HELLP-синдром – пугающая аббревиатура, но так ли страшен «крик о помощи»?

Синдром HELLP — редкая патология, возникающая в большинстве случаев на поздних сроках беременности (третий триместр). Чаще всего его диагностируют за несколько недель до родов. Известны случаи, когда симптомы синдрома наблюдались у женщин сразу после родов.

Первое описание патологического состояния беременных сделал Дж. Причард. Хотя это состояние встречается только в 4-7% случаев тяжелой преэклампсии и эклампсии, этот синдром характеризуется высокой материнской смертностью (примерно 75%).

Название представляет собой аббревиатуру первых букв английских слов. Сокращение этого термина выглядит следующим образом: H — гемолиз (разрушение эритроцитов), EL — повышенный уровень ферментов печени, LP — низкий уровень тромбоцитов (пониженный уровень тромбоцитов, ответственных за свертывание крови). Слияние аббревиатуры с английским словом, означающим «призыв о помощи», позволило этому имени навсегда закрепиться в медицинской терминологии.

В акушерстве синдромом АД считается нарушение адаптации организма женщины к беременности.

Почему развивается патология?

Настоящие причины этих состояний в настоящее время неизвестны. Учеными-медиками разработано более 30 теорий, но ни одна из них не может определить истинную причину. Врачи отметили, что этот синдром возникает на фоне поздней токсичности.

У женщин начинают опухать руки, ноги, лицо и тело, в моче появляется большое количество белка и повышается артериальное давление. На этом неблагоприятном фоне образуются агрессивные по отношению к плоду антитела. Они могут разрушать эритроциты и тромбоциты, а также повреждать кровеносные сосуды и ткань печени.

Хотя точные причины неизвестны, можно выделить факторы, наличие которых увеличивает риск патологии:

• изменения в иммунной системе;
• генетическая предрасположенность к врожденной недостаточности ферментов печени;
• нарушения выработки и функционирования лимфоцитов;
• тромбоз печеночных сосудов;
• длительный бесконтрольный прием некоторых препаратов (тетрациклины, левомицетин).

Наблюдение за развитием патологии позволяет выявить отдельные факторы, которые можно отнести к провокации. Это множественные предыдущие роды, старше 25 лет, многоплодная беременность. Развитие HELLP-синдрома чаще встречается у светлокожих женщин, чем у темнокожих.

Признаки и патогенез

Первые симптомы неспецифичны и не всегда позволяют диагностировать истинную причину в момент их появления. Женщина испытывает тошноту, головокружение и рвоту, боль в подреберье, необъяснимые чувства повышенной тревожности и чрезмерной утомляемости.

Первые симптомы синдрома HELP возникают на фоне ярко выраженного отека. Также было отмечено:

• боль в верхней части живота;
• рвота кровью;
• желтоватое изменение цвета кожи;
• синяки в местах уколов;
• нарушение сердечного ритма; одышка при небольших физических нагрузках;
• проблемы с мозгом или нарушения зрения, обмороки.

В тяжелых случаях или при неадекватном лечении могут развиться отек легких, почечная недостаточность, нарушения мочеиспускания, судороги, лихорадка и кома. Команда HELP может быть точно определена только при наличии результатов лабораторных тестов.

Команда HELP после родов

Эта патология может развиться не только во время беременности, но и в первые 2-3 дня после родов. Риск развития HELLP-синдрома увеличивается, если у женщины развиваются тяжелые симптомы позднего токсикоза в период родов. Спровоцировать патологическое состояние могут также длительные роды или кесарево сечение.

Каждая роженица с вышеуказанными симптомами должна находиться под усиленным медицинским наблюдением.

Патогенез

Патогенез синдрома HELP также недостаточно изучен. Предположительно, основными этапами развития патологии являются — аутоиммунное поражение эндотелия, свертывание крови с последующим тромбообразованием, ухудшение кровотока в органах, нарушение нормального функционирования плаценты, мозга, почек и печени.

Чтобы разорвать эту негативную цепочку, необходима немедленная доставка.

