Рак вульвы: что это, причины, стадии, симптомы, лечение

О раке вульвы

Рак вульвы – это рак (злокачественная опухоль), который начинается в тканях вульвы, наружной части женских половых органов, включая большие и малые половые губы (внутренние и наружные губы или кожные складки), клитор и вход во влагалище. Рак вульвы чаще всего поражает половые губы (края половых губ).

Рак диагностируется, когда здоровые клетки мутируют (ненормально изменяются) и образуют массу. Предраковые клетки обычно сначала развиваются в вульве. На этом этапе называется внутриэпителиальная неоплазия вульвы, чаще называемая дисплазией. Хотя многие дисплазии вульвы не являются злокачественными, некоторые становятся злокачественными.

Если у женщины дисплазия вульвы, ей следует лечить ее, как только она будет обнаружена, чтобы уменьшить вероятность ухудшения и распространения состояния. Больная со стойкими изменениями вульвы должна быть осмотрена гинекологом или дерматологом.

Эпидемиология/Статистика

Рак вульвы встречается редко, на его долю приходится менее 1 процента всех случаев рака у женщин и около 6 процентов случаев рака женских половых органов. Более половины случаев рака диагностируют у женщин старше 70 лет.

Почти 60 процентов женщин диагностируют, когда болезнь носит локальный характер (не распространилась). Пятилетняя выживаемость при местнораспространенном раке вульвы составляет 86,3%.

По оценкам Американского онкологического общества, в 2018 году эта форма рака была диагностирована более чем у 20 000 женщин в США.

Причины и факторы риска развития рака вульвы

Хотя точная причина многих видов рака вульвы может быть неизвестна, некоторые факторы могут увеличить риск развития заболевания.

• Возраст: около 80 процентов случаев рака вульвы приходится на женщин старше 50 лет, и более 50 процентов случаев приходится на женщин в возрасте 70 лет и старше.
• Курение. Курение считается фактором риска развития рака вульвы, особенно у женщин, которые уже инфицированы ВПЧ (папилломой).
• Склероатрофический лихен: это состояние характеризуется зудом кожи вульвы и увеличивает риск развития рака вульвы у женщин.

Внутриэпителиальная неоплазия вульвы (INV): это предраковое состояние, при котором аномальные клетки ограничены верхним слоем кожи вульвы (также называемым эпителием). ИНВ, ранее называвшаяся дисплазией, обычно связана с инфекцией ВПЧ. Хотя наличие OSI увеличивает риск в конечном итоге развития инвазивного рака вульвы, не у всех женщин с OSI развивается рак. Тем не менее, важно лечить это состояние и регулярно проходить гинекологические осмотры.

Вирус папилломы человека (ВПЧ): ВПЧ представляет собой группу из более чем 100 вирусов, передающихся половым путем, которые связаны с раком вульвы, а также с другими видами рака репродуктивной системы. Некоторые из наиболее распространенных штаммов ВПЧ вызывают доброкачественные бородавки (папилломы), в то время как другие инфекции ВПЧ могут не проявлять каких-либо явных симптомов. Типы ВПЧ 16, 18 и 31 в наибольшей степени связаны с раком и известны как вирусы ВПЧ высокого риска. Около 50% всех случаев рака вульвы связаны с инфицированием вирусом высокого риска и чаще встречаются у молодых женщин. Защита от инфекции ВПЧ может помочь многим женщинам снизить риск развития рака вульвы.

Рак шейки матки: ранняя диагностика рака шейки матки может увеличить риск рака вульвы. Этот более высокий риск может быть связан с общими факторами риска, такими как инфекция ВПЧ и курение.

Симптомы рака вульвы

Женщины с инвазивным раком вульвы могут испытывать такие симптомы, как:

• Красная, розовая или белая шишка с незаживающей или бородавчатой ​​поверхностью;
• Белая область, шероховатая на ощупь;
• постоянный зуд;
• боль или жжение при мочеиспускании;
• кровотечения и выделения, не связанные с менструацией;
• открытая рана или язва, которая не проходит более месяца.

Женщины с папиллярно-плоскоклеточным раком вульвы могут заметить папиллярный рост, напоминающий гениталии.

Бартолиновый рак обычно ассоциируется с опухолью по обе стороны от входа во влагалище, хотя это также может быть простая киста. Женщины с болезнью Педжета вульвы часто жалуются на болезненность и покраснение шелушащейся области.

