Энцефалопатия Гейе-Вернике — опасное, но обратимое нейрометаболическое заболевание, вызванное дефицитом тиамина (витамина B1).
Витамин B1 является важным коферментом и участвует во многих биохимических процессах, в том числе в декарбоксилировании кетоновых кислот. Наличие этого витамина особенно важно для работы центральной нервной системы. В дефиците он снижает способность нейронов использовать глюкозу (их основной питательный субстрат) и повреждает их митохондрии. Тиамин играет наиболее важную роль в метаболизме среднего мозга и ствола мозга, а это означает, что эти области первыми страдают от дефицита витамина B1.
Модель молекулы тиамина
Состояние, вызванное острым дефицитом тиамина, было впервые описано Карлом Вернике в Германии и получило название «верхний геморрагический энцефалит». В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) энцефалопатия, названная в честь Хэя-Вернике, классифицируется как эндокринное заболевание, расстройства пищевого поведения и нарушения обмена веществ (код E51).
Причины энцефалопатии
Неадекватная диета в течение 2-3 недель вызывает дефицит тиамина, достаточный для развития первых симптомов энцефалопатии Вернике. Однако есть много других причин этого состояния:
- систематическое злоупотребление алкоголем;
- заболевания пищеварительной системы (повторяющаяся рвота, повторяющаяся диарея, пилоростеноз, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, кишечная непроходимость или перфорация, панкреатит и др.)
- диарея, связанная с приемом лекарств (например, лечение депрессии литием или высокими дозами нитроглицерина внутривенно);
- Дефицит магния, который необходим для абсорбции тиамина, при болезни Крона, резекции кишечника или длительном применении диуретиков;
- неконтролируемая рвота у беременных;
- лечение рака и химиотерапии;
- хирургические вмешательства (гастрэктомия, колэктомия, обходной анастомоз и др.);
- шлифованный рис как основа диеты;
- самопроизвольный отказ от еды (нервная анорексия);
- может быть генетическая предрасположенность к развитию такой энцефалопатии.
Хотя энцефалопатия Вернике может возникать по любой из вышеперечисленных причин, на практике этот тип патологии чаще всего встречается как следствие злоупотребления алкоголем.
Хроническая алкогольная интоксикация — главный фактор риска энцефалопатии Вернике.
Клиническая картина
Острая энцефалопатия Вернике характеризуется следующей триадой симптомов
- Офтальмоплегия и нистагм. Глазодвигательные расстройства наиболее заметны, и их отсутствие по разным причинам может значительно затруднить диагностику. При физикальном обследовании выявляется двусторонний парез отводящего нерва (горизонтальная диплопия), косоглазие и нистагм, вызванные взглядом в горизонтальном направлении.
- Атаксия. Нарушения равновесия проявляются в основном при стоянии и движении. Иногда пациент не может стоять и двигаться без дополнительной поддержки.
- Путаница. Пациент вялый, лишен самовыражения и не заботится о том, что происходит вокруг него. Она не отвечает на вопросы и может заснуть, разговаривая с другими. Этот человек не может ориентироваться в пространстве и времени и с трудом узнает знакомые лица. У многих пациентов ухудшение долговременной памяти врач считает проявлением амнестического синдрома Корсакяна. Дальнейшее ухудшение состояния может привести к изменению сознания и коме.
Путаница — наиболее частый симптом энцефалопатии Вернике.
Кроме того, наблюдается понижение температуры тела, сильная слабость и тахикардия в покое.
Состояние обычно развивается в сочетании с истощением и сильным истощением и сопровождается симптомами периферической полинейропатии. У некоторых пациентов могут быть обнаружены симптомы отмены алкоголя.
Поздние симптомы включают повышение температуры тела, спастический парез и гиперкинез.
Корсаковский синдром
Острая алкогольная энцефалопатия и синдром Корсакова, которые часто идут рука об руку, вместе известны как ─ синдром Хая-Вернике-Корсакова. Синдром Вернике-Корсакова проявляется неспособностью запоминать новую информацию (старые события запоминаются лучше, чем новые), часто в сочетании с проблемами долговременной памяти.
Однако если в случае энцефалопатии Вернике мы обычно имеем дело с преходящими метаболическими нарушениями, которые полностью обратимы при соответствующем лечении, то при синдроме Корсаки уже наблюдается развитие структурных повреждений, и прогноз не столь благоприятен. Таким образом, синдром Корсака — это следующая, более тяжелая стадия развития болезни, которую уже труднее лечить.
Синдром Вернике-Корсакова также может быть безалкогольным. Помимо описанных выше состояний, связанных с острым дефицитом тиамина, он редко может возникать в результате черепно-мозговой травмы или даже внутривенной анестезии.
Диагностика
Стандарт диагностики алкогольной энцефалопатии — магнитно-резонансная томография. Именно этот метод диагностики выявляет основной морфологический субстрат энцефалопатии Гуая-Вернике — некроз мамиллярных тел.
Заболевание часто протекает бессимптомно, поэтому возможность возникновения данной патологии у алкоголиков должен оценить врач. У таких людей следует подозревать поливитаминный дефицит (особенно витамин B1-тиамин) и своевременно начинать лечение.
Подходы к лечению
Энцефалопатия хорошо поддается заместительной терапии витамином B1 тиамином в первые несколько дней (до 72 часов) после появления симптомов. Этот витамин необходимо вводить внутривенно, чтобы обеспечить его высокий уровень в организме. В первые сутки вводят дозу тиамина выше 1000 мг. После 5-7 дней инъекций вы будете получать лекарство внутрь в течение нескольких недель. Дозу витаминов постепенно снижают через 2 недели приема внутрь.
Пациенты с энцефалопатией Вернике получают лечение тиамином.
Общая продолжительность лечения тиамином варьируется в зависимости от тяжести состояния пациента и составляет в среднем около 3 месяцев, а в случае развития корсакиевского синдрома это может занять до нескольких лет.
Тиамин также можно вводить внутримышечно короткими курсами, а затем перорально пациентам, которые подвержены риску развития данной патологии.
Пероральный витамин B1
При своевременном введении необходимых витаминов внутривенно:
- Глазодвигательные расстройства быстро проходят, хотя нистагм может сохраняться;
- способность пациента сохранять равновесие в состоянии покоя возвращается, но походка остается нестабильной.
Наряду с терапией витамином B1 важно избегать обезвоживания и дефицита электролитов и поддерживать удовлетворительный водный и электролитный баланс.
Помимо восполнения дефицита тиамина, профилактика энцефалопатии Вернике включает ограничение количества углеводов в рационе, поскольку они требуют повышенного потребления витамина B1 организмом. Также следует избегать введения растворов глюкозы людям, страдающим алкоголизмом, поскольку это увеличивает риск развития энцефалопатии.
Таким образом, энцефалопатия Вернике — это состояние, которое иногда трудно диагностировать, но именно скорость диагностики часто определяет результат всего лечения.
