Первые признаки лейкоза (лейкемии), описание симптомов, что делать?

Лейкемия — злокачественное заболевание костного мозга с преобладанием атипичных бластов.

Общие данные

Лейкемия характеризуется быстрым развитием и системным поражением организма — кроветворной и кровеносной систем, лимфатических узлов и лимфоидных масс, селезенки, печени, центральной нервной системы и др. Лейкоз поражает как взрослых, так и детей и является наиболее частым онкологическим заболеванием детского возраста. Мужчины болеют в 1,5 раза чаще, чем женщины.

Хотя лейкозные клетки не могут полностью дифференцироваться и выполнять свои функции, они имеют более длительный срок жизни и высокий потенциал расщепления. Лейкемия сопровождается постепенным вытеснением нормальных популяций лейкоцитов (гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов) и их предшественников, дефицитом тромбоцитов и эритроцитов. Этому способствует активное самовоспроизведение лейкемических клеток, их большая чувствительность к факторам роста, высвобождение промотора опухолевого роста и факторов, угнетающих нормальный гемопоэз.

Злокачественная трансформация обычно происходит на уровне плюрипотентных стволовых клеток, но иногда и в коммутированных стволовых клетках, обладающих ограниченной способностью к самообновлению. Патологическая пролиферация, клональная экспансия, аномальная дифференцировка и ингибирование апоптоза (запрограммированная гибель клеток) приводят к замещению нормальных элементов крови раковыми клетками.

По оценкам Американского онкологического общества, число новых случаев лейкемии (всех типов) у взрослых и детей в США в 2018 году составило примерно 60 300, из которых примерно 24 300 закончились летальным исходом.

Классификация лейкемии

Это расстройство делится на несколько типов. Главный критерий – какие клетки перестают нормально созревать и в какой момент. Стоит упомянуть о природе костного мозга, чтобы вопрос прояснился.

Первичные формирующие структуры, из которых развиваются как лейкоциты, так и все остальные, называются стволовыми клетками. В то время как обычные цитологические единицы запрограммированы на определенное количество делений и могут произвести определенное количество эквивалентов, прежде чем они исчерпают свой запас и умрут, они бессмертны и воспроизводятся столько раз, сколько могут.

На втором этапе деления стволовые клетки дифференцируются на два подвида:

• Первая – миелоидная. По мере продолжения этого процесса они начнут превращаться в эритроциты, тромбоциты и т. д. Некоторые из них превратятся в гранулоциты. Нейтрофилы, базофилы, эозинофилы. Те структуры, которые составляют подавляющее большинство лейкоцитов.
• Второй – лимфоидный. Они составляют различные типы белых клеток.

Здесь начинается беспорядок. Когда клетки не могут созревать и дифференцироваться должным образом. В кровоток попадают измененные структуры, которые лишь немного напоминают то, чем они вот-вот станут. В результате резко нарушается клеточное дыхание, и по мере прогрессирования заболевания этот процесс достигает критически опасной фазы.

В основу разбивки могут быть положены и другие критерии. Например, степень тяжести патологического процесса.

• Во-первых. Или мягкий. Характеризуется минимальными изменениями. Количество аномальных клеток относительно низкое. Всего 10-20%. Организм еще способен компенсировать расстройство. В клинике преобладают неспецифические симптомы. Проявления астенического характера.
• Второй. Средний или подкомпонент. Количество измененных клеток колеблется от 20 до 40%. Знаки хорошо видны. Человек страдает специфическими моментами, характерными для лейкемии крови.
• В третьих. Тяжелый или критический. Количество аномальных клеток составляет более 40%. Обычно значительный. Клиническая картина угрожающая и очень заметная. Возникает полиорганная недостаточность. Массивное висцеральное поражение. С этой стадии вернуться к пациенту крайне сложно, хотя и маловероятно.

Такой подход к классификации лейкозов основан на системе ВОЗ 2016 г. (классификация гемопоэтических новообразований). Классификация ВОЗ основана на сочетании клинических, морфологических, иммунофенотипических и генетических признаков. Другие, менее популярные системы классификации включают франко-американо-британскую (FAB) классификацию лейкемии, которая основана на морфологии атипичных лейкоцитов.

