Причины и лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Потери в потере междуэтажной (ASD) является недостатком сердца различного генеза, которое возникает, когда правая и левая полости камеры, частично отделяются и нарушает сердечный ритм и кровообращение.

Общие сведения

В кардиологии, потеря переговорное раздел является наиболее распространенным врожденным заболеванием сердца (9-25% всех ВПС). Частота критических состояний в потере переговорного раздела составляет около 21%. Распределение по полу почти такая же: девочки (47-52%), мальчики (48-53%).

Потери в супервизоре междуэтажного являются самой обнаруживаются, как по отдельности, так и в сочетании с другими дефектами развития. Потери пароксизмальные составляют 61.4-80% всех полостей в потере междуэтажной и мышечных дефектов 5-20%.

Потери в междуэтажном кронштейне может быть один внутри вставлено аномалии (изолированный ASD) или часть сложных пороков развития (тетрады Фалло, общая артериальная фондовым, зацепление крупных сосудов, спортивная тротуара и т.д.) В некоторых случаях, раздел переговорного может быть полностью отсутствует , и такое состояние Это называется однопалатным сердце.

Патогенез

Переговорные перегородки у плода создаются в первых неделях развития плода. Пороки не приобретается. Это всегда врожденное. Почему это происходит, это точно не известно. Предполагается, что они должны быть негативное влияние на мать во время беременности. Есть много факторов: от повышенного радиационного фона и злому питания после стресса, употребления алкоголя и курения. В некоторых случаях дефект определяется генетически.

Известно, что дети с синдромом Дауна и другими нарушениями хромосомных почти все без исключения рождаются с полостями в межсистемной. Статистические данные показывают, однако, что 96-98% пациентов, которые были диагностированы с анатомическими нарушениями, без каких-либо генетических проблем. Так как точный механизм не был установлен, это не представляется возможным разработать однозначные профилактические меры, которые будут противодействовать развитию патологии. Но это хорошо лечится.

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у Факторов риска Женщины семьи:

• Обладание детей с врожденной болезнью сердца (ИБС);
• наличие ишемической болезни сердца на отца или родственников;
• Heredial заболевания в семье.

Мамины факторы риска:

• Chd у матери;
• заболевания соединительной ткани (волчаночный erythematosusing, болезнь Sjögrene и т.д.);
• Наличие у матери острых или хронических инфекций во время беременности (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра, вирус Coxsackivirus, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др .;)
• Принимая лекарства (индометацин, ибупрофен, гипотензивные препараты, антибиотики) в первом триместре беременности;
• первенца женщин в возрасте от 38 до 40 лет;
• Болезни обмена веществ (сахарный диабет, фенилкетонурия).

Факторы риска для плода:

• наличие эпизодов нарушений ритма у плода;
• Личные аномалии;
• хромосомные нарушения;
• плод гипотрофия;
• Unmmunological плода лодки воды;
• нарушения в кровотоке плода несущего;
• Многочисленные беременности.

Причины

В ранней внутриутробной стадии развития плода, отверстие в мышцы шунта разделения левого и правого появляется камерные сердца. В первом триместре беременности, ее основные части растут, они совпадают и правильно соединиться друг с другом. Если этот процесс нарушается эндогенными и экзогенными факторами, потеря останется в накладных расходов.

Основные причины ASD:

• Наследование — риск рождения ребенка ребенка увеличивается в тех семьях, в которых есть люди с врожденным сердцем.
• Инфекционные заболевания у беременной женщины — острые вирусные инфекции дыхательных путей, свинки, ветрянки, краснухи.
• Беременные женщины получают антибиотики или другие препараты эмбриотоксических — противоэпилептические препараты, гормоны.
• Неблагоприятные условия окружающей среды.
• Алкоголь и отравление лекарствоами.
• Ионизирующее излучение.
• Токсичность ранней беременной женщины.
• Нет витаминов и микроэлементов в рационе беременной женщины, голод диеты.
• Изменения, связанные с возрастом, происходящим в организме беременной женщины после 40 лет.
• Эндокринные нарушения у беременных женщин — гипергликемия, tereotoxicosis.
• Частые стрессы и усталость.

