• Дилатация аортального клапана и аортальная регургитация
• Сердечная недостаточность
• Фатальный разрыв аорты из-за спайки с перикардом, правым предсердием или левой плевральной полостью

Наиболее вероятно развитие этих осложнений при острых расслоениях и расслоениях продолжительностью менее 2 недель. Риск осложнений уменьшается через ≥2 недель, если диагностирован тромбоз ложного света и утрачена истинная и ложная световая связь.

Варианты диссекции могут включать случаи, когда интима и медии разделены интрамуральной гематомой без видимого разрыва интимы, или когда разрыв интимы и выпячивание не приводят к гематоме или ложному просвету, или когда расслоение или гематома являются результате изъязвления атеросклеротической бляшки. Было высказано предположение, что эти варианты могут быть предшественниками классического расслоения аорты.

Симптомы в зависимости от формы

Симптомы отличаются только оценкой острого и хронического типа. Место не дает никакой конкретики.

Неотложное состояние

Это сопровождается четкой клинической картиной.

• Невыносимая боль в груди, чуть ниже шеи или в области между лопатками. Сопровождается ощущением давящей, стреляющей боли и пульсации в пораженной области. Появляется внезапно, сразу.
• Слабый пульс, предобморочное состояние, повышенная потливость и бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника. Такие реакции распространены при сердечных заболеваниях, поэтому вы не можете сразу сказать, что произошло. Падение приводит к терминальной фазе, то есть к смерти больного. Если не будет оказана первая помощь.
• Резкое повышение артериального давления. От 30 до 50 миллиметров ртутного столба за короткий промежуток времени. В несколько минут. Это опасно само по себе. Существует риск инсульта или сердечного приступа. Затем, по мере прогрессирования заболевания, гипертония сменяется глубоким критическим падением АД.
• Одышка. Серьезный.
• Тахикардия. Который поворачивается по мере приближения к падению.

Это общие симптомы. Встречаются и менее распространенные симптомы расслоения аорты, которые встречаются у 2-20% больных.

• Нарушения периферического кровотока. Заболевание поражает ноги и руки. Сопровождается болью, слабостью кожных покровов, ощущением бегущих мурашек, будто конечности окоченели.
• Почечная недостаточность. Отсутствие мочи или быстрое снижение диуреза, боли в поясничной области.
• Дискомфорт в животе, газы, диарея или запор (значительно чаще) с развитием ложных, болезненных позывов к мочеиспусканию (тенезмы). Причина – снижение скорости и эффективности кровотока в желудочно-кишечном тракте. Крайне редко, но возможно.
• Цереброваскулярная недостаточность. Не обязательно инсульт. Возможна транзиторная ишемия. Сопровождается головной болью, дезориентацией, ослаблением рефлексов, очаговой неврологической симптоматикой.
• Инфаркт миокарда или преходящие трофические нарушения сердечной мышцы. Боль в груди, учащение пульса, другие симптомы.
• Часто возникают обмороки. Они могут перейти в коматозное состояние, из которого больного невозможно вернуть к жизни.

Хроническая форма

Клиническая картина вялая и развивается постепенно. Продолжительность полного симптоматического синдрома составляет примерно один-два дня.

• Боль в животе. На надключичном уровне, чуть ниже. Он может быть разбросан без четкого местоположения. Сопровождается метеоризмом, тошнотой, диареей. Запор (жидкий стул). Тезема обнаружена. Неприятные позывы к дефекации безрезультатны.
• Боль в груди. При этом локализация недуга зависит от расположения места рассечения. Верхняя часть находится чуть ниже шеи, свода, а под ним – место между лопатками и т. д. Может возникнуть дискомфорт в животе. Типичный симптом расслоения аорты.
• Дисфагия, нарушение речевого процесса, вплоть до полной потери голоса. Вызывается сдавлением нервов, участвующих в проведении импульсов от головного мозга.
• Ангинные боли. Внезапное, сильное и пульсирующее сердцебиение.
• Затуманенное зрение, одышка, измененное сознание, обмороки. По той же причине — резкое ослабление мозгового кровотока, трофики (питания) сердечных структур по коронарным артериям.
• Припухлость. Отек обычно периферический. Поражает нижние конечности.
• Бледная кожа. Также кончики пальцев, ногти и слизистые оболочки.

Независимо от клинической картины вероятность летального исхода всегда примерно одинакова. Важную роль играет локализация поражения. Наибольший риск приходится на первые 7 дней (60% летальных исходов). В течение месяца риск составляет около 80%. Около 40% людей умирают до постановки диагноза. Шансов на самоизлечение нет. Летальный исход — единственно возможный исход. Необходимо хирургическое вмешательство.

