Chylomicals являются крупнейшими представителями липопротеинов крови. Их основной функцией является перенос пищевых жиров из кишечника в ткани. Эта группа липопротеины не хорошо изучена. Однако в недавних исследованиях, они стали уделять им больше внимания, потому что не было доказательства, что их нарушение обмена веществ связаны с развитием атеросклероза.
Строение, функция хиломикронов
Chylomicals представляют собой сложную конструкцию, состоящую из жирных компонентов, белка. Эти образования называются липопротеины от греческого «Lipos» для жирной и «белок» для белка. Вместе с очень низкий, низкий и липопротеинов высокой плотности (ЛОНП, ЛНП, ЛВП), кровь липопротеин группы создает хиломикронов.
Эти белковые жира комплексы имеют большой размер, а также самую высокую плотность. Таким образом, они также называются липопротеины с очень низкой плотностью (Ulldl). Диаметр молекулы chylomicone больше, чем 120 нм. Lldpd имеет толстую структуру пятен. Его ядро состоит из триглицеридов, оболочка состоит из фосфолипидов, к которым подключены белковые молекулы. Еще 10% от массы холестерина, а также производные стеролов.
LLDPE встречаются три важные функции:
- Они представляют собой молекулы, транспортирующие пищевые жиры из кишечника в ткани;
- переносит холестерин из кишечника в печень;
- Они представляют собой субстрат с образованием LDL-C.
Жизненный цикл хиломикронов
LDL-C Жизненный цикл включает в себя три этапа:
- Chylomicrone;
- зрелые chylomicrone;
- Остаточная Chylomikron.
Зарождающийся хиломикрон
Большинство жиров в рационе являются триглицериды (нейтральные жиры). Они перевариваются в тонком кишечнике. Здесь, под действием желчных кислот, триглицериды превращаются в эмульсию. В этой форме триглицеридов становятся доступными для обработки с помощью панкреатической липазы. Этот фермент распределяет триглицериды до моноглицеридов, глицерина и жирных кислот.
В «decompleted» формы, нейтральные жиры идут к клеткам кишечника (энтероцитов), где они снова сложить. Как и все липиды, триглицериды не растворим в воде. Если они попали в кровь в неизменном виде, капельки жира подключали кровеносные сосуды. Это состояние называется содержанием жира, который может быть смертельным. Чтобы предотвратить это, молекулы триглицерида помещают в защитную капсулу из фосфолипидов, эфиров холестерина и аполипопротеина. Таким образом, формируется ЛПНП. Он состоит из 85% нейтральных жиров и основной белковый компонент представляет собой apolipoproteine В-48.
В результате липопротеинов расширяются за пределами энтероцита каёмчатого в лимфатический поток. Путешествие через лимфатические сосуды заканчивается для chylomicone в груди. Поэтому липопротеины попадают в subcue вену.
Зрелый хиломикрон
Кружение в крови, наталкивается LDL с HDL. Между этими двумя липопротеинов, компоненты заменяются. ЛПЭНП получает аполипопротеина C-II (AROS2), аполипопротеина Е (APOE) с HDL и превращается в его зрелой форме. AROS 2 представляет собой кофермент для липопротеинлипазы. Когда люди говорят о LDL, они обычно имеют в виду только зрелый липопротеинов.
Остаточный хиломикрон
На поверхности капиллярного жира и мышечной ткани, а также на клеточных мембранах есть фермент, названный lipoproteinase. Если Chylomikron течет рядом с ним, он обязательно придет с ним. Этот фермент высвобождает жирные кислоты, содержащиеся в липопротеинов. Триглицериды попадают в мышцы, жировую ткань, где они находятся и окисленные.
Затем они вновь встречаются с ЛПВП, а ЛПНП возвращается к AROS2 и становится остаточной формой. После всех этих изменений, их размер уменьшается до 30-50 нм. Аполипопротеины В-48, Сіі являются специфическими признаками. Благодаря им, клетки печени признают chylomicons, которые выполнили свою функцию и удалить их из кровотока.
Выпуски печени холестерин из LDL-C, который используется для синтеза желчных кислот или образование ЛПНП-С.
У здорового холестерина, ЛПНП циркулирует в крови в течение 1-5 часов после еды.
Повышенный уровень хиломикронов
Патологии, в котором количество LDL-C увеличивается, называется hyperchylomicrone. Это редкий симптом, который чаще всего встречается у детей. Есть два наследственных заболеваний, которые сопровождаются hyperchylomicronemia — врожденное отсутствие липопротеинлипазы или его активатор С-іі аполипопротеина. Механизм образования обеих патологии аналогичен. Отсутствие фермента или его активатора предотвращает растворение чиломикронов жиром или мышечной тканью. Печень не в состоянии справиться с таким количеством работы. Это вызывает осаждение LDL в организме.
Интересно, что самая дорогая генная медицина в мире, глибера, была разработана для лечения дефицита липопротеиназы. Одна инъекция препарата обходится в 1,6 миллиона долларов. Производитель утверждает, что один впрыск достаточно для замены дефектного гена на нормальный. Высокая цена объясняется узким рынком. В конце концов, это заболевание диагностируется у 1-2 людей на 1,000,000.
У взрослых hyperchylomicroneemia может возникнуть при диабете, отбеливание с erythosylated цепи, острой перемежающейся порфирии и множественной миеломой.