Диагностика

При подозрении на синдром беременную следует немедленно направить на лабораторные исследования. К ним относятся:

• Анализ мочи для определения наличия и уровня белка, а также для определения того, насколько эффективно работают почки;
• анализы крови для оценки уровня эритроцитов и тромбоцитов, гемоглобина и билирубина;
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, печени и плаценты;
• Компьютерная томография для исключения других заболеваний с похожими симптомами, но не связанных с синдромом HELP;
• Допплерометрия для определения интенсивности кровотока в плаценте;
• Компьютерная томография для оценки сердцебиения плода и его жизнеспособности.

Также важны внешний осмотр и анализ жалоб. Желтуха кожи и белковых оболочек глаз, синяки в результате медицинских манипуляций, сильные отеки всего тела помогут поставить точный диагноз.

Часто требуется дополнительная консультация гастроэнтеролога, гепатолога, реаниматолога. Диагностические мероприятия направлены на исключение следующих заболеваний:

• гастрит;
• гепатит А, В, С;
• пристрастие к кокаину, для которого характерны бледность кожи, расширенные зрачки, головокружение, легкая тошнота и рвота, сердцебиение, повышенная возбудимость;
• жировая желтуха беременных с: изжогой, рвотой с кровью, тошнотой, болями в животе, язвенными поражениями желудочно-кишечного тракта;
• Красная волчанка;
• мононуклеоз.

Какие бывают осложнения?

К сожалению, очень высок риск осложнений, вплоть до смерти. Они могут возникнуть как у матери, так и у будущего ребенка.

Синдром HELLP приводит к образованию тромбов и усилению кровотечений в различных местах (легкие, печень, желудок). В тяжелых случаях возникает кровоизлияние в мозг с дальнейшим поражением центральной нервной системы.

Еще более опасны заболевания печени и почек. Почечная и печеночная недостаточность вызывает интоксикацию организма, судороги и кому. Вывести пациента из комы крайне сложно.

Также существует высокий риск патологий у плода. Как правило, при синдроме HELP происходит преждевременная отслойка плаценты. Это явление сопровождается кровотечением, болями в животе разной степени выраженности, резким падением артериального давления, одышкой, сильной слабостью.

Эти симптомы связаны с тем, что плод испытывает кислородное голодание, что негативно сказывается на его развитии, весе и росте. Явление гипоксии — самая частая причина заболеваний нервной системы у детей. У таких детей в первые годы жизни часто диагностируют церебральный паралич, задержку физического и умственного развития, синдром дефицита внимания и психомоторную гиперактивность.

Если плацента отделяется более чем на треть, ребенок умирает.

К другим, не менее опасным последствиям для плода относятся: респираторные нарушения, внутричерепное кровоизлияние, гибель клеток кишечника и критическое снижение количества лейкоцитов.

Лечение

Диагноз HELLP-синдрома у беременных — показание к экстренной госпитализации. Основной метод лечения — прерывание беременности, так как именно сам факт ее существования провоцирует патологию.

Поскольку патологическое состояние возникает в позднем периоде, желательно стимулировать процесс родовой деятельности. Экстренное кесарево сечение показано, если шейка матки готова к родам и срок беременности превышает 34-35 недель.

Раньше вводят глюкокортикостероиды для подготовки легких плода. Однако при сильном кровотечении, повышенном артериальном давлении, симптомах острой печеночной недостаточности и кровоизлияния в мозг в срочном порядке проводят кесарево сечение независимо от срока беременности.

Лечение направлено на улучшение общего состояния женщины и ребенка и восстановление после операции. Правильно подобранная медикаментозная терапия и другие терапевтические методы улучшат состояние пациента уже через несколько дней после родов.

Клинические рекомендации направлены на:

• Стабилизация общего состояния больной и ее ребенка;
• антибактериальная терапия для профилактики инфекционных осложнений;
• назначение препаратов для нормализации функции печени и почек, витаминотерапии;
• нормализация артериального давления;
• устранение гемолиза и исключение риска образования тромбов.

