Что такое полицитемия и как проявляется

Полицитемия — патологический процесс, который сопровождается, в частности, повышением концентрации эритроцитов в крови. Заболевания бывают двух типов: первичные (истинная политения) и вторичные.

Это заболевание может быть спровоцировано многими факторами. Каждый должен знать, что это такое, как проявляется и как лечится.

Описание

Эта патология имеет несколько названий: эритремия, болезнь Вакеса, эритроцитоз. Он характеризуется повышенным содержанием лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в жидкости крови. Это редкая форма лейкемии. Ежегодно по статистике выявляется около 5 случаев на миллион жителей.

В большинстве случаев данная патология диагностируется у лиц пожилого возраста (50-60 лет). Чаще встречается у представителей мужского пола.

Виды и формы

Как было сказано выше, эритремия подразделяется на два типа в зависимости от провоцирующих факторов:

• настоящая полифемия;
• родственник.

Патология 1 типа делится на:

• первичный — при повреждении миелоидных зародышей;
• вторичная полицитемия, характеризующаяся повышенной активностью эритропоэтина.

Болезнь Вакеса развивается в три стадии:

1. Первый. Этот процесс протекает бессимптомно. Этот период может составлять пять и более лет. Сопровождается такими процессами, как гиперволемия и умеренный эритроцитоз. Селезенка не изменена.
2. Второй этап. Это развитый этап со всеми приметами. Эта стадия патологического процесса в своем развитии проходит две фазы:
   • IA — начинает развиваться эритроцитоз, на миелограмме гиперплазия всех кроветворных эмбрионов. Срок — до 20 лет;
   • IIB — активное поражение селезенки, выраженная гиперволемия, увеличение печени и селезенки.
3. Третий этап — завершающий этап развития болезни. Для него характерны анемия, лейкопения, миелофиброз вторичного типа и тромбоцитопения.

Как правило, именно на последней стадии клетки теряют способность к дифференцировке, на фоне чего в большинстве случаев развиваются острые лейкозы.

Причины патологии

Основным фактором, провоцирующим развитие этого заболевания крови, является генетическая предрасположенность, что можно объяснить наличием мутации JAK2V617F в организме практически у каждого пациента.

В таких ситуациях идентифицируются специфические гены, ответственные за продукцию эритроцитов и характеризующиеся повышенной чувствительностью к эритропоэтину.

В большинстве случаев такие процессы наблюдаются в семейном анамнезе.

Другой важный вариант мутации гена — патогенные гены начинают поглощать большое количество кислорода, который перестает достигать тканей.

Эритремия вторичного типа возникает в результате хронических длительных заболеваний, вовлеченных в процесс синтеза эритропоэтина.

К таким патологическим состояниям относятся:

• бронхиальная астма;
• нарушения ритма сердечной мышцы;
• кисты почек;
• опухоли красного костного мозга;
• сердечная недостаточность;
• пневмоторакс;
• высокое давление в легочной артерии;
• ишемия;
• рак печени;
• почечно-клеточный рак и другие.

Кроме того, заболевание может быть вызвано некоторыми генетическими заболеваниями. В эти команды входят:

• Блума;
• Синдром Дауна;
• Марфан;
• Болезнь Клайнфельтера.

Вторичной полицитемии также могут способствовать:

• неблагоприятные климатические условия;
• инфекционные агенты;
• специфика профессиональной деятельности;
• чрезмерное курение.

Большинство причин эритремии до конца не изучены. Например, развитие патологии у новорожденных происходит на фоне аномалий плаценты. Патологический процесс поражает ребенка еще в утробе матери и передается от нее.

Симптомы и проявления

В начальной стадии болезнь Вакеса не связана с какими-либо клиническими симптомами. Заболевание чаще всего выявляется при случайном обследовании или профилактически с помощью анализов крови.

Первые симптомы обычно путают с простудой или обычным заболеванием, характерным для пожилых людей.

К таким признакам относятся:

• нарушение зрения;
• головные боли;
• Тиннитус;
• головокружение;
• бессонница;
• охлаждение кончиков пальцев верхних и нижних конечностей.

Выявленная степень патологии проявляется:

• боль в мышцах;
• мигрени;
• кровоточащие десны;
• кровотечение после резекции зуба;
• увеличение селезенки (в редких случаях могут возникнуть изменения в печени);
• необъяснимые кровоподтеки на коже.

Кроме того, выделяют также специфические симптомы, характерные для данного заболевания:

• ощущение жжения в пальцах рук, сопровождающееся болезненностью;
• невыносимый зуд;
• покраснение лица, шеи и рук;
• посинение языка и губ;
• слабое место.

У детей в неонатальном периоде наблюдаются следующие симптомы:

• покраснение кожи;
• плаксивость;
• болезненность при прикосновении;
• высокий уровень эритроцитов;
• увеличение селезенки и печени.

