Геморрагический диатез: симптомы и причины

Успешное функционирование живого организма напрямую связано с эффективным функционированием кровеносной системы. Любое нарушение гемостаза (сложные реакции организма на остановку кровотечения) требует консультации гематолога.

Одна из частых гематологических дисфункций — геморрагический диатез. Это группа заболеваний, характеризующихся аномальным кровотечением и склонностью к кровотечениям.

Классификация геморрагических диатезов

Заболевание бывает первичного или вторичного происхождения. В первом случае это врожденная патология, во втором — следствие действия провоцирующих факторов:

• Химиотерапия, радиоактивное облучение, лучевая болезнь;
• Иммунные расстройства;
• Тяжелое отравление;
• Дефицит витаминов C и K;
• Длительный прием антикоагулянтов, кортикостероидов;
• Инфекции;
• Заболевания печени (механическая желтуха, цирроз, гепатит);
• Лейкоз и опухолевые процессы;
• Сахарный диабет, амилоидоз;
• Сепсис, менингит;
• Аллергии.

Наследственная форма геморрагического диатеза неизлечима, но лечится лекарствами. Лекарства уменьшают симптомы и облегчают состояние пациента. Терапия приобретенных форм сводится к излечению основного заболевания.

Деление диатезов по происхождению

Аномальное кровотечение возникает по трем основным причинам, приводящим к различным сердечно-сосудистым и / или гемопоэтическим дисфункциям:

1. Нарушения механизма свертывания крови (гемофилия).
2. Изменения в составе крови, а именно уменьшение количества тромбоцитов или нарушение их жизнедеятельности (тромбоцитопатия, тромбоцитопения, аплазия костного мозга, болезнь Верльгофа).
3. Повышенная проницаемость сосудов (геморрагический васкулит, гемангиомы, эритема, геморрагическая лихорадка, врожденные телеангиэктазии).

Все перечисленные геморрагические диатезы могут протекать как по отдельности, так и в комплексе.

Основные признаки болезни

Начальные симптомы болезни появляются у человека с первых дней жизни. У новорожденного постоянно кровоточит пупочная ранка, у грудного ребенка — десна при прорезывании зубов. В дальнейшем следует обратить внимание родителей на продолжительные кровотечения при ссадинах и порезах.

Удаление или даже простая потеря зуба вызывает сильную кровопотерю, поэтому геморрагический диатез у детей сопровождается тяжелой анемией.

При незначительных ушибах, защемлениях и давлении в подкожной клетчатке и мышцах образуются обширные гематомы.

В классификации геморрагических диатезов выделяют пять основных типов обильных кровотечений:

• Микроциркуляция (капиллярная). Возникает при тромбоцитопении. У больного сине-зеленая или ярко-красная симметричная сыпь на передней поверхности бедер, голенях, стопах, реже на предплечьях. При тяжелом течении болезни высыпание изъязвляется.

Это явление называется капилляротоксикозом — нарушением проницаемости стенок капилляров, через которые просачиваются эритроциты. Такая же сыпь появляется на слизистой внутренних органов.

• Гематомика. Характерен для гемофилии. Болезненные, напряженные кровотечения в брюшине, суставах, мышцах и подкожной клетчатке. Гемартроз суставов сопровождается высокой температурой, болью, припухлостью и снижением подвижности суставов. Когда причиной геморрагического диатеза являются нарушения свертываемости крови, перед любым вмешательством необходимо ввести препараты, исключающие большую кровопотерю.
• Смешанный (капилляры и гематомы). Часто наблюдается при передозировке антикоагулянтами и тромбоэмболическом синдроме. На коже появляются небольшие кровоизлияния (экхимозы, экхимозы), начинается кровотечение из матки, десен и носа.
• Фиолетовый. Это характерный симптом геморрагического васкулита. На сгибательных поверхностях конечностей появляется небольшая симметричная сыпь.
• Микроангиоматический. В основном это вызвано врожденным поражением мелких сосудов. Для него характерно стойкое местное кровотечение (в местах значительного повреждения сосудистой стенки).