Классификация

ASD можно рассматривать как:

• Независимый CHD (врожденный порок сердца),
• Connected компонент ИБС,
• Усложнение инфаркта миокарда.

Есть четыре возможного расположения междуэтажной перегородки (VSD):

1. Мембрана, пергамент, Conoventricular — наиболее распространенное расположение полости происходит примерно в 80% всех ASD. Потери в Błoniest части перегородки междуэтажной, с возможностью расширения площади взаимосвязи, перегородки и дубовой взаимосвязь; ниже аортального клапана и участков тройной долины; Часто развитие Błoniest Broadcast часто достигается, что приводит к частичному или полному закрытию полости.
2. Мышечная, trabyular, до 15-20% всех случаев ASD. Полностью окруженные мышцами, может быть расположены в различных частях междуэтажных мышц. Дефекты могут быть несколько. Спонтанное закрытие часто происходит.
3. Suprownic, subtitters, покорные, infinTular наблюдаемые недостатки возникают примерно в 5% случаев. Потери расположены под vagrades полумесяца конического или выпускных отсеки. Это часто связано с прогрессирующим аорты miscarriability, вызванной потерей хлопьев аортального клапана (чаще справа).
4. Полости через доступ (вестибулярный канал) — входная часть перегородки междуэтажной непосредственно под прицепом вестибулярной-камерные клапаны; Часто встречается при синдроме Дауна.

Одиночные дефекты перегородки являются более распространенными, но бывают и случаи множественных полостей. ASD происходит также в сочетании сердца, таких как тетрады Фалло, скорректированной ствол транспозиции.

В зависимости от размера отверстия:

• Большой ASD — больше, чем аортальный свет,
• Средняя ASD — половина аорты света,
• Маленький ASF — менее одной трети аорты света.

Метод ввода является эхокардиографии (ЭхоКГ). Степень отклонения не приводит от размера окна, но от силы символов.

Эти классификации используются специалистами для раннего обнаружения неоднородностей, определение характера процесса и разработка эффективной тактики лечения.

Симптомы и клинические проявления

Симптомы зависят от степени изменения, размера окна в интер-башнях. Три символа патологического процесса отличается. Малый, средний и тяжелый.

Незначительная

Небольшая потеря междуэтажной перегородки у детей (болезнь Telchin-Роже) не дает каких-либо симптомов. Ребенок внешне здоровый и активный. Он ведет себя правильно, его физическое и психологическое развитие находится в возрастном стандарте, поэтому подозрение, что что-то не так, практически невозможно, за исключением электрокардиографических исследований.

В более сложных случаях, которые также относятся к виду кардиологов в небольшую степень беспорядка, можно веса отсутствия тела, снижение аппетита ребенка. Не надо воспринимать патологический процесс как нечто статичное, замороженный в развитии. Вполне возможно, что на протяжении многих лет, наряду с возрастом ребенка, это будет еще хуже.

Есть много случаев, известных в которых раскрытие клинической картины произошедших после подросткового периода в период взрослой жизни. Единственный надежный способ исключить дефект является ЭхоКГ исследование.

Средняя степень

Дает более выразительных симптомов, диаметр отверстия, как правило, больше, чем 10 мм. Низкий прирост веса с нормальным или даже повышенным питанием. Подозрительный знак. Связанный с аномальным пищеварения, отложением жира и низким мышечным ростом из-за плохой обмен веществами.

Кожа жемчуг. С прогрессивной декомпенсацией порока развития, то становится ясно, что становится ясно. Увеличение числа дыхательных движений в минуту. ВСД у новорожденных дает tachypnoe более 40 вдохов, и у взрослых выше 20. По той же причине, ваш ребенок быстро устает во время кормления. Есть необходимые перерывы в процессе еды.

