Заячья губа и Волчья пасть у детей: фото, причины, как лечат

Что такое заячья губа и волчья пасть?

Расщелина неба (волчья пасть, заячья губа, мед. название: хейлошизис, (cheiloschisis)) — это врожденные пороки развития верхнечелюстной области лица. Между этими нарушениями есть некоторые различия.

Заячья губа, или хейлосхизис, (что переводится как «расщелина») выглядит как расщелина на верхней губе, которая иногда бывает большой и закрывает полость носа.

Расщелина неба – это открытое твердое и/или мягкое небо (волчья пасть), которое соединяет две полости рта и носа.

В некоторых случаях у ребенка могут быть оба порока развития. Примерное соотношение детей, рожденных с этой аномалией, к здоровым детям составляет 1:2500.

Фотография болезни

Причины возникновения

Мягкие и твердые ткани верхнечелюстной области формируются уже к концу 8-й недели беременности. На правильное развитие этих структур влияют как наследственные, так и внешние факторы.

На развитие порока также могут влиять хромосомные нарушения. Независимо от того, является ли дефект расщелиной неба или заячьей губой, причины одни и те же.

Наследственные факторы составляют примерно 25% причин хейлошизиса или расщелины неба.

Этот момент еще не до конца понят. Генетики считают, что в развитии этих патологий участвуют несколько генов. На это указывает тот факт, что риск расщелины неба и расщелины губы в следующих поколениях составляет всего 7%.

Хромосомные аномалии составляют всего 15%. При этом у новорожденного также имеется множество других тяжелых пороков развития, объединенных в целые синдромы.

Остальные 40% обусловлены внешними возбудителями, поражающими плод в первые 2 месяца беременности. Некоторые факторы напрямую связаны с образом жизни матери и легко корректируются:

• Курение во время беременности, что увеличивает риск развития аномалии в 2 раза;
• лекарства в 10 раз чаще вызывают заячью губу или расщелину неба у детей;
• чрезмерное употребление алкоголя и его заменителей;
• применение некоторых групп противоэпилептических препаратов и антибиотиков;
• недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты), который должна принимать каждая беременная женщина с первых недель беременности.

Существует группа внутренних факторов риска, на которые, к сожалению, не влияет беременная женщина (не модифицируемые)

• Возраст беременной старше 35-40 лет
• Гипоксия плода на ранних сроках беременности;
• Частичная отслойка хориона, вызывающая гипотрофию у крохотного плода и тормозящая его развитие.

Наконец, внешние факторы окружающей среды:

• Хроническое отравление пестицидами, бензолом, ртутью или свинцом.

Это может произойти, если будущая мама живет рядом с промышленными предприятиями или работает на опасном заводе.

Проявления заболевания

Несмотря на причины заболевания, внешние симптомы встречаются довольно часто. Уже во время первого ультразвукового исследования будущая мама узнает о наличии и степени тяжести порока у ребенка. Поэтому, когда такой ребенок родится, медицинская бригада окажет ему всю помощь.

• Хейлошизис выглядит как вертикальная «щель» в тканях верхней губы (см. фото выше). Он может быть едва заметен или доходить до ноздрей. Поражение может располагаться как с одной стороны, так и с обеих одновременно. Малышам может быть трудно сосать, поэтому для кормления используются специальные бутылочки. Иногда врачам приходится прибегать к зондовому питанию.

В дальнейшем у детей могут возникнуть проблемы с зубами (нарушение прикуса, отсутствие зубов) и с речью (гнусавый голос и проблемы с речью).

• Волчья морда у детей может быть не заметна при внешнем осмотре новорожденного. С другой стороны, при осмотре полости рта можно заметить вертикальное отверстие в тканях верхнего неба. Такие малыши с первых секунд жизни имеют проблемы с дыханием и сосанием и получают всю необходимую им помощь.

Помимо проблем, которые также характерны для хейлошизиса, у детей с молочаем могут развиться отит и синусит. Это вызвано вдыханием воздуха или жидкости из носовой полости, попадающей в область среднего уха.

Типы дефектов

Две большие группы анатомических дефектов классифицируют на основе различных характеристик.

• По местоположению:
  • Дефект верхней губы;
  • Дефект нижней губы (очень редко);
  • Дефект верхней губы и дефект нижней губы.
• В зависимости от стороны изменения
  • Односторонняя расщелина (чаще всего с левой стороны);
  • Двустороннее, симметричное и асимметричное расщепление.
• В зависимости от тяжести
  • Полная несогласованность, доходящая до ноздрей;
  • Частичная инконгруация, в том числе микроформы заячьей губы, которые могут быть едва видны и не мешают нормальному кормлению и дыханию ребенка.
• В зависимости от тяжести
  • Легкая степень тяжести (изолированное поражение мягких тканей губы);
  • От средней до тяжелой (связан с дефектами костей челюсти различной степени тяжести).

Классификация расщепления неба (волчьей пасти)

Правила классификации расщелины медиального неба немного отличаются.

