Синдром Стивенса — Джонсона: что это такое, симптомы (фото), причины возникновения и лечение

Статьи

Все болезни влияют на повседневную жизнь, причиняют физический дискомфорт и угнетают психику.

Респираторные заболевания снижают работоспособность; если патология также затрагивает кожу и слизистые оболочки, то в дело вступает эстетический элемент.

Однако некоторые заболевания с такими симптомами опасны для жизни и требуют неотложной медицинской помощи. Синдром Стивенса-Джонсона является одним из них.

Что такое синдром Стивенса-Джонсона.

Синдром Стивенса-Джонсона представляет собой прогрессирующую злокачественную экссудативную эритему (покраснение кожи), которая может привести к летальному исходу. Опасным для жизни состоянием является внезапная аллергическая реакция.

Характерным симптомом является образование пузырей на слизистых оболочках и коже в результате гибели клеток эпидермиса, их отрыва от дермы и, как следствие, образования крупных эрозий.

Встречается в основном у лиц 20-40 лет, чаще у мужчин. Заболевание редко встречается у детей до 3 лет, но были единичные случаи даже у новорожденных.

Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым началом с быстрым развитием угрожающих жизни осложнений. Это делает необходимым лечение больного как можно скорее.

Причины возникновения

К причинам, которые могут привести к этому опасному состоянию, относятся:

  • Ослабление организма вследствие инфекционных заболеваний. Это приводит к резкому снижению эффективности иммунной системы. Спровоцировать развитие патологии могут следующие заболевания:
    • Бактериальные инфекции (сальмонеллез, туберкулез, гонорея и др.).
    • вирусные инфекции (герпес, грипп, гепатит, вирус иммунодефицита человека и др.)
    • грибковые заболевания (трихофития, гистоплазмоз и др.).
  • Употребление некоторых лекарств:
    • препараты от подагры (аллопуринол);
    • Нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен);
    • Антибактериальные средства (пенициллин, сульфаниламиды: бисептол, синерсул и др.);
    • противосудорожные и нейролептики;
    • лучевая терапия.
  • Онкологические заболевания
  • В редких случаях синдром может развиться в результате контакта с пищевыми аллергенами, попадания в организм химических веществ и как осложнение вакцинации.

Синдром может быть вызван одной причиной или сочетанием причин, при этом синдром чаще развивается у взрослых, а инфекционные заболевания — у детей.

Следует отметить, что наличие препарата в списке препаратов, которые могут вызвать синдром Стивенса-Джонсона, не является основанием для отказа врача в принятии рецепта.

Эти препараты применяются для лечения тяжелых заболеваний, без надлежащей врачебной помощи риск осложнений от этих заболеваний больше, чем риск развития синдрома Стивенса-Джонсона, и не у всех возникает аллергическая реакция на эти препараты.

Поэтому целесообразность назначения этих препаратов должен оценивать врач с учетом всех факторов и анамнеза пациента.

Факторы риска развития синдрома Стивенса-Джонсона

Факторы риска не вызывают синдром Стивенса-Джонсона, но могут значительно увеличить риск его развития, в том числе

  • ослабленный иммунитет;
  • анамнез — синдром Стивенса-Джонса в анамнезе повышает риск развития этого состояния в будущем;
  • Семейный анамнез — если кто-то в семье страдал этим синдромом, это также увеличивает риск развития подобной реакции.

Симптомы

Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым началом и быстрым появлением симптомов.

В начале заболевания наблюдается

  • слабость;
  • лихорадка до 40 градусов;
  • сердцебиение;
  • артралгия;
  • мышечные боли;
  • боль в горле, першение в горле, кашель;
  • диарея, рвота.

Через несколько часов присоединяются следующие симптомы:

  • Сыпь и зуд на участке кожи (см. фото выше). Важным для диагностики является то, что сыпь не появляется на волосистой части головы, руках или подошвах, а преобладает на конечностях, груди и спине.
  • Сыпь развивается в крупные фиолетовые волдыри (до 3-5 см), которые вскрываются в ярко-красные эрозии.
  • На слизистых оболочках появляются волдыри, которые вскрываются белой или желтой пленкой, покрытой стекающей кровью.
  • Красные высыпания на губах – больные не могут ни есть, ни пить. Им трудно говорить.
  • Поражение глаз изначально носит аллергический характер, но при инфицировании может привести к гнойному воспалению. Характерным признаком синдрома Стивенса-Джонсона является образование мелких язв на слизистой оболочке глаза, возможно развитие кератита (кератита), ирита (ирита), блефарита (воспаления век).
  • Поражение мочеполовой системы происходит в половине случаев, а стриктура уретры — сужение до обструкции — может развиваться вследствие рубцевания после воспаления.

Новые язвы образуются в течение 2-3 недель, а для заживления поврежденной кожи требуется более 1 месяца.

Осложнения

Синдром Стивенса-Джонсона опасен не только своей тяжелой симптоматикой, он также может вызывать серьезные осложнения:

  • Дыхательная система: пневмония, бронхит, бронхиолит;
  • Мочеполовая система: уретрит, вагинит, баланопостит, острая печеночная недостаточность;
  • Пищеварительная система: язвенный колит;
  • Глаза: блефарит, иридоциклит, кератит;
  • Косметические дефекты – рубцы появляются после заживления эрозий.

Эти осложнения приводят к летальному исходу в 10% случаев.

Диагностика

Ранняя диагностика заболевания очень важна, так как позволяет пациенту выздороветь как можно быстрее.

Синдром этого опасного заболевания можно выявить путем опроса (опроса больного), характерных симптомов (осмотра), анализов, биопсии кожи и некоторых инструментальных исследований (КТ, УЗИ, рентгеноскопия).

  • Опрос пациента позволяет выявить первопричину: прием лекарств или наличие в анамнезе инфекционного заболевания.
  • Тщательный осмотр кожи и слизистых выявляет характерные симптомы в виде специфической сыпи или характерной локализации.
  • Анализы крови выявляют неспецифические воспалительные явления с повышением количества лейкоцитов, снижением эозинофилов и скорости оседания.
  • Биохимический анализ показывает снижение количества белков в крови за счет альбуминовой фракции, более высокую концентрацию билирубина, мочевины и трансаминаз.
  • Большое значение в диагностике имеет иммунологический анализ крови. Выявляют повышение уровня Т-клеток и специфических антител.
  • На коагулограмме отмечается снижение свертываемости крови.
  • При гистологическом исследовании кожи, биоптате выявляют некроз эпидермальных клеток и субэпидермальное пузырное распространение.
  • Компьютерная томография, УЗИ мочеполовых органов и рентгенография органов грудной клетки показывают наличие процесса в соответствующих органах.

В сложных случаях может понадобиться консультация нефролога, пульмонолога и других специалистов.

Лечение

Диагноз прогрессирующей злокачественной эритемы является показанием к немедленному лечению. Любая задержка увеличивает вероятность тяжелых осложнений.

Необходимую помощь можно разделить на догоспитальную и стационарную.

Догоспитальная помощь:

  • Замещение жидкости является основным мероприятием на данном этапе. Больному вводят внутривенно 1-2 литра физиологического раствора, если он может пить, также проводят пероральную регидратацию.
  • На ранних стадиях заболевания вводят внутривенно глюкокортикостероиды (преднизолон 60-150 мг). Целесообразность назначения этих препаратов постфактум сомнительна — существует вероятность развития гнойно-септических осложнений, поэтому возможность дальнейшего применения преднизолона определяется индивидуально.
  • Подготовка к экстренной трахеотомии и искусственной вентиляции легких.

Стационарное лечение направлено на продолжение восполнения жидкости, предотвращение осложнений, предотвращение каких-либо токсических эффектов, включая прекращение приема всех лекарств, кроме основных.

Предписано:

  • Инфузионная терапия (изотонический раствор, до 6 литров в сутки).
  • При необходимости внутривенно глюкокортикостероиды.
  • Стерильные условия для исключения бактериального заражения.
  • Лечение кожи: подсушивание и обеззараживание, по мере заживления ран дезинфицирующие растворы заменяют мазями (противовоспалительными: Элоком, Локоид, Целестодерм).
  • Лечение слизистых оболочек:
    • глаза (азеластин), в тяжелых случаях преднизолон;
    • Полость рта (дезинфицирующие растворы, перекись водорода);
    • Мочеполовая система (глюкокортикоидные мази, дезинфицирующие растворы).
  • Антигистаминные препараты при сильном кожном зуде.
  • Гипоаллергенная диета (никаких цитрусовых, рыбы, орехов, птицы, шоколада, алкоголя, копченостей, кофе, острых приправ, меда), обильное питье.

Прогноз

Если синдром Стивенса-Джонсона диагностирован на ранней стадии и начато лечение, прогноз благоприятный, но осложнения часто осложняют терапию.

Синдром Стивенса-Джонсона – очень серьезное и опасное состояние, которое необходимо своевременно лечить; народная медицина бессильна, и помочь больному может только экстренное лечение.

Высокий уровень смертности может иметь место, если специализированная помощь недоступна.

Профилактика

Чтобы снизить вероятность развития этого опасного состояния, необходимо принять ряд мер: избегать вредных привычек, соблюдать здоровое питание, вовремя лечить инфекционные заболевания и, главное, принимать лекарства только по назначению врача.

МДЦ Мурманск