Болезнь моямоя: что это такое, симптомы, лечение, прогноз

Что такое болезнь моямоя?

Болезнь моямоя (или моямоя, для краткости, BMM) — это редкое заболевание кровеносных сосудов, при котором внутренняя сонная артерия в черепе блокируется или сужается, что снижает приток крови к мозгу. Это открывает крошечные кровеносные сосуды в основании мозга, пытаясь доставить кровь к мозгу.

Состояние может вызвать микрокарциному (транзиторную ишемическую атаку), массивный инсульт или внутримозговое кровоизлияние. МПК также может влиять на то, насколько хорошо функционирует мозг, и вызывать задержки или нарушения когнитивных функций и развития.

Болезнью Моямоя чаще всего страдают дети, хотя известно, что она встречается и у взрослых. Болезнь Моямоя встречается во всем мире, но чаще встречается в странах Восточной Азии, особенно в Корее, Японии и Китае. Это может быть связано с определенными генетическими факторами в этих популяциях.

Признаки и симптомы

Болезнь Моямоя может возникнуть в любом возрасте, хотя симптомы чаще всего возникают в возрасте 5-10 лет у детей и 30-50 лет у взрослых.

Первым признаком болезни моямоя обычно является инсульт или транзиторная ишемическая атака (ТИА), особенно у детей. Взрослые также могут испытывать эти симптомы, но также может быть гипертоническое внутримозговое кровоизлияние (геморрагический инсульт) из аномальных кровеносных сосудов в головном мозге.

Связанные признаки и симптомы болезни моямоя, связанной со снижением притока крови к мозгу, включают:

• Головная боль;
• эпилепсия;
• слабость, онемение или паралич лица, руки или ноги, обычно на одной стороне тела
• затуманенное зрение;
• трудности с речью или пониманием других (афазия);
• задержки в развитии;
• непроизвольные движения.

Эти симптомы могут быть вызваны физическими упражнениями, плачем, кашлем, растяжением или лихорадкой.

— Когда следует обратиться к врачу?

Немедленно обратитесь к врачу, если заметите какие-либо признаки или симптомы инсульта или ТИА, даже если они колеблются или исчезают.

Обратите внимание на следующее:

• Лицо. Попросите человека улыбнуться. Одна сторона лица опущена?
• Оружие. Попросите человека поднять обе руки. Одна рука опускается? Или, может быть, одна рука не может подняться?
• Речь. Попросите человека повторить простое предложение. Его речь невнятная или странная?
• Сроки выполнения. Если вы заметили какой-либо из этих симптомов, немедленно позвоните по номеру 112 или в отделение неотложной помощи.

Позвоните по телефону 112 или по номеру службы экстренной помощи 103. Не ждите, пока исчезнут ваши симптомы. Каждая минута на счету. Чем дольше инсульт остается без лечения, тем выше вероятность повреждения головного мозга и инвалидности.

Причины

Точная причина болезни моямоя неизвестна. БМД наиболее распространена в Японии, Корее и Китае, но встречается и в других частях мира. Ученые считают, что высокая распространенность в этих азиатских странах убедительно свидетельствует о генетическом факторе в некоторых популяциях.

Болезнь Моямоя также связана с некоторыми заболеваниями, такими как синдром Дауна, серповидноклеточная анемия, нейрофиброматоз 1 типа (болезнь Реклингхаузена) и гипертиреоз.

Факторы риска

Хотя причина болезни Мохамоя неизвестна, некоторые факторы могут увеличить риск развития болезни, в том числе:

• Быть азиатского происхождения. Болезнь встречается во всем мире, но чаще встречается в странах Восточной Азии, особенно в Корее, Японии и Китае. Это может быть связано с определенными генетическими факторами в этих популяциях. Такая же более высокая заболеваемость была зарегистрирована среди азиатов, проживающих в западных странах.
• Семейный анамнез болезни моямоя. Если в семье есть член семьи с болезнью моямоя, риск развития болезни в 30-40 раз выше, чем в общей популяции, и этот фактор сильно обусловлен генетическим компонентом.
• Наличие определенного заболевания. Заболевание иногда возникает в сочетании с другим заболеванием, включая нейрофиброматоз 1 типа, серповидноклеточную анемию и синдром Дауна.
• Женский. Несколько выше частота заболевания у женщин.
• Дети. Хотя болезнь моямоя поражает взрослых, она чаще встречается у детей в возрасте до 15 лет.

Осложнения

Большинство осложнений болезни моямоя связаны с последствиями инсульта, например:

• Проблемы со зрением. Некоторые люди с болезнью моямоя испытывают проблемы со зрением в результате инсульта.
• Двигательные расстройства. У некоторых людей с болезнью моямоя возникают редкие непроизвольные движения определенных мышц.
• Проблемы с обучением или развитием. После инсульта у вашего ребенка могут возникнуть проблемы с обработкой мыслей, что может помешать школьной работе и вызвать эмоциональные трудности и низкую самооценку.

Диагностика

Чтобы диагностировать ИМТ, врач изучит симптомы пациента и историю болезни. Ваш врач проведет медицинский осмотр и может назначить некоторые тесты для диагностики моямоя и любых связанных с ним состояний.