Если вы испытываете один или несколько из этих симптомов, немедленно обратитесь за медицинской помощью.

Диагностические методы

В первую очередь врач должен внимательно изучить историю болезни пациента, провести внешний осмотр и установить провоцирующий фактор, способствовавший развитию полицитемии.

К основным тестам в лабораторной диагностике относятся анализы крови:

• определить метаболический состав;
• клинический;
• вязкость крови.

Пациенту также сдают следующие анализы:

• Компьютерная томография;
• коагулограмма;
• фиброгастродуоденоскопия;
• Допплер;
• эхокардиография;
• ЭКГ;
• УЗИ брюшины;
• биохимия жидкостей крови.

Как правило, при наличии патологического процесса показатели крови покажут повышенный уровень эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина, лейкоцитов и гематокрита. При этом наблюдается снижение скорости оседания эритроцитов.

В некоторых случаях требуется определение активности костного мозга. Для этого рекомендуется аспирация или биопсия.

По результатам диагностических исследований ставится окончательный диагноз и выбирается наиболее эффективная терапия.

Терапевтические мероприятия

Чтобы назначить правильное лечение, необходимо установить точную причину заболевания.

Медикаментозная терапия

Основная цель — устранить симптоматику.

Основные клинические рекомендации следующие:

• средства из группы гипотензивных средств (Каптоприл, Эналаприл) — при повышении артериального давления;
• антигистаминные препараты (Супрастинекс) — помогают устранить зуд;
• Дезагреанты (Виксипин) — снижают свертываемость крови;
• антикоагулянты (Варфарин, Гепарин) — снижают риск тромбоза;
• Антигеморрагические препараты (Гемофобин, Викасол) — при кровотечениях;
• интерфероны (Диаферон, Велферон, Инферон, Интрон А и др.) — уменьшают симптомы полицитемии, положительно влияют на прогноз жизни;
• седативные средства (Нозепам, Гидазепам, Реланиум, Лоразепам и другие) — обладают седативным действием, назначаются при необходимости кровотечения или сложных диагностических процедурах.

Запрещается принимать диуретики, так как они способствуют свертыванию крови и могут вызвать осложнения.

Химиотерапия

В случае прогрессирования патологии, сопровождающегося ухудшением состояния пациента и осложнением процессов, протекающих в органах и внутренних системах, специалисты настоятельно рекомендуют химиотерапевтическое лечение.

Химиотерапевтические препараты:

• Бусульфан;
• Гидроксикарбамид;
• Анагрелид.

Терапия проводится в комплексе с фармакологическим и диетическим лечением.

Процедуры

Кровотечение — лучшее лечение высокого уровня эритроцитов в кровяной жидкости. Этот метод позволяет уменьшить объем жидкости в крови на 500 мл.

Один из наиболее современных методов — цитофорез, при котором кровь фильтруется. Суть в том, чтобы очистить кровь специальным приспособлением. Они выполняются с интервалом в один день.

Народная медицина

Лечение недуга народными средствами не во всех случаях может принести положительный результат. Во избежание негативных последствий специалисты рекомендуют этот вид лечения только в качестве дополнения к основным мероприятиям.

В то же время, индивидуальные характеристики пациента, стадия патологии обязательна обязательно должна учитываться.

На вторичном типе политемии это помогает настой из клюквы. Подготовить напиток, несколько столовых ложек ягод наливают стакан вареной воды. Несуйте полчаса.

Возьмите заменитель чая медом или сахаром один раз в день. Продолжительность курса составляет один месяц.

Питание

Не менее важную роль в лечении заболевания Вакеса — следовать в рационе. Продукты, способствующие росту гематопоев, полностью исключены из рациона.

Если патология сопровождается пробным проходом, пациент также строго запрещен съесть рыбу и все виды мяса. Еда заменяется растительной пищей.

Свежие овощи и фрукты разрешены, молочные продукты с уменьшенным содержанием жира.

Возможные осложнения

Если заболевание, лечение не было своевременно запускается, этот процесс осложняется такими условиями, как:

• Тяжелая форма гипертонии;
• инфаркт миокарда;
• эритромиоз;
• Геморрагический удар;
• Миелезский в резкой фазе.

Иногда даже своевременное внедрение терапевтической деятельности не предотвращает осложнения, которые могут вызвать смертельный эффект в любое время.

Прогноз

Продолжительность жизни напрямую зависит от тяжести заболевания, правильность очищенной терапевтической тактики и соблюдения всех рекомендаций, рекомендованных специалистом.

Если лечение началось во времени, прогноз довольно выгоден. Опыт до 10 лет наблюдается в 75% случаев.

В случае эффективных терапевтических действий способность пациента на работу обычно сохраняется. Однако в большинстве случаев пациенты получают инвалидность третьей группы. В случае сложного процесса вводят группу 2 или 1 недействительность.