Плазмаферез

Пациенту может быть рекомендован плазмаферез перед кесаревым сечением. Из определенного количества крови удаляется ее жидкая часть — плазма. Это необходимо для устранения антител, токсических и метаболических веществ.

Для процедуры используется специальное оборудование, и плазма отделяется с помощью стерильных одноразовых инструментов. Процедура полностью безопасна и не доставляет дискомфорта. Плазмаферез длится от полутора до двух часов.

Дополнительно пациенту было выполнено переливание свежезамороженной плазмы, богатой тромбоцитами, или вливание плазмы, богатой тромбоцитами.

Медикаментозная терапия

При подготовке к родам и сразу после них пациенту вводят лекарства для устранения симптомов артериальной гипертензии, нарушения функции почек и печени. Для этого требуется комплексное лечение, включающее:

• Глюкокортикостероиды (гормональные средства);
• гепатопротекторы (препараты, действие которых направлено на восстановление функции клеток печени)
• иммунодепрессанты (препараты для лечения искусственного подавления иммунной системы).

Глюкокортикостероиды (например, Преднизолон, Дипропан) — препараты синтетического происхождения с противовоспалительными, антитоксическими и иммуностабилизирующими свойствами. Благодаря разнообразному влиянию на обмен веществ он максимально адаптирует организм к негативным внешним воздействиям. Прием этих препаратов дополняет действие стероидных гормонов, вырабатываемых корой надпочечников.

Гепатопротекторы (Карсил, Эссенциале Форте, Овесол, Гектрал) — группа препаратов, применяемых для стимуляции клеток печени. Обладают желчегонным, антитоксическим и стимулирующим кровоток свойствами.

В послеродовом периоде продолжают введение свежезамороженной плазмы в количестве 12-15 мл / кг массы тела. Также назначают ингибитор протеаз (апротинин), витамин С, фолиевую кислоту, липоевую кислоту.

Если лечение начато своевременно и роды проходят успешно, прогноз благоприятный. В послеродовом периоде все вышеперечисленные симптомы быстро регрессируют. Количество тромбоцитов возвращается к норме примерно на 10 день после родов.

Насколько высок риск рецидива HELLP-синдрома при последующих беременностях?

Риск рецидива патологии не превышает 4%, однако женщины с таким диагнозом в анамнезе обязательно входят в группу риска.

Профилактика

Даже при в целом хорошем самочувствии существует определенный риск развития патологии еще на этапе планирования беременности. Каждая будущая мама должна придерживаться мер профилактики, а именно:

1. Сознательный и ответственный подход к планированию родов, исключение нежелательной беременности, грамотное использование противозачаточных средств.
2. Раннее выявление и лечение различных заболеваний на этапе планирования.
3. Соблюдение норм здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, соблюдение распорядка дня.
4. Посещение гинеколога не реже одного раза в месяц в первой половине беременности и 3 раза в месяц во второй половине, регистрация беременности на ранних сроках (до 12 недель).
5. Своевременная сдача результатов анализов мочи и крови.
6. Выявление и лечение поздней токсичности (отек, белок в моче, повышение артериального давления).
7. Употребление натуральных продуктов, богатых витаминами и полезными микроэлементами, ограничение углеводов, жиров, соли, пряных специй, исключение фаст-фуда и алкогольных напитков.
8. Пейте много жидкости (простую воду без газа), особенно если вы испытываете отек.
9. Активный образ жизни: выполнение комплексных упражнений для беременных, плавание, спортивная ходьба, аэробика.
10. Полное исключение тяжелых физических нагрузок, подъема тяжестей, ночных работ и эмоциональных нагрузок.
11. Продолжительность сна должна быть не менее 8 часов в сутки, следует следить за хорошей вентиляцией комнаты и ее правильной уборкой.
12. Всегда сообщайте гинекологу, ведущему вашу беременность, если вы постоянно принимаете лекарства от хронических заболеваний, так как лекарства, которые были отличными до беременности, могут быть опасны для плода и матери.