Болезнь Педжета — форма рака кожи, при которой присутствуют клетки аденокарциномы (аденокарциномы).

Типы рака вульвы

Рак вульвы делится на два основных типа:

Аденокарциномы также включают меланому, которая может развиваться на вульве, а также базально-клеточную карциному и саркому. На эти типы приходится менее 10 процентов всех случаев рака вульвы.

Стадии рака вульвы

Принятие обоснованного решения о лечении начинается с определения стадии или тяжести заболевания. Стадия рака является одним из наиболее важных факторов при оценке вариантов лечения и включает определение того, распространился ли рак, и если да, то насколько агрессивно. Стадиям присваиваются номера от одного (I) до четырех (IV), при этом стадия I указывает на то, что рак не распространился на лимфатические узлы или другие органы в организме, а стадия IV указывает на прогрессирующее заболевание.

Каждый онколог использует различные диагностические тесты для оценки рака вульвы и разработки индивидуального плана лечения. Если вам недавно поставили диагноз, вы также можете обратиться к другому специалисту для подтверждения правильного диагноза.

В рекомендациях по стадированию используется метод, разработанный Международной федерацией гинекологии и акушерства (FIGO) и Американским объединенным комитетом по онкологической системе (AJCC). Эта общая система позволяет врачам стандартизировать передачу важной информации о раке. Стадии рака вульвы основаны на трех категориях:

1. T (опухоль): описывает первоначальный размер опухоли.
2. N (узел): указывает, распространились ли раковые клетки вульвы на регионарные лимфатические узлы.
3. M (метастаз): относится к метастазам опухоли (распространению на отдаленные части тела).

После подсчета отдельных компонентов T, N и M их объединяют для определения общей промежуточной группы.

Стадия 0: означает раннюю стадию рака, ограниченную поверхностью вульвы. Его также можно назвать «карциномой на месте».

Стадия I: Рак растет в области вульвы и/или промежности (область между анусом и входом во влагалище). Рак не распространился на лимфатические узлы или другие органы тела. Этот этап имеет две подкатегории:

• Стадия IA: эти опухоли имеют размер 2 см или менее и проникают в подлежащую ткань вульвы не более чем на 1 мм.
• Стадия IB: эти опухоли больше 2 см или проникли более чем на 1 мм.

Стадия II: заболевание распространилось за пределы вульвы и/или промежности в задний проход, нижнюю треть влагалища или уретру. Однако раковые клетки не распространились на лимфатические узлы или другие органы тела.

Этап III: Этот этап имеет три подкатегории:

• IIIА стадия. Рак распространился на вульву и/или промежность и может распространиться на задний проход, нижнюю треть влагалища или уретру. Он либо распространился на один близлежащий лимфатический узел с общим размером опухоли более 5 мм, либо общий размер опухоли составляет менее 5 мм, но раковые клетки распространились на один или два близлежащих лимфатических узла. Опухолевые клетки не метастазировали и не распространялись в отдаленные участки тела.
• IIIБ стадия. На этой стадии рака вульвы заболевание распространилось на вульву и/или промежность и может распространиться на задний проход, нижнюю треть влагалища или уретру. Он распространился на три или более близлежащих лимфатических узла с общим размером опухоли менее 5 мм или распространился на два близлежащих лимфатических узла, и каждый узел поражен на 5 мм или более. Опухолевые клетки не метастазировали в отдаленные участки тела.
• Стадия IIIC: рак распространился на вульву и/или промежность и может распространиться на задний проход, нижнюю треть влагалища или уретру. Раковые клетки распространились на близлежащие лимфатические узлы и начали разрастаться за пределы слоя, покрывающего хотя бы один лимфатический узел. Опухолевые клетки не метастазировали в отдаленные участки тела.

Этап IV: Этот этап имеет две подкатегории:

• IV этап. На этой стадии рака вульвы заболевание распространилось на вульву и/или промежность и может распространиться на задний проход, нижнюю треть влагалища или уретру. Либо раковые клетки распространились на близлежащие лимфатические узлы и вызвали их прикрепление к близлежащим тканям, либо они образовали открытые раны, либо раковые клетки распространились дальше на органы таза, такие как мочевой пузырь, прямая кишка, тазовые кости или верхушка уретры. Однако раковые клетки еще не достигли отдаленных органов.
• Стадия IVB: Рак на этой стадии встречается наиболее часто. Раковые клетки достигли отдаленных органов или лимфатических узлов дальше от таза.

