Рассеянный склероз: что это такое, симптомы, лечение, прогноз

Что такое рассеянный склероз?

Рассеянный склероз (РС) — это хроническое аутоиммунное заболевание, которое повреждает и разрушает миелиновую оболочку (вещество, покрывающее большинство нервных волокон) и нижележащие нервные волокна в головном мозге, зрительных нервах и спинном мозге.

У большинства пациентов с рассеянным склерозом периоды относительно хорошего самочувствия чередуются с эпизодами ухудшения симптомов, но со временем болезнь постепенно ухудшается. У больных может ухудшаться зрение, могут возникать ненормальные ощущения, а их движения могут становиться слабыми и неуклюжими.

Врачи обычно диагностируют рассеянный склероз на основании симптомов, физического осмотра и МРТ. Лечение включает кортикостероиды, препараты, препятствующие разрушению миелиновой оболочки иммунной системой, и препараты, облегчающие симптомы. Заболевание не влияет на продолжительность жизни, за исключением очень тяжелых случаев.

Заболевание называется «рассеянный склероз», поскольку разрушение миелиновой оболочки сопровождается образованием рубцов (склероз) на многих участках тела. Это разрушение миелиновой оболочки называется демиелинизацией. Иногда также повреждаются нервные волокна (аксоны), передающие сигналы. Со временем мозг может сжиматься из-за разрушения аксонов.

Во всем мире примерно от 2, 3 до 2, 5 миллионов человек, в основном молодые люди, страдают рассеянным склерозом. В России этим заболеванием страдают более 150 000 человек.

Чаще всего РС начинается в возрасте от 20 до 40 лет, но может развиться в любом возрасте от 15 до 60 лет. Заболеванию чаще подвержены женщины. Рассеянный склероз у детей встречается редко.

У большинства больных периоды относительно хорошего самочувствия (ремиссии) чередуются с периодами обострения симптомов (обострениями или рецидивами). Рецидивы различаются по степени тяжести. В период ремиссии больной выздоравливает довольно хорошо, но обычно не полностью. Таким образом, рассеянный склероз медленно прогрессирует с течением времени.

Причины и факторы риска

Причиной рассеянного склероза неизвестна, но возможное объяснение состоит в том, что пациенты были инфицированы вирусом (предположительно вирусом герпеса или ретровирусом) в первые годы или подвергались воздействию некоторого неизвестного вещества, которое каки м-то образом побудило иммунную систему бороться с собственным телом Ткани (аутоиммунная реакция). Аутоиммунная реакция вызывает воспаление, которое разрушает миелиновую оболочку и нервные волокна, окружающие его.

Гены могут играть роль. Например, наличие родителей или братьев и сестер с рассеянным склерозом увеличивает риск развития заболевания несколько раз. Кроме того, вероятность развития рассеянного склероза больше у людей, у которых есть несколько генетических маркеров на поверхности клеток, S O-наз. Человеческие лейкоцитарные антигены. В нормальных условиях эти маркеры позволяют организму отличать свои собственные клетки от незнакомцев и знать, с чем бороться.

Окружающая среда играет роль в развитии рассеянного склероза. Вероятность развития заболевания зависит от того, где человек жил в течение первых 15 лет. Это происходит следующим образом:

• У людей, которые выросли в умеренном климате, болезнь развивается примерно у 1 на 300-1000 человек;
• У людей, которые выросли в тропическом климате, болезнь развивается только у 1 на 5000-20 000 человек;
• Болезнь встречается гораздо реже у людей, которые выросли возле экватора.

Эти различия могут зависеть от уровня витамина D. Когда кожа подвергается воздействию солнечного света, витамин D производится в коже. Вот почему люди, которые выросли в умеренном климате, имеют меньше витамина D. Люди с низким уровнем витамина D в большей степени подвергаются воздействию рассеянного склероза. Кроме того, пациенты с болезнью и низким уровнем витамина D также более подвержены более тяжелым симптомам. Однако неизвестно, как витамин D защищает от болезней.

