Лечение лимфомы Ходжкина

Существует два типа лимфомы: лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) и все другие (неходжкинские). Их главное отличие — строение клеток, развитие патологического процесса, а также реакция на проводимую терапию. Это злокачественные опухоли, поражающие лимфатическую систему человека. Мутировавшие клетки находятся в постоянном процессе деления, они распространяются и приводят к нарушению функциональности многих органов и систем. Лимфома Ходжкина была названа в честь профессора Томаса Ходжкина, который первым описал болезнь.

Так что же такое лимфома Ходжкина? Точный тип опухоли можно определить только исследуя образец измененной ткани. В момент начала заболевания в лимфатических узлах выявляются специфические злокачественные крупногабаритные клетки Березовского-Штернберга-Рида, а также мелкие клетки Ходжкина, являющиеся их предшественниками. Если такие клеточные структуры не обнаруживаются, патология классифицируется как неходжкинская лимфома (НХЛ). Лимфогранулемическая болезнь обычно диагностируется в возрасте 12-20 лет или старше 50 лет. Без надлежащего лечения смерть неминуема.

Разновидности патологии

Варианты проявления лимфомы Ходжкина зависят от гистологического строения опухоли. Есть несколько разновидностей:

• лимфогистатический — с преобладанием лимфоцитов в лимфатическом узле;
• узловой (туберозный склероз) — характеризуется плотной гипертрофией соединительнотканных структур;
• смешано-клеточный — наличие лейкоцитов в опухоли, некроз ткани лимфатического узла;
• лимфоидное истощение — проявляется уменьшением количества интактных лимфоцитов, замещением фиброзной ткани в здоровых местах лимфатического узла.

Одни формы болезни встречаются чаще, другие — редко. Узловая склеродермия при лимфоме Ходжкина считается наиболее частой формой лимфогранулематоза. Чаще диагностируется у женщин.

По своему происхождению опухоли делятся на:

• Оригинал;
• Вторичный.

По строению клетки лимфогранулематоз бывает:

• Т-клетка;
• Ячейка Б.

По агрессивности неопластические опухоли делятся на раковые:

• низкая степень злокачественности;
• высокая степень злокачественности.

Стадии лимфогранулематоза

В зависимости от размера опухоли и тяжести заболевания различают 4 стадии лимфомы Ходжкина:

1. Симптоматология отсутствует или слабо выражена. Чрезмерный рост опухоли поражает одну группу лимфатических узлов.
2. Патологический процесс включает 2 и более группы лимфатических узлов с одной стороны грудопоясничной перегородки, в прилегающих тканях имеются структурные гранулематозные включения.
3. На стадии 3 лимфатические узлы по обеим сторонам диафрагмы повреждаются и распознаются гранулематозные образования, которые поражают жизненно важные органы в нескольких количествах.
4. Лимфома Ходжкина 4 стадии характеризуется злокачественными изменениями внутренних органов, лимфатических узлов, костей с развитием диффузных изменений.

Третий и четвертый этапы существенно меняют качество жизни, серьезно ухудшая ваше здоровье.

Также существует буквенная классификация болезни Ходжкина в зависимости от наличия или отсутствия определенных признаков:

• Категория А — наблюдается повышение температуры в ночное время, повышенное потоотделение и необоснованное резкое похудание за короткий промежуток времени;
• Категория B — таких знаков нет.

Причины заболевания

Одной из причин лимфомы часто является вирус Эпштейна-Барра, который вызывает мутации клеток на генетическом уровне. Есть и другие факторы, которые могут вызвать злокачественную опухоль:

• проживание в экологически неблагополучном районе;
• прием кортикостероидов или противораковых препаратов, используемых в химиотерапии;
• радиоактивное облучение;
• аутоиммунные заболевания: болезнь Либмана-Сакса, системная красная волчанка, ревматоидный артрит.
• наследственный фактор (заболевания лимфатической системы у родственников);
• работать с химическими веществами, обладающими канцерогенным действием;
• снижение иммунитета после операции по пересадке органов или ВИЧ-инфекции.

