Классификация и лечение системных васкулитов

Системный васкулит — это сосудистое заболевание, характеризующееся воспалением и последующим дегенеративным разрушением стенок кровеносных сосудов. Он вызывает ишемию органов и тканей, нарушая их кровоснабжение.

Классификация васкулитов

Заболевания классифицируются по типу, требуя разных подходов к лечению. Ниже представлена ​​классификация системных васкулитов:

1. Болезнь Такаясу;
2. Облитерирующий васкулит;
3. Височный артериит;
4. Гранулематоз Вегенера;
5. Синдром Бехчета;
6. Узелковый периартериит.

Болезнь Такаясу вызывает воспаление аорты и крупных артерий, а височный артериит в 90% случаев вызывает воспаление крупных сосудов. Гранулематоз Вегенера характеризуется сосудистыми изменениями в почках, верхних дыхательных путях и легочной ткани, а при синдроме Бехчета — воспаление слизистых оболочек глаз и половых органов.

При периартериите не воспаляются крупные сосуды, а поражаются мелкие, иногда средние артерии, а облитерирующий тромбангиит характеризуется изменением вен и артерий мышц.

Чем раньше выявлено заболевание, тем эффективнее его лечение и короче курс терапии.

Симптомы

Симптомы системного васкулита разнообразны. Их обследование помогает лечащему врачу быстрее диагностировать тип заболевания и приступить к эффективному лечению.

Периартериит носа чаще всего поражает сосуды у мужчин.

1. Потеря веса;
2. Боль в мышцах;
3. Повышенная температура;
4. Тошнота.

Несвоевременное лечение узелкового полиартериита приводит к психическим расстройствам и инсультам, поэтому важно, чтобы врач как можно скорее поставил диагноз и начал лечение.

Симптомы гранулематоза Вегенера носят ярко выраженный характер, это:

• Гнойные выделения из верхних дыхательных путей;
• Боль в области придаточных пазух носа;
• Искривление носового хряща;
• Одышка и кашель;
• Почечная недостаточность.

Некоторые симптомы могут быть преобладающими, а другие практически отсутствовать.

Симптомы воспаления височной артерии:

• Общая слабость;
• Лихорадка;
• Головная боль;
• Уменьшенный вес;
• Припухлость височной области.

Основная группа пациентов — люди старше 60 лет.

Проблемы при неспецифическом аортите беспокоят:

• Проблемы со зрением;
• Онемение конечностей;
• Ощущение боли (спина, живот и область сердца);
• Кратковременная потеря сознания.

Чаще всего заболевание аорты поражает дугу аорты и отходящие от нее артерии, уменьшая приток крови к голове и верхней части туловища. Наиболее подвержены заболеванию женщины среднего и молодого возраста, у мужчин реже диагностируется неспецифический аортит.

Индометацин используется чаще для достижения ремиссии, и рекомендуется длительное стационарное лечение.

Симптомы облитерирующей тромбоэмболии зависят от того, какие сосуды поражены. Чаще всего пациент страдает онемением конечностей и отеками, часто выявляется тромбофлебит. Пациенты — это в основном молодые мужчины, но растет и число заболевших женщинами, что медики связывают с популярностью курения среди слабого пола.

Лучшая профилактика тромбофлебита — избегать алкоголя и курения, а также минимизировать переохлаждение. Во время лечения используются гормональные препараты, угнетающие воспалительный процесс и расширяющие сосуды.

Главный симптом синдрома Бехчета — стоматит, с изъязвлениями на слизистых оболочках половых органов больных и воспалением глаз во втором и третьем местах. Из болезней, поражающих глаза, двусторонний увеит является наиболее распространенным, но он редко начинается на ранней стадии заболевания.

Для диагностики необходимо обратиться к офтальмологу и осмотреть глаз на следующий день после введения флуоресцеина.

Конъюнктивит — второе по частоте сопутствующее заболевание, реже диагностируются васкулиты и невриты.

Повреждение сетчатки чаще всего обратимо, но тяжелое заболевание может прогрессировать до серьезных изменений, приводящих к глаукоме и катаракте.

Исследование показывает повышение уровня иммуноглобулинов в сыворотке крови.

Ревматолог учитывает все недуги, чтобы поставить точный диагноз, но этого недостаточно для начала лечения и пациенту необходимо пройти полную диагностику.

Диагностика

Правильная диагностика системного васкулита важна для успешного лечения. Это позволяет выбрать оптимальный метод лечения и избежать осложнений. Заболевание может быть первичным или вторичным.

Первичный васкулит — самостоятельный процесс и не сопровождается никаким другим заболеванием, тогда как вторичный системный васкулит возникает на фоне других заболеваний инфекционного или онкологического характера.

К вторичному васкулиту могут привести следующие заболевания:

• Скарлатина;
• Менингит;
• Сепсис;
• Псориаз;
• Опухоли.

Чтобы поставить точный диагноз, диагностика включает:

• Рентген легких;
• ЭКГ;
• Ультразвуковое исследование почек;
• Эхокардиография;
• Лабораторное исследование.

Особое внимание при исследовании уделяется уровням СРБ, фибриногена и белка.

Необходимо обследование у врачей: невролога и ревматолога, а также ангиографическое исследование сосудов. Обязательный этап при васкулите — биопсия пораженных органов и лабораторное исследование пораженных тканей.

