Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура): что это, симптомы и лечение

Статьи

Около 40% всех геморрагических высыпаний связаны с тромбоцитопенической пурпурой. Заболеваемость колеблется от 1 до 13 на 100 000 жителей в зависимости от региона.

Среди всех геморрагических диатезов у ​​детей дошкольного возраста наиболее часто встречается тромбоцитопеническая пурпура, тогда как у взрослых синдром встречается реже и преимущественно поражает женщин.

Что такое тромбоцитопеническая пурпура?

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, ИТП, первичная иммунная тромбоцитопения) — заболевание, характеризующееся низким уровнем тромбоцитов в крови (тромбоцитопенией).

Время жизни тромбоцитов колеблется от 7 до 10 дней.

При тромбоцитопенической пурпуре иммунная система подавляет собственные клетки крови, которые погибают в течение нескольких часов. Следствием этого является увеличение времени кровотечения.

Тромбоцитопеническую пурпуру делят на острую, рецидивирующую и хроническую.

  1. Острая форма поражает в основном детей, длится около 6 мес, после выздоровления количество тромбоцитов нормализуется и рецидивов не бывает.
  2. Хроническая форма длится более 6 месяцев и поражает взрослых.
  3. Рецидивирующая форма циклична, с рецидивами, сменяющимися периодами облегчения. В зависимости от частоты рецидивов заболевание делят на частые, нечастые и постоянные рецидивы.

В зависимости от причины заболевания тромбоцитопеническую пурпуру делят на следующие формы:

  • Изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопения возникает во время внутриутробного развития и связана с:
    • проникновение антитромбоцитарных антител через плаценту от матери к ребенку, снижение уровня тромбоцитов наблюдается во внутриутробном периоде и в первые месяцы после рождения;
    • антитромбоцитарные антитела появляются после переливания крови;
  • Гетероиммунная (гаптеновая) тромбоцитопения является результатом изменения антигенов тромбоцитов, в результате чего иммунная система воспринимает собственные клетки крови как чужеродные. Эта реакция иногда возникает в результате вирусной или бактериальной инфекции или после приема определенных лекарств. Если гетероиммунная тромбоцитопения сохраняется в течение шести месяцев, ее считают аутоиммунной.
  • Аутоиммунная тромбоцитопения (АИТП) представляет собой множество форм, включая идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (болезнь Верльгофа), причины которой неизвестны.

Причины возникновения

Причины тромбоцитарной пурпуры до конца не изучены.

  • 45% тромбоцитарной пурпуры являются идиопатическими (болезнь Верльгофа), т.е. причина неизвестна.
  • В 40% случаев патология связана с перенесенным ранее инфекционным заболеванием и проявляется через 2-3 недели после выздоровления. Наиболее часто причиной является инфекция вирусного происхождения (корь, ветряная оспа, краснуха, ВИЧ, коклюш и др.), значительно реже бактериальная инфекция (малярия, брюшной тиф и др.).

Тромбоцитопеническая пурпура также может быть вызвана:

  • Тяжелая гипотермия;
  • травма;
  • Чрезмерное солнечное излучение (ультрафиолетовое излучение);
  • радиация;
  • Осложнение после прививки;
  • Прием некоторых лекарственных препаратов (барбитуратов, салициловой кислоты, антибиотиков, эстрогенов, мышьяка, солей ртути);
  • нарушения системы кроветворения;
  • новообразования, расположенные в костном мозге;
  • сосудистые протезы из-за механического повреждения клеток крови;
  • Прием некоторых оральных контрацептивов.

Факторы риска

Тромбоцитопеническая пурпура может возникать у детей и взрослых любого возраста, но есть факторы, повышающие риск развития этого состояния:

  • Быть женщиной (тромбоцитопеническая пурпура у женщин встречается в три раза чаще, чем у мужчин);
  • Недавняя история инфекционного заболевания увеличивает риск развития заболевания, особенно у детей;
  • наследственность (заболевание у близких родственников повышает риск развития тромбоцитопении);
  • Частые стрессы.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь Верльгофа имеет три стадии:

  • Геморрагический криз – симптомы ярко выражены, а анализы крови показывают пониженный уровень тромбоцитов;
  • Клиническая ремиссия – исчезают внешние признаки тромбоцитопении, но сохраняются характерные изменения в анализе крови;
  • Клинико-гематологическая ремиссия — анализы приходят в норму, клинических симптомов заболевания также нет.

