Что такое острый лимфобластный лейкоз

Статьи

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых диагностируется значительно реже, чем у детей. Самый опасный период — до 2 лет и после 60 лет. Девочки болеют этим заболеванием реже, чем мальчики. Лимфобластная форма заболевания довольно распространена среди лейкозов и составляет около 80% от общего числа.

Заболевание характеризуется изменениями лимфатических узлов тимуса, костного мозга, внутренних органов. Заболевание классифицируется как злокачественное заболевание крови, при котором лимфобласты быстро распространяются по кровотоку.

Прогноз для жизни зависит от многих факторов, включая возраст, продолжительность и форму заболевания, а также степень поражения внутренних органов при распространении метастазов.

Особенности заболевания в зависимости от возраста

У взрослых заболевание протекает тяжелее, чем у детей. В группе риска дети до 7 лет, пожилые люди. Поскольку болезнь на ранних стадиях имеет скрытые симптомы, определить патологию на начальной стадии очень сложно.

Вначале у человека возникает анемический синдром, то есть больной становится вялым, начинает быстро утомляться. У детей состояние обычно сопровождается потерей аппетита и резким падением веса.

Развитие лейкемии начинается при повреждении клеток костного мозга, нарушении кровообращения, и незрелые клетки крови постепенно начинают заменять здоровые лейкоциты.

Происходит уменьшение количества тромбоцитов и эритроцитов в крови и уменьшение количества лейкоцитов. У больного начинает развиваться анемия, длительные инфекционные недуги, периодические кровотечения.

Поскольку начало болезни очень быстро сказалось на иммунной системе, у ребенка есть все шансы дополнительно заразиться инфекционным заболеванием, поэтому его необходимо защищать от неблагоприятных внешних факторов.

Взрослые страдают этим заболеванием чаще, чем дети, и оно может закончиться неожиданно. Более того, у молодых пациентов ниже риск рецидива.

Причины болезни

Причины новообразований медициной пока точно не определены. В настоящее время к провоцирующим факторам, повышающим риск развития заболевания, можно отнести:

  • Выкидыш со смертельным исходом для плода.
  • Инфекционные патологии.
  • Лучевая химиотерапия, действие ионизирующего излучения.
  • Генетическая предрасположенность, наличие рака у других членов семьи.
  • Рождение крупного плода весом более 4 кг.

Дети, чьи матери недоедали во время беременности или проходят рентгенологическое обследование незадолго до зачатия или во время беременности, могут подвергаться риску. Дети с определенными врожденными дефектами, такими как болезнь Дауна и болезни сердца, также подвержены этой болезни.

Признаки недуга

Симптомы патологии могут включать:

  • Отравление. Больной испытывает слабость, снижение аппетита и похудание, может беспокоить повышение температуры тела, рвота.
  • Гиперпластический синдром. Лимфатические узлы увеличены, при пальпации ощущается боль в области конгломерата.
  • Анемия. Кожа бледнеет, слизистая рта может кровоточить, появляется тахикардия, геморрагический синдром.

Иногда наблюдаются симптомы, сопровождающие заболевание. Итак, у мальчиков появляются боли в области яичек, почек. При отсутствии тромбоцитов может возникнуть кровоизлияние в легочную ткань и сетчатку глаза, частыми симптомами у детей являются появление высыпаний и пурпурных пятен.

Отек зрительного нерва и дыхательная недостаточность не редкость.

Ребенок может чувствовать боль во всем теле, плакать и перестать двигаться, пытаясь оставаться в положении, в котором боль менее выражена. Такие дети часто просят, чтобы их подержали на руках.

У взрослых симптоматика идентична, выраженность ее может варьироваться в зависимости от индивидуальных особенностей течения патологии.

Осложнения болезни

Если вовремя не лечить, могут возникнуть следующие осложнения:

  • Паралич нерва на лице.
  • Нарушение зрения вплоть до полной слепоты.
  • Стойкие мигрени, которые не проходят даже после приема правильных лекарств.

Если вовремя не лечить пациента, рак будет фатальным, поскольку он быстро распространяется через кровоток по всему телу, поражая лимфатические узлы, селезенку и тимус.