Экзамены могут включать:

• Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ использует сильные магниты и радиоволны для создания подробных изображений мозга. Ваш врач может ввести краситель в кровеносный сосуд, чтобы осмотреть артерии и вены и выделить кровоток (магнитно-резонансная ангиограмма). Ваш врач может порекомендовать перфузионную МРТ, если она доступна. Этот тип визуализации позволяет измерить количество крови, протекающей через ваши кровеносные сосуды.
• Компьютерная томография (КТ) обследование. Компьютерная томография использует серию рентгеновских лучей для создания подробного изображения головного мозга. Ваш врач может ввести краситель в кровеносный сосуд, чтобы визуализировать кровоток в артериях и венах (КТ-ангиограмма).
• Церебральная ангиограмма. Во время ангиограммы головного мозга врач вводит длинную тонкую трубку (катетер) в кровеносный сосуд в паху и с помощью рентгенограммы направляет ее к мозгу. Затем врач вводит краситель через катетер в кровеносные сосуды головного мозга, чтобы их можно было увидеть на рентгенограмме.
• Транскраниальная допплерография. Ультразвуковая транскраниальная допплерография использует звуковые волны для создания изображений головного мозга. Врачи могут использовать этот тест для получения информации о кровеносных сосудах в головном мозге.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) или однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ). В этих исследованиях врач вводит небольшое количество безопасного радиоактивного материала в тело пациента и размещает детекторы радиации над мозгом. ПЭТ показывает визуальные изображения активности мозга. ОФЭКТ измеряет приток крови к различным областям мозга.
• Электроэнцефалограмма (ЭЭГ). ЭЭГ показывает электрическую активность в мозге через серию электродов, прикрепленных к коже головы. Дети с болезнью моямоя часто имеют аномальные ЭЭГ.

При необходимости врач может порекомендовать другие анализы, чтобы исключить другие заболевания.

Стандартные методы лечения

Сначала врач оценит состояние пациента и назначит наиболее подходящее лечение. Целями лечения являются уменьшение симптомов, улучшение кровотока и снижение риска серьезных осложнений, таких как ишемический инсульт из-за отсутствия кровотока, кровоизлияние в мозг (внутримозговое кровоизлияние) или смерть.

Лечение может включать:

— Тревоги.

Лекарства могут быть назначены для снижения риска инсульта или контроля судорог, в том числе:

• Разбавители крови. После постановки диагноза болезни моямоя, если у вас сначала наблюдаются легкие симптомы или их отсутствие, врач может посоветовать вам принимать аспирин или другое разжижающее кровь лекарство для предотвращения инсульта.
• Блокаторы кальциевых каналов. Эти препараты, также известные как антагонисты кальция, могут улучшить симптомы головной боли и, возможно, уменьшить симптомы, связанные с транзиторными ишемическими атаками.
• Противосудорожные препараты. Эти лекарства могут быть назначены, если вы или ваш ребенок страдаете сопутствующими эпилептическими расстройствами.

— Реваскуляризация.

При болезни моямоя применяют два вида реваскуляризирующих операций: прямой и непрямой анастомоз. В первом случае донорская артерия из бассейна реки АНБ сшита до конца до одного из крупных внутричерепных сосудов, что увеличивает кровоток в артерии реципиента сразу после операции. При косвенном анастомозе функционирующая олтерблатская артерия перемещается внутри черепа и прикрепляется к твердой шине, которая создает условия для неоангиогенеза; Рост церебрального кровотока не сразу регистрируется, а через месяц или дольше после операции. Косвенные предохранители используются у детей в возрасте до 6-10 лет и при прогрессирующем заболевании, в других случаях выбор зависит от предпочтения хирурга.

У детей реваскулярная хирургия может значительно снизить частоту инсульта в месяц или дольше после вмешательства. По словам Р.М. Скотта (2009) у 67% инсульта пациентов произошел до операции, у 8% пациентов инсульта произошли в периоперационный период, и только у 3% инсульта произошел через 1 год или дольше после операции. Результаты реваскуляризации мозга у взрослых схожи, без рецидива инсульта после операции примерно в 92%.

Прогноз

Многие факторы влияют на прогноз для МПК. Определение факторов — это тяжесть неврологического дефицита при первом проявлении заболевания и крайний срок для выполнения нейрохирургической реваскуляризации головного мозга. Результаты лечения относительно хуже в раннем начале заболевания, быстрого прогрессирования ангиостеноза, большое количество оживленных речных бассейнов и высокая частота сердечных приступов.

После операции многие врачи прописывают антиплаты (аспирин) для постоянного использования. Блокаторы кальциевых каналов используются в случае жалоб на постоянные головные боли или постоянные временные ишемические атаки у пациентов с МПК. Учитывая, что симптомы болезни Мойамоя часто вызываются или усиливаются путем гипервентиляции, снижения артериального давления или обезвоживания системы, физическая активность ограничивается в течение 3-6 месяцев после операции. Затем во время спортивной деятельности хирургическая зона должна быть безопасно защищена шлемами от любых травм.

Заключение

Болезнь Мойамоя является одной из возможных причин инсульта и TIA у детей. Специфичность курса и возможность эффективного профилактического лечения означают, что BMM следует помнить при дифференциальной диагностике симптомов ишемии головного мозга у детей, особенно вызванных физическим напряжением, гипервентиляцией и плач. Необработанный ИМТ постоянно прогрессирует и обычно приводит к тяжелому и необратимому неврологическому дефициту. К счастью, с ранней диагностикой и надлежащим лечением хорошие результаты могут быть достигнуты у большинства пациентов. С улучшением диагностической технологии и более широкого доступа к информации МПК, процент случаев, обнаруженных своевременно, увеличивается по всему миру. Хирургическая реваскуляризация головного мозга в настоящее время является единственным эффективным способом лечения болезни Мойамой.