Саркома молочной железы – чем отличается от рака, и если это не рак, то почему заболевание так опасно?

Саркома груди — это редкая гетерогенная микроскопическая неэпителиальная злокачественная опухоль. Он образуется из соединительной ткани груди, а не из поверхностных клеток молочных протоков, как при раке.

Эти опухоли могут развиваться изначально без видимых причин, а также после лучевой терапии или при некоторых патологических состояниях, таких как застой лимфы в верхних конечностях. Хотя симптомы саркомы часто напоминают рак груди, лечение и прогноз для этих видов рака значительно различаются. На эту форму злокачественных новообразований приходится менее 1% всех злокачественных новообразований груди. Ежегодно на миллион женщин приходится около 10 случаев.

Общая характеристика

Основными тканями молочной железы являются железистая ткань, которая с возрастом замещается жиром, и соединительная ткань, которая изначально имеет другое эмбриональное происхождение и образует плотную оболочку вокруг долек. Именно в соединительной ткани возникают очаги злокачественной трансформации.

Биологические отличия от других первичных форм рака молочной железы приводят к другому подходу к диагностике и лечению.

Саркомы делятся на три подгруппы:

1. Филлоидные, то есть листовидные.
2. Рак после облучения.
3. Истинная первичная саркома, развивающаяся по неизвестной причине.

Большинство филоидных и первичных новообразований проявляются в виде довольно плотной шишки в ткани груди. В случае его обнаружения необходима трехэтапная диагностика, которая включает:

• клиническое испытание;
• Радиологический анализ (маммография) или УЗИ;
• Тонкоигольная аспирационная биопсия с последующим гистологическим исследованием (анализ микроскопической структуры опухоли).

Однако не все эти методы позволяют своевременно диагностировать заболевание и отличить его от рака груди, поэтому в диагностике данного вида новообразования есть свои особенности.

Общая характеристика сарком груди:

• быстрый рост;
• злокачественное течение;
• плохой ответ на лечение;
• склонность к распространению на окружающие и отдаленные ткани.

Симптомы

На ранней стадии в груди образуются пломбы диаметром до нескольких сантиметров. Поражение плотное, с неровной поверхностью и может быть болезненным.

Пальпация груди

При распространении раковых клеток по кровеносным сосудам кожа по истончению приобретает пурпурный цвет, то есть видна сеть расширенных вен под кожей. На поздней стадии саркома разрушается, образуя кровоточащие раны. Сообщалось о метастазах в различные внутренние органы.

Поскольку метастазы могут образовываться очень быстро, симптомы могут возникнуть практически одновременно с обнаружением очага в груди:

• слабость, плохая работоспособность;
• кашель, иногда с кровью, одышка при физической нагрузке;
• боли в спине, боли в конечностях, при которых иногда без надобности назначают физиотерапию;
• ощущение тяжести в правом подреберье;
• угнетение кроветворения с симптомами анемии, кровотечений, частых инфекций;
• боли в животе и другие.

Диагностика

Микроскопическая диагностика

Когда материал для биопсии получается после пункции груди, он подвергается цитологическому (клеточному) или гистологическому (тканевый) анализу.

Злокачественные филоидные опухоли

Это двухкомпонентная опухоль, которая содержит как эпителиальные, так и веретенообразные клетки. Клинически трудно отличить доброкачественную фиброму от обычной. Диагностические проблемы возникают из-за неоднородности опухоли, которая состоит из полостей — кист, покрытых эпителием, и гиперклеточной (гигантоклеточной) стромы, характерной для злокачественной опухоли. С помощью тонкоигольной биопсии можно попасть в «неправильную» зону патологического очага, что приведет к ошибочному диагнозу. Окончательный диагноз в этом случае ставится во время операции.

Основываясь на микропроцессорных характеристиках стромальных (стержневых) элементов, можно выделить три подтипа долевой саркомы: доброкачественную, пограничную и злокачественную. В то время как доброкачественная опухоль очень похожа на фиброаденому, растет очень медленно, не рецидивирует и не дает метастазов, злокачественные филоидные опухоли имеют высокий риск метастазирования и рецидива. Поэтому чем точнее будет проведена предоперационная диагностика, тем точнее будет подобрана тактика лечения и объем удаляемой железистой ткани.

Диагностическая точность биопсии тонкоигольной листовой формы составляет всего 23%, но возрастает до 80-90% с учетом данных маммографии и УЗИ. Поэтому биопсия (предварительное хирургическое иссечение опухолевой ткани) показана только в редких случаях.

Первичная саркома

Как и листовая форма, первичная форма очень похожа на фиброаденому при микроскопическом анализе. Однако, в отличие от разнородной группы филоидных новообразований, неправильный диагноз при первичной саркоме приводит к серьезным последствиям. Поэтому при подозрении на эту форму заболевания необходимо выполнить кортикальную биопсию, а не биопсию тонкой иглой, чтобы получить столбик тканевого материала.