Симптоматика

Характер симптомов лимфогранулематоза сильно различается, но длительное время болезнь может протекать.скрытая, что является основной причиной поздней диагностики. Симптомы лимфомы Ходжкина обычно включают:

• лимфаденопатия;
• участие злокачественных клеточных структур в жизненно важных органах;
• другие симптомы, характерные для этого заболевания.

Лимфаденопатия часто является первым предупреждающим знаком. Наблюдается увеличение лимфоузлов в шейной, подчелюстной зоне (иногда — в паху или паху) при нормальном самочувствии пациента. Они берут верх. Лимфатические узлы плотно эластичные, подвижные и безболезненные на ощупь. Затем повреждаются лимфатические узлы в области грудины, живота и ног. Их рост и сдавление соседних органов становится при лимфоме Ходжкина причиной ухудшения общего самочувствия, дополнительно проявляющейся:

• сухой, непрекращающийся кашель;
• одышка;
• нарушение глотания;
• Отек;
• боль в груди;
• поменяли стул;
• ограничение подвижности конечностей;
• нарушение функции почек.

Симптоматика изменений органа при лимфоме Ходжкина характерна:

• гепатомегалия;
• Спленомегалия;
• нарушение кроветворных механизмов;
• снижение прочности костей, осалгия;
• инфильтрация опухоли в структуру легких, вызывающая нарушение функции дыхания;
• различные поражения кожи.

Другие общие симптомы, которые проявляются при болезненном состоянии:

• длительная стойкая лихорадка с болью, ознобом и потоотделением;
• Утомляемость, слабость, ухудшение когнитивных способностей (слуха, зрения, движения);
• Быстрое похудание;
• ослабленная иммунная система.

Симптомы заболевания могут ухудшиться после употребления спиртных напитков.

Лимфома Ходжкина у детей

У младенцев и детей младшего возраста до 3-х лет лимфогранулематоз встречается практически редко. Однако вероятность развития болезни Ходжкина увеличивается с возрастом, особенно если ребенок инфицирован вирусом герпеса 4 типа, у него синдром Вискотта-Олдрича или Луи-Бара. Брат или сестра ребенка, у которого диагностирован рак, также подвержены повышенному риску. У мальчиков 5-14 лет чаще диагностируется лимфогранулематоз. В группе риска дети с первичным иммунодефицитом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, ВИЧ и гепатитом. Детские лимфомы чаще всего встречаются в лимфатических узлах шеи, с воспалением во рту и носоглотке. Лимфома Ходжкина у детей проявляет симптомы, аналогичные симптомам у взрослых.

Выделяют 2 основных типа такого заболевания у детей:

• классическая лимфома Ходжкина;
• узловой склероз.

Диагностика и лечение лимфомы Ходжкина проводится с помощью современных технологий и комбинированной интенсивной терапии. Прогноз обычно благоприятный вне зависимости от того, на какой стадии был обнаружен злокачественный процесс.

При беременности

Если основные симптомы лимфомы Ходжкина (увеличенные лимфатические узлы, сильная ночная потливость, потеря веса, лихорадка) диагностируются в первые месяцы беременности, рекомендуется аборт. Прогноз в этом случае не очень хороший. Патологический процесс может быстро развиваться.

На поздних сроках беременности, если злокачественный процесс не прогрессирует, врачи занимают выжидательную позицию и позволяют выносить плод до максимально возможного срока. Лечение болезни начинается сразу после родов. Грудное вскармливание запрещено.

Диета и питание

Питание при лимфоме должно обеспечивать организм необходимым количеством витаминов и микроэлементов. На первой стадии заболевания специалисты ограничивают в рационе только жирную, жареную, острую и соленую пищу. По мере прогрессирования патологии диетическое питание направлено на перестройку организма и повышение иммунитета, а также на уменьшение побочных эффектов терапии.