Диагностика

• Чреспищеводная эхокардиография (TEEP), КТ-ангиография (CTA) или магнитно-резонансная ангиография (MRA)
• Возможность расслоения аорты следует учитывать у любого пациента с болью в груди и спине, необъяснимым обмороком, необъяснимой болью в животе, инсультом или острой сердечной недостаточностью, особенно при различной частоте сердечных сокращений или артериальном давлении в конечностях. У этой группы больных необходима рентгенография органов грудной клетки, при которой в 60-90% случаев тень средостения расширена, обычно с ограниченным утолщением, указывающим на место аневризмы. Кроме того, часто наблюдается левосторонний плеврит.
• У пациентов с острой болью в груди, изменениями ЭКГ, свидетельствующими об остром нижнем инфаркте миокарда, и ранее недокументированным шумом аортальной регургитации (НА), вероятно, имеется расслоение аорты I типа с вовлечением правой коронарной артерии (вызывающее нижний инфаркт миокарда) и аортального клапана (вызывающее НС). ).
• Если на рентгенограмме грудной клетки подозревается диссекция, следует как можно скорее после стабилизации состояния пациента выполнить CEH, CTA или MPA. Видимый интимный разрыв или двойной свет подтверждают диссекцию.
• Многогранная КЭЭхоКГ имеет чувствительность 97-99%, а в сочетании с эхокардиографией в М-режиме имеет почти 100% специфичность. Его можно выполнить у постели больного менее чем за 20 минут без использования контрастных веществ. Тем не менее, CTA обычно является методом визуализации первой линии, потому что он часто быстрее и более широко доступен, чем CPE. CTA имеет чувствительность более 95% и прогностическую ценность 100% для положительного результата и 86% для отрицательного результата.
• МРА обладает 100% чувствительностью и специфичностью в выявлении расслоения аорты. Однако это требует времени и не подходит в экстренной ситуации. Применение МПА оправдано у пациентов с хронической или подострой болью в груди с подозрением на расслоение аорты.
• Контрастная аортография является альтернативой при рассмотрении вопроса об операции. Аортография позволяет не только оценить локализацию и протяженность расслоения, степень аортальной регургитации и степень вовлечения основных ветвей аорты, но и определить необходимость одномоментного коронарного шунтирования. Эхокардиография дает дополнительную информацию о тяжести аортальной регургитации и необходимости замены или восстановления аортального клапана.
• Почти всегда проводится тест ЭКГ. Однако диапазон результатов варьирует от нормальных до тяжелых поражений (острая коронарная обструкция или аортальная регургитация), поэтому тест сам по себе для диагностики расслоения ненадежен. Были протестированы образцы растворимых компонентов белков тяжелой цепи эластина и гладкомышечного миозина; результаты выглядят многообещающе, но образцы, необходимые для тестирования, обычно недоступны и не могут использоваться в рутинных методах тестирования. Измерение уровней КФК-МВ и тропонина в сыворотке может быть полезным в дифференциальной диагностике расслоения аорты и инфаркта миокарда, за исключением случаев, когда расслоение является причиной инфаркта миокарда.
• Обычные лабораторные тесты могут включать клинический анализ крови, который может выявить небольшой лейкоцитоз и анемию, связанную с кровотечением. Повышенный уровень ЛДГ может быть неспецифическим симптомом поражения брыжеечных или подвздошных артерий.
• На данном этапе диагностического поиска пациент должен быть проконсультирован кардиохирургом.

Особенности терапии

Больных с осложненными аневризмами аорты экстренно госпитализируют в кардиохирургическое отделение. Консервативное лечение показано при каждой форме заболевания на начальном этапе лечения с целью остановки прогрессирования расслоения сосудов и стабилизации состояния больного. Он реализован:

Интенсивный уход. Его цель – купирование болевого синдрома (путем введения ненаркотических и наркотических анальгетиков), вывод людей из шокового состояния, снижение артериального давления. Контролируют гемодинамику, частоту сердечных сокращений, диурез, сердечно-сосудистые заболевания и давление в легочной артерии. При клинически значимой гипотензии важно быстрое восстановление ЦИК путем внутривенного вливания растворов.

Фармакологическое лечение. Это основное лечение для большинства пациентов с неосложненным расслоением B (дистальное расслоение), стабильным изолированным расслоением дуги аорты и стабильным неосложненным хроническим расслоением. В случае неэффективности проводимого лечения, прогрессирования расслоения и развития осложнений, а также у больных с острым расслоением проксимальной стенки аорты (тип А) показано срочное оперативное вмешательство, как только состояние больного стабилизируется.

