Что такое менингиома?
Опонияк — это рак, который растет из клеток клеток клеток мозга мозга, а именно эндотелиал пьевиной, ткани, покрывающей мозг и спинного мозга. Не считая метастазы мозгу из других органов, шина является наиболее распространенной внутричерепной опухолью и наиболее распространенной первичной опухолью головного мозга. Они встречаются чаще у женщин и пожилых людей и развиваются примерно от 8 до 100 000 человек в год. Мозг и / или позвоночный шнур по шину могут привести к таким симптомам, таким как головные боли, судороги, потеря зрения, психические изменения и слабость. Эти опухоли в основном лечат путем хирургического удаления (резекция), которые могут быть связаны с лучевой терапией, особенно если опухоль расположена, что нельзя полностью удалить.
Введение.
Термин «Опоняк» был тренирован доктором Харви Кушином в 1922 году. С тех пор знание о шине улучшилось и отличало несколько подтипов. С 2019 года опухоли мозга, в том числе шины, классифицируются на основе критериев для системы классификации мировой классификации организации здравоохранения с 2016 года. Шина разделена на три основных категория в зависимости от степени продвижения. Степень продвижения опухоли определяется на основе микроскопической оценки и относится к степени злокачественств клеток, которые образуют: опухоли низкой степени умножны и выглядят как нормальные клетки, в то время как опухоли с высокой степенью прогресса являются более агрессивными, они Умножьте, а не они похожи на клетки, из которых они происходят. Согласно классификации ВОЗ из 2016 года, оппонияк в той степени и в противном случае была классифицирована как опухоль II в присутствии вторжения мозга. Большинство шин (80-85%) являются доброкачеными опухолями (степенью I), от 15 до 18% являются атипичными опухолями (степень II), а от 1 до 3% представляют собой злокачественные опухоли (степень III). Опухоли с высокой степенью злокачественности могут возникать независимо или в результате прогрессирования опухолей с более низкой степенью злокачественности.
Признаки и симптомы
Oponian может появиться всеми возрастами, но обычно происходит у пожилых людей; Средний возраст на момент диагностики составляет 65 лет (что означает, что наполовину диагностированные люди будут превышать этот возраст, а другая половина ниже). Потенциальные симптомы шин являются переменными и зависят от расположения опухоли, а также от исчезающих участков мозга и позвоночника.
Жители могут вызвать симптомы, такие как головные боли, эпилепсии и ослабление конечностей. Давление внутри черепа (внутричерепное давление) может быть повышено и приводит к отеку глазных нерв и визуальных расстройств. Другие дефекты зрения также могут возникнуть. Давление на фронтальный зажим может привести к изменению персонализации, уменьшения когнитивных способностей и отсутствия эмоций и интереса (апатия). Занятие мозга может привести к нарушению деформации (атаксии), ухудшение координации (дисметра) и непроизвольных движений глазных яблок (сыр).
Если опухоль расположена на контакте между мозжечком и зоной мозги, называемой мостом, могут возникнуть потерю слуха. Опухоль, расположенная в отверстии черепа, в которой спинной мозг соединен с отделкой мозга (большая дыра), может также вызвать слабость рук и ног. Давление, вызванное шином, также может ухудшить удаление спинномозговой жидкости и привести к накоплению спинномозговой жидкости в мозге, который является состоянием, называемой водной отраслями.
Около 10% шин происходит в позвоночнике (утомительно позвоночника), чаще всего в груди. Симптомы, связанные с повреждением позвонков, включают трудности при ходьбе, слабости и онемении ног, боли и трудностей в мочеиспускании и / или стуле.
Причины и факторы риска
Как следует из названия, шины поступают из мозговых шин, то есть мембраны, покрывающие мозг и спинного мозга. Более конкретно, большинство шин вытекают от рода клеток в мозговой шинах, называемые клетками булыжников, которые принимают участие в резорбции спинномозговой жидкости.
Хотя точные причины образования менингиом у некоторых людей в значительной степени неизвестны, считается, что в развитии менингиом участвуют несколько молекулярных механизмов. В клетках менингиомы часто изменены (мутированы) несколько генов, одним из важнейших из которых является NF2. Этот ген продуцирует мерлин, белок-супрессор опухолей, уменьшающий (тормозящий) рост клеток, находящихся в контакте друг с другом. Также было показано, что клетки менингиомы экспрессируют сурвивин, который является ингибитором запрограммированной гибели клеток (апоптоза). Факторы роста и рецепторы факторов роста, такие как тромбоцитарный фактор роста и HER2, также играют роль в развитии некоторых менингиом. Опухоли со сверхэкспрессией HER2, по-видимому, связаны с более высокой частотой рецидивов.