• По внешним признакам:
  • явная расщелина (диагностика не представляет затруднений);
  • Скрытая расщелина, при которой наблюдается только глубокая потеря мышц, а слизистая остается неповрежденной. При осмотре такого новорожденного полость рта выглядит нормально.
• По степени тяжести:
  • Неполная (только расщелина мягкого неба);
  • Полная (расщелина мягкого и твердого неба);
  • Поперечный (дефект затрагивает не только небо, но и костную структуру верхней челюсти – альвеолярный отросток).
• Поперечные дефекты подразделяются на:
  • Односторонний;
  • Двусторонний.

Также обе патологии можно разделить на осложненные (средний отит, синусит, пневмония) и неосложненные.

Сочетание расщелины губы и расщелины неба относится к отдельной классификационной категории.

Диагностика

Точно диагностировать расщелину неба или расщелину губы не очень сложно. Как было сказано выше, диагноз «волчья пасть» и «заячья губа» становится видимым на УЗИ в 1-2 триместре беременности.

Внешний осмотр новорожденного позволяет поставить точный диагноз. Однако для более полного обследования иногда необходимо прибегнуть к определенным методам исследования:

• рентген верхнечелюстной области для оценки костных дефектов;
• аудиометрия или проверка слуха. Это оценивается либо с помощью специальной аппаратуры, либо при внимательном наблюдении за ребенком (его реакцией на слуховые раздражители). Необходим при обширных промежутках с высоким риском снижения слуха до глухоты;
• Тест на запах (оценка выражения лица и поведенческой реакции ребенка на определенные категории резких запахов);
• Общий анализ крови обязателен для всех новорожденных, однако у детей с пороком на него следует обратить особое внимание. Повышенный уровень лейкоцитов – лейкоцитов, специфических воспалительных белков (С-реактивный белок, церулоплазмин) и повышенная скорость оседания эритроцитов (скорость оседания) свидетельствуют об инфекции, которая может протекать достаточно тяжело у ослабленных младенцев.

Лечение патологии

Основным методом лечения этих состояний является хирургическое вмешательство.

Операция при заячьей губе называется хейлопластикой. Чаще всего ее проводят ближе к 6-месячному возрасту, но в ряде случаев малышу может потребоваться срочная операция (на первом месяце жизни).

Обычно это связано с обширными недостатками.

В зависимости от пораженной ткани проводят следующие операции:

• Изолированная хейлопластика – сшивание кожи, подкожной клетчатки, мышечного слоя и слизистой оболочки губ;
• РиноХейлопластика (лат. «rhino» — нос) — дополнительная коррекция хрящей носа;
• Риногнатохейлопластика – формирование мышечного каркаса области рта.

К сожалению, самой операции недостаточно. В первые 3 года жизни ребенку придется ложиться на операционный стол 3-4 раза.

Успех в лечении хейлошизиса огромен. В большинстве случаев у ребенка лишь небольшая асимметрия рта и едва заметный шрам. Во взрослом возрасте вы сможете посещать косметолога, который поможет исправить мелкие дефекты.

Лечение расщелины неба называется уранопластикой. Срок выполнения этой операции отличается от хейлопластики – оптимальный возраст 3-4 года. Более ранняя операция могла нарушить рост верхней челюсти.

При обширных проходных щелях операцию откладывают до 5-6 лет. Однако к началу школьного возраста большинство детей получают всю необходимую им помощь и ничем не отличаются от своих сверстников.

Чтобы родители не беспокоились за жизнь и здоровье ребенка перед операцией, ему надевают специальное приспособление – обтуратор, создающий внутреннюю преграду между носовой и ротовой полостями. Это позволяет ребенку нормально есть, дышать и говорить.

Хирургия – это только часть лечения. Вашему ребенку потребуется помощь логопеда для формирования правильной речи. Проблемы с прикусом и нарушением прикуса может решить ортодонт с помощью брекет-системы.

К сожалению, у некоторых детей могут быть эмоциональные, волевые и социальные проблемы. Поэтому помощь детского психолога очень кстати. Ваш ребенок будет чувствовать себя уверенно, и у него не будет проблем с общением со сверстниками.

Фотография детей до и после операции

Профилактика

Чтобы снизить риск рождения ребенка с данным пороком, будущая мама должна вести здоровый образ жизни и соблюдать все рекомендации врача. Более 50% успеха беременности и рождения здорового ребенка в этом случае зависит от поведения матери и ее ближайшего окружения.

Прогноз

Прогноз очень благоприятный. Благодаря современным методам пластической хирургии, ортопедии и логопедии дети с такими диагнозами мало чем отличаются от окружающей среды и ведут абсолютно нормальную жизнь. Важно серьезно относиться к многолетнему лечению и реабилитации.

У очень маленьких детей могут быть проблемы с кормлением и набором веса, а также с нервно-психическим развитием. Поэтому необходимо использовать специализированные методики питания и дополнительные источники нутриентов (энергетические комплексы, витамины).

Даже если дефект был успешно устранен, ребенок должен регулярно наблюдаться у специалиста – челюстно-лицевого хирурга, невролога, оториноларинголога и ортодонта. Ваш ребенок будет посещать этих специалистов не реже одного раза в год до 17-19 лет, когда все ткани лица полностью разовьются.