Атрезия желчевыводящих путей — причины, симптомы, лечение

  • Желтуха
  • Расширение живота
  • Бледная кала
  • Генетическая предрасположенность
  • Воздействие окружающей среды
  • Неизвестные факторы
  • Хирургическое вмешательство
  • Долгосрочное лечение и наблюдение
  1. Внутрипеченочная атрезия:

    • Характеризуется отсутствием или неполным развитием одной или нескольких желчных протоков внутри печени.
    • Этот вид атрезии часто сопровождается другими аномалиями печени.
  2. Экстрахепатическая атрезия:

    • Характеризуется полным или частичным закрытием общего желчного протока.
    • Из-за хронического затруднения выхода желчи развивается вторичный портальный гипертензии, опасный для печени.
  • Желтуха: Обычно появляется в первые две недели жизни и проявляется желтушным окрашиванием кожи, слизистых оболочек и склер. Разяснение кала и мочи также может быть наблюдено.
  • Портальный энтероанастомоз подразумевает соединение портальной вены с кишком, создавая путево-направленный канал для оттока желчи через портальный поток. Эта операция широко распространена и достаточно эффективна в раннем детском возрасте.
  • Касаи-операция представляет собой создание новой ткани из кишки и ее соединение с печенью, обеспечивая отток желчи. Этот метод применяется чаще у детей старше 3 месяцев и показан в случае отсутствия возможности проведения портального энтероанастомоза.

После операции необходимо длительное регулярное наблюдение и поддержание патентности желчных путей. Это включает регулярные посещения врача, контроль за уровнем билирубина, ультразвуковые исследования и другие методы обследования. В некоторых случаях может потребоваться пересадка печени, если функция печени не может быть удержана.

Осложнение Описание
Цирроз печени Постоянное повреждение печени, вызванное неправильным оттоком желчи, может привести к развитию цирроза. Это серьезное осложнение, которое требует трансплантации печени для выживания пациента.
Механическая желтуха Заболевания желчных путей могут привести к нарушению нормального оттока желчи, что вызывает механическую желтуху. Это состояние характеризуется желтой окраской кожи, мочи и стула.
Панкреатит Застой желчи может вызвать воспаление поджелудочной железы, что приводит к развитию панкреатита. Это состояние характеризуется сильной болью в животе и может быть опасным для жизни.

Прогноз

Прогноз

  • Прогноз также зависит от состояния печени на момент диагностики. Если печень уже повреждена, то прогноз будет менее благоприятным.
  • Компликации после операции, такие как стриктуры желчного протока и холангит, могут также влиять на прогноз.

Предотвращение

Предотвращение

Гусева Маргарита Михайловна
Гусева Маргарита Михайловна
Эндокринолог, терапевт. Стаж 30 лет. Врач высшей категории.
МДЦ №51