Лучевая саркома

Эта опухоль обычно немного отличается от исходной опухоли. Он образуется в железе, облученной из-за рака. После органосохраняющего лечения рака груди частота рецидивов составляет 3%, а вероятность развития саркомы составляет 0,02%.

Кортикальная биопсия — предпочтительный метод диагностики саркомы груди.

После облучения ангиосаркома развивается более чем в 50% случаев. Это похоже на приподнятые красно-синие огни под кожей. Ткань такой опухоли содержит множество кровеносных сосудов. В диагностике предпочтительнее кортикальная биопсия, а не тонкая игла.

Диагностическая визуализация

В филоидной форме он выявляется при маммографии в 75% случаев. Новообразование выглядит как округлое гладкое поражение, иногда с ободком нормальной железистой ткани, сдавленным вокруг очага.

Ультразвук более чувствителен при обнаружении патологий. На УЗИ саркома груди выглядит как уменьшенная по плотности, неоднородная, округлая, овальная или срезанная масса. Однако ни один из этих симптомов не позволяет точно отличить доброкачественную опухоль от злокачественной. МРТ наиболее информативна.

Первичная саркома молочной железы на маммограмме выглядит как плотный асимметричный очаг с размытыми границами. Иногда при рентгенологическом исследовании опухоль вообще не видна. Большинство женщин обнаруживают опухоли при ультразвуковом обследовании и могут иметь различную плотность.

МРТ — самая информативная диагностика первичной саркомы груди. Выявляет дольчатую структуру и другие признаки злокачественности.

Морфологические типы

Выделяют следующие морфологические типы сарком груди:

• липосаркома;
• ангиосаркома;
• Лейомиосаркома;
• рабдомиосаркома;
• злокачественная фиброзная гистиоцитома;
• хондросаркома;
• нейрогенная саркома.

Их микроскопическое исследование показывает отсутствие эпителиальных клеток, полиморфизм и увеличение ядра с заметными ядрышками и некротическим компонентом.

Ангиосаркома

Он может возникнуть в первую очередь или в результате лечения рака груди (вторичный). Он очень быстро распространяется на окружающие ткани, что затрудняет хирургическое лечение. Прогноз при ангиосаркоме неблагоприятный, быстро появляются рецидивы и отдаленные метастазы, выживаемость пациентов очень низкая (общая выживаемость за 3 года — 38%, безрецидивная — 14%).

Выделяют 3 класса ангиосаркомы:

1. Высоко дифференцированный: патологические сосуды расположены вокруг молочных протоков с вовлечением жировой дольчатой ​​ткани. Этот тип сопровождается меньшим количеством метастазов и лучшей выживаемостью.
2. Умеренно дифференцированный: есть небольшие очаги веретеновидных клеток.
3. Низкая дифференцировка: характеризуется ярко выраженным атипичным строением клеток, участками некроза, очень быстро метастазирует и приводит к смерти пациента.

Метастазы обычно появляются в печени, затем в легких, лимфатических узлах, костях и костном мозге. Яичники, почки, толстая кишка, надпочечники, желудок, поджелудочная железа, брюшина, пищевод и кожа поражаются редко.

В диагностике используется биопсия с последующим иммуногистохимическим исследованием. Оптимальный вариант лечения — мастэктомия. Может быть назначена дальнейшая лучевая терапия, а также химиотерапия (циклофосфамид, антирациклины) и новые препараты — паклитаксел, бевацизумаб, рапамицин.

Рабдомиосаркома

Это наиболее распространенное агрессивное новообразование мягких тканей у детей и девочек-подростков, на его долю приходится 4-8% злокачественных новообразований. Большинство сарком рабдомиосаркомы представляют собой форму метапластической карциномы, которая представляет собой злокачественную опухоль в виде листьев. Наиболее распространенный гистологический подтип — фолликулярная саркома груди.

Прогноз при рабдомиосаркоме плохой. Общая 10-летняя выживаемость не превышает 40%. Хотя это заболевание поражает детей и подростков, оно также может быть диагностировано у женщин среднего возраста.

Хондросаркома

Если исключить злокачественную фолликулярную опухоль и метапластическую карциному, в литературе описано лишь несколько случаев этого заболевания. Как правило, это новообразования больших размеров, они возникают у женщин старше 40 лет и не вовлекают кожу в патологический процесс. Лечение хирургическое, прогноз неизвестен из-за небольшого числа наблюдаемых случаев.

Липосаркома

В его клетки входят не только соединительная ткань, но и жировая ткань. Такая опухоль отличается быстрым ростом и быстрым образованием язв. Это может повлиять на обе железы одновременно.

Карциносаркома.

В этой форме злокачественными являются не только стромальные клетки филоидальной опухоли, но и ее эпителиальный компонент, то есть комбинация саркомы и рака. Метастазирование такого новообразования происходит как по лимфатическим, так и по кровеносным сосудам. Лечение состоит из удаления груди, лучевой терапии и химиотерапии.