Повышение потенции или hyperport. Это связано с расширением и затем усадка периферических кровеносных сосудов и капилляров. Вспомогательные мышцы участвуют в дыхательных деятельности: спины, плечевой ободок, брюшной разрядку. Там может быть нарушение сердечного ритма в виде Bradykardia или Tachakardia. Это не обязательно является признаком.

Выраженная или тяжелая степень нарушения

Bladness кожи, а также слизистых оболочек, десен. Синица наси губы треугольник. Грудное вокруг пункта Признак плохого кровообращения, снижение гемодинамики. Disturbed физическое и психическое развитие, задержка в развитии, без проявления других патологий. Слабость, сонливость. Ребенок почти никогда не плачет, он не капризен, он не реагирует на внешние раздражители, он спит много, даже, как это было расти и, как ожидается, продлить время ожидания.

Потому что ребенок не сообщать о любых недомоганий, трудная задача, искусство распознавать нарушения, и даже более определения ее причины. Новорожденный или немного старше пациент должен рассматриваться компетентным педиатром, а затем кардиолога, чтобы определить тактику терапии.

Симптомы у взрослых

ДМФА у взрослых пациентов, всегда ясно, из-за долг болезни. Среди проявлений:

• Боль в грудной клетке. При средней или низкой интенсивности, почти незаметной на протяжении большей части времени. В течение срока, около нескольких секунд до максимума минут. Постоянные боли указывает на развитие extractory процесса или внезапного состояния (коронарной недостаточности в виде болезненной проклятый или инфаркта).
• Слабость, сонливость, потеря способности к работе. Неспособность выполнять домашние обязанности.
• Апатия, ничего не делать.
• Одышка. Спокойный фон. Физические нагрузки, даже маленький, становится подавляющим. Например, ходьба или ввод по лестнице на первый этаж.
• Расстройства сознания. Обморок. Также головные боли, тошнота, рвота, как правило, без, головокружение (без ориентации, земля удаляется из-под ног, мировые завихрения).
• Аритмии, например, тахикардия пазухи. Другие формы встречаются редко.
• нарушения видимости и снижение веса, который может быть значительным в течение короткого времени.
• Повышение артериального давления. Повышение угнетение дыхания, стойкие кожи Синица. Это является результатом упорной гипертензии в малой сердечно-сосудистой системе. Без лечения приведет к осложнениям: легочная сердечная недостаточность, смерть.
• DC в новорожденном может быть обнаружен на основе объективных симптомов. У взрослых, это включает в себя симптомы и чувства пациента.

Особенности гемодинамики

Переговорное отделение создает внутренние стенки обоего камер и занимает около 1/3 каждого из них. Переговорный отсек состоит из błoniest и мышечной части. С другой стороны, мышечная состоит из 3 частей — infindibularis, trabecularis и пути оттока (infundibularis).

Переговорный отсек, наряду с другими стенками камеры, участвует в усадке и покровительстве сердца. Плод полностью формируется в 4-м или 5-й неделе эмбрионального развития. Если по каким-то причинам это не произойдет, остается потеря в переговорной связи. Гемодинамические расстройства в междуэтажных потерях в результате взаимодействия между левой камерой высокого давления и правой камерой низкого давления (как правило, в течение давления сжатия в левой камере в 4-5 раза выше, чем в правом).

После рождения и определения кровотока в большой и малой цепи, в результате потерь в междуэтажной трубке, влево-вправо, объем которого зависит от размера отверстия. Когда объем кровавой крови мал, то давление в правой камере и легочной артерии остается нормальным или слегка возрастает. Однако, когда большое количество крови протекает через потерю в небольшую систему кровообращения и возвращается в левую часть сердца, объем и систолическая камера происходят.