Вероятность развития рассеянного склероза не зависит от того, где человек проводит в следующие годы своей жизни — независимо от климата.

Курение также увеличивает вероятность развития рассеянного склероза. Причина заболевания неизвестна.

Симптомы рассеянного склероза

Симптомы могут сильно различаться в зависимости от пациента и в разное время с одним и тем же пациентом. Они зависят от того, какие нервные волокна являются демилерическими.

• Если нервные волокна, которые предоставляют сенсорную информацию, демилинируются, у пациента будут изменения в ощущении (сенсорные симптомы).
• Если нервные волокна повреждены, которые контролируют мышцы, у пациента возникают трудности с перемещением (моторные симптомы).

— рассеянный склероз.

Рассеянный склероз прогрессирует и исчезает непредсказуемым способом. Однако можно различить несколько типов заболеваний:

• Рецидивирующий переводом. Отзывы (симптомы усиливаются) встречаются попеременно с притяжениями (симптомы не увеличиваются и не ухудшаются). Отзывы могут длиться месяцами или годами. Отзывы могут происходить в одиночку или быть вызванными инфекцией, например, гриппом.
• Первоначально прогрессивный. Болезнь прогрессирует равномерно без ремиссии и видимых рецидивов, хотя могут быть периоды, когда заболевание не прогрессирует.
• Вторичный прогрессив. Первоначально рецидивы попеременно с ничьими (минусами с переосмыслением), но этот курс затем превращается в постоянную прогрессию.
• Прогрессировать с рецидивами. Болезнь прогрессирует стабильно, но на фоне прогрессирования существуют неожиданные обострения. Этот тип заболевания встречается редко.

В среднем один рецидив происходит каждые 2 года, но частота может быть очень другой.

— Ранние симптомы рассеянного склероза.

Иногда, даже до диагностики заболевания, у пациента начинается неясные симптомы демелинизации нервных волокон в мозге. Наиболее распространенные ранние симптомы включают:

• покалывание, онемение, боль, жжение и зуд в руках, ногах, торсе или на лице, а иногда и уменьшение чувства;
• потеря силы и выносливости в руке или ноге, которые могут стать жесткими;
• размытое зрение.

Видение может стать слабым или размытым. У пациентов обычно начинают худшее зрение объектов непосредственно перед ними (центральное зрение). Периферическое зрение (объекты, расположенные на стороне), меньше затронута. Пациенты с рассеянным склерозом также могут иметь следующие визуальные нарушения:

• Межобогащенный офицер. Нервные волокна, которые координируют горизонтальные движения глаз (смотрящие из стороны в сторону) повреждены. Один глаз не может вращаться внутри, что вызывает двойное зрение, когда смотрит на противоположную страницу на пораженном глаза. Не пораженный глаз может невольно выполнять быстрые повторяющиеся движения в одном направлении, а затем медленно возвращается (этот симптом называется Nystagmus).
• Воспаление зрительного нерва (оптическое воспаление). При перемещении этого глаза может быть частичная потеря зрения в одном глазах и боли.

Ходьба и баланс могут быть нарушены. Гловокружение и головокружение, а также усталость распространены.

Чрезмерная жара, такая как жаркая погода, горячая ванна или душ или лихорадка, может временно усилить симптомы.

В случае повреждения задней части спинного мозга в шейном участке, когда вы пытаетесь наклонить голову, может возникнуть ощущение удара или покалывания. Это чувство растягивается вниз по спине, обе ноги, одну руку или вдоль одной стороны тела (симптом Lhermitte). Ощущение обычно очень короткое и исчезает после выпрямления шеи. Это часто остается до тех пор, пока голова наклоняется вперед.

— Поздние симптомы рассеянного склероза.

По мере развития науки движения становятся неопределенными, нестабильными и слабыми. Пациент становится частично или полностью парализованным. Плохие мышцы могут невольно сокращаться (спастичность), иногда вызывая болезненные судороги. Мышечная слабость и спастичность могут препятствовать ходьбе; В конечном счете, человек может не уметь ходить, даже с костылями или с ходунками. Некоторые люди могут быть ограничены инвалидной коляской. Остеопороз (снижение плотности кости) может возникнуть у пациентов, которые не могут ходить.