Другие особенности менингиом являются общими для многих видов рака: они имеют тенденцию образовывать множество кровеносных сосудов, что увеличивает приток питательных веществ, которые могут способствовать росту. Сосудистый эндотелиальный фактор роста (VEGF) участвует в образовании новых кровеносных сосудов (ангиогенезе) и часто гиперэкспрессируется при многих видах рака, включая менингиомы. Отличительной чертой злокачественных менингиом является повышенная способность к удлинению теломер из-за мутаций в гене TERT. Теломеры находятся на конце хромосомы и укорачиваются с каждым клеточным делением, пока не станут слишком короткими для деления клетки. Их может удлинять фермент теломераза, придающий клеткам повышенный репликационный потенциал и способствующий развитию опухолей. Ген TERT кодирует субъединицу фермента теломеразы.
Некоторые менингиомы имеют рецепторы к прогестерону, эстрогенам и андрогенам, что указывает на потенциальное участие гормонов в росте некоторых менингиом. Другими факторами, указывающими на роль половых гормонов в формировании менингиом, являются тот факт, что они чаще встречаются у женщин и что связанные с ними симптомы могут ухудшаться в периоды избытка прогестерона, например, во время беременности. Однако роль половых гормонов в развитии и росте менингиом изучена недостаточно.
Затронутые группы населения
Менингиома составляет примерно от одной четверти до одной трети первичных внутричерепных опухолей (исключая метастазы из других опухолей) и развивается примерно у 8 из 100 000 человек ежегодно. В 2010 году только в Соединенных Штатах менингиома была диагностирована у 170 000 человек. Данных по России нет. Однако это, вероятно, преуменьшение, поскольку данные вскрытия в США показывают, что до 2,8% людей имеют менингиому. Однако подавляющее большинство этих опухолей слишком малы, чтобы вызывать симптомы, и никогда не вырастут настолько, чтобы стать клинически значимыми.
Менингиомы чаще всего встречаются у пожилых людей, при этом средний возраст на момент постановки диагноза составляет 65 лет (это означает, что половина диагностированных людей будет старше этого возраста, а другая половина — моложе). Эти опухоли редко встречаются у детей. В частности, они связаны с такими синдромами, как нейрофиброматоз II типа (дополнительную информацию см. в разделе «Связанные расстройства»). Они в 2-3 раза чаще встречаются у взрослых женщин, но одинаково часто встречаются у мальчиков и девочек и при злокачественных менингиомах. Менингиомы позвоночника встречаются в соотношении 9:1 у женщин и мужчин. Менингиома также немного чаще встречается у чернокожих. Еще одним хорошо известным фактором риска является предшествующее воздействие ионизирующего излучения, например, у людей, ранее проходивших лучевую терапию головы. Лучевые менингиомы чаще бывают атипичными или злокачественными и множественными. В большинстве случаев они возникают не менее чем через 20 лет после облучения.
Близкие расстройства
Нарушения, связанные с менингиомами, можно разделить на две категории: синдромы с несколькими симптомами и признаками, одним из которых является повышенный риск менингиомы, и расстройства, которые не являются менингиомами, но у пациентов могут развиваться симптомы, сходные с менингиомами.
— Синдромы, связанные с развитием менингиомы.
- Нейрофиброматоз 2 типа (NF2) — это редкое генетическое заболевание, которое в первую очередь характеризуется доброкачественными опухолями, происходящими из клеток Шванна (шванноглиомы), представляющих собой клетки, образующие изолирующую миелиновую оболочку вокруг нервов за пределами головного и спинного мозга (периферическая нервная система). При NF2 шваннома обычно формируется вокруг обоих преддверно-улитковых нервов, которые передают импульсы равновесия и звука от внутреннего уха к мозгу. Эти опухоли называются вестибулярными шванномами или акустическими невриномами. Люди с NF2 также подвержены повышенному риску развития катаракты и некоторых опухолей головного и спинного мозга, включая менингиомы.
- Шванноматоз — это состояние, характеризующееся множественными шванномами, почти всегда без предсердных шванном, которые диагностируются при НФ2. У пациентов со шванноматозом могут развиваться доброкачественные опухоли в головном мозге (включая менингиомы) и по ходу спинномозговых или периферических нервов.
- Менингиомы также чаще встречаются у людей с синдромами предрасположенности к раку. Эти синдромы многочисленны и включают синдром Горлина, синдром Каудена, синдром Ли-Фраумени и синдром фон Хиппеля-Линдау.
— Заболевания с симптомами, сходными с менингиомами.
Другие типы опухолей головного мозга имеют симптомы, сходные с менингиомой. Их классифицируют по происхождению. Примерами являются глиомы, медуллобластомы и метастазы в головной мозг, которые встречаются чаще, чем опухоли, возникающие в головном мозге (первичные опухоли головного мозга), и возникающие в результате рака других частей тела, включая легкие, молочные железы и желудочно-кишечный тракт.
Внутричерепные абсцессы также могут вызывать неврологические симптомы, сходные с симптомами менингиомы. Причины абсцессов головного мозга разнообразны и включают бактериальный менингит, грибковые и паразитарные инфекции (соответственно криптококкоз и цистицеркоз), септическую церебральную эмболию и энцефалит.
Диагностика
Диагноз менингиомы в основном основывается на истории болезни пациента и физическом осмотре, медицинской визуализации и анализе клеток, составляющих опухоль. Пациентам с признаками и симптомами, указывающими на поражение центральной нервной системы, такими как недавние судороги или неврологический дефицит, обычно проводят медицинскую визуализацию головного мозга и/или позвоночника с помощью компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ).
МРТ является методом выбора для начальной оценки опухолей головного мозга. Хотя наличие менингиом можно заподозрить на основании рентгенологических исследований в связи с их специфическим расположением, наиболее точную диагностику дает анализ опухолевых клеток. Клетки менингиомы можно получить путем удаления части опухоли с помощью биопсии.
Однако менингиомы обычно удаляют хирургическим путем без предварительной биопсии, потому что, помимо диагностического преимущества, это также имеет терапевтические преимущества. После получения раковых клеток патологоанатом может исследовать их под микроскопом, который подтвердит диагноз. Для идентификации клеток менингиомы можно использовать лабораторный метод, называемый иммуногистохимией.
Стандартные методы лечения
Стандартным лечением менингиомы является полное удаление (резекция) опухоли. Эту процедуру проводит нейрохирург, который специализируется на хирургическом лечении заболеваний нервной системы. Чтобы получить доступ к мозгу для резекции опухоли, часть черепа удаляется (трепанация черепа) и возвращается на место после операции. Если опухоль имеет большое кровоснабжение, что может затруднить хирургическое вмешательство, перед операцией можно использовать метод, называемый ангиографией, для блокирования (эмболизации) кровеносных сосудов, кровоснабжающих опухоль, для облегчения резекции.
Различные хирургические методы также могут быть использованы для лечения менингиом позвоночника. Часто бывает достаточно одной операции. Однако, если расположение опухоли таково, что ее невозможно полностью удалить из-за близости важных структур, может использоваться только лучевая терапия или в сочетании с хирургическим вмешательством. Онкологи-радиологи — это врачи, которые специализируются на использовании лучевой терапии для лечения рака и опухолей. Лучевая терапия использует высокоэнергетическое рентгеновское излучение или другие виды энергии для уничтожения раковых клеток.
Наружная лучевая терапия чаще всего используется при менингиомах. Для дистанционной лучевой терапии можно использовать множество устройств, но цель во всех случаях одна и та же: нацелить опухоль и облучить ее несколькими лучами радиации, чтобы разрушить ее, максимально избегая повреждения здоровой ткани головного мозга. Из-за высокого риска рецидива лучевая терапия часто преднамеренно используется после операции по поводу многих атипичных менингиом и регулярно при всех злокачественных менингиомах, даже после полного удаления опухоли. Лучевая терапия может использоваться сама по себе, если опухоль недоступна для хирургического удаления.
Химиотерапия обычно не используется для лечения менингиом. Однако гидроксикарбамид, старый химиотерапевтический препарат, иногда используется после хирургического вмешательства и исчерпания возможностей лучевой терапии. Тем не менее, он показывает ограниченный терапевтический ответ. Другие лекарства, которые можно использовать для лечения менингиомы, включают назначение препаратов, разжижающих кровь (антикоагулянты), таких как гепарин, чтобы снизить риск образования тромбов (тромбоза) после операции, или противосудорожных препаратов, если у пострадавшего есть судороги.
После лечения пациентам может потребоваться реабилитация для восстановления функций, нарушенных опухолью или ее лечением. Реабилитационные бригады состоят из широкого круга медицинских работников, включая врачей, физиотерапевтов, эрготерапевтов и медсестер.
Прогноз
Поскольку большинство менингиом являются доброкачественными, показатели выживаемости относительно высоки: более 80% пациентов выживают более 5 лет, около 75% выживают более 10 лет и около 70% выживают более 15 лет. Пожилой возраст, мужской пол, плохой исходный уровень и рак высокой степени связаны с более низкими показателями выживаемости.
Менингиомы более низкой степени злокачественности, которые были полностью удалены хирургическим путем, обычно не рецидивируют. Однако некоторые опухоли невозможно удалить полностью из-за их расположения и близости к важным структурам. В случае рецидива не полностью удаленной менингиомы предполагается, что частота рецидивов составляет 30, 60 и 90% через 5, 10 и 15 лет соответственно. Удаленные опухоли более высокой степени злокачественности могут рецидивировать даже после кажущейся полной резекции, чаще всего в течение 2–3 лет. Опухоли, которые возвращались ранее, с большей вероятностью вернутся, обычно в течение более короткого периода времени. Метастазы в позвоночник и другие органы редки при менингиомах и чаще всего связаны с опухолями III стадии.