Диагностика рака вульвы

Первым шагом в диагностике рака вульвы является медицинский осмотр, во время которого врач проведет тщательный осмотр вашего таза. Ваш врач также проверит ваши вульву, задний проход, прямую кишку, мочевой пузырь, яичники, влагалище и матку на наличие необычных изменений. Также может быть выполнен мазок Папаниколау и/или ВПЧ.

Общие диагностические тесты, используемые для оценки рака вульвы, включают:

• Рентген: Рентгеновские лучи, тип сильного электромагнитного излучения, часто используются для медицинской визуализации. Этот визуализирующий тест является важной процедурой в диагностике, определении стадии и лечении рака. Если у вас диагностирован рак вульвы, можно сделать стандартный рентген грудной клетки, чтобы определить, распространились ли раковые клетки на легкие.
• Компьютерная томография: компьютерная томография (также известная как компьютерная аксиальная томография) представляет собой рентгеновскую процедуру, при которой компьютер используется для получения трехмерных изображений поперечного сечения внутри тела. В отличие от обычного рентгена, компьютерная томография дает невероятно подробные изображения костей, органов и тканей. Рентгеновские снимки делаются под разными углами и объединяются для создания изображения поперечного сечения. Компьютерная томография при раке обычно используется для определения размера и формы опухоли или для того, чтобы увидеть, распространился ли рак на лимфатические узлы или другие области тела.
• МРТ: магнитно-резонансная томография (МРТ) — это инструмент визуализации, предназначенный для создания подробных изображений поперечного сечения внутренней части тела. Используя радиочастотные волны, мощные магниты и компьютер, системы МРТ могут различать нормальные и больные ткани. МРТ часто используется для диагностики рака малого таза и может помочь выявить увеличенные лимфатические узлы в паху, которые могут указывать на распространение рака. МРТ также используется для определения того, распространился ли рак на головной или спинной мозг.
• ПЭТ/КТ сканирование. Эта передовая технология ядерной визуализации сочетает в себе позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ) и компьютерную томографию (КТ) в одном устройстве. Сканирование ПЭТ/КТ может предоставить информацию как о структуре, так и о функциях клеток и тканей в организме за один сеанс визуализации. ПЭТ-сканирование может помочь обнаружить небольшие метастазы или определить, содержат ли увеличенные лимфатические узлы раковые клетки. Хотя ПЭТ-сканы очень чувствительны, они не показывают много деталей. Именно поэтому их часто проводят в комплексе с компьютерной томографией.
• Проктосигмоидоскопия и цистоскопия. В этих двух похожих процедурах врач будет использовать гибкую, тонкую полую трубку с линзой и фонариком на конце для осмотра прямой и толстой кишки или мочевого пузыря. Проктосигмоидоскопия используется для исследования прямой и толстой кишки, а цистоскопия — для исследования мочевого пузыря. При оценке рака вульвы ректороманоскопия и цистоскопия используются для определения того, распространился ли рак на прямую кишку, толстую кишку или мочевой пузырь.
• Биопсия сигнального лимфатического узла. Биопсия сигнального лимфатического узла используется для диагностики и определения стадии рака вульвы, помогая определить, распространился ли рак (метастазировал). Во время биопсии сигнального лимфатического узла вблизи места опухоли вводят радиоактивное вещество и/или краситель. Первые лимфатические узлы, которые поглощают краситель, идентифицируются как сигнальные лимфатические узлы, потому что они являются первыми лимфатическими узлами, в которые наиболее вероятно распространение рака из первичной опухоли. Дозорным узлом может считаться более одного лимфатического узла.

У пациентов с раком вульвы биопсия сторожевых лимфатических узлов может уменьшить инфекции, раны и лимфатический отек. Удаление только одного или двух лимфатических узлов также позволяет избежать осложнений, которые могут возникнуть при операции по удалению 10-30 лимфатических узлов.

Варианты лечения рака вульвы

Рак вульвы можно лечить несколькими способами, в зависимости от типа и стадии рака, а также возраста и общего состояния здоровья пациентки. Хирургия обычно является частью плана лечения.

Химиотерапия и лучевая терапия также могут быть рекомендованы в ситуациях, когда рак не может быть полностью удален хирургическим путем, когда существует высокий риск рецидива или когда опухоль распространилась на лимфатические узлы.

Онколог-гинеколог, который специализируется на раке женской репродуктивной системы, часто лечит рак вульвы вместе с другими врачами, такими как радиотерапевт и медицинский онколог.