Речь замедляется, становится размытой и размытой.

Пациенты с рассеянным склерозом могут потерять способность контролировать эмоциональное выражение и могут смеяться или плакать неуместным. Депрессия является распространенной, и может произойти легкое нарушение мышления.

Рассеянный склероз часто влияет на нервы, которые контролируют мочеиспускание или дефекацию. В результате большинство пациентов с рассеянным склерозом представляют проблемы контроля мочи, такие как:

• Частое и сильное давление мочи;
• Самоуражение (недержание мочи);
• Трудности в начале мочеиспускания;
• Неспособность полностью опустошить мочевой пузырь (удержание мочи).

Остатки мочи могут быть размножением бактерий, что увеличивает риск инфекций мочевыводящих путей.

Пациенты также могут испытывать запор или, иногда, непроизвольное опорожнение кишечника (фекалий).

В редких случаях деменция может возникнуть на более поздних стадиях заболевания.

Если рецидивы заболевания становятся все более частыми, физические возможности пациента становятся все более ограниченными, иногда необратимо.

Диагностика

Поскольку симптомы очень разные, ваш врач может не распознать болезнь на ранней стадии. Доктор подозревает рассеянный склероз, когда у относительно молодого человека внезапно размывается зрение, двойное зрение, необычные чувства в разных частях тела или трудности в движении. Диагноз подтверждается возникновением и исчезновением симптомов, а также прерывистыми рецидивами и ремиссиями. Пациент должен точно описать врачу все симптомы, особенно если симптомы не возникают во время посещения.

Если врачи подозревают рассеянный склероз, во время экспертиза они проводят тщательную оценку нервной системы (неврологическое обследование). Они изучают дно глаза (сетчатка) с офтальмоскопом. Визуальный диск (место, где зрительный нерв идет на поверхность сетчатки) может быть чрезвычайно бледным, что указывает на повреждение зрительного нерва.

Магнитн о-резонансная визуализация (МРТ) является лучшим методом обнаружения рассеянного склероза. Обычно он может найти области демоилинизации в мозге и спинном мозге. Тест МРТ выполняется после того, как гадолин (парамагнитный контрастный агент) вводится в кровоток. После инъекции гадолина легче различать недавнюю демолинизацию и активное воспаление от областей, которые были демиэлемализированы в течение длительного времени. Иногда демоилинизация обнаруживается во время МР Т-обследования по другой причине до появления каки х-либо симптомов рассеянного склероза.

— Дополнительные тесты.

Диагноз рассеянного склероза основан на современных симптомах, рецидивах и истории ремиссии, физическом обследовании и магнитн о-резонансной томографии. Однако, если это невозможно, врач проводит дополнительные тесты:

• Пункция позвоночника (поясничная пункция). Образец спинномозговой жидкости взят у пациента для анализа. Содержание белка в этой жидкости может быть повышено. Большинство пациентов с рассеянным склерозом имеют повышенное содержание антител и характерные антитела (олигоклональные группы).
• Реакции вызваны. В этом исследовании определенные области мозга стимулируются внешними стимулами, такими как вспышки света, и в ответ регистрируется электрическая активность мозга. У пациентов с рассеянным склерозом реакция головного мозга на стимуляцию может быть отложена, поскольку демоилинизированные нервные волокна обычно не могут проводить нервные сигналы. Это исследование также может обнаружить небольшое повреждение зрительного нерва.