Лейкемия также обычно делится на:

• Острый или хронический: в зависимости от процентного содержания бластов или лейкозных клеток в костном мозге или крови.
• Миелоидный или лимфоидный: в зависимости от преобладания злокачественных клеток

Четыре наиболее распространенных лейкоза и их отличительные признаки описаны в таблице «Находки при диагностике наиболее распространенных лейкозов».

В 2017 году Американское онкологическое общество предложило следующую классификацию новых случаев по типу лейкемии в США:

• Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ): 32%
• Острый лимфобластный лейкоз (ALL): 10%
• Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ): 14%
• Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ): 35%
• Другие лейкозы: 11%

Острые лейкозы

Острые лейкозы представлены в основном незрелыми малодифференцированными клетками (чаще всего бластами). Острые лейкозы делятся на острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ) и острые миелоидные лейкозы (ОМЛ).

Хронические лейкозы

Хронические лейкозы состоят из более зрелых клеток. Обычно они проявляются аномальным лейкоцитозом с цитопенией или без нее у пациентов без других симптомов. Клиническая картина и лечение хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) и хронического миелоидного лейкоза (ХМЛ) существенно различаются.

Миелодиспластические синдромы

Миелодиспластические синдромы представляют собой группу клональных заболеваний гемопоэтических стволовых клеток, связанных наличием различных мутаций гемопоэтических клеток. Они включают прогрессирующую недостаточность костного мозга с меньшим количеством бластов (50 000/мл), не вызванную злокачественной трансформацией гемопоэтических стволовых клеток. Могут быть обусловлены различными причинами, особенно другими опухолями или системной инфекцией. Обычно причина очевидна, но хроническая нейтрофильная лейкемия или хронический лейкоз) миелоидная форма может имитировать легкую нейтрофилию.

Механизм развития

Специалисты пока не могут точно сказать, как именно развивается заболевание. Тем не менее, есть несколько теорий о происхождении этого расстройства. Их можно разделить на несколько больших групп.

Генетическая предрасположенность

Этот фактор признан врачами основным. Статистика и практика показывают, что если в семье был человек, страдавший заболеванием крови, то вероятность того, что его потомство будет страдать тем же заболеванием, возрастает в 3-5 раз.

Следует также отметить, что люди с генетическими и хромосомными аномалиями более склонны к развитию лейкемии: например, больные синдромом Дауна или носители менее агрессивных аномалий.

Два названных факта косвенно подтверждают это происхождение расстройств. Хотя ген или группа генов, ответственных за аномалию, до сих пор не найдены. Исследования продолжаются.

Воздействие радиации

Ионизирующее излучение само по себе представляет огромную угрозу. Костный мозг относится к числу тканей, чрезвычайно чувствительных к этим видам воздействий. Не всегда речь идет о мгновенном подавлении до такой степени, что нарушение становится очевидным.

Часто человек подвергается несколько более высоким дозам радиации. Пациенты, работающие на вредных производствах, шахтах или проживающие в неблагоприятной окружающей среде, относятся к группе особого риска.

С годами начинают появляться проблемы. Мутации становятся все более многочисленными. Это продолжается до тех пор, пока созревание клеток плесени становится невозможным.

Отравление некоторыми веществами

Такие компоненты, как мышьяк, органические соединения, углеродные структуры, радиоактивные элементы обладают онкогенным потенциалом. Существуют десятки опасных ядов и сотни химикатов.

В повседневной жизни люди подвергаются воздействию этих опасных ингредиентов в пище (пальмовое масло, богатое глицидолом, некоторые консерванты), в воздухе и в воде.

Невозможно точно определить, когда организм не справится и плохо загорится в борьбе с негативными факторами. Но риск очень высок.

Проведенная по поводу рака химиотерапия

Практика показывает, что у пациентов, которые лечились цитостатиками, вероятность развития проблемы выше.