Хирургическое лечение. При расслаивающих аневризмах аорты производят резекцию поврежденного участка аорты с разрывом, удаление интрамурального лоскута, удаление ложного просвета и реконструкцию перерезанного фрагмента аорты (иногда одновременную реконструкцию нескольких ветвей аорты) протезами или сходящимися концами . В большинстве случаев операцию проводят в условиях искусственного кровообращения. В обоснованных случаях проводят вальвулопластику, замену аортального клапана или реимплантацию коронарной артерии.

Препаратами первой линии для контроля артериального давления обычно являются бета-блокаторы. Возможные варианты: метопролол 5 мг внутривенно до 4 доз с 15-минутными интервалами; эсмолол в виде непрерывной внутривенной инфузии 50-200 мкг/кг/мин; лабеталол (альфа- и бета-адреноблокатор) в виде непрерывной внутривенной инфузии 1-2 мг/мин или 5-20 мг в/в. в качестве начального болюса, с дополнительными дозами 20-40 мг каждые 10-20 минут до достижения контроля артериального давления или достижения 300 мг, а затем дополнительно 20-40 мг каждые 4-8 часов по мере необходимости.

Блокаторы кальциевых каналов являются альтернативой бета-блокаторам (например, верапамил 0,05–0,1 мг/кг внутривенно болюсно или дилтиазем 0,25 мг/кг [до 25 мг] внутривенно болюсно или 5–10 мг/кг ч в непрерывной инфузии).

Если ваше систолическое артериальное давление остается >
110 мм рт.ст. Несмотря на применение бета-адреноблокаторов, непрерывную внутривенную инфузию нитропруссида в дозе 0,2-0,3 мкг/кг/мин можно начинать путем титрования до более высоких значений (часто до 200-300 мкг/мин) в зависимости от потребности для контроля артериального давления. Нитропруссид не следует назначать без бета-блокаторов или блокаторов кальциевых каналов, поскольку рефлекторная симпатическая активация в ответ на вазодилатацию может увеличить сократимость желудочков и гемодинамическое напряжение в аорте, усугубляя диссекцию.

Здравый смысл и предостережения

Вазодилататоры (например, нитропруссид) не следует использовать без бета-адреноблокаторов или блокаторов кальциевых каналов для регулирования артериального давления в аорте, поскольку вазодилататоры индуцируют рефлекторную симпатическую активацию, которая увеличивает напряжение сдвига аорты.

Долгосрочное управление

Все пациенты, в том числе перенесшие операцию или эндоваскулярную терапию, получают длительную антигипертензивную терапию, обычно состоящую из бета-блокаторов, блокаторов кальциевых каналов и ингибиторов АПФ. Приемлемы почти все комбинации антигипертензивных препаратов, за исключением препаратов, действующих преимущественно за счет вазодилатации (например, гидралазин, миноксидил) и симпатомиметических бета-блокаторов прямого действия (например, ацебутолол, пиндолол). Желательно избегать чрезмерных физических нагрузок. Компьютерную томографию можно проводить перед выпиской, а затем повторять через 6 месяцев, через год, а затем каждые 1-2 года.

После диссекционной реконструкции состояние аорты необходимо контролировать в течение всей жизни пациента. Ослабленная аорта может дегенерировать в аневризмы выше или ниже уровня хирургической реконструкции или второго расслоения. По этим причинам рекомендуется постоянный мониторинг.

Показания к хирургическому лечению

• Острая фаза проксимального расслоения — срочное оперативное лечение.
• Хроническая проксимальная фаза — плановая пластика полости.
• Острая фаза диссекции по дистальному типу, когда попытки понизить давление и пульс безуспешны, расширение сосуда диаметром более 5 см, симптомы нарушения кровоснабжения органов.
• Хроническая дистальная фаза с явлениями недостаточности кровоснабжения органов и размером сосудов более 5 см.

Лечение хронических форм, не требующих операции

• Тщательный контроль АД (не выше 140 выше 90 мм рт.ст.) при применении любой группы антигипертензивных препаратов.
• УЗИ пищевода не реже двух раз в год.
• Мониторинг функции почек, сердца и головного мозга.

Профилактика и прогноз

Нелеченые аневризмы расслоения аорты имеют высокий уровень смертности 90% в первые 3 месяца. Послеоперационная выживаемость при расслоении типа А составляет 80%, а при типе В — 90%. Отдаленный прогноз в целом благоприятный: десятилетняя выживаемость составляет 60%.

Профилактика расслаивающей аневризмы аорты основана на контроле течения сердечно-сосудистых заболеваний. Профилактика расслоения аорты включает осмотр у кардиолога, контроль артериального давления и холестерина, периодическое УЗИ или УЗИ аорты.