Фазы развития патологии

Заболевание бывает 4-х степеней тяжести. Они делятся по симптомам и процессам, происходящим в организме:

  • Начальная стадия. Продолжительность его составляет от 1 до 3 месяцев. В этот период болезнь только начинается. Пациент испытывает сонливость, утомляемость, снижение аппетита. Кожа бледнеет. Локализация боли может наблюдаться в костной системе, вокруг головы и живота.
  • Фаза обострения. Симптоматика проясняется. Появляются четкие симптомы анемии и интоксикации, увеличиваются лимфоузлы. Больного могут беспокоить тошнота, скрежет зубами, кровотечение, преимущественно из носа.
  • Ремиссия. Все симптомы исчезают, ненадолго создавая ложную картину исчезновения патологии.
  • Конечный период. Состояние больного быстро ухудшается и может привести к летальному исходу.

Диагностика

Врач собирает интервью и определяет характер симптомов пациента. Затем пациента отправляют для сдачи материала на соответствующий анализ и прохождения необходимых обследований для подтверждения или опровержения диагноза.

  • Биохимические и общие анализы крови необходимы для определения уровней лейкоцитов, эритроцитов, гемоглобина и тромбоцитов. Эти данные могут указывать на степень поражения печени и почек. Кроме того, в крови можно обнаружить метамиелоциты и миелоциты.
  • Рентгенограмма грудной клетки.
  • Ультразвук, который помогает обнаружить увеличенные лимфатические узлы и наблюдать изменения во внутренних органах.
  • Миелограмма. Манипуляции производятся в три этапа. Первый — это сбор материала для цитологического морфологического исследования с целью диагностики гиперцеллюлярности костного мозга и инфильтрации бластных клеток. Затем следует цитохимический анализ и, наконец, иммунофенотипирование для определения типа клеток.
  • Пункция спинного мозга. Помогает определить опухоль, степень и наличие изменений ЦНС.

Кроме того, в качестве дополнительных диагностических инструментов могут быть рекомендованы общий анализ мочи, ЭКГ или ЭХО-КГ.

Лечение патологии

При остром лимфобластном лейкозе основными мерами являются:

  • Химиотерапия, которая проводится в несколько этапов.
  • Лучевая терапия.
  • Иммунотерапия.
  • Трансплантация.

Химиотерапия

Прием специальных препаратов делится на следующие этапы лечения:

  • Индукционный период. Это может продолжаться неделями или месяцами. Обычно цитостатики назначают для уничтожения лейкозных клеток и восстановления нормального кроветворения. Из препаратов наиболее популярны винкристин, глюкокортикостероиды, антрациклины и аспарагиназа. В большинстве случаев при такой терапии достигается ремиссия.
  • Период консолидации. Это может продолжаться месяцами. За это время пациенту назначают специальные препараты, которые со временем удаляют патогенные клетки. Чаще всего используются метотрексат, винкристин, преднизолон, аспарагиназа, цитарабин.
  • Период ремиссии, поддерживающая терапия. Этот этап обычно самый продолжительный и может длиться несколько лет. Терапия направлена ​​на поддержание организма, чтобы болезнь не вернулась. Из препаратов обычно назначают метотрексат, 6-меркаптопурин.

Сменить лекарства может только врач, это случай непереносимости или индивидуальных реакций организма. Кроме того, во время лечения могут быть назначены антибиотики и поливитамины.

Для контроля эффективности терапии часто проводят биопсию костного мозга после назначения лекарств (через 1-2 недели). Если количество ваших бластных клеток уменьшилось вдвое или более, это довольно хороший результат лечения. Дальнейший забор проводится через месяц после лечения.

Спустя какое-то время от результата препаратам позволяют закрепить эффект, но их дозы уменьшают вдвое.

Иные методы лечения

Если заболевание поражает маленького ребенка, всегда рекомендуется иммунотерапия в качестве дополнения к химиотерапии. Клинические рекомендации включают введение возрастных вакцин, необходимых для повышения иммунитета к БЦЖ. Вводятся интерфероны и иммунные лимфоциты.

У детей лечение можно сочетать с пересадкой костного мозга, что дает очень хорошие результаты.