Синдромы острого течения болезни

• Острые приступы болей в животе, сопровождающиеся рвотой кровью;
• Кровотечение в желудке и почках;
• Появление крови в моче и кале;
• Отек лица и рук, сыпь, похожая на крапивницу;
• Сине-красные пятна в местах инъекций;
• Меноррагия;
• Кровотечение на лице и в белках глаз. Эти симптомы геморрагического диатеза указывают на реальный риск кровоизлияния в сетчатку или мозг.

Природа позаботилась о безопасности родов — при родах не бывает кровотечений. Но даже в послеродовом периоде возможна массивная кровопотеря.

Определение диагноза

Цель диагностики — уточнить форму, степень и причины усиленного кровотечения. План осмотра пациента гематолог составляет вместе с лечащим врачом, обнаружившим патологию (хирург, акушер-гинеколог, травматолог и др.).

Рекомендуется ряд лабораторных исследований:

• Анализ крови на количество тромбоцитов;
• Коагулограмма;
• Анализ мочи;
• Анализ кала на скрытую кровь.

По результатам анализов и предварительного диагноза рекомендуется расширенное обследование:

• Химия крови;
• Пункция аспирации подвздошной кишки;
• Прокол брюшной полости;
• Трепанобиопсия (если две предыдущие процедуры не дали четкой картины состояния костного мозга);
• Функциональные пробы на хрупкость капилляров (защемление, манжета или жгут);
• Ультразвуковое исследование почек и печени;
• Совместная рентгенография.

Для подтверждения врожденной формы дисфункции пациента направляют на консультацию к генетику.

Способы лечения

При выборе терапии учитывается степень, форма и вид заболевания. При дефиците какого-либо из факторов свертывания крови лечение нарушений свертываемости осуществляется следующим образом:

• Заместительная терапия с введением недостающих концентратов компонентов крови.
• Переливание тромбоцитарной и эритроцитарной массы, свежезамороженной плазмы (сохраняет факторы свертывания при быстром замораживании).
• Кровоостанавливающее лечение малых кровотечений — тампонада носа, жгут, давящая повязка, гемостатическая губка, лед.

При нарушении проницаемости капилляров назначают уколы викасола. Если количество тромбоцитов снижено, глюкокортикоиды (преднизолон, метипред) вводят внутривенно и внутримышечно.

Хирургическое лечение

Гематомы в суставах и тканях необходимо вскрывать. Удаляют свернувшуюся или жидкую кровь, полость обильно промывают растворами антисептиков. При гемартрозе проводят полоскание горла кортикостероидами.

Развитие массивной кровопотери требует более серьезных вмешательств:

• Удаление части поврежденного кровеносного сосуда с последующим протезированием поврежденного участка;
• Удаление селезенки (спленэктомия). Хирургия продлевает жизнь кровяным тельцам;
• Имплантация искусственного сустава, если собственный сустав необратимо поврежден кровоизлиянием.

Также существует такая же многообещающая линия химиотерапии, как гравитационная хирургия. Его суть заключается в коррекции белково-клеточного состава крови, нарушенного различными аномалиями. Пациента подключают к аппарату, удаляющему из кровотока продукты распада и токсичные вещества. Это позволяет остановить прогрессирование болезни.

Народные рецепты

Остановить кровотечение можно следующими растительными средствами:

• Плоды и листья малинового цвета;
• Кошелек пастуха;
• Птичье растение;
• Листья крапивы.

Настои этих трав уменьшают ломкость капилляров, повышают свертываемость крови. Эти растения богаты витаминами К и С и обладают выраженным сосудосуживающим действием.

Профилактика

Профилактические меры не особо эффективны при наличии наследственной предрасположенности к заболеваниям крови. Но если таким образом можно частично остановить процесс, преждевременно приостановить его, это много.

Профилактика диатеза включает следующие действия:

• Регулярные занятия атравматическими видами физических нагрузок, закаливание организма, рациональное питание;
• Прием поливитаминных комплексов;
• Фитотерапия;
• Строгая личная гигиена, снижающая вероятность вирусных и бактериальных инфекций, способных инициировать патологический процесс;
• Профилактика заболеваний, способствующих сердечно-сосудистым нарушениям;
• Осторожное использование препаратов, снижающих свертываемость крови.

Медико-генетическое консультирование играет огромную роль в профилактике наследственных форм.Следует избегать брака между больными людьми (особенно между родственниками), так как риск рождения ребенка с гемофилией многократно возрастает.