Мышцы нашего тела, которые позволяют нам двигать или поднимать предметы, называются скелетными мышцами. Примерами являются «квадрицепсы», «бицепсы» и «пресс». При осмотре под микроскопом биоптат скелетной мышцы выглядит как палочка. Рабдо — это греческое название стержня, мио — это мышца, а саркома — это рак соединительной ткани, поэтому рабдомиосаркома (РМС) — это рак скелетных мышц.
Рабдомиосаркома (РМС) представляет собой злокачественную опухоль («рак/опухоль»), возникающую из нормальной клетки скелетных мышц. Мало что известно о том, почему нормальные клетки скелетных мышц становятся злокачественными. Поскольку клетки скелетных мышц находятся почти в каждой части тела, эритроциты могут развиваться практически в любой части тела.
Рабдомиосаркома является редким видом рака, но это наиболее распространенный тип саркомы мягких тканей у людей в возрасте до 21 года: только в Соединенных Штатах ежегодно регистрируется около 350 новых случаев. Существуют подтипы (или категории) рабдомиосаркомы. Подтип, альвеолярная рабдомиосаркома, поражает детей всех возрастов и чаще всего поражает руки, ноги и туловище. Эмбриональная рабдомиосаркома, развивающаяся в мышцах головы, шеи и области половых органов, чаще встречается у детей до 10 лет.
Рабдомиосаркома у взрослых встречается очень редко. За последние 20-30 лет в крупных онкологических центрах Европы и США наблюдалось пять «крупных» опубликованных серий чуть более 400 случаев РРС у взрослых (включая некоторых «подростков»). Хотя «плеоморфная» гистология чаще встречается у взрослых (и реже у детей), лечение взрослых с эритроцитами аналогично лечению детей.
Признаки и симптомы рабдомиосаркомы
Симптомы рабдомиосаркомы зависят от локализации опухоли. Альвеолярная рабдомиосаркома поражает мышцы конечностей и туловища, и боль, связанная с этими опухолями, может быть ошибочно принята за глубокий ушиб или травму. Другие симптомы могут включать общую усталость или тошноту без уважительной причины.
У детей с РМС глаза (около 10% всех случаев рабдомиосаркомы) глаз может быть выпученным или опухшим (проптоз). Хотя иногда это может быть ошибочно принято за синусит, у детей с опухолями в этой области обычно не проявляются симптомы синусита (боль, лихорадка, багровый цвет глаз).
Люди с опухолями из одного из участков параменингеальной зоны (в основном в пазухах, среднем ухе и задней части глотки) могут жаловаться на заложенность носа в течение недель или месяцев, иногда с выделениями из носа; иногда можно увидеть массу в ноздре или задней части горла.
В отличие от инфекций носовых пазух и горла, эти опухоли обычно не распространяются на лимфатические узлы шеи. Когда эрозия возникает в основании черепа, люди могут жаловаться на головную боль или черепную невропатию из-за инфильтрации или компрессии пораженных черепных нервов.
У детей с опухолями, возникающими в мочеполовой системе, могут отмечаться безболезненные образования мошонки (паратикулярные опухоли), виноградоподобные выбухающие образования во влагалище («ботриоидная» рабдомиосаркома), кровь в моче (опухоли мочевого пузыря) или частое мочеиспускание. , иногда с ощущением жжения.
Иногда опухоли, возникающие в предстательной железе (не то же самое, что более распространенный тип рака предстательной железы, поражающий взрослых мужчин), могут достигать очень больших размеров до постановки диагноза; эти опухоли могут проявляться в виде видимой массы в области таза или живота, иногда с частым и неотложным мочеиспусканием, иногда с запором, тошнотой и рвотой из-за сдавления кишечника.
Причины рабдомиосаркомы
Медицине не известна причина возникновения рабдомиосаркомы, существуют определенные факторы риска и заболевания, связанные с этим раком. К ним относятся:
- Лучевая терапия для лечения другого заболевания;
- синдром Ли-Фраумени;
- плевропульмональная бластома;
- нейрофиброматоз;
- Команда Костелло;
- синдром Беквита-Видеманна;
- Команда Нунан.
Хотя подавляющее большинство случаев РРС возникает спорадически, считается, что от 10 до 33% детей, у которых развивается РРС, имеют генетический фактор риска.
Развитие РРС было связано со многими редкими семейными «опухолевыми синдромами», такими как синдром Ли-Фраумени, который включает семейный кластер РРС и других опухолей мягких тканей у детей, с раком коры надпочечников и ранним раком молочной железы у взрослых родственников.
В исследовании детей с синдромом Костелло, возможно аутосомно-доминантным заболеванием, характеризующимся задержкой постнатального роста, типичными грубыми лицами, дряблой кожей и задержкой развития, был обнаружен повышенный риск развития солидных рабдомиосарком. В Европе было зарегистрировано 10 случаев РРС примерно у 100 известных детей с синдромом Костелло.