Значительное увеличение давления в условиях низкой циркуляции с большими полостями в переговорном супервизоре способствует легочной гипертензии. Увеличение сопротивления сосудов легкого вызывает приток крови из правой камеры в левый желудочек (перепускной обратные или крест), что приводит к артериальной гипоксемии (Эйзенменгер команды).

Из многолетней практики сердечных хирургов, оказывается, что наилучшие результаты могут быть достигнуты путем закрытия потери в междуэтажном разрастании с утечкой крови из слева направо. Таким образом, гемодинамические параметры (давление, сопротивление и объем секреции) тщательно приняты во внимание при планировании операции.

Диагностика

Для того, чтобы поставить диагноз ASD, интервью, состояние пациента, сердечная недостаточность, цвет кожи, вес и рост, искажение грудной клетки «сердечный горб», частота сердечных сокращений, ритм сердца, печени и селезенки размер.

Аускультация шума

Shimers в сердце является характерным диагностическим признаком. Небольшой недостаток вызывает грубое сжатие шум во втором пространстве межсоединений на левой стороне моста, который является ощутимым в течение первых недель жизни. Когда легкие наполняются кровью, есть рефлексивный сокращение в ответ на чрезмерное растяжение сосудистой стенки. Это приводит к улучшению клинического образа, ропот становится слабее, расщепление и акцент второго тона появляется, который слышен на легочной артерии. На следующем этапе, акцент становится сильнее и имеет металлический оттенок. Диастолическая murmosis увеличивает вместо более слабого сокращения инсульта. Дыхание в легких ослаблено, и вы можете услышать свистящий хрип.

Можно ли прослушать шум у плода

Во время внутримышечной развития давления в МВК и в большом круге не отличается. До рождения, плод развивается нормально, и нет ропота в сердце. Диагностика ASD редко возможно на основе промежуточных симптомов, к которой принадлежит увеличенная толщина подложки и правая камера. Они обнаруживаются ультразвуком в 16% случаев.

Рентгенологическое обследование

Более мелкие дефекты (до 3 мм) могут быть не видны на рентгенограмме. При больших отверстиях, легочные изображения увеличиваются, правая сторона сердца увеличивается, корневая пульсация увеличивается и симптомы последствий найдены. В диагональном зрения формы сердца напоминает грушу. Грудь радиограммы (простая проекция) от ASD: гипертрофия обеих камер, натыкаясь легочной дуги (обозначенному стрелкой).

В электрокардиографическом ASD изображения в исследовании ЭКГ, следующие особенности найдены: камеры увеличены, при этом перегрузке черты слева, а затем правой камеры.

Привлечение мерцает или extrasation часты у взрослых пациентов. На счете, блок прав связкой Хиса, нападения тахикардии (синдром Wolffa Паркинсона-Уайта).

Двумерный тест эхокардиографии Допплера Этот тест позволяет определить размер ASD, источает направление, функцию клапана, степень камеры и atrials и оценить увеличение давления IAP. Это является наиболее информативным из неинвазивных методов.

Дифференциальная диагностика

• открыть общий канал AV;
• Общий артериальный запас;
• разветвления магистральных сосудов от правой камеры;
• Изолированный стеноз легочного;
• потери в aortalno-легочной легких;
• Врожденный митральный воспалительный;
• Аортальный стеноз.

Когда медлить не стоит

• Нарушения ритма. Стойкий на фоне пороков развития выше, они не уступают в целом.
• Неустойчивость артериального давления. В основном падение. Сосуществующее головокружение, тошноту, рвоту, слабость, шея и боль в груди.
• Невозможность выполнения повседневных и деловых обязанностей.
• Резкий, необъяснимое падение толерантности к физической активности.
• Потеря сознания, обмороки. Особенно, если они являются повторяющимися.

Диагностика основана на том же эхокардиографического исследования. В сложных случаях, магнитный резонанс может быть использован для объяснения расположения.