Что виновато? Это еще точно не известно; иммунные нарушения являются наиболее вероятной причиной. Защита работает не так усердно, как должна. Отсюда аномальная дифференцировка клеток плесени. Поскольку эти структуры не умирают, а продолжают размножаться, процесс становится постоянным и вызывает лейкемию.

Врачи также связывают начало лейкемии с вирусной инфекцией. Однако пока неизвестно, является ли источником проблемы иммунодефицит или же виновником является сам штамм, обладающий онкогенным потенциалом. Способны вызывать все виды мутаций.

Факторы риска возникновения лейкемии

Ваш риск лейкемии увеличивается:

• История воздействия ионизирующего излучения (например, после атомных бомбардировок Нагасаки и Хиросимы) или химических веществ (например, бензола, некоторых пестицидов, полициклических карбонатов, содержащихся в табачном дыме), все из которых могут привести к острому лейкозу.
• Начальное лечение некоторыми противораковыми препаратами, включая алкилирующие агенты, ингибиторы топоизомеразы II, поддерживающее лечение леналидомидом после трансплантации аутологичных стволовых клеток с мелфалансодержащими схемами при множественной миеломе; эти факторы могут привести к типу острого миелоидного лейкоза, называемому t-ALL или OML, связанному с лечением.
• Заражение вирусом (например, Т-лимфотропным вирусом человека типов 1 и 2, вирусом Эпштейна-Барр) редко может вызывать некоторые формы ОЛЛ; это преобладает в регионах, где такие инфекции распространены, например, в Азии и Африке.
• Гематологические заболевания в анамнезе, включая миелодиспластические синдромы, а также миелопролиферативные новообразования, которые могут привести к развитию ОМЛ.
• Существующие генетические состояния (например, анемия Фанкони, синдром Блума, атаксия, телеангиэктазии, синдром Дауна, пигментная ксеродермия, синдром Ли-Фраумени), которые могут предрасполагать к возникновению UML и OLL

Симптомы лейкемии

Первая стадия

Как упоминалось ранее, у него пока нет каких-то специфических особенностей. Имеются общие астенические черты:

• Слабость. Чувствовать себя опустошенным. В конце дня нет сил встать с постели и нет желания вставать. Апатия нарастает.
• Сонливость. Постоянная потребность в сне. Появляется из-за недостаточного кровоснабжения головного мозга. Патологический процесс еще не настолько запущен. Созревание клеток чуть ниже нормы. Но расстройства уже есть.
• Потеря аппетита. Нежелание что-либо есть. В особо запущенных случаях больной вообще отказывается от еды. Сама мысль делает его больным. Что бы им ни предлагали.
• Повышенная температура тела. Гипертермия. Насколько высоко зависит от человека. Она редко превышает 37,5 градусов по Цельсию.
• Снижение работоспособности. Неспособность выполнять профессиональные обязанности. По мере прогрессирования человек теряет способность даже участвовать в домашних делах. Хотя он физически может это сделать. Недостаток сил и энергии.
• Снижение выносливости, толерантности к физическим нагрузкам. На данном этапе проявления еще не столь ясны. Это видно по увеличению механической активности. Быстрее ходьба, бег трусцой, подъем по лестнице. Одышка и сердцебиение.

На этой стадии болезнь наиболее управляема. Прогноз наиболее благоприятный.

Вторая стадия

Симптомы лейкоза становятся отчетливыми и специфическими. Помимо уже существующих, появляются новые.

