Слоновая болезнь (слоновость): причины, симптомы, лечение, прогноз

Статьи

Элефантиаз (также называемый слоновостью, слоновостью, слоновостью) — состояние, характеризующееся грубым увеличением частей тела, особенно конечностей (ноги, руки). Другие области, которые обычно поражаются, включают наружные половые органы. Слоновость возникает в результате обструкции (закупорки) лимфатической системы, что приводит к накоплению жидкости, называемой лимфой, в пораженных участках.

Действуя как часть иммунной системы, лимфатическая система помогает защитить организм от инфекций и болезней. Лимфатическая система состоит из сети трубчатых каналов (лимфатических сосудов), которые отводят жидкую водянистую жидкость, называемую лимфой, из различных областей тела в кровоток. Закупорка этих сосудов сначала вызывает лимфедему (чаще в ногах или руках), а затем может постепенно прогрессировать до массивных отеков и общего увеличения частей тела, характерных для слоновости.

Наиболее распространенной причиной слоновости является паразитарное заболевание, известное как лимфатический филяриатоз. Также поражение лимфатической системы, связанное с слоновостью, имеет и другие причины, в том числе некоторые венерические заболевания (такие как венерическая лимфогранулема); туберкулез; инфекционное заболевание под названием лейшманиоз; рецидивирующие стрептококковые инфекции; проказа; и факторы окружающей среды, такие как воздействие определенных минералов (таких как кремнезем). В ряде случаев причину заболевания (идиопатическую) установить не удается.

Признаки и симптомы

Основным симптомом дисфункции лимфатической системы являются легкие отеки, которые, если их не лечить, могут постепенно перерасти в слоновость.

Основным признаком слоновости является значительное увеличение и отек участка тела из-за скопления жидкости. Руки и ноги являются наиболее пораженными участками. Вся рука или нога может увеличиваться в несколько раз по сравнению с нормальным размером, напоминая толстую округлую форму ноги слона (см. фото выше). Кожа пораженных участков обычно сухая, утолщенная, шелушащаяся, может стать ямчатой, окостеневшей и потемневшей (гиперкератоз). Также могут присутствовать лихорадка, озноб и общее недомогание (недомогание).

Слоновость также может поражать наружные половые органы мужчин и женщин. У мужчин мошонка может быть увеличена, а половой член может втягиваться под кожу, выглядеть утолщенным, неэластичным, теплым и болезненным. Возможно утолщение семенного канатика. Пострадавшие люди могут испытывать боль и жжение.

Наружные части женских половых органов (вульвы) также могут поражаться слоновостью. Между бедрами может образоваться опухшая масса, покрытая утолщенной и изъязвленной кожей, которая может сопровождаться увеличением лимфатических узлов (лимфаденопатия) в ногах. У некоторых женщин может быть увеличена грудь.

Основное повреждение лимфатической системы может сделать людей уязвимыми для вторичных бактериальных и грибковых инфекций, которые могут значительно ухудшить состояние. Хотя чаще всего поражаются ноги, руки и наружные половые органы, слоновость может поражать любую область тела.

Причины слоновой болезни

Слоновость вызывается неадекватным лечением лимфедемы и закупоркой лимфатических сосудов в лимфатической системе. Когда лимфа проходит через лимфатическую систему, она фильтруется через сеть небольших структур, называемых лимфатическими узлами, которые помогают удалять микроорганизмы (например, вирусы, бактерии и т. д.) и другие посторонние вещества.

Группы лимфатических узлов находятся по всему телу, включая шею, подмышки (подмышки), локти, а также грудь, живот и пах. В дополнение к лимфатическим узлам лимфатическая система включает селезенку, которая фильтрует использованные эритроциты и производит лимфоциты, а также миндалины, представляющие собой скопления лимфоидной ткани вокруг горла, помогающие бороться с инфекцией.

Лимфическая ткань также включает в себя тимус, относительно небольшое тело за мостом, которое считается, что она играет важную роль в иммунной системе вплоть до подросткового мозга и костного мозга, то есть губчатая ткань внутри полости кости, которая продуцирует клетки крови. Лимфатическая ткань также можно найти в других областях тела, таких как кожа, тонкая кишка, печень и другие органы.

В плохо развитых регионах Южной Америки, Центральной Африки, Азии, островах Тихого океана и Карибского бассейна обструкция может быть вызвана паразитическим заболеванием, известным как лимфатический филариоз. Лимфатический филариоз вызван тремя различными видами червей (паразитов), известными как Бругия Малайи, Бругия Тимори и Вучеририя Бэнкрофти. Эти черви вызывают повреждение и воспаление лимфатической системы. Червячные личинки попадают в человеческое тело кусочками инфицированных комаров.