Первые симптомы тромбоцитопении появляются при снижении уровня тромбоцитов ниже 50*109/л, это происходит примерно через 2-3 недели после воздействия возбудителя, вызвавшего заболевание.

Острая тромбоцитопеническая пурпура

Заболевание начинается внезапно: появляются кровоизлияния на коже и слизистых оболочках (см. фото выше), начинается кровотечение, ухудшается общее состояние, кожа бледнеет, падает артериальное давление.

Температура тела может повышаться до 38 градусов. Лимфатические узлы воспаляются и становятся болезненными.

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура

Основным симптомом заболевания является сыпь. Они появляются на коже и слизистых оболочках, болезненны и различаются по размеру.

Высыпания могут быть нескольких видов:

  • петехии (мелкие точки);
  • вайбекс (сыпь приобретает гроздьевой или полосатый вид);
  • Большие пятна, покрывающие как петехии, так и растяжки.

Цвет свежих высыпаний фиолетовый. Увядающая сыпь желтого или зеленого цвета, может быть влажной или сухой.

Если сыпь влажная, может возникнуть кровотечение, особенно ночью.

Обычные локализации — грудь, живот, руки и ноги, реже лицо и шея. При этом на слизистых оболочках появляется сыпь.

Некоторые места недоступны без специального оборудования: барабанная перепонка, серозная оболочка головного мозга и другие органы.

Кровотечение различной интенсивности является важным симптомом заболевания. Наиболее частые кровотечения:

  • носовое кровотечение;
  • с десен и в местах удаления зубов;
  • после операции по удалению миндалин;
  • Кашель из дыхательных путей;
  • Из пищеварительного тракта с рвотными массами или мочой;
  • маточные кровотечения.

Кровотечение возникает либо одновременно с появлением сыпи, либо позже.

Температура тела при хронической тромбоцитопенической пурпуре не повышена, иногда отмечается учащенное сердцебиение, лимфатические узлы у детей становятся увеличенными и болезненными.

Тромботическая форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Эта форма заболевания самая опасная из всех.

Характеризуется острым спонтанным началом и злокачественным течением.

Приток крови к различным органам снижается из-за образования гиалиновых сгустков.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) характеризуется следующими симптомами:

  • Геморрагическая сыпь;
  • высокая температура;
  • острая почечная недостаточность (фатальная);
  • судороги, чувствительные расстройства;
  • желтуха;
  • артралгия;
  • невроз, спутанность сознания, кома;
  • аритмия;
  • боль в животе.

Диагностика

Диагноз болезни Верльгофа ставится на основании анамнеза и результатов осмотра пациента. Лабораторные анализы крови, мочи и спинного мозга используются для подтверждения наличия заболевания.

При хроническом течении гематологические показатели могут быть в пределах нормы.

Когда гематолога (врача, специализирующегося на заболеваниях крови) спрашивают о его или ее истории факторов, способствующих тромбоцитопенической пурпуре: вирусная инфекция, лекарства, иммунизация, радиационное облучение и т. д.

При осмотре больного выявляют характерный симптом заболевания — геморрагическую сыпь на коже и слизистых оболочках. Ваш врач может также выполнить ряд тестов, чтобы проверить наличие кожных кровотечений:

  • Манжеточный тест применяют у взрослых и детей с 3 лет. На руку пациента надевают манжету для измерения артериального давления, и при обнаружении точечного кровотечения через 10 минут проба положительна.
  • Тест жгута используется только у взрослых. После наложения медицинского бандажа в месте давления появляются кровоизлияния.
  • «Щипковый метод» — синяк образуется после легкого щипка.

Анализ крови показывает аномальные уровни гемоглобина (анемия наблюдается при значительной кровопотере) и количество тромбоцитов. Коагулограмма показывает скорость свертывания, наличие антитромбоцитарных антител и снижение или отсутствие ретракции сгустка. Анализ мочи показывает эритроциты.

В тяжелых случаях проводят биопсию красного костного мозга. Биопсия показывает нормальный или повышенный уровень мегакариоцитов и их незрелых форм.

При появлении характерных клинических симптомов лечение можно начинать немедленно, не дожидаясь результатов лабораторных исследований.

Лечение болезни Верльгофа

Если тромбоцитопеническая пурпура не вызывает осложнений, нет значительного кровотечения, а количество тромбоцитов ниже 50*109/л, лечебной процедурой является наблюдение — лечение не требуется.