Другие тесты позволяют врачам различать рассеянный склероз от заболеваний, которые вызывают сходные симптомы, такие как СПИД, тропический спастический церебральный паралич, воспаление кровеносных сосудов, артрит шейки матки, синдром Гийлена-Барре, наследственная атаксия, люп, болезнь с Лайм, раскаленный интерверальный альбом, альбом, альбом, наследственная атаксия, люп, болезнь с Лайм, раскаленный интерверальный альбом, альбом, наследственная атаксия, люп, болезнь с лимром, раскаленный интерверальный альбом, альбом, наследственная атаксия, люп, болезнь с лим Symingomyelia syphilis и киста. Например, анализы крови необходимы для исключения болезни Лайма, сифилиса, СПИДа, тропического спастического парега и волчанки. Визуализация может исключить воспаление шеи, разрыв межпозвоночного диска и сиринговую.

Лечение

Лечение включает в себя следующие элементы:

• Кортикостероиды;
• Лекарства, чтобы предотвратить разрушение миелиновой оболочки иммунной системой;
• Лекарства для контроля симптомов.

Существующие методы лечения помогают разным пациентам п о-разному.

— кортикостероиды.

Для резкой атаки чаще всего используются кортикостероиды. Они помогают, потому что они подавляют иммунную систему. Они назначаются в течение короткого времени для быстрого облегчения симптомов (например, потеря зрения, силы или координации), если симптомы нарушают способность пациента функционировать. Преднизон может быть взят в форме таблеток, а метилпреднизолон можно вводить внутривенно. Хотя кортикостероиды могут сократить время для рецидива и замедления прогресса рассеянного склероза, они не могут остановить прогрессирование.

Поскольку кортикостероиды связаны со многими побочными эффектами, они редко назначаются в течение длительного времени. Эти побочные эффекты включают повышенную восприимчивость к инфекциям, диабет, увеличение веса, усталость, остеопороз и язвы. Лечение кортикостероида начинается и прерывается в зависимости от ваших потребностей.

— Препараты, которые помогают контролировать иммунную систему.

Препараты, которые предотвращают иммунную систему от разрушения миелиновой оболочки, также широко используются. Эти препараты уменьшают количество будущих рецидивов. Они включают:

• Инъекции бет а-интерферона снижают скорость рецидивов и помогают задержать инвалидность.
• Инъекции глатирамера ацетата оказывают аналогичный эффект у пациентов с легким рассеянным склерозом.
• Митоксантрон, химиотерапевтический препарат, снижает частоту рецидивов и замедляет прогрессирование заболевания. Этот препарат повреждает сердце, поэтому его назначают не более чем на 2 года и только тогда, когда другие препараты не действуют.
• Натализумаб представляет собой антитело, которое вводят в виде внутривенной инфузии один раз в месяц. Он лучше, чем другие препараты, снижает частоту рецидивов и лучше предотвращает дальнейшее повреждение головного мозга. Однако натализумаб может повышать риск редкого смертельного инфекционного заболевания головного и спинного мозга (прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия).
• Алемтузумаб (используемый для лечения лейкемии) эффективен при лечении рассеянного склероза, который имеет рецидивирующе-ремиттирующее и прогрессирующе-ремиттирующее течение. Его вводят внутривенно. Однако это увеличивает риск серьезных аутоиммунных заболеваний и некоторых видов рака. Поэтому алемтузумаб обычно используется только при неэффективности лечения двумя или более препаратами.
• Когда другие лекарства не помогают, иногда может помочь внутривенный иммуноглобулин, вводимый один раз в месяц. Иммуноглобулин состоит из антител, полученных из крови людей с нормальной иммунной системой.
• Финголимод, терифлуномид и диметилфумарат могут быть использованы для лечения рецидивирующего рассеянного склероза. Эти препараты можно принимать перорально. Финголимод и диметилфумарат также повышают риск прогрессирующего многоочагового лейкоза, хотя этот риск значительно ниже, чем при применении натализумаба.
• Окрелизумаб представляет собой моноклональное антитело, которое используется для лечения рецидивирующего или первично-прогрессирующего рассеянного склероза. Его вводят в виде инфузии в вену каждые 6 месяцев. Это может вызвать инфузионные реакции, которые могут включать сыпь, зуд, затрудненное дыхание, отек горла, головокружение, низкое кровяное давление и учащенное сердцебиение.