Особенности лечения

Если отверстие не закрывается в возрасте до 1 года, но его величина значительно снизилась, консервативное лечение и ребенка мониторинга в течение 3 лет. Небольшие дефекты в мышцах, как правило, зажили и не требуют медицинского вмешательства. Пациентам рекомендуется снизить физическую активность и регулярные визиты к врачу.

Консервативное лечение

Фармакологическая терапия не лечит дефекты, но только уменьшает симптомы заболевания и риск серьезных осложнений.

• Коммутационные гликозиды имеют cardotorite и анти-trrythmic эффектов, повысить эффективность миокарда и обеспечить эффективное сердце. Эта группа препаратов включает в себя: «дигитоксин, Strophantine, Corglicon.
• Диуретики снижают артериальное давление и удалить избыток жидкости и соли из организма за счет снижения нагрузки на сердце и улучшая состояние пациента. Диуретики являются одним из основных способов лечения сердечно-сосудистых заболеваний. Наиболее эффективным из них включают в себя «фуросемид», «торасемида», «Индапамид», «Спиронолактон».
• Kardioprotectors нормализовать сердечный метаболизм, улучшить свое питание, иметь четкий защитный эффект: триметазидин, рибоксин, Милдронат, панангин.
• Антикоагулянты уменьшают свертываемость крови и предотвращают образование тромбов — варфарин, phenylinum.
• Бета-блокаторы, нормализовать пульс, улучшает общее самочувствие, уменьшить боли в сердце — метопролол, бисопролол.
• Angiotensive ингибиторы преобразователь — каптоприл, эналаприл.

Хирургическое лечение

Показания к операции:

• Наличие сосуществующего врожденного порока сердца,
• Отсутствие положительных результатов консервативного лечения,
• Рецидив сердечная недостаточность,
• Частые пневмонии,
• синдром Дауна,
• Социальные показания,
• Медленный рост головной цепи,
• Легочная гипертония,
• Большой ASD.

Радикальная операция является plasticist врожденного дефекта. Это осуществляется с помощью аппарата к lungsoserca. Небольшие потери стежка с U-образным швом, а в больших отверстия закрыты с патчем. Стенка правого преддверия режется и использует клапан три размера, чтобы найти ASD. Если такой доступ не представляется возможным, открывается правых камер сердца. Радикальное хирургическое вмешательство, как правило, дает хорошие результаты.

Внутрисосудистое коррекция полости осуществляется пункции бедренной вены и введение проволочной сетки к сердцу через тонкий катетер, чтобы закрыть отверстие. Это немного инвазивная операция, которая не требует длительной реабилитации и пребывания на интенсивной терапии.

Паллиативная операция представляет собой легкую легочную артерию, чтобы уменьшить поток крови через потерю и нормализацию давления в легочной артерии. Это косвенно операция, которая снимает симптомы патологии и дает ребенку возможность для нормального развития. Она проводится у детей в первые дни жизни, в котором консервативное лечение не принесло эффекта и которые имеют многочисленные недостатки или внутривенные нарушения, сопровождающие их.

Прогноз в большинстве случаев является успешным. Правильное ведение беременности и родов, адекватное лечение в течение полюса дает шанс выжить 80% детей, страдающих этим заболеванием.

Осложнения

Большое отверстие в междуэтажном наблюдательном или неадекватном лечении является основной причиной тяжелых осложнений.