Лучевая терапия использует рентгеновские лучи для удаления раковых клеток и остановки их роста. Эта процедура может быть внешней или внутренней.

В первом случае аппарат фокусирует излучение в области опухоли. Во время внутренней лучевой терапии используются радиоактивные препараты, которые герметично закрыты в капсулах, катетерах. Их размещают в области опухоли.

Наружная терапия чаще всего используется для лечения взрослых с острым лимфобластным лейкозом, когда существует тенденция распространения патогенных клеток на спинной мозг.

Осложнения при лечении

Прием долгосрочных лекарств, таких как винкристин, может иметь побочный эффект в виде полиневрита. Для этого заболевания характерно снижение мышечного тонуса, что вызывает онемение пальцев рук и ног. В этом случае препарат заменяют Винбластином.

Лекарства также меняются или отменяются в случае таких осложнений, как лихорадка, диарея, рвота.

Когда нужна пересадка

В некоторых случаях во время лечения требуется пересадка костного мозга. Стволовые клетки пересаживают, когда здорового тела недостаточно. Это может произойти во время химиотерапии, потому что лекарства убивают не только злокачественные, но и здоровые клетки.

Для полного выздоровления пациента необходимо удалить все лейкозные клетки. По истечении этого времени организм сможет производить нормальные клетки.

Прогноз для жизни и рецидив болезни

Легче всего выздороветь у пациентов в возрасте от 2 до 10 лет. Заболевание характеризуется высокой летальностью у пожилых людей и детей до 1 года.

Прогноз основан на способности организма выжить после лечения. Это может зависеть от многих факторов, таких как возраст пациента, продолжительность патологии, тип заболевания, степень поражения других органов и уровень лейкоцитов в крови.

Сложно сказать, сколько вы проживете после терапии. Больной считается здоровым, если заболевание не рецидивирует в течение 6 лет после окончания лечения. Тогда прогноз на будущее благоприятный.

Для грудничков болезнь часто становится непреодолимой. Пятилетняя выживаемость при лимфобластном лейкозе у детей составляет примерно 90%. При этом наиболее благоприятный возраст для заживления — 2-6 лет. У пациента этой категории вероятность выздоровления в 1,5 раза выше. Пятилетняя выживаемость у пожилых людей составляет не более 55%.

Если болезнь вернется, прогноз ухудшится. Заболевание может закончиться летальным исходом или новым периодом ремиссии. Сложность ситуации объясняется тем, что в этом процессе задействована центральная нервная система.

Разновидности патологии

Различают хронический и острый лейкоз. Первое не ведет ко второму. Острая форма редко ассоциируется с хронической. Для него характерна трансплантация незрелых клеток, их быстрое размножение и рост. В этом случае процесс неконтролируемый, поэтому высока вероятность летального исхода.

Хроническое течение характеризуется пролиферацией модифицированных клеток, которые готовы или находятся в фазе созревания. Продолжительность этой фазы намного больше, чем у острой формы. При хроническом течении заболевания для восстановления здоровья пациенту достаточно поддерживающей терапии.

Острая форма заболевания встречается в 75-85 случаях из 100. Врожденный рак может возникать при мутации гена, это касается болезней крови, синдрома Дауна, генетической наследственности. Удивительным фактом является то, что более подвержены заболеванию те дети, которые выше и крупнее своих сверстников.

Острый лимфобластный лейкоз может быть как врожденным, так и приобретенным. Обычно, если ребенок рождается с этой патологией, выживаемость довольно низкая.

Острые лейкозы делятся на Т-клеточные и В-клеточные лейкозы.Это зависит от клеток, которые были предшественниками опухоли.

Лейкоциты, в свою очередь, делятся на гранулоцитарные и агранулоцитарные, гранулярные и негранулярные.Они делятся на эозинофилы, нейтрофилы, базофилы, лимфоциты, моноциты.

Основные рекомендации врачей — это правильный состав рациона, ведение активного образа жизни, отказ от вредных привычек, своевременное лечение любых имеющихся патологий, особенно тех, которые способствуют развитию новообразований.

Государственное областное бюджетное учреждение здравоохранения