Диагностика рабдомиосаркомы
Опухоль мягких тканей может первоначально заподозрить педиатр или врач скорой помощи, когда ребенка осматривают по поводу того, что первоначально считалось незаживающим повреждением мышц. При физическом осмотре может появиться опухоль, которая считается ненормальной. Необходимы дополнительные диагностические тесты, чтобы определить, может ли это быть опухолью мягких тканей.
| МРТ | МРТ позволяет врачам лучше видеть все размеры опухоли. Врачам важно знать, проникает ли опухоль в другие ткани, поскольку рассматриваются планы лечения (например, варианты хирургического вмешательства). МРТ также используется, чтобы определить, распространилась ли опухоль на головной мозг. |
| Биопсия | Для определения точного типа опухоли требуется биопсия. Важно, чтобы биопсию проводил специалист, имеющий опыт проведения соответствующей биопсии опухолей конечностей. Неправильная биопсия может ограничить варианты хирургического вмешательства, а в некоторых случаях сделать ампутацию единственным хирургическим вариантом. |
| ПЭТ/КТ | Этот метод тестирования является еще одним важным тестом для определения стадии рака. ПЭТ/КТ показывает, метастазировал ли рак в брюшную полость, головной мозг или другие области тела. |
Также важно знать, насколько агрессивна опухоль (насколько распространен рак), а также стадия рака (распространился ли он на другие части тела). Поскольку рабдомиосаркома является таким агрессивным раком, она всегда считается раком высокой степени злокачественности (т. е. раком).
Стадирование рабдомиосаркомы
Стадирование каждого типа рака включает определение того, находится ли рак только в той области, где он был первоначально обнаружен (локально), или он распространился (метастазировал) на другие органы, такие как легкие и мозг.
Знание стадии помогает лечащим врачам определить наилучший подход к лечению. Стадирование рабдомиосаркомы немного сложнее, чем при многих других видах рака, поскольку у опухоли есть три различных аспекта, включая оценку опухоли после ее хирургического удаления (при условии, что ее можно удалить).
Во-первых, стадия в зависимости от размера опухоли и если рентгенограммы (МРТ, ПЭТ / КТ) показывают, что рак распространился:
- I стадия – опухоль небольшая и не распространилась;
- Стадия II или III – опухоль распространилась на окружающие структуры;
- IV стадия – опухоль распространилась на другие части тела.
Во-вторых, заболевания группируются в зависимости от того, распространился ли рак и был ли весь рак удален хирургическим путем:
- I группа — во время операции удалены все видимые опухоли, края области отрицательные; он не распространился на другие области.
- II группа — во время операции удалены все видимые опухоли, но края положительные; он не распространяется на другие области.
- III группа — не все видимые опухоли удалось полностью удалить; опухоль распространилась на лимфу, но не на другие органы.
- IV группа — рак при постановке диагноза уже имел признаки распространения на другие органы.
Группа риска. Сочетая информацию о стадии и группе, врачи могут отнести опухоль ребенка к группе риска на основании ее агрессивности. Назначение группы риска помогает в назначении следующего лечения.
- Низкий риск. Поскольку рабдомиосаркома является агрессивным новообразованием, альвеолярная рабдомиосаркома не относится к группе низкого риска;
- Промежуточный риск — включает детей с 1, 2 или 3 стадией заболевания.
- Высокий риск — Включает детей с 4 стадией заболевания.
Лечение рабдомиосаркомы
Удаление опухоли является одним из наиболее важных аспектов лечения; поэтому операция является первым методом лечения любого, у кого диагностирована рабдомиосаркома. Иногда опухоль находится там, где ее можно удалить хирургическим путем; в этом случае можно попробовать химиотерапию и / или лучевую терапию, чтобы уменьшить опухоль, чтобы ее можно было удалить хирургическим путем.
Химиотерапия или использование лекарств также необходимы всем, у кого диагностирована рабдомиосаркома. В идеале химиотерапию следует начинать после удаления опухоли. Было показано, что химиотерапия снижает вероятность того, что опухоль вернется либо в область, где она была впервые обнаружена, либо в другие области тела.
Лучевая терапия или лучевая онкология (лучевая терапия) могут быть необходимы, если вся опухоль не может быть удалена хирургическим путем. Лучевая терапия также может быть рассмотрена, если результаты биопсии указывают на то, что опухоль представляет собой чрезвычайно агрессивный тип РРС.
Прогноз рабдомиосаркомы
Прогноз, или шанс на выживание, тесно связан с характеристиками опухоли — насколько она велика, сколько лет ребенку или взрослому, где опухоль возникла и дала ли она метастазы… все это фрагменты информации. которые составляют стадию рака.
Часто информация, доступная лечащим врачам, представляет собой 5-летнюю выживаемость при данном виде рака на определенной стадии, основанную на данных исследований большого числа людей, у которых диагностирован этот вид рака. Пятилетняя выживаемость — это доля пациентов, которые проживут не менее 5 лет после постановки диагноза рака. Статистика общей выживаемости по группам риска:
- Группа низкого риска: 5-летняя выживаемость составляет более 90% для детей с низким риском.
- Пятилетняя выживаемость в группе промежуточного риска колеблется от 60% до 80% у детей этой группы. Частота варьирует в зависимости от локализации опухоли, стадии и возраста ребенка (у детей в возрасте 1–9 лет, как правило, прогноз лучше, чем у детей старшего или младшего возраста).
- Пятилетняя выживаемость в группе высокого риска обычно составляет от 20% до 40%, так как у этих детей на момент постановки диагноза есть метастазы. Прогноз выживания детей в возрасте от 1 до 9 лет обычно лучше, чем у пациентов младшего или старшего возраста.
Имейте в виду, что показатели выживаемости в лучшем случае приблизительны. Уникальные обстоятельства ребенка или взрослого также влияют на их реакцию на лечение и, в конечном итоге, на их прогноз.