Препараты, которые увеличивают риск прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (Natalizumab, Finolimod и Dimeth Fumaran), используются только специально обученными врачами. Пациенты, которым назначали эти препараты, должны периодически рассматриваться с точки зрения прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии. Анализ крови на наличие вируса Джона Каннингема, который вызывает прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию, периодически выполняются.

— Другие методы лечения.

В случае тяжелых рецидивов, которые кортикостероиды не облегчают, некоторые специалисты рекомендуют Plasmaferez. Тем не менее, преимущества плазмафереза ​​еще не доказаны. Это лечение включает в себя взятие крови пациента, удаление из него вредных антител, а затем переливание крови обратно к пациенту.

Трансплантация стволовых клеток, проводимая в специализированных центрах, может быть полезна в случае тяжелой, трудности для лечения формы заболевания.

— Контроль симптомов.

Другие лекарства могут быть использованы для облегчения определенных симптомов:

• Мышечные судороги: Baklofen или тизанидиновые миорелаксационные препараты.
• Недержание мочи: оксибутин, тамсулозин или другое лекарство, в зависимости от типа недержания мочи.
• Боль, вызванная повреждением нерва: противосудорожные препараты (например, габапентин, прегабалин или карбамазепин), иногда тригенетические антидепрессанты (например, амитриптилин).
• Тремор: бета-блокатор пропранолол.
• Усталость: амантадин (используемый для лечения болезни Паркинсона) или, реже, лекарства, используемые для лечения чрезмерной сонливости (например, модафинил, армодафинил или амфетамин).
• Депрессия: антидепрессанты, такие как сертралин или амитриптилин, консультирование или консультирование с антидепрессантами.
• Запор: регулярное использование смягчителей стула и слабительных.

Пациенты, страдающие задержкой мочи, могут научиться надевать катетер и, таким образом, опустошить мочевой пузырь.

— Общий совет.

Пациенты с рассеянным склерозом часто приводят активную жизнь, хотя они легко устают и могут не справляться с жестким графическим дизайнером. Поддержка в форме ободрения и безмятежности духа.

Регулярные упражнения, такие как езда на велосипеде, ходьба, плавание и растяжение, снижают спастичность и поддерживают сердечн о-сосудистые, мышечные и психические здоровья.

Терапевтические упражнения поддерживают способность поддерживать баланс и ходить, уменьшать спастичность и слабость и увеличивать диапазон движения. Пациенты должны ходить самостоятельно, пока они могут это сделать. Это улучшает качество их жизни и помогает предотвратить депрессию.

Избегайте высоких температур, например, не принимайте горячий душ или ванны, потому что высокие температуры могут увеличить симптомы. Курильщики должны бросить курить.

Поскольку пациенты с низким уровнем витамина D имеют более тяжелые формы рассеянного склероза, а прием витамина D может снизить риск остеопороза, врачи обычно рекомендуют принимать препараты витамина D для таких пациентов. Могут ли добавки витамина D. в настоящее время является предметом исследования.

Пациенты, которым испытывают трудности с движением и з-за слабости, могут появиться, поэтому они и их опекуны должны взять пролежни.

Если человек физически инвалид, занятые терапевты, физиотерапевты и речевые терапевты могут помочь реабилитации. Они могут научить пациентов функционировать, несмотря на физические ограничения, вызванные рассеянным склерозом. Социальные работники могут рекомендовать необходимые услуги и оборудование и помочь в их организации.

Прогноз

Нарушение, вызванное рассеянным склерозом и скоростью прогрессирования заболевания, очень разные и непредсказуемые. Продолжительность ремиссии может составлять от нескольких месяцев до 10 лет и более. Однако у некоторых людей, например, у мужчин с частотыми рецидивами заболевания, можно быстро появиться в инвалидности. Тем не менее, около 75% людей с рассеянным склерозом никогда не должны использовать инвалидную коляску, а около 40% ведут нормальную жизнь.

Курение может ускорить прогрессирование заболевания.

Рассеянный склероз не влияет на продолжительность жизни, за исключением очень тяжелых случаев.