При снижении уровня тромбоцитов до 30-50*109/л необходимо лечение больных с риском развития кровотечения (артериальная гипертензия, язвенная болезнь ЖКТ).

При снижении числа тромбоцитов ниже 30*109/л необходимо срочно госпитализировать.

Консервативная терапия

Консервативное лечение включает применение препаратов, способных подавлять аутоиммунные процессы и снижать проницаемость сосудов:

  • Глюкокортикостероиды (преднизолон) приносят лечебный эффект в течение 1-2 недель;
  • глобулины (иммуноглобулин G), увеличивает количество тромбоцитов;
  • Интерфероны (интерферон А2) при бессилии глюкокортикостероидов;
  • цитостатики (циклофосфан, имуран, винбластин, винкристин и азатиоприн);
  • витамины РР и С, соли кальция, аминокапроновая кислота.

Кровоостанавливающая губка используется для остановки внешнего кровотечения, а внутреннее кровотечение лечится кровяной пробкой.

В тяжелых случаях применяют плазмаферез — переливание компонентов крови, тромбоцитарной массы.

Хирургическое лечение

В ряде случаев идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура не поддается консервативному лечению, тогда проводят хирургическую операцию по удалению селезенки — спленэктомию.

Наступает немедленное улучшение, но возникает риск послеоперационных осложнений и значительно снижается сопротивляемость организма инфекционным заболеваниям.

Спленэктомия проводится по ряду показаний:

  • длительность заболевания более 1 года, 2-3 периода обострения, неэффективность лечения глюкокортикоидами;
  • противопоказания к терапии адренокортикостероидами;
  • рецидив тромбоцитопении после отмены лекарственной терапии;
  • Тяжелое течение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, кровотечения из жизненно важных органов.

Средства народной медицины

При лечении тромботической тромбоцитопенической пурпуры, кроме лекарств, применяют лекарственные растения, обладающие кровоостанавливающими свойствами. К ним относятся:

  • крапива обыкновенная;
  • хвощ полевой;
  • вербейник;
  • пастушья сумка;
  • кора клюквы;
  • полынь;
  • меласса;
  • пастушья сумка;
  • женьшень;
  • женьшень.

Диета

Важно, чтобы пища, которую вы едите, была слегка теплой или прохладной. Свежие фрукты и овощи полезны, но убедитесь, что они не вызывают аллергической реакции.

  • соленые продукты;
  • копчености;
  • специи;
  • быстрое питание;
  • напитки: газированные напитки, алкогольные напитки, кофе.

Прогноз

У взрослых тромбоцитопеническая пурпура полностью излечивается в 75% случаев, а у детей в 90% случаев. Серьезные осложнения могут возникнуть только в острой фазе заболевания.

Вероятность летального исхода при тромботическом варианте тромбоцитопенической пурпуры зависит от обширности поражения и степени поражения головного мозга, системы кровообращения, почек и других органов.

Пациенты с данной патологией в анамнезе требуют постоянного врачебного наблюдения, отмены препаратов, отрицательно влияющих на свертываемость крови, изменения образа жизни и диеты.

Профилактика

Профилактические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре направлены на предупреждение обострений заболевания. Они касаются поддержания уровня тромбоцитов и гемоглобина в крови и включают:

  • избегать аллергенов в пище (острой, жареной пищи, алкоголя);
  • избегать препаратов, влияющих на агрегацию тромбоцитов (ибупрофен, препараты кофеина, снотворное, аспирин);
  • Воздержание от длительного пребывания на солнце;
  • ограничение прививок, воздержание от вакцин против гриппа;
  • Избегание контакта с инфекционными заболеваниями;
  • Избегание занятий спортом, представляющих опасность для здоровья; отказ от жестких диет; Предотвращение инфекционных заболеваний;
  • отказ от жестких диет;
  • минимизация стрессовых ситуаций.

После выписки из больницы вы будете зарегистрированы по месту жительства и будете находиться под наблюдением врача не менее двух лет.

Однако большая часть ответственности за здоровье больного ложится на плечи самого больного или его родителей, если ребенок болен.

Учитывая, что тромбоцитопеническая пурпура часто встречается у детей, важно информировать всю семью о том, как предотвратить заболевание.

МДЦ Мурманск