Общие методы лечения рака вульвы включают:

Гинекологическая онкология

Как пациентка с гинекологическим раком, изучающая варианты лечения, во время вашего первого визита в онкологический центр вы встретитесь с гинекологом-онкологом. Гинеколог-онколог обсудит все, что происходит с вашим здоровьем, и уделит столько времени, сколько необходимо, чтобы ответить на ваши вопросы и опасения.

После изучения вашей истории болезни и осмотра органов малого таза ваш гинеколог-онколог назначит соответствующие диагностические тесты для определения наилучшего курса лечения. Они могут включать биопсию и сканирование, а также анализы крови.

У вас будет еще одна встреча с вашим гинекологом-онкологом, чтобы обсудить результаты ваших анализов, обычно в течение двух-трех дней после вашего первого визита. В то же время обсудите ваши варианты лечения и то, как интегрировать поддерживающую терапию в ваш план ухода.

Хирургия

Опытные гинекологи-онкологи выполняют множество хирургических вмешательств для лечения рака вульвы:

• Местное иссечение: Также известное как широкое иссечение, ваш врач удаляет рак и некоторые нормальные ткани (край), окружающие его. Соседние лимфатические узлы также могут быть удалены и исследованы на наличие признаков раковых клеток.
• Вульвэктомия: при этом типе операции удаляется вся вульва или ее часть. В некоторых случаях также удаляют окружающие поддерживающие ткани (радикальная вульвэктомия).
• Увеличение таза: во время этой обширной операции могут быть удалены матка, шейка матки, влагалище, яичники, мочевой пузырь, прямая кишка и близлежащие лимфатические узлы, в зависимости от размера опухоли. Ткани из других частей тела используются для восстановления влагалища, а моча и стул выводятся во внешние мешки. Эта операция редко используется для лечения рака влагалища, но она может быть необходима, если рак возвращается после лучевой терапии или в случаях, когда лучевая терапия не может быть назначена.

Химиотерапия

Химиотерапия может использоваться для лечения рака вульвы, чтобы замедлить или остановить рост и деление раковых клеток.

Радиационная терапия

Лучевая терапия рака вульвы требует точности и аккуратности. Благодаря современным системам лучевой терапии онкологи могут лучше воздействовать на труднодоступные опухоли вульвы. Кроме того, онкологи-радиологи могут нацеливать более высокие дозы радиации на раковые клетки, уменьшая воздействие на здоровые ткани.

Конкретные методы, используемые для лечения рака вульвы, включают:

Внешняя лучевая терапия (ELT) направляет пучок излучения снаружи тела на раковую ткань внутри тела. Это вариант лечения рака, который использует дозы радиации для уничтожения раковых клеток и уменьшения опухоли. Преимущества использования ВЛТ при раке вульвы заключаются в следующем:

• Наружная лучевая терапия является амбулаторной процедурой. Он не несет стандартных рисков или осложнений крупной операции, которые могут включать кровотечение, послеоперационную боль или риск инсульта, сердечного приступа или образования тромба.
• Сама процедура безболезненна.
• VLT не представляет радиационного риска для вас и других лиц, с которыми вы контактируете. Когда вы откажетесь от VLT, вы сможете продолжить свою обычную деятельность с семьей и друзьями.

Высокодозная брахитерапия (брахитерапия HDR) — это тип внутренней лучевой терапии, при котором излучение имплантируется в имплантаты вблизи или внутри опухоли в организме. Брахитерапию HDR можно комбинировать с другими методами лечения, такими как томотерапия или лучевая терапия с модулированной интенсивностью (IMRT) для лечения рака вульвы. Радиационное воздействие на здоровые ткани и близлежащие органы уменьшается или устраняется, что снижает побочные эффекты со стороны желудочно-кишечного тракта и половых органов.

TomoTherapy® (TomoTherapy) сочетает в себе форму лучевой терапии с модулированной интенсивностью (IMRT) и технологию компьютерной томографии (КТ) в одном устройстве. Томотерапия может предложить следующие потенциальные преимущества для больных раком:

• Усовершенствованная технология сканирования обеспечивает трехмерное изображение влагалища, поэтому лучи излучения могут быть направлены в соответствии с размером, формой и расположением опухоли за один день.
• После лечения побочные эффекты, такие как проблемы с пищеварительной системой или половой функцией, ограничены, так как оно устроено таким образом, что меньше радиации достигает здоровых тканей и органов.