Рассеянный склероз (в специальной литературе РС или СД — Sclerosis Disseminatus) — хроническая патология центральной нервной системы с аутоиммунным фоном, при которой разрушаются и истончаются оболочки (миелин) нейронов головного и спинного мозга. Причины этого процесса до сих пор до конца не изучены. В неврологии рассеянный склероз считается заболеванием, вызванным специфическим распределением генов. Больные часто имеют наследственную предрасположенность к образованию очагов демиелинизации в головном мозге.
Статистические данные, патогенез, причины, симптоматика болезни
Рассеянный склероз — это аутоиммунное заболевание, которое приводит к разрушению миелиновой оболочки аксонов в нервных клетках головного мозга. Согласно патогенезу, иммунная система начинает неправильно оценивать собственные и чужеродные клетки. Т-клетки, клетки-киллеры и макрофаги попадают в мозг. В мозговой ткани развивается воспалительная реакция, которая медленно начинает разрушать миелиновую оболочку длинных отростков нейронов (аксонов).
При повреждении миелиновой оболочки нарушается проведение электрического импульса
Проведение нервных импульсов по аксонам начинает замедляться, что приводит к нарушению двигательных функций, а также к появлению слабоумия (нарушения памяти, внимания) и депрессии. Эти участки демиелинизации образуют специфические бляшки, которые хорошо видны на МРТ. В зависимости от локализации поражений у больного могут быть различные двигательные расстройства.
Каковы возможные причины и симптомы рассеянного склероза? Имеются научные доказательства того, что воспалительный аутоиммунный ответ стимулируется антигенной системой головного мозга. При обследовании у больных выявлялись антитела к клеткам головного мозга, стимулирующие приток Т-лимфоцитов к очагу. Наличие антител является результатом недостаточности определенного гена, который в 20% случаев передается по наследству от следующего поколения. При наличии рассеянного склероза в семье родителей вероятность патологии у их детей возрастает в 20-50 раз.
Помимо наследственной природы заболевания ученые выявили вирусные и токсические причины заболевания. Больные, страдающие вирусными заболеваниями, выявляются чаще. Вирус проникает в клетки организма, вызывая генетические повреждения (Эбштейн-Бар). Это стимулирует развитие аутоиммунного процесса.
Токсические воздействия также сильно влияют на иммунные функции. Больные, работавшие на вредных производствах (химические удобрения, нефтедобыча, металлургия), более склонны к развитию рассеянного склероза, чем население в целом (взрослые, дети). Высокий уровень заболеваемости регистрируется в крупных городах-миллионниках. Это объясняется высокой плотностью населения, высокой частотой контактов с инфекционными заболеваниями, загрязнением воздуха выхлопными газами. РС у детей может возникнуть при дефиците витамина D и избыточном употреблении мясной, молочной и жирной пищи.
В нашей стране рассеянный склероз диагностируют в 30-70 случаях на 100 тысяч. люди. Заболеваемость увеличивается с каждым годом. В 2015 году 72 тыс. пациентов с диагнозом рассеянный склероз. Это число больше на 5000. человек, чем в 2014 г. У детей рассеянный склероз диагностируется в 10% случаев (до 18 лет). Наличие заболевания выявлено у ребенка 10-месячного возраста. Это самое раннее начало РС, зарегистрированное в медицинской практике. Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), рассеянный склероз имеет код G35.
Симптоматика аутоиммунной патологии
Рассеянный склероз — что это такое и как проявляется? Конечно, MS имеет несколько различных типов.
Основные виды заболевания следующие:
- Рецидивирующий рассеянный склероз (возникают рецидивы: симптомы сохраняются в течение 24 дней, ремиссия возвращается на 30 дней и более).
- Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (нарастание выраженности клинических симптомов после регистрации заболевания).
- Первично-прогрессирующий рассеянный склероз (нарастание симптомов сразу после начала заболевания, без резких изменений в виде ухудшения или улучшения состояния больного).
- Рецидивирующе-прогрессирующий рассеянный склероз (ухудшение симптомов при появлении первых симптомов).
- Доброкачественная (отсутствие инвалидности в течение 15 лет без лечения).
- Злокачественный — Марбургский вариант (прогрессирует очень быстро, часто приводит к летальному исходу).
- Болезнь Девика – одновременное поражение зрительных нервов, а также спинного мозга, имеет тяжелое течение.
Стадии заболевания следующие:
- острая фаза;
- подострая форма;
- улучшение.
РС не имеет клинических особенностей.
Симптомы рассеянного склероза включают как двигательные, так и когнитивные нарушения. Клинические симптомы будут варьироваться в зависимости от стадии процесса. Заболевание начинается со слабости конечностей, депрессии и недержания мочи.
Возможные симптомы рассеянного склероза включают:
- Слабость в конечностях (одна, несколько).
- Ухудшение зрительных функций (темные круги, слепота), вызванное воспалением зрительного нерва.
- Ощущение тошноты в руках, ногах, мурашки по коже.
- Измененная походка, диплопия (двоение в глазах), плохое распознавание текста.
- Нарушения опорожнения мочевого пузыря, опорожнения прямой кишки (запоры, недержание кала).
- Паралич конечностей, половины или всего тела.
- Нарушение восприятия (тактильного).
- Вестибулярные расстройства.
- Ухудшение памяти, внимания, раздражительность, депрессия, суицидальные наклонности.
Осложнением рассеянного склероза является полный паралич тела или гемипарез (паралич одной половины туловища), а также потеря зрения. Двигательная функция не может быть восстановлена, поэтому наступление паралича следует максимально отсрочить.
Клиническая картина со временем нарастает. Без лечения болезнь может быстро прогрессировать. Если у вас появятся симптомы рассеянного склероза, немедленно обратитесь к врачу для подтверждения диагноза, регистрации и назначения лекарств.
Иногда диагноз ошибочен из-за неясной клинической симптоматики или ставится поздно. Несвоевременная диагностика может привести к тяжелым последствиям (инвалидизации) и развитию вспышек рассеянного склероза.
Диагностические мероприятия при РС
Диагностика рассеянного склероза включает несколько этапов
Трудности диагностики обусловлены полиморфизмом клинической картины.
Основными критериями диагностики МС являются:
- Дебют патологии у молодых пациентов;
- разнообразная клиника;
- Исчезновение и появление симптомов в течение дня, недели или месяца;
- обострение сменяется ремиссией.
При дифференциальной диагностике следует исключить: вегетативную дисфункцию, психические заболевания, синдром Меньера, ретробульбарный неврит, опухоль головного мозга, мозжечковую патологию, множественный энцефаломиелит, деструктивную патологию нервной системы. Рассеянный склероз имеет симптомы, сходные с боковым амиотрофическим склерозом (БАС). Эта патология отличается от РС отсутствием поражения зрительного нерва и отсутствием недержания кала или мочи.
К основным диагностическим мероприятиям при данном заболевании относятся беседа, выслушивание жалоб больного, их изучение и назначение дополнительных методов обследования. При сборе анамнеза врач спрашивает больного о наличии МС или других аутоиммунных патологий в семье, аллергических заболеваниях, на рабочем месте. Больные жалуются на снижение мышечной силы, нечеткость зрения, плохую память, интермиттирующие симптомы, недержание кала и мочи.
Во время осмотра врач оценит двигательную активность и характер походки. Наличие параличей (монопарез, парапарез, гемипарез, паралич всего тела). После осмотра невролог направляет больного к офтальмологу для проверки функции органа зрения. Офтальмолог осматривает глазное дно, оценивает остроту зрения, проверяет поля зрения и наличие слепого пятна.
Диагноз может быть подтвержден только после проведения МРТ головного мозга. При обследовании выявляют очаги демиелинизации в ткани головного мозга в виде специфических бляшек. Они могут быть как большими, так и маленькими. МРТ может показать одно большое поражение или множество мелких поражений в зависимости от течения вашего рассеянного склероза. Позиционная эмиссионная томография является весьма информативным методом выявления МС. Он помогает оценить биохимические реакции, происходящие в головном мозге.
МРТ – один из самых эффективных методов диагностики рассеянного склероза.
МРТ можно проводить с контрастными веществами или без них. Контрастные вещества могут обнаруживать очень маленькие участки повреждения головного мозга. Это повышает качество диагностики.
Широко используется иммунологический метод диагностики РС. Больному проводят обескровливание из вены для определения популяции Т- и В-лимфоцитов, чувствительности иммунных клеток к мембранам нейронов и миелину, количества интерферона, цитокинов и иммуноглобулина G в спинномозговой жидкости.
Современные методики терапии РС
Лечение рассеянного склероза включает лекарственную терапию и физиотерапию. Медикаментозное лечение предполагает использование глюкокортикоидных гормонов и интерферонов. Основными препаратами группы глюкокортикоидов (ГКС) являются метилпреднизолон. Адренокортикотропный гормон активно назначают для лечения острых симптомов.
Адренокортикотропный гормон в настоящее время чаще используется в острой фазе, чем метилпреднизолон. Отмена гормонов может привести к значительному ухудшению состояния, поэтому после применения высоких доз метилпреднизолона больной переходит на таблетированные формы преднизолона, с последующим снижением дозы преднизолона на 10 мг в сутки, вплоть до полной отмены. . Если при снижении дозы ГКС возникает обострение, препарат назначают в исходной дозе, а затем снова постепенно снижают.
При появлении симптомов ретробульбарного неврита больным однократно вводили дексометазон в область нерва. В настоящее время это считается нецелесообразным. Метилпреднизолон вводится внутривенно капельно в течение 3 дней, а затем пациент переходит на пероральный прием преднизолона. Дозу преднизолона быстро снижают в течение 3 дней. Нестероидные противовоспалительные препараты показаны при болях в глазном яблоке.
Преднизолон назначают короткими курсами во время обострения рассеянного склероза.
Симптомы постепенно исчезают при лечении глюкокортикоидами. Гормоны не подавляют демиелинизирующие изменения головного мозга. Лечение больных направлено на замедление разрушения мозговой ткани.
Наряду с глюкокортикостероидами активно назначают иммуномодулирующие препараты, препятствующие развитию воспалительной реакции и нормализующие иммунные клетки организма. В эту группу препаратов входят препараты из группы интерферонов. Миорелаксанты используются для уменьшения мышечных спазмов. Для улучшения мозгового кровотока больным назначают ноотропные препараты: Актовегин, Мескидол, Курантил, Винпоцетин, Циннаризин.
Митоксантрон и циклофосфамид чаще используются при неэффективности терапии глюкокортикоидами. При неэффективности глюкокортикоидов в период обострения больных лечат активным плазмаферезом. Эффективность плазмафереза достаточно высока при тяжелых формах заболевания. Этот метод часто сочетают с гормональной терапией. При легких формах РС плазмаферез нецелесообразен.
Толтеродин, Амитриптилин, Нифедипин назначают по неотложным показаниям. Тревожность лечится диазепамом. В случае депрессии показаны Тразадон, Сертралин, Флуоксетин, Пароксетин.
Препараты для лечения депрессии
Лекарства, которые в настоящее время используются у пациентов с рассеянным склерозом, включают:
- Натализумаб (Тисабри), моноклональное антитело к интерлейкину-2.
- Кладрибин (Мовектро).
- Финголимод (Гиления).
- Интерфероны бета-1b (Эксставия, Ронбетал) для подкожного введения;
- Иммуноглобулины человека в высоких дозах (10%) для инъекций (Гамунекс, Октагам).
В Израиле, куда лечатся многие пациенты, разработаны новые препараты для лечения рассеянного склероза: углеродсодержащие антиоксиданты. Активно используются препараты на основе моноклональных антител: алемтузумаб, ритуксимаб. Лаквинимод — новый препарат, который в настоящее время исследуется. Выпуск этого препарата планируется в ближайшее время.
Полезная новость: в США продолжается работа над генетически модифицированными методами лечения. Ученые проводят исследования на мышах, вводя им вирус с улучшенным геномом. Это открывает перспективы полного излечения от рассеянного склероза.
В комплексе с фармакотерапией больным показана лечебная физкультура. Упражнения помогают предотвратить депрессию, укрепляют мышцы и предотвращают контрактуры суставов. Диетотерапия включает продукты, содержащие витамины Д, А, фолиевую кислоту, группы В, Е, К. Рацион должен быть богат различными микроэлементами: кальцием, магнием, калием, фосфором, марганцем, йодом, селеном. При наличии признаков МС у детей с дефицитом витамина D пациентам назначают терапевтические дозы водного раствора витамина D (Аквадетрим) или масляного раствора (Вигантол).
Витамин D можно использовать для лечения рассеянного склероза
Народная медицина должна использоваться только как часть терапевтического пакета. Используемые травы: валериана, чабрец, корень солодки, березовые почки, прополис, черная смородина, скипидар для наружного применения. Перед использованием этих средств проконсультируйтесь с врачом.
Заключение
Рассеянный склероз сегодня является неизлечимой болезнью. Врачи могут только поддерживать состояние пациента. Медикаментозная терапия может отсрочить появление тяжелых симптомов вашего заболевания. Если не лечить, рассеянный склероз опасен тем, что за короткое время может развиться тяжелый паралич. Больной не может совершать простейшие движения. Если не лечить, пациент может получить полное повреждение головного мозга и умереть. Раннее обращение к врачу при появлении первых симптомов заболевания поможет своевременно рекомендовать лечение и предотвратить развитие ранней инвалидности.