Васкулиты у детей

Системный васкулит возникает у детей от нескольких месяцев (синдром Кавасаки) до 18 лет. Диагностика и лечение заболевания у детей такое же, как и у взрослых, разница лишь в дозировках препаратов при их приеме.

Синдром Кавасаки встречается у детей в возрасте до 5 лет, болезнь Шенлейна-Геноха поражает детей в возрасте от 4 до 14 лет, а неспецифический аортит возникает у подростков старше 10 лет. Мальчики и девочки так же подвержены васкулиту.

Причины заболевания у детей на 100% неизвестны, но считается, что васкулит вызывается гепатитом и бактериальными инфекциями, особенно стрептококковыми инфекциями.

Неблагоприятно сказываются и аллергии, лежащие в основе заболевания и делающие организм сверхчувствительным. Эти два фактора: аллергия и вирусные (бактериальные) инфекции действуют как триггеры и могут вызывать сосудистые заболевания в раннем возрасте.

У детей, как и у взрослых, степень сосудистых нарушений напрямую связана со степенью коллатерального кровообращения и размером поврежденных сосудов и артерий. Пролиферативное сегментарное воспаление приводит к сужению и закрытию просвета артерии, а само поражение может быть разным — некрозом, инфарктом, ишемией и т. д.

Лечение

Лечение системного васкулита состоит из нескольких этапов:

1. Подавление иммунного ответа, чтобы вызвать ремиссию;
2. Терапия, дополняющая иммуносупрессивную терапию;
3. Выход в стойкую ремиссию;
4. Диагностика поражения органов и восстановление их функционирования;
5. Реабилитация.

В случае использования иммунодепрессантов приемлемыми считаются дозы, которые вызывают ремиссию и эффективно останавливают иммунный ответ при обострении заболевания.

1. Постоянная ремиссия;
2. Нормальная жизнедеятельность человека после терапии.

При лечении сосудистых заболеваний используются:

• Цитотоксические агенты;
• Глюкокортикоиды;
• Иммуноглобулины;
• Плазмаферез.

В настоящее время глюкокортикоиды являются наиболее эффективными средствами против всех типов сосудистых заболеваний. ГК необходимы в процессе лечения, а их побочные эффекты выражены слабо.

Цитотоксические препараты делятся на несколько групп — алкилирующие и пуриновые препараты, антагонисты фолиевой кислоты. Наиболее часто используемые препараты этой группы — азатиоприн и циклофосфамид.

Иммуноглобулины вводятся внутривенно и могут использоваться в долгосрочной терапии, а плазмаферез часто сочетается с введением глюкокортикоидов.

Для лечения гранулемы Вегенера или криоглобулинемического васкулита сочетание ГК и плазмафереза ​​является единственно возможным решением.

Чем раньше будет начато лечение, тем выше вероятность достижения стойкой ремиссии, поэтому важно своевременно выявить васкулит и точно определить тип васкулита.

Для достижения терапевтического успеха требуется широкий спектр адъювантных препаратов второго ряда.

• Циклоспорин;
• Аминохинолиновые агенты;
• Ферментные и противовирусные препараты.

Циклоспорин необходим для подавления воспалительного процесса, другие средства эффективны только в комплексной терапии, где они заменяют препараты из второй и третьей групп.

Если во время лечения наблюдается повышенная агрегация тромбоцитов, параллельно можно назначать аспирин. Аспирин повышает эффективность дипиридамола, но рекомендуется не во всех случаях. В борьбе с геморрагическим васкулитом гепарин способствует восстановлению микроциркуляции в стенках сосудов.

В зависимости от течения болезни и состояния сосудов врачи могут назначить лекарства:

• Вазапростан;
• Дапсон;
• Простациклин;
• Колхицин.

Вазапростан увеличивает синтез медиаторов и гормонов, а Дапсон способствует достижению длительной ремиссии при геморрагической форме заболевания. Простациклин предотвращает появление некроза костной ткани, а колхицин — препарат, подавляющий подвижность нейтрофилов и снижающий тяжесть заболевания в период обострения.

В настоящее время врачи активно используют в лечении иммунотерапию, при которой используются моноклональные антитела, активные против эндотелиальных и мембранных антигенов.

Во время иммунотерапии жизненные силы организма участвуют в борьбе за выздоровление, что увеличивает вероятность стойкой ремиссии.

Мази и кремы используются при кожных язвах при синдроме Бехчета, но местное лечение должно быть постепенным и учитывать специфику заболевания.

При лечении некоторых типов васкулитов требуется соблюдение диеты, особенно при лечении значительной пурпуры требуется диета с низким содержанием белка. Гипоантигенная диета — важный фактор успеха в лечении геморрагического васкулита.

Классическое лечение васкулита — это:

1. Прием преднизолона (3 инфузии по 1000 мл);
2. Прием циклофосфана (1 настой по 1000 мл);
3. Курс плазмафереза ​​в сочетании с введением иммуноглобулинов.

Эффективная терапия требует активного участия в процессе лечения терапевтов, ревматологов, офтальмологов, хирургов и нефрологов, участие которых варьируется в зависимости от стадии и типа сосудистого заболевания.