• Гипотрофии патология вызвана ткани расстройства трофики и приводит к потере веса. Органы и дочерние системы не развиваются и не функционируют должным образом. дефекты развития внутренних органов, в том числе сердца, являются одной из основных причин гипотрофии. В тяжелых случаях, при наличии больших потерь, гипотрофия переходит в дистрофию, которая связана с гипоксией тканей и недостаточности питания. Его цель лечения, чтобы восстановить водно-солевой баланс и потребление питательных веществ в зависимости от возраста и массы тела. Пациенты предписанными ферменты, лекарственные препараты, стимулирующие пищеварение и повышение аппетита, гормоны и парентеральные препараты.
• Команда Айзенменгера является следствием survivaled и необратимой легочной гипертензии, которая в сочетании с ASD приводит к серьезной сердечной патологии. В дополнении к симптомам астении, болезнь проявляется с дробленой болью в сердце, потерей сознания и кашель. Лечение команды является хирургическим.
• Бактериальный соображением воспаление сердца набивка с стафилококковой этиологии. Заболевание проявляется симптомами отравления, кожная сыпь, лихорадка, дыхательные расстройства, отстающие и артралгия и астении. Лечение патологии является антибактериальным, детоксикации, thrombolic, кардиопротекторное, иммуностимулирующее.
• Легочная гипертензия является повышение кровяного давления в небольших сосудах системы кровообращения. Симптомы неспецифичны: одышка, усталость, кашель, боль в сердце, обмороки.
• Аортальный нежизни является врожденным или приобретенной патологией, вызванной неполным закрытием клапанов хлопьев. Хирургическое лечение показано, например, ремонт или аортальный клапан выступа.
• Расслоение aneuride.
• Рецидивирующие пневмонии.
• Аритмия.
• Сердечная недостаточность.
• Коронарная и эмболии легочной артерии приводит к сердечным приступом и абсцесс легкого.
• Инсульт.
• Внезапная смерть.
• Блокада сердца.

Прогноз

В плодный период, потеря междуэтажной раздела не влияет на гемодинамику и развитие плода, так как давление в камерах равны и нет большой потери крови.

Раннее ухудшение состояния ребенка после рождения маловероятно, и, следовательно, рождение в специализированном учреждении не является необходимым. Этот порок развития относится к категории тяжести 2.

В пост-начальный период:

• С небольшими недостатками, курс является полезным, в соответствии с долгой активной жизни;
• Большой ASD может привести к летальному исходу в течение первых месяцев жизни; Критические состояния развиваются в 18-21% больных в этой группе, но в настоящее время смертность в течение первого года жизни не превышает 9%.

Спонтанное закрытие ASD происходит в 45-78% случаев, но точная вероятность этого события не известно. Например, большие недостатки в сочетании с синдромом Дауна или значительным недостатком бессердечном редко закрыты. В случае малой и мышечной ASD, существует большая вероятность самопроизвольного ухода. Более 40% отверстия закрываются в первый год жизни, но этот процесс может длиться до 10 лет.

Профилактика

Профилактика врожденных пороков сердца (ИБС) является очень трудной и привел в основном к генетическому консультированию и обучению людей из группы высокого риска. Например, если 3 непосредственно связанные лица имеют CHD, есть 65-100% вероятность того, что другой случай будет иметь место и беременность не рекомендуется. Брак между двумя людьми от ИБС является нежелательным. Кроме того, необходимо тщательное наблюдение и обследование женщин, которые имели контакт с вирусом розетки или которые имеют сосуществующие нарушения, которые могут привести к развитию ишемической болезни сердца.

Предотвращение неблагоприятного развития ишемической болезни сердца:

• Раннее обнаружение дефектов развития;
• обеспечение надлежащего ухода за ребенком от ишемической болезни сердца;
• Определение оптимального метода коррекции дефектов (чаще всего это хирургическая коррекция).

Обеспечение надлежащего ухода является важным элементом лечения ишемической болезни сердца и предотвращение неблагоприятного развития заболевания, так как около половины случаев смерти детей в возрасте до одного года, в основном из-за недостаточный и компетентный уход за больным ребенком.

Специальное лечение ишемической болезни сердца (в том числе кардиохирургических операций), должны быть приняты как можно скорее, а не сразу после обнаружения дефекта или нет в кратчайшие сроки. Единственным исключением является критическим, угрожающих жизни случаях. Оптимальное время зависит от естественного развития данного дефекта и возможностей сердечной хирургии.