Хронические диссеминированные патологические процессы с вовлечением интерстиция (соединительной ткани) составляют около 15% в структуре всех заболеваний органов дыхания. К ним относится интерстициальный фиброзирующий альвеолит, который имеет неблагоприятный прогноз, тяжелое течение и высокую частоту.
Заболевание сопровождается развитием фиброза, замещением альвеол соединительной тканью, нарушением функции дыхания. Эта патология отличается высокой летальностью из-за развития дыхательной недостаточности.
Что это такое?
Интерстициальный фиброзирующий альвеолит (сокращенно «ИФА») или синдром Хаммена-Рича — это хроническая патология, затрагивающая альвеолы и ведущая к нарушению функции альвеол. Ранее в некоторых источниках заболевание именовалось «хроническим альвеолитом», акцентируя внимание на развитии воспалительного процесса. С точки зрения патогенеза (механизма развития) заболевания это название не совсем корректно, ведь основное место занимает замещение альвеол соединительной тканью.
Фиброз в сочетании с альвеолитом встречается относительно часто. Он занимает второе место в структуре всех интерстициальных заболеваний легких (ВЗЛ), которая в настоящее время включает около 130 нозологий. Заболеваемость в разных странах колеблется от 27 до 33 случаев на 100 000 человек. люди. Более точные данные определить сложно, что связано с национальной спецификой ведения статистики.
Несмотря на возможность современной терапии, летальность остается высокой. Основная причина летального исхода — развитие тяжелой дыхательной недостаточности.
Причины и патогенез
Настоящая причина этого патологического процесса до сих пор неизвестна. Существует несколько теорий, согласно которым следующие этиологические факторы играют основную роль в развитии заболевания:
- Иммунные расстройства — приводят к «ошибочной» выработке аутоантител, которые повреждают собственные ткани организма, в частности интерстиций легких. Развивается аутоиммунное заболевание — специфическое хроническое воспаление с последующим замещением альвеол соединительной тканью. К факторам риска аутоиммунного процесса относятся индивидуальные особенности иммунитета, чрезмерная инсоляция (воздействие солнечных лучей).
- Профессиональные и экологические факторы — считается, что систематическое употребление определенных химических соединений и пыли приводит к постепенному повреждению клеток, а затем их замене соединительной тканью. Люди, которые долгое время контактировали с асбестом, силикатной пылью, газами, бытовой химией или косметикой по своей профессии, более склонны к развитию хронического фиброзного альвеолита.
- Генетические факторы — нарушения (мутации) генов приводят к изменению иммунной активности, а также к специфическим повреждениям эпителия. По мере развития изменений развивается аутоиммунное воспаление, за которым следует фиброз. У человека с семейным анамнезом аутоиммунного заболевания или интерстициального заболевания легких более вероятно развитие патологического процесса.
В основе патогенеза (механизма развития) заболевания лежит аутоиммунный процесс с развитием фиброза, который проходит в 2 этапа:
- Первичное повреждение клеток, выстилающих альвеолы (альвеоциты) — пусковой механизм развития патологического процесса. Скелет соединительной ткани или интерстиций легкого «обнажается» с последующим развитием воспалительной реакции. Провоцирует повреждение новых альвеол и обострение воспаления.
- Восстановление поврежденных участков легких, которое осуществляется за счет увеличения количества клеток соединительной ткани и чрезмерного образования межклеточного вещества. Этот процесс называется фиброзом. Легкое в месте развития фиброза перестает выполнять свою функцию.
Во время исследования, которое включает патанатомию, микропрепарат окрашивают специальными анилиновыми красителями и исследуют под микроскопом. Доктор констатирует наличие участков разрушения альвеолярного отростка и замещения его соединительной тканью. По результатам обследования можно определить прогрессирование патологического процесса, чтобы выбрать оптимальное лечение.