Принципы терапии

Лечение саркомы груди проводится хирургическими и другими методами.

Хирургическое лечение

Хирургическое удаление — это основа лечения сарком груди и других органов тела. Успех операции зависит от размера первичной опухоли и полноты ее удаления.

Нет существенной разницы в результатах лечения, будь то удаление железы (мастэктомия) или просто широкая резекция опухоли с сохранением органа.

Ангиосаркома, которая является наиболее распространенным подтипом радиационно-индуцированного рака, не имеет четких границ, поэтому в этой форме хирурги предпочитают удалять всю грудь.

Поскольку саркома сама по себе является редким заболеванием, дискуссии о лечении все еще продолжаются. Органосохраняющее лечение путем удаления опухоли и 1 см окружающей ткани считается возможным при четко ограниченных опухолях. Исключение составляет ангиосаркома, при которой требуется удаление 3 см здоровой ткани с последующей реконструкцией груди или мастэктомией.

В отличие от рака, саркома не дает метастазов по лимфатическим путям, поэтому нет необходимости удалять лимфатические узлы. У четверти пациентов увеличены подмышечные лимфатические узлы, но это следует рассматривать только как реакцию иммунной системы, а не как метастаз. Он распространяется по кровеносным сосудам.

После удаления груди пациенту предлагают протезы груди, а при желании и материальной возможности — реконструкцию груди с помощью имплантата. Следует помнить, что в остальных тканях велика вероятность рецидива саркомы, что значительно ухудшает прогноз.

Нюансы операции

1. Желательно проводить процедуру под контролем компьютерной томографии, которая выявит все поражения в железе и легких.
2. Кожа разрезается до 1 см вокруг очага поражения. Хирург должен немедленно определить, работоспособен ли он и сколько ткани необходимо удалить.
3. Во время операции можно использовать местную лучевую терапию или ее разновидность, брахитерапию, чтобы уничтожить оставшиеся злокачественные клетки.
4. Подмышечные лимфатические узлы удаляются только тогда, когда они прикрепляются к массе опухоли.
5. Для препарирования тканей лучше использовать электрохирургические инструменты.
6. Все неповрежденные мышечные пучки, сухожилия и фасции должны быть сохранены, чтобы в дальнейшем могла образоваться новая молочная железа.
7. Во избежание распространения злокачественных клеток по сосудам, поражение лучше удалить электрокоагулятором.
8. После удаления очага место вмешательства укрепляют специальной сеткой, укрепляют мышцы и фасции, закрывают кожей и ушивают, оставляя дренажи.
9. Через месяц после операции определяется контрольная компьютерная томография.

Обязательно внимательно обсудите с хирургом все детали будущей операции, чтобы быть уверенным в ее эффективности. Это международные стандарты вмешательства, которые не всегда соблюдаются.

Дополнительная (адъювантная) терапия

Лучевая терапия и химиотерапия играют важную роль в лечении саркомы груди. Лучевая терапия дополнительно увеличивает выживаемость послеоперационных пациентов с 50% до 91%.

Результаты химиотерапии менее однозначны. Такая опухоль обычно чувствительна к доксорубицину, циклофосфамиду и винкристину, но нет надежных доказательств улучшения выживаемости после их введения.

Гормональное лечение при этом заболевании малоэффективно, поскольку в соединительной ткани отсутствуют соответствующие рецепторы. В настоящее время разрабатываются новые методики биологической и иммунологической терапии, но перспективы их применения еще не определены.

Саркома груди мало изучена из-за своей редкости. В настоящее время ведутся исследования новых методов предоперационной диагностики данной патологии. В его клетках были обнаружены хромосомные аномалии некоторых генов. Была продемонстрирована корреляция между уровнем С-реактивного белка и риском злокачественного новообразования.

Было обнаружено, что новые тесты, такие как томография FDG-PET, имеют высокую диагностическую ценность. Саркома характеризуется обширным накоплением 18F-фтордезоксиглюкозы. Такая диагностика дает возможность обнаружить заболевание на ранней стадии, что особенно полезно при листовых опухолях.

Прогноз

Связь между размером опухоли и прогнозом неоднозначна. Опухоли размером более 5 см имеют худшие результаты лечения. Стадия развития болезни, хотя это определение связано с худшим прогнозом при других злокачественных новообразованиях, не оказывает значительного влияния на результат лечения. Однако это можно объяснить небольшим количеством наблюдений по этой теме.

Прогноз выживаемости при саркоме груди без рецидива в течение 5 лет после операции составляет 44-74%. Если в число выживших войдут и те, у кого на тот момент случился рецидив, прогноз улучшится до 61-91%.

Более высокий процент рецидивов был зарегистрирован у пациентов, у которых была удалена первичная опухоль путем энуклеации при сохранении груди (до 85% в этой группе).