• Снижение когнитивных способностей. Результат недостаточного притока крови к мозгу. Во-первых, страдает память. Неспособность запоминать большие объемы информации. Затем активность мышления также постепенно снижается.
• Скорость решения стандартных задач существенно замедляется. Как и качество перехода от одного вопроса к другому. Патология постепенно становится все более и более заметной, а структуры мозга становятся функционально ограниченными. В том числе деменция, хотя это редко.
• Бледность кожи. Общий нездоровый вид. Он покрывает позвонки под глазами. Матовые волосы и хрупкие ногти.
• Увеличение кровотечения. Нарушение расстройств является типичным симптомом лейкемии и вызваны общим заболеванием созревания клеток крови. Не только белые тела страдают от болезни. Этот процесс становится все более и более активным. Эритроциты, эритроциты и тромбоциты также выключены. Отсюда и коагулопатии, чем дальше прогрессирует болезнь, что хуже с свертыванием.
• Кость болит. Незначительный. В некоторых случаях полностью отсутствует.
• Расширение внутренних органов, в первую очередь печень и селезенка как симптом лейкемии, встречается почти всегда. Воспалительный процесс не септичен. Следовательно, изменения в тестах минимальны.
• Снижение общего и местного иммунитета является характерной особенностью лейкоза крови, объективно проявляемой частыми инфекциями. В этом состоянии даже холод может быть смертельным. Причина проста: лейкоциты и терапевные белые кровяные клетки дают иммунный ответ. Поскольку они недостаточны, эффективность сил обороны намного ниже, чем обычно. Измененные ячейки не способны функционировать. Они бесполезны.
• Потоотделение. Особенно в ночное время. Это значительно нарушает мечту пациента, поэтому он увеличивает слабость и слабость в течение дня.
• Тахикардия. Учащение пульса. Не менее 100 в минуту. Чаще даже больше. Боль, давление, сжигание. Это четкий симптом ишемического процесса. Недостаточный кровоток к миокарду.
• Склонность к обморочке. Синкопы встречаются спонтанно и без четкой причины. Чем больше они опасны. Возможные падения в общественных местах, травмах и ущерба, которые не могут быть примирены с жизнью.

Те же самые проявления, которые уже присутствуют, становятся более интенсивными. Температура тела увеличивается и продолжает расти, достигая максимум 38 градусов. Слабость большая, а иногда пациент вообще не может встать с постели и участвовать в обычных действиях.

Третья, терминальная

Последняя фаза связана с критическим расстройством гематопоэза. С этого момента качественное лечение практически невозможно. Паллиативные агенты остаются. Хотя есть исключения в небольшом проценте случаев.

• Симптоматология идентична, но гораздо более тяжелая:
• Сильное внутреннее и внешнее кровотечение.
• Психические расстройства.
• Увеличение органов до трещины. Или, по крайней мере, серьезные расстройства печени, почек и селезенки.

К счастью, этого не происходит очень часто. Симптомы лейкемии ясно видны в конце первого и в начале второго этапа, благодаря которой терапия проводится намного раньше, чем возникают необратимые изменения в жизненных функциях.

Диагностика

Кровяное давление — это заболевание, которое нелегко обнаружить прямыми методами. Задача проведения скрининга падает на плечи онкогематолога. Минимальная программа включает в себя следующие процедуры:

• Слово интервью и сбор интеллекта. Необходимо понять жалобы пациента. Симптоматология становится ясной.
• Общий анализ крови.
• Ультразвук печени, селезенка, почки. Чтобы обнаружить любые нарушения в функционировании органов.
• Прокола костного мозга с гистологическим обследованием является обязательным. Это золотой стандарт в диагностике. Распознавание лейкемии на основе самих симптомов невозможно.

Тогда есть ЭКГ, эхо и т. д. Процедуры для обнаружения осложнений. Скорее, это методы обнаружения осложнений. Они дадут вам представление о том, сколько повреждений в вашем теле вызвало базовый процесс.

Особенности терапии

Лечение острого лейкоза происходит на трех этапах:

• Стадия 1: Курс интенсивной терапии (индукция), направленный на уменьшение количества бластот в костном мозге до 5%. В то же время они должны полностью отсутствовать в нормальном кровотоке. Это достигается благодаря химиотерапии с использованием многокомпонентных цитостатических препаратов. В зависимости от диагноза также могут применяться антрациклины, гормональные глюкокортикостероиды и другие препараты. Интенсивное лечение приводит к ремиссии в 95 из 100 случаев у детей и в 75% у взрослых.
• Шаг 2: Консолидация ремиссий. Цель состоит в том, чтобы избежать вероятности возвращения болезни. Эта фаза может длиться от четырех до шести месяцев. Требуется тщательное наблюдение гематолога. Лечение проходит в условиях поликлиники или в условиях дневного стационара. Применяются внутривенные химиотерапевтические препараты (6-меркаптопурин, метотрексат, преднизолон и др.).
• Шаг 3: Поддерживающая терапия. Это лечение будет продолжаться в течение двух-трех лет в домашних условиях. Применяются таблетки с метотрексатом и 6-меркаптопурином. Больной находится на контрольном гематологическом визите. Он должен периодически сдавать анализы (назначение определит врач) для контроля качества картины крови.

Если больной не может получить химиотерапию из-за тяжелого инфекционного осложнения, при остром лейкозе проводят переливание донорских эритроцитов — по 100-200 мл трижды через каждые два-пять дней. В критических случаях проводят трансплантацию костного мозга или стволовых клеток.

Многие пытаются лечить лейкемию народными и гомеопатическими средствами. Они вполне допустимы при хронических формах заболевания в качестве дополнительной общеукрепляющей терапии. Однако при острых лейкозах чем раньше назначена интенсивная лекарственная терапия, тем больше шансов на достижение ремиссии и лучше прогноз.

При доклиническом хроническом лейкозе достаточно постоянного наблюдения и общеукрепляющих мероприятий (правильное питание, рациональный режим труда и отдыха, исключение изоляции, лечебная физкультура). Кроме обострения хронического лейкоза назначают вещества, блокирующие активность тирозинкиназы белка Bcr-Abl; однако они менее эффективны на фазах ускорения и взрывного кризиса. В первый год болезни показано введение а-интерферона. Аллогенная трансплантация костного мозга от родственного или неродственного донора по HLA-системе может дать хорошие результаты при ХМЛ (60% полная ремиссия в течение 5 лет и более). Моно- или мультихимиотерапия назначается незамедлительно при обострении. Облучение лимфатических узлов, селезенки, кожи; и спленэктомия может быть использована по особым показаниям.

Симптоматические меры при всех формах лейкемии включают кровоостанавливающее и дезинтоксикационное лечение, инфузии тромбоцитов и лейкоцитов, антибактериальную терапию.

Отличие лейкоза и лейкемии

В медицинской практике термины «лейкемия» и «лейкемия» часто воспринимаются как синонимы. Обе формы смертельного заболевания часто называют раком крови. Но в чем разница между лейкемией и лейкемией?

Это существенная разница. Системная генерализация процесса возникает при лейкозах. Лимфоидные ткани повреждаются при лейкозах. Заключительной стадией опухоли является метастазирование в продолговатый мозг. При игнорировании патологии смерть больного считается результатом процесса. Чтобы этого не произошло, врачи назначают химиотерапию сразу после обнаружения раковых клеток. Это лечение заключается в блокировании образования и уничтожении неопластических микробов.

Лейкемия поражает медуллобластому вторично по отношению к лейкемии. Именно здесь происходит первичное развитие болезни при лейкозах. И все же, чем лейкемия отличается от лейкемии? В первичном очаге патологии.

Источником лейкемии является одиночная клетка, превратившаяся в раковую. До сих пор не удалось установить причину этого процесса, поэтому болезнь не всегда излечима.

Прогноз

На ранних стадиях прогноз благоприятный и выживаемость составляет более 60%. Говорят, что 10-летняя медиана (время) составляет 45-50%. Скорее это ошибка из-за того, что невозможно так долго отслеживать всех пациентов. Они исчезают из поля зрения врачей.

На третьей стадии шансы на выживание невелики — всего 10-12%, но были случаи полного выздоровления, так что не сдавайтесь.Вопрос лучше адресовать специалисту, который лечит пациента.Он учтет все нюансы и даст обоснованный ответ.

Лейкемия крови – тяжелое заболевание, связанное с аномальным созреванием лейкоцитов и являющееся злокачественным процессом.Вероятность вашего возвращения к нормальной жизни зависит от того, насколько быстро начато лечение.