Слон генитальных органов также может быть вызван бактериальными венерическими заболеваниями, в частности венерическая лимфигранула (VLH) и донованоз. Бактерия, которая приводит к VLH, Chlamydia trachomatis serovar L1-L3, повреждает лимфатическую систему, что приводит к обструкции лимфатических узлов гениталий. Хроническая обструкция, наконец, приводит к слоновой кости генитальных органов. Донованоз вызван бактерией Clymmatobacterium гранулематоз (Klebsiella). Донованоз вызывает слоновую кость генитальных органов, потому что ответ иммунной системы организма на бактерию вызывает воспаление и сужение (сужение) лимфатических сосудов.

Элефантоз также связан с расстройством, известным как субаконоз. Подокониоз, иногда называемый нефилиальной слоновой костью, представляет собой заболевание, вызванное поглощением небольших ног небольших минеральных частиц из почвы. Считается, что минеральные частицы вызывают реакцию иммунной системы, что в конечном итоге приводит к образованию воспалительных узелков (гранулем) в лимфатических сосудах ног и голени.

Дополнительные причины слоновой кости включают простейшие заболевания, называемые лейшманиозом, туберкулезом, проказой и рецидивирующей стрептококковой инфекцией. Элефантиаз также может происходить вторичным по отношению к травме, хирургии или радиации, если лимфатическая отека не лечится. Например, лечение, такое как хирургическое удаление лимфатических узлов при терапии рака, может привести к накоплению лимфы и последующему отеку (лимфедема).

Затронутые группы населения

Элефанта встречается во всем мире, но с более высокой частотой в бедных регионах третьего мира, в том числе в Юго -Восточной Азии, Индии, Африке и Южной Америке, и не только как проявление лимфатического филариоза.

Элефантоз не редкость по другим причинам. Элефантоз может применяться к мужчинам или женщинам всех возрастов.

Близкие расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы слона. Сравнения могут быть полезны в дифференциальной диагностике.

  • Наследственная лимфедема — это наследственное расстройство лимфатической системы, характеризуемое ненормальным отеком некоторых частей тела. Лимфатическая система представляет собой кровообращную сеть сосудов, проводов и узлов, которые фильтруют и распределяют некоторую жидкость (лимфа) и клетки крови по всему организму. Лимфатическая жидкость накапливается в мягких тканях внутри и под кожей из -за обструкции, пороков развития или недостаточно развития (гипоплазия) различных лимфатических сосудов. Существует три формы наследственной лимфедемы: врожденная наследственная лимфедема или болезнь, ненино-мильро, подкожная лимфедема или болезнь Мейге и Тард-лимфатический отек. Симптомы включают отек пораженных областей и утолщение и упрочнение кожи в пораженных областях. В большинстве случаев наследственная лимфоэдена унаследована как доминирующая аутосомная особенность.

Диагностика

Диагноз слоновой кости основан на тщательной клинической оценке, подробном интервью и изложении характерных симптомов. Чтобы определить исходную причину повреждения лимфатической системы, а затем из слоновой кости, можно использовать ряд тестов.

Лечение слоновой болезни

Лечение приземления всегда включает в себя лечение основного заболевания. Лимфатический филариоз является хроническим лимфатическим отеком, который следует рано лечить с хорошей компрессионной терапией. Другие симптомы лечатся с диетической карманом. Вененем -лимфограмма лечится с помощью Doxycine. Донованоз можно лечить азитромицином.

Однако в большинстве случаев самой медикаментозной терапии недостаточно, и в качестве последней среды могут потребоваться хирургическое вмешательство. В тех случаях, когда мужские генитальные органы повреждены, операции по реконструкции пениса и мошонка эффективны. Антестрокические антибиотики используются для облегчения вторичной инфекции. Лимфатическая ткань может быть удалена хирургией или радиацией.

Другое лечение является симптоматическим и поддерживающим.

Прогноз слоновой болезни

Прогноз для филариоза хорош, если инфекция распознается на ранней стадии и лечится. Филарийные заболевания редко смертельны, но последствия инфекции могут вызвать значительные личные и социально-экономические трудности для людей, затронутых этим заболеванием.

Появление филариоза у людей в основном связано с реакцией хозяина на микрофилярию или развитием взрослых червей в различных местах организма. В редких случаях длительная инвалидность может возникнуть из -за хронического повреждения лимфатической системы или слепоты, в зависимости от инфекционного филаринского организма.

МДЦ Мурманск