Все болезни влияют на повседневную жизнь, причиняют физический дискомфорт и угнетают психику.
Респираторные заболевания снижают работоспособность; если патология также затрагивает кожу и слизистые оболочки, то в дело вступает эстетический элемент.
Однако некоторые заболевания с такими симптомами опасны для жизни и требуют неотложной медицинской помощи. Синдром Стивенса-Джонсона является одним из них.
Что такое синдром Стивенса-Джонсона.
Синдром Стивенса-Джонсона представляет собой прогрессирующую злокачественную экссудативную эритему (покраснение кожи), которая может привести к летальному исходу. Опасным для жизни состоянием является внезапная аллергическая реакция.
Характерным симптомом является образование пузырей на слизистых оболочках и коже в результате гибели клеток эпидермиса, их отрыва от дермы и, как следствие, образования крупных эрозий.
Встречается в основном у лиц 20-40 лет, чаще у мужчин. Заболевание редко встречается у детей до 3 лет, но были единичные случаи даже у новорожденных.
Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым началом с быстрым развитием угрожающих жизни осложнений. Это делает необходимым лечение больного как можно скорее.
Причины возникновения
К причинам, которые могут привести к этому опасному состоянию, относятся:
-
Ослабление организма вследствие инфекционных заболеваний. Это приводит к резкому снижению эффективности иммунной системы. Спровоцировать развитие патологии могут следующие заболевания:
- Бактериальные инфекции (сальмонеллез, туберкулез, гонорея и др.).
- вирусные инфекции (герпес, грипп, гепатит, вирус иммунодефицита человека и др.)
- грибковые заболевания (трихофития, гистоплазмоз и др.).
-
Употребление некоторых лекарств:
- препараты от подагры (аллопуринол);
- Нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен);
- Антибактериальные средства (пенициллин, сульфаниламиды: бисептол, синерсул и др.);
- противосудорожные и нейролептики;
- лучевая терапия.
- Онкологические заболевания
- В редких случаях синдром может развиться в результате контакта с пищевыми аллергенами, попадания в организм химических веществ и как осложнение вакцинации.
Синдром может быть вызван одной причиной или сочетанием причин, при этом синдром чаще развивается у взрослых, а инфекционные заболевания — у детей.
Следует отметить, что наличие препарата в списке препаратов, которые могут вызвать синдром Стивенса-Джонсона, не является основанием для отказа врача в принятии рецепта.
Эти препараты применяются для лечения тяжелых заболеваний, без надлежащей врачебной помощи риск осложнений от этих заболеваний больше, чем риск развития синдрома Стивенса-Джонсона, и не у всех возникает аллергическая реакция на эти препараты.
Поэтому целесообразность назначения этих препаратов должен оценивать врач с учетом всех факторов и анамнеза пациента.
Факторы риска развития синдрома Стивенса-Джонсона
Факторы риска не вызывают синдром Стивенса-Джонсона, но могут значительно увеличить риск его развития, в том числе
- ослабленный иммунитет;
- анамнез — синдром Стивенса-Джонса в анамнезе повышает риск развития этого состояния в будущем;
- Семейный анамнез — если кто-то в семье страдал этим синдромом, это также увеличивает риск развития подобной реакции.
Симптомы
Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым началом и быстрым появлением симптомов.
В начале заболевания наблюдается
- слабость;
- лихорадка до 40 градусов;
- сердцебиение;
- артралгия;
- мышечные боли;
- боль в горле, першение в горле, кашель;
- диарея, рвота.
Через несколько часов присоединяются следующие симптомы:
- Сыпь и зуд на участке кожи (см. фото выше). Важным для диагностики является то, что сыпь не появляется на волосистой части головы, руках или подошвах, а преобладает на конечностях, груди и спине.
- Сыпь развивается в крупные фиолетовые волдыри (до 3-5 см), которые вскрываются в ярко-красные эрозии.
- На слизистых оболочках появляются волдыри, которые вскрываются белой или желтой пленкой, покрытой стекающей кровью.
- Красные высыпания на губах – больные не могут ни есть, ни пить. Им трудно говорить.
- Поражение глаз изначально носит аллергический характер, но при инфицировании может привести к гнойному воспалению. Характерным признаком синдрома Стивенса-Джонсона является образование мелких язв на слизистой оболочке глаза, возможно развитие кератита (кератита), ирита (ирита), блефарита (воспаления век).
- Поражение мочеполовой системы происходит в половине случаев, а стриктура уретры — сужение до обструкции — может развиваться вследствие рубцевания после воспаления.
Новые язвы образуются в течение 2-3 недель, а для заживления поврежденной кожи требуется более 1 месяца.
Осложнения
Синдром Стивенса-Джонсона опасен не только своей тяжелой симптоматикой, он также может вызывать серьезные осложнения:
- Дыхательная система: пневмония, бронхит, бронхиолит;
- Мочеполовая система: уретрит, вагинит, баланопостит, острая печеночная недостаточность;
- Пищеварительная система: язвенный колит;
- Глаза: блефарит, иридоциклит, кератит;
- Косметические дефекты – рубцы появляются после заживления эрозий.
Эти осложнения приводят к летальному исходу в 10% случаев.
Диагностика
Ранняя диагностика заболевания очень важна, так как позволяет пациенту выздороветь как можно быстрее.
Синдром этого опасного заболевания можно выявить путем опроса (опроса больного), характерных симптомов (осмотра), анализов, биопсии кожи и некоторых инструментальных исследований (КТ, УЗИ, рентгеноскопия).
- Опрос пациента позволяет выявить первопричину: прием лекарств или наличие в анамнезе инфекционного заболевания.
- Тщательный осмотр кожи и слизистых выявляет характерные симптомы в виде специфической сыпи или характерной локализации.
- Анализы крови выявляют неспецифические воспалительные явления с повышением количества лейкоцитов, снижением эозинофилов и скорости оседания.
- Биохимический анализ показывает снижение количества белков в крови за счет альбуминовой фракции, более высокую концентрацию билирубина, мочевины и трансаминаз.
- Большое значение в диагностике имеет иммунологический анализ крови. Выявляют повышение уровня Т-клеток и специфических антител.
- На коагулограмме отмечается снижение свертываемости крови.
- При гистологическом исследовании кожи, биоптате выявляют некроз эпидермальных клеток и субэпидермальное пузырное распространение.
- Компьютерная томография, УЗИ мочеполовых органов и рентгенография органов грудной клетки показывают наличие процесса в соответствующих органах.
В сложных случаях может понадобиться консультация нефролога, пульмонолога и других специалистов.
Лечение
Диагноз прогрессирующей злокачественной эритемы является показанием к немедленному лечению. Любая задержка увеличивает вероятность тяжелых осложнений.
Необходимую помощь можно разделить на догоспитальную и стационарную.
Догоспитальная помощь:
- Замещение жидкости является основным мероприятием на данном этапе. Больному вводят внутривенно 1-2 литра физиологического раствора, если он может пить, также проводят пероральную регидратацию.
- На ранних стадиях заболевания вводят внутривенно глюкокортикостероиды (преднизолон 60-150 мг). Целесообразность назначения этих препаратов постфактум сомнительна — существует вероятность развития гнойно-септических осложнений, поэтому возможность дальнейшего применения преднизолона определяется индивидуально.
- Подготовка к экстренной трахеотомии и искусственной вентиляции легких.
Стационарное лечение направлено на продолжение восполнения жидкости, предотвращение осложнений, предотвращение каких-либо токсических эффектов, включая прекращение приема всех лекарств, кроме основных.
Предписано:
- Инфузионная терапия (изотонический раствор, до 6 литров в сутки).
- При необходимости внутривенно глюкокортикостероиды.
- Стерильные условия для исключения бактериального заражения.
- Лечение кожи: подсушивание и обеззараживание, по мере заживления ран дезинфицирующие растворы заменяют мазями (противовоспалительными: Элоком, Локоид, Целестодерм).
-
Лечение слизистых оболочек:
- глаза (азеластин), в тяжелых случаях преднизолон;
- Полость рта (дезинфицирующие растворы, перекись водорода);
- Мочеполовая система (глюкокортикоидные мази, дезинфицирующие растворы).
- Антигистаминные препараты при сильном кожном зуде.
- Гипоаллергенная диета (никаких цитрусовых, рыбы, орехов, птицы, шоколада, алкоголя, копченостей, кофе, острых приправ, меда), обильное питье.
Прогноз
Если синдром Стивенса-Джонсона диагностирован на ранней стадии и начато лечение, прогноз благоприятный, но осложнения часто осложняют терапию.
Синдром Стивенса-Джонсона – очень серьезное и опасное состояние, которое необходимо своевременно лечить; народная медицина бессильна, и помочь больному может только экстренное лечение.
Высокий уровень смертности может иметь место, если специализированная помощь недоступна.
Профилактика
Чтобы снизить вероятность развития этого опасного состояния, необходимо принять ряд мер: избегать вредных привычек, соблюдать здоровое питание, вовремя лечить инфекционные заболевания и, главное, принимать лекарства только по назначению врача.