По рекомендациям лечащего врача была разработана диета при лимфоме Ходжкина. Пищу нужно есть часто и небольшими порциями. Пища должна быть теплой и возбуждать аппетит. За полчаса до еды рекомендуется выпить стакан теплой жидкости (компот, чай, вода, сок). Допустимо (для повышения аппетита) добавить небольшое количество специй.во втором курсе. В рационе должно быть достаточно молочных продуктов, свежих овощей и фруктов, супов и каш. Запрещены алкоголь, фаст-фуд и газированные напитки.

Диагностика

После врач проводит внешний осмотр пациента, пальпацию лимфатических узлов и получение истории болезни. Проверяются параметры крови и ультразвуковая диагностика. Для установления характера биопсии очага опухоли назначается биопсия заболевания. Проводится под местной анестезией. Под контролем КТ материал собирают для анализа с помощью тонкой (пункционно-аспирационная биопсия) или широкой (пункционная биопсия) иглы. Во время процедуры можно удалить лимфатический узел или его определенную часть.

При необходимости назначаются дополнительные исследования для уточнения объема процесса и стадии заболевания:

• Оценка по функциональным пробам печени;
• магнитно-резонансная томография;
• Бронхоскопическое обследование;
• Колоноскопия;
• компьютерная томография всего тела;
• ЭКГ;
• лапароскопия брюшной стенки;
• Сцинтиграфия галлия;
• рентген грудной клетки в двух проекциях;
• трепановая биопсия костного мозга;

Варианты лечения

иммунофенотипирование лимфоцитов.

Лечение лимфомы Ходжкина назначается с учетом стадии развития патологического процесса. На выбор режима терапии также влияет состояние здоровья человека и сопутствующие заболевания.

Цель таких действий — полностью устранить симптомы и признаки лимфогранулематоза. Если этот вариант невозможен, достигается частичная ремиссия, чтобы уменьшить опухоль и остановить дальнейшее повреждение тканей.

Радиотерапия

В первые 2 стадии заболевания назначают химиотерапию и лучевую терапию. Лучевая терапия лимфомы Ходжкина также используется в конечной стадии в сочетании с химиотерапией и иммунотерапией. Иногда необходимо хирургическое вмешательство.

Химиотерапия

Для лечения лимфомы Ходжкина используются различные методы лучевой терапии. На первых 2-х стадиях заболевания облучаются все пораженные участки тела. Это приводит к необратимым мутациям в раковых клетках. Они перестают делиться и размножаться. В результате злокачественный процесс перестает расти. При 3-й и 4-й стадии лимфогранулематоза к пораженным участкам добавляют низкодозную химиотерапию.

Иммунотерапия

Схемы химиотерапии помогают блокировать распространение злокачественных клеток, что приводит к разрешению патологических изменений и исчезновению симптомов лимфомы. Обычно его назначают в виде таблеток и внутривенных инъекций, применяемых в различных комбинациях для повышения эффективности терапии.

• Иммунотерапия назначается для стимуляции иммунной системы на борьбу с раковыми клетками. Он почти не имеет побочных эффектов и очень эффективен. Используются четыре категории препаратов:
• Лечебные противораковые вакцины;
• иммуномодуляторы;
• адаптивный перенос Т-клеток;

Трансплантация стволовых клеток

моноклональные антитела — молекулы, искусственно созданные для уничтожения специфических опухолевых антигенов.

Хирургическое вмешательство

Иногда болезнь не реагирует на проведенную процедуру. Тогда возникает необходимость в химиотерапии в высоких дозах. Доза цитостатиков очень велика, они убивают злокачественные клетки, нарушая кроветворение. В такой ситуации используется аутотрансплантат — трансплантация костного мозга или стволовых клеток от подходящего донора (обычно родственника). Процедура ограничена и проводится в возрасте до 45-50 лет, так как риск отторжения костного мозга увеличивается с возрастом. После того, как донорские стволовые клетки приживаются, кроветворная система начинает нормально функционировать. После таких манипуляций иммунитет сильно снижается. Весь процесс должны проходить под контролем опытных специалистов. Наиболее опасным осложнением процедуры трансплантации является отторжение пересаженного костного мозга. Однако всегда есть шанс подавить этот ответ иммунной системы.

Операция проводится редко — при образовании в узлах крупных конгломератов.лимфа или осложнения в пораженных органах.

Побочные эффекты и возможные осложнения

Повторный лимфогранулематоз встречается у многих пациентов. Большинство из них возникают в течение первых 3 лет после лечения. Поэтому после окончания лечения необходимо регулярное наблюдение у специалиста. Это помогает обнаружить рецидив лимфомы Ходжкина с течением времени и предпринять необходимые действия.

• Побочные эффекты лучевой терапии:
• ожоги кожи;
• Сыпь;
• Алопеция;
• Кахексия;
• слабость;
• тошнота и рвота;
• Головные боли;

Бесплодие.

• Побочные эффекты химиотерапии:
• значительное снижение количества лейкоцитов;
• слабость и повышенная утомляемость;
• Тромбоцитопения;
• апластическая анемия;
• изменение характера стула;
• потеря волос;
• снизился иммунитет;
• изъязвление слизистых оболочек во рту;

серьезное похудание.

Как долго я живу с лимфомой Ходжкина? Марка 5 лет превосходит многих пациентов, но повторяющиеся осложнения значительно ухудшают качество и сокращают продолжительность жизни.

• Наиболее частые нарушения:
• изменилось нормальное функционирование щитовидной железы;
• сердечные и сосудистые аномалии;
• потеря слуха;
• синдром верхней полой вены;
• Бесплодие;
• пневмония;
• сепсис;
• сексуальная дисфункция;

рецидив рака.

• Вторичное злокачественное новообразование — серьезная проблема. Даже через 20 лет после успешной терапии лимфогранулематоза рецидив может быть фатальным. Если пациенту больше 40 лет и он прошел радикальную лучевую терапию, это дополнительные факторы, ухудшающие прогноз. Спровоцировать рецидив патологического процесса могут:
• Инсоляция;
• Беременность и роды;

физиотерапия.

Чтобы снизить вероятность возникновения побочных эффектов, рекомендуется планировать беременность через 2 года после процедуры.

Вероятный прогноз

Вторичные опухоли могут образовываться в желудке, легких, щитовидной и молочных железах, на коже. Жизнь часто длится несколько месяцев с рецидивами, поскольку они трудно поддаются лечению.

Профилактика

Это заболевание считается излечимым. У пациентов есть хорошие шансы на стойкую ремиссию. Стадия диагностики, размер опухоли и ее реакция на лечение имеют решающее значение для успеха терапии. Первые две стадии можно лечить комплексно, с постоянной ремиссией более чем у 90% пациентов. Когда лечение начинается на 3 или 4 стадии, прогноз выздоровления лимфомы также хороший: у 75–80% пациентов наблюдается длительная ремиссия.

• Профилактические меры по предотвращению злокачественных заболеваний лимфатической системы:
• Регулярные медицинские осмотры при наследственной предрасположенности;
• максимальное ограничение контакта с агрессивными химическими веществами;
• Исключение возможности воздействия радиации;

достаточные физические нагрузки, прогулки на свежем воздухе, сбалансированное питание.

После успешного лечения необходимо наблюдать за лимфогранулематозом, ежегодно делать рентген грудной клетки, обследовать пациента у специалиста. При появлении тревожных симптомов рекомендуется обратиться к врачу.

Так что же такое лимфома Ходжкина? Злокачественное изменение лимфатической системы организма — лимфогранулематоз — относится к заболеваниям с известным вариантом течения